Введение к работе
Актуальность проблемы.
Необходимость исследования пигментобразующих опухолей кожи у детей связана, в первую очередь, с ростом заболеваемости злокачественной меланомой в детском и юношеском возрасте, поздней ее диагностикой и плохим прогнозом (Cassilet B.R,et al.,1986; Dremo B.1999, Serraino D. Et al.,1998; Marks R.,2000). В России заболеваемость меланомой за 2000 год составила 2% от всех других злокачественных опухолей, а летальность больных в течении перового года после установления диагноза достигла - 16,4% (Чиссов В.И.,Старинский В.В.,М. 2001,С.191). При этом наблюдается опасная тенденция- меланома очень сильно «помолодела»: если раньше она обнаруживалась обычно у лиц пожилого и среднего возраста , то в настоящее время меланома выявляется в 10% случаев у лиц моложе 20 лет (Паршикова С.Н и др.1986, Scneider, 2005).
Плохой прогноз и высокая смертность детей больных меланомой обычно определяется поздней диагностикой и отсутствием онкологической настороженности при выявлении фоновых процессов.
В связи с этим большое значение приобретает четкая дифференциальная диагностика клинических и морфологических проявлений доброкачественных и предзлокачественных вариантов невусов, выявление характерных признаков начала развития злокачественной меланомы – «минимальной» меланомы на фоне диспластического невуса (Червонная Л.В.2005), а также разработка адекватных методов лечения этих новообразований.
Потенциально опасной по трансформации в злокачественную меланому в настоящее время бесспорно считается одна из разновидностей меланоцитарных невусов – лентигинозная меланоцитарная дисплазия (диспластический невус), - являющаяся предшественником меланомы в 17- 35% случаев (Гольберт З.В.,Червонная Л.В.,1982,Clark W.H. et al.,1969; Marks R.et al.1990; Hirlimann A.F. Hardmeier T.R., 1991; Elder D.E. et all 1980). Своевременное выявление характерных клинических и гистологических признаков этого новообразования с проведением профилактического адекватного лечебного воздействия предупреждает возможность возникновения меланомы.
В решении проблемы раннего выявления меланомы большую роль играют дополнительные методы диагностики, отражающие современный уровень знаний: дерматоскопия, компьютерная экспертная диагностическая система и плоидометрия. Дерматоскопия позволяет посредством лучшей визуализации поверхностных отделов новообразований выявить некоторые особенности их строения, недоступные для невооруженного глаза (Панова О.С.и др.2003, Соколова А.В.2005,Piccolo D et all 2002). Компьютерную плоидометрию необходимо привлекать для дифференциальной диагностики в наиболее сложных случаях при анализе патоморфологических признаков, традиционно основанных на субъективном восприятии.
Создание алгоритмов дифференциальных клинико-гистологических признаков доброкачественных пигментных невусов является одной из сторон, определяющей эффективность лечения различных вариантов доброкачественных пигментных новообразований у детей - невусов. Необходимым условием при этом следует считать правильно выбранный метод их удаления. В настоящее время нет достаточно полных сведений по этому вопросу, многие варианты лечения не разработаны и не внедрены в практику, различаются и мнения специалистов по степени эффективности различных лечебных воздействий при пигментных опухолях у детей
Цель исследования:
На основе сравнительного изучения клинических, морфологических и плоидометрических характеристик доброкачественных пигментных опухолей предполагается выявить их особенности в детском и юношеском возрасте, провести их типирование в соответствии с классификацией, разработать наиболее эффективные методы их лечения в зависимости от диагноза.
Задачи исследования:
1. Изучить спектр наиболее часто встречающихся пигментных меланоцитарных новообразований кожи в детском и юношеском возрасте;
2. Выявить особенности клинических и гистологических признаков различных вариантов пигментных опухолей кожи в детском и юношеском возрасте;
3. Обосновать адекватность и эффективность таких методов лечения, как: поэтапное хирургическое иссечение - при врожденном гигантском пигментном невусе; дермабразия - при среднем врожденном пигментном невусе и дерматокоагуляция – при простых пигментных невусах;
4. Исследовать клинико–гистологические особенности диспластического невуса в детском возрасте; выявить наиболее эффективные методы «ведения» пациентов с B-K mole синдромом и его лечения;
5. Изучить алгоритм симптомов различных пигментных опухолей у детей при помощи дерматоскопии;
6. Определить параметры плоидометрических показателей простых пигментных невусов, ювенильного и диспластического невусов .
Результаты проведенной работы по комплексному изучению меланоцитарных новообразований кожи пациентов детского и юношеского возраста (от 1,5 до 22 лет) позволяют судить о частоте различных вариантов невусов, создан алгоритм клинических (макроскопических), гистологических (микроскопических) и плоидометрических признаков, по каждой нозологической единице новообразований.
На основе гистогенетических особенностей меланоцитарных невусов у детей систематизированы их терминологические обозначения на основе клинико-морфологической классификации.
Впервые в отечественной литературе описаны особенности лентигинозной меланоцитарной дисплазии (диспластического невуса) в детском и юношеском возрасте, установлены стабильные плоидометрические показатели для простых пигментных невусов, ювенильного и диспластического невусов. Результаты исследования дают основание различать параметры количественного содержания ДНК (в пересчете на плоидность) в невусных клетках простого невуса, в меланоцитах диспластического и ювенильного невусов, отражая неоднозначность биологических свойств этих клеток.
НАУЧНО–ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ:
Разработан алгоритм дифференциально–диагностических тестов и диагностической плоидометрии диспластических невусов, позволяющие практическому врачу легко диагностировать эти новообразования, ориентироваться в их биологических свойствах, проводить адекватное лечение, прогнозировать течение и исход заболевания.
Применение для исследования биологических особенностей опухолей кожи меланоцитарного генеза количественного метода – компьютерной плоидометрии, впервые позволило создать базу объективных количественных диагностических показателей для простого внутридермального, диспластического и ювенильного невусов у детей.
Полученные результаты являются дополнительными критериями в дифференциальной диагностике меланоцитарных опухолей кожи у пациентов детского возраста.
