Введение к работе
Актуальность темы исследования
Феномен Рейно (ФР) является одной из наиболее распространенных форм вегетативной патологии среди населения молодого возраста. Представленность ФР в целом составляет 17-25 % в популяции (Gifford R.W., Hines Е.А., 1957, Olsen N., Nielsen S.L., 1978, Weinrich M.C., Maricq H.R., 1990).
История проблемы ФР, которая насчитывает более 100 лет, свидетельствует о значительной эволюции взглядов на сущность заболевания. Однако и сейчас сохраняется ряд трудных взаимосвязанных вопросов: 1. со времени описания ФР было выявлено множество нозологических форм, при которых ФР часто встречается, однако до сих пор существует проблема их классификации; 2. для дифференциальной диагностики идиопатической формы до сих пор пользуются клиническими критериями Эллена и Броуна, сформулированными в 1932 году, клиническое значение каждого из которых не является абсолютным; 3. большинство из известных способов лечения являются малоэффективными. Все эти вопросы имеют несомненную связь с отсутствием единых взглядов на патогенез ФР, особенно это относится к идиопатической форме заболевания - болезни Рейно (БР).
Во всем многообразии форм ФР идиопатическая форма занимает особое место. Это определяется несколькими обстоятельствами: 1. ее очевидным преобладанием над остальными формами - на долю идиопатического ФР приходится 62 % всех описанных форм; 2. если для большинства вторичных форм ФР описаны специфические паттерны морфологических, патофизиологических и других нарушений, го для БР таковые не найдены; 3. в выявлении БР до сих пор номинирует путь негативной диагностики, т.е. последовательное исключение всех возможных причин вторичного ФР; 4. выработка критериев диагностики крайне важна для идиопатической формы вследствие кардинальных отличий тринципов лечения, вопросов прогноза.
В проблеме БР есть много трудных клинических вопросов. Хорошо известно, что кроме ФР идиопатическая форма заболевания характеризуется многообразием полисистемных вегетативных и функционально-неврологических нарушений. При этом существует определенная диссоциация между выраженностью их и сохранностью социальной адаптации этих больных. Спорным вопросом клинической феноменологии является соотношение ФР с используемыми в отечественной литературе обозначениями ("мертвый палец", "холодовый эритроцианоз", "местная симпатическая асфиксия" и др.).
Факт тесных клинических взаимоотношений ФР с некоторыми клиническими феноменами (мигрень, вегетативные кризы, гипервентиляционный синдром и др.) очевидно ставит вопрос о месте самого ФР в структуре этих расстройств и возможной близости патофизиологических механизмов их развития.
В вопросах терапии если исходить из классических представлений о гиперактивности симпатической нервной системы при БР, остается открытым вопрос о временной эффективности или об отсутствии таковой при применении различных вариантов симпатэктомии. Эти обстоятельства определяют необходимость детального клинического анализа не только БР в отдельности, но и при сопоставлении с наиболее частыми ее вторичными формами.
Экспериментальные работы, посвященные болезни Рейно, многочисленны. Большинство из них можно сгруппировать на сторонников одной из классических теорий патофизиологии БР: 1. "гиперактивности симпатической нервной системы" М.Рейно (Raynaud М, 1862, Peacock J.H., 1959, Vanhoutte P.M., Janssen W.J., 1980, Brotzu G., Carboni M.G., 1984) и 2. "локального дефекта" ТЛевиса (Lewis Т., 1929, Mendlowitz М., Naftchi N., 1959, Halpern A., Kulm A., 1960, Fagius J., Blumberg H., 1985, Jreedman R.R., Mayes M.M., 1989). При этом, несмотря на то, что начиная с классических работ М.Рейно и до последнего времени роли симпатической нервной системы отводится особое место в патофизиологии БР, работ, посвященных специально изучению вегетативной нервной
системы крайне мато и они носят абсолютно фрагментарный характер (Olsen N., Petring O.U., 1987, Bovensi М., 1989, O'ReUly D., Taylor L., 1992) не позволяющий составить представление о роли этих нарушений. Несмотря на существующие клинические представления и экспериментальные данные о возможном участии церебральных нарушений в генезе БР (Бехтерева Н.П., Бондарчук А.В., 1965, Graham D.T., 1955, Freedman R.R., 1983), работ по изучению церебральных механизмов формирования ФР крайне мало.
Все это делает актуальным комплексное изучение основных патогенетических механизмов идиопатической формы - БР - в сопоставлении с вторичными формами, разработку принципов дифференциальной диагностики,
Цель исследования - определение роли надсегментарных и сегментарных механизмов вегетативной регуляции, центральных интегративных процессов в патогенезе и симптомо-образовании феномена Рейно при болезни Рейно.
Задачи исследования:
-
Анализ основных клинических проявления ФР при идиопатической форме заболевания, а также ФР на моделях органических (системная склеродермия) и психовегетативных 'вегетативные кризы и эссенциальный гипергидроз) нару-иений;
-
Уточнение клинических дифференциально-диагностических критериев разграничения первичного и вторичного ФР;
-
Оценка состояния сегментарной вегетативной регуляции : анализом симпатических и парасимпатических механизмов сардиоваскулярной деятельности, функционального состояния :удомоторных и вазомоторных систем;
-
Определение состояния мозговых механизмов систем геспецифігческой активации мозга, центральных интегративных гроцессов и систем соматической афферентации;
5. Клинико-экспериментальная оценка ФР в структуре
истемной склеродермии, вегетативных кризов и эссен-
(иального гипергидроза;
-
Уточнение зависимости психофизиологических изменений от выраженности и типа течения ФР при идиопатической форме;
-
Разработка клинико-экспериментальных диагностических критериев для позитивной диагностики болезни Рейно;
8. Создание вспомогательного математического метода
диагностики болезни Рейно.
