Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Фармакорезистентные формы эпилепсии, хирургическое лечение, результаты (обзор литературы) 16
1.1. Современные представления об эпидемиологии, классификации, диагностических стандартах эпилепсии 16
1.2. Фармакорезистентные эпилепсии
1.2.1. Понятие фармакорезистентности в эпилептологии 22
1.2.2. Клинические варианты фармакорезистентной эпилепсии 23
1.2.3. Тактика наблюдения и лечения 24
1.3. Нейрохирургические методы лечения эпилепсии 26
1.3.1. Исторические аспекты 26
1.3.2. Хирургия фокальной эпилепсии 33
1.3.3. Мультилобарные резекции 35
1.3.4. Каллозотомия при лечении эпилепсии 37
1.3.5. Использование интрацеребральных электродов в диагностике эпилепсии 37
1.3.6. Стереотаксические методы деструкции глубинных структур головного мозга 40
1.3.7. Развитие функциональной и стереотаксической хирургии на Урале 46
1.4. Заключение 48
ГЛАВА 2. Общая характеристика наблюдений, методы исследования, лечения 51
2.1. Общая характеристика наблюдений 51
2.2. Методы исследования, лечения 57
2.3. Методы статистической обработки 61
ГЛАВА 3. Рецидивы эпилептических припадков у больных с односторонним височным очагом после операции височной лобэктомии 62
3.1. Сравнительные особенности течения эпилепсии в дооперационном периоде 63
3.2. Рецидивы в форме обонятельных, вкусовых галлюцинаций и висцеральных припадков 67
3.3. Рецидивы в форме сенсорных и идеаторных припадков 78
3.4. Рецидивы в форме очаговых судорожных припадков
ГЛАВА 4. Рецидивы припадков у больных с двусторонними височными очагами после открытых и стереотаксических операций 97
4.1. Рецидивы припадков при наличии удовлетворительного уровня фактической трудоспособности 101
4.2. Рецидивы припадков при отсутствии трудовой адаптации 110
ГЛАВА 5. Стереотаксическая каллозотомия и деструкции проводящих путей эпилептической системы в лечении фармакорезистентной эпилепсии 123
5.1. Общая характеристика группы наблюдений 125
5.2. Расчет мишеней деструкции с использованием магнитнорезонансной томографии 129
5.3. Расчет мишеней деструкции с использованием стереотаксической системы Leibinder, дуга Zamorano-Dujovny, магнитнорезонансной и компьютерной томографии 133
5.4. Использование однофотонной эмиссионной компьютерной томографии для локализации эпилептического очага 142
5.5. Варианты стереотаксических деструкции и результативность хирургического лечения 156
5.6. Динамика формирования очага деструкции в передней трети мозолистого тела 171
ГЛАВА 6. Мультилобарные резекции при лечении очаговых эпилептических припадков у больных с гемипаретической формой детского церебрального паралича 182
6.1. Общая характеристика группы 184
6.2. Результаты хирургического лечения 189
6.3. Обсуждение проблемы гемисферэктомий 206
Заключение 210
Выводы 224
Практические рекомендации 226
Список литературы
- Тактика наблюдения и лечения
- Методы исследования, лечения
- Рецидивы в форме обонятельных, вкусовых галлюцинаций и висцеральных припадков
- Расчет мишеней деструкции с использованием стереотаксической системы Leibinder, дуга Zamorano-Dujovny, магнитнорезонансной и компьютерной томографии
Введение к работе
Актуальность проблемы. Эпилепсия в течение, пожалуй, всей истории человечества, является медицинской и социальной проблемой. По данным Международной противоэпилептической лиги, в Западной и Центральной Европе эпилепсией страдают 6 млн человек, в России - около полумиллиона человек, и это количество постоянно увеличивается в связи с различного рода факторами риска: травматизмом, акушерско-родовой патологией, алкоголизмом и т.д. По некоторым данным, около 2/3 больных эпилепсией не получают адекватного лечения (Гусев Е.И., Бурд ГС, 1994; Зенков Л.Р., 2001; Lo Y.K. et al, 1994; Hauser W.A., 1995; Shorvon S., 1995). И это - несмотря на бурное развитие рынка противоэпилептических фармацевтических препаратов.
