Введение к работе
Актуальность проблемы. Знание числа больных той или иной патологией, в том числе наследственной, оценка патологического груза населения различных регионов, спектра бс езней человека, влияния на этот груз наследственных и внешних (средовых) факторов необходимо прежде всего для практического здравоохранения, так как отражает состояние здоровья населения на данный конкретный момент, из чего могут вытекать различные организационные мероприятия по коррекции по силе возможности этого состояния. Знание наследственного груза имеет большое научное значение для представления о генофонде населения, факторах популяционной динамики, генном мониторинге определенной популяции.
Больные генодерматозами и их семьи составляют одну из групп, вносящих значительный вклад в дерматологическую заболеваемость. Так, одни только больные псориазом составляют более 1% всего населения в нашей стране (Мордовцев В.Н. и соавт., 1981, и др.), больные простым ихтиозом встречаются с частотой I на 250 человек обследованных
if-ыи^Н., 1989),
Эпидемиология моногенной наследственной патологии кожи в нашей стране еще не совсем изучена, в сравнении с состоянием популяционной географии других генетических болезней человека (Бочков Н.П. и соавт., 1971, 1975; Гарькавцева P.S., 1972, 1984; Гинтер Е.К. и соавт., 1977-1984; Сергеев А.С, 1977; Ревазов А.А., Победимская Т.Д., 1981; Козлова СИ. и соавт.,. 1982; Пет'-'н А.Н. и соавт., 1987, 1988, Хисамова М.В.,1988). Сведения по генодерматозам в этих исследованиях фрагментарны и не отражают сущности всей проблемы. Эпидемиологические исследования, проводимые за рубежом, касаются только чаких-то определенных нозологических единиц, в частности псориаза {feieftenL., 1967; рІпсСб^г.^, а 6 * Є., 1972) илг отдельны* синдромов уиепп.) , ?/сс,'ико я.., 1984). В них отсутствуют сведения по всему спектру наследственной патологии кожи, так как систематические популяциокно-эпидемиологические исследованш че проводились.
! Следовательно, выявление семей и больных наследственной патологией, определение их числа, изучение причин распространения этих заболеваний в различных климато-географических регионах, спектра наследственной патологии, соотношения генетических и средовых факторов в возникновении клинического полиморфизма является ОДНОЙ 112 первоочередных задач здравоохранения. Приказ t-'З России )"П?1 о?
12'июня 1985 г. "О мерах по дальнейшему развитию медико-генети
ческой помощи населению" подтверждает важность проведения подобных
исследований,- - --
В настоящее время в стране осуществляется специализированная медико-генетическая помощь детям (Beльтищав D.E. и соавт., 1977), офтальмологическим больным {Козлова С.И. и соавт.,-1980$, больным нервно-мышечной (Бадал^.ін JI.0. и соавт., 1985), сердечно-сосудистой патологией (Давиденкова Е.Ф., 1979). Начала организовываться система специализированной медико-генетической помощи больным ге-нодерматозами, хотя к настоящему времени она ограничена лишь отдельными "-чреждениями: ЦКВИ 43 России, ЦОДИУВ МЗ России, Казанский институт усовершенствования врачей.
Цель и задачи:исследования. Учитывая актуальность вышеизложенного, поставі на цель - изучить эпидемиологию генодврматозов среди населения Ферганской долины Узбекистана и дать обоснование для организации специализированного мадино-геиетического консультирования и данном регионе» '
Указанная цель определила оледуодие задачи:
1. Изучить эпидемиологию генодврматозов в 5 районах ферган
ской долины,
2, Изучить оообвннооги нозологического спектра и клиничаоко-
го полиморфизма выявленной патологии»
3« Оценить вклад генетических в оредовых факторов в эпидемиологию и клинику дерматозов,
4» Определить раочегное чиоло больных генодерматозаш в регионе и на этой оонове даті обоснование по организации специализированного медико-генетического консультирования.
Научная новизна и практическая ценность исследования
-
Впервые получены данные об эпидемиологии генодврматозов среди населения ферганокой долины.
-
Дана оценка некоторым генетическим и оредовым факторан, влияющим на впвдемиологио я клинический полиморфизм генодермато-
80В.
-
Разработаны предложения по организации специализированного медико-генетичеокого консультирования ваоеления.
-
Рассчитана потребность населения ферганской долины в специализированной ыедико-генетичеокоЗ помощи для обеспечения эффективной работы этой службы.
5» Сведения о выявленных больных и их семьях переданы меот-ным органам здравоохранения о дачей соответствующих рекомендаций по их лечение, профилактике и реабилитации.
Апробация работы. Основные материалы лисоертации доложены и обсуадены да: заседаниях научного общества дерматовенерологов Андижанской области (I988-I99I гг.>; ХЖ научно-практичеокоВ конференции дерматовенерологов Астраханской области (г.Астрахань, 1990 г.); научно-практической конференции "Современные проблемы научной и практической дерматовенерологии"(г.Днепродетровск, 1990 гЛ; съезде дерматовенерологов СССР (г.Алма-Ата, 1991 г.).'
По материалам работы опубликованы 5 печатных работ.
Объем и структура работы. Диооертация изложена на 114 страницах машинописного текста и соотоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических предложений и рекомендаций. Указатель литературы содержит 85 отечественных и 103 иностранных источников.