Научная новизна и теоретическое значение работы.
Впервые у больных болезнью Рейно было проведено комплексное исследование церебральных механизмов, включающих афферентное звено, центральные интегративные процессы и механизмы мозговой активации; показана роль и место нарушений из функционирования для формирования ФР при идиопатической и вторичной формах заболевания.
Впервые на моделях болезни Рейно и ФР при органической (системная склеродермия) психовегетативной (вегетативные кризы и эссенциальный гипергидроз) патологии были изучены механизмы сегментарной вегетативной регуляции с помощью комплекса неинвазивных тестов, позволяющих оценить функциональное состояние симпатических и парасимпатических механизмов сердечнососудистой и судомоторной деятельности.
Показано, что в основе специфики вегетативных нарушений при болезни Рейно лежит симпатическая недостаточность регуляции кардиоваскулярной и судомоторной функции. Доказательством специфичности вегетативного паттерна первичного ФР явилась связь большей его представленности при выраженных формах ФР.
Показано, что в структуре психовегетативных синдромов (вегетативные кризы и эссенциальный гипергидроз) ФР следует рассматривать в рамках идиопатлческого, что доказывается клиническими особенностями и сходством их вегетативных паттернов.
Доказана облигатность феномена вегетативной невропатии для первичного ФР.
Предложена концепция о наличии феномена пост-денервационной пшерчувствительности как возможного механизма вазоспастических и гипергидротическйх феноменов в условиях симпатической недостаточности регуляции вазомоторной и судомоторной деятельности при болезни Рейно.
Положения, выносимые на защиту. ,. t .
-
Клинические особенности первичного феномена Рейно свидетельствуют о неоднородности его клинических проявления - при БР можно выделить моносимптомный ФР и ФР с полисистемными вегетативными нарушениями; ФР при некоторых формах психовегет
-
Нарушения функционирования неспецифических систем мозга, проявляющиеся рассогласованием специфических и неспецифических механизмов соматической афферентации, различных уровней процессов переработки информации, механизмов неспецифической активации мозга, лежат в основе психовегетативного синдрома при болезни Рейно и близости его с другими психовегетативными нарушениями, определяют основные клинические проявления;
-
Для первичного феномена Рейно характерен специфический паттерн нарушений сегментарных механизмов вегетативной регуляции в виде недостаточности симпатических механизмов кардиоваскулярной и судомоторной функции и облигатности вегетативной невропатии, которые благодаря феномену постденервационной гиперчувствительности приводят к выраженным вазоспастическим реакциям;*
-
Клиническая картина болезни Рейно в целом определяется соотношением психовегетативных расстройств и нарушением функционирования сегментарных механизмов симпатической вегетативной регуляции, что и определяет особенности клинических проявлений первичного феномена Рейно.
Практическая значимость и внедрение результатов исследования.
Предложены новые клинические дифференциально-диагностические критерии разграничения первичной и
вторичной (при системной склеродермии) форм феномена Рейно. Выделены облигатные и наиболее частые симптомы первичного ФР, что позволило существенно дополнить классические критерии Эллена и Броуна и таким образом увеличить эффективность диагностики.
Показано, что феномен Рейно в рамках психовегетативных расстройств .(вегетативные кризы, эссенциальный гипергидроз) обладает всеми чертами идиопатического, что определяет в основном тактику его лечения при этих формах. Полученные клинико-экспериментальные данные о выраженности психовегетативного синдрома при болезни Рейно открывают возможности психотропной терапии этих больных.
Получены клинико-экспериментальные данные, объясняющие неэффективность симпатэктомии при болезни Рейно, что позволяет считать необоснованными эти методы терапии болезни Рейно.
Предложены математические методы диагностики различных форм феномена Рейно.
Предложен метод вызванных кожных симпатических потенциалов как надежный способ позитивной диагностики первичного феномена Рейно, эффективность которого составила 100%.
Получена приоритетная справка N 475916514 от 08.08.1989 "Способ дифференциальной диагностики болезни и синдрома Рейно по характеру изменений ВКСП".
Результаты работы внедрены в лечебно-диагностическую практику клиники нервных болезней ММА им. И.М.Сеченова.
Публикации и апробация работы.
Материалы диссертации опубликованы в 27 печатных работах, из них 11 журнальных статей, 6 статей в сборниках научных трудов, четыре главы в коллективном Руководстве по вегетологии, остальные - тезисы республиканских конференций, симпозиумов.
Работа заслушана и одобрена в защите на совместной конференции кафедры нервных болезней ФУВ и Лаборатории патологии вегетативной нервной системы ММА им. И.М.Сеченова.
Материалы диссертации докладывались: на 3-ей Российско-Немецкой конференции по неврологии "Десятилетие мозга" (Москва-Иваново, 1993); Российской конференции "Психические расстройства и сердечно-сосудистая патология" (Москва, 1993); на конференциях кафедры нервных .болезней ФУВ и Лаборатории патологии вегетативной нервной системы ММА им. И.М.Сеченова, на заседании Московского Общества невропатологов.
Объем и структура работы.
Диссертация изложена на страницах машинописи и
состоит из введения, 8 глав, заключения, выводов и приложения. Работа включает 63 рисунка и 12 таблиц. Библиография содержит 650 источников (230 отечественных и 420 иностранных авторов).