Основными причинами неэффективности лечения эпилепсии являются: 1) неправильная диагностика эпилепсии; 2) неправильный выбор препарата; 3) неправильная дозировка; 4) нерациональная политерапия; 5) нарушения регулярности лечения (Гусев Е.И., Бурд Г.С, 1994; Гехт А.Б. и др., 1999; Спирин АЛ. и др., 2001; Соколова О.В. и др., 2002; Oxley J. et al., 1983; Mattson R.H., et al., 1985; Perucca E., 1995; Ried S., 1998). Но, даже при выполнении, казалось бы, всех условий адекватности противоэпилептической терапии, сохраняются варианты заболевания, которые обозначаются как фармакорезистентные. Это такие формы эпилепсии, при которых тяжесть и частота припадков, неврологические и психические симптомы или побочные действия лекарств не поддаются удовлетворительной коррекции и неприемлемы для больного и/или его близких (Зенков Л.Р., 1999, 2001). В такой ситуации вознихает вопрос о нейрохирургическом лечении, которое может привести к прекращению приступов в 50-70% случаев (Шрамка М., Чхенкели С.А., 1993; Яцук С.Л, 1997; Engel J.Jr., 1993, 1994, 1995), способствуя также социальной адаптации и трудовой реабилитации (Шефер Д.Г. и др., 1970, 1974; Ромоданов А.П. и др., 1975; Скрябин В.В., Шершевер А.С., 1982; СкрябинВВ. идр., 1986; Шертпевер А.С., 2002).
Но хирургическое лечение эпилепсии приносит также много проблем, и основная из них - рецидивы эпилептических припадков после операции. Поха-затели рецидивов представляются заниженными, так как очень незначительно число публикаций, посвященных длительному, многолетнему катамнестиче-скому наблюдению за прооперированными больными, а возможность рецидивов сохраняется через много лет (Шершевер А.С., 1984, 2002). При этом возможны, вероятно, два основных пути решения проблемы рецидивов: а) более радикальное, полное удаление эпилептических фокусов, и б) пересечение путей распространения эпилептического разряда, проводящих путей эпилептической системы (ГШЭС). В этом плане перспективными оказалась стереотаксическая нейрохирургия, в частности стереотаксическая каллозотомия (Шершевер АС. и др., 2001, 2002; Шершевер А.С., 2003), и мультилобарные резекции, гемисфе-рэктомии. Последние довольно успешно используются у больных с симптоматическими вариантами эпилепсии, развившейся на фоне гемиатрофических поражений головного мозга, что наблюдается, например, при детском церебральном параличе (ДЦП). Наряду с исчезновением эпилептических припадков, после операции тотальной или частичной гемисферэктомии отмечается некоторое улучшение двигательной активности (Скрябин ВТ), ЇГ гтр . l^fliSilQfifi; Тії HlTiR Н ,
' РОС, НАЦИОНАЛ 1>НА» 1
БИБЛИОТЕКА 1
1998; Шершевер А.С., 2003; Morell F., 1985; Frederic К. et al, 1993). Но отдаленные результаты гемисферэктомии не изучены, отсутствуют полные представления об этой операции и ее исходах.
Таким образом, представляется недостаточно изученной проблема результативности, особенно отдаленной, хирургического лечения эпилепсии, не разработаны стратегические и тактические основы современных нейрохирургических подходов к диагностике и лечению фармакорезистентной эпилепсии.
Цель исследования — в процессе длительного, многолетнего катамнести-ческого наблюдения оценить результаты основных вариантов хирургического лечения эпилепсии и на этом основании разработать стратегию и тактику диагностических и лечебных подходов к хирургии фармакорезистентной эпилепсии на современном этапе.
Задачи исследования:
Определить степень вероятности рецидива эпилептических припадков у больных с фармакорезистентной эпилепсией после нейрохирургических вмешательств с учетом различных клинико-анамнестических факторов риска возникновения дагаюго рецидива.
На основе длительного катамнестического наблюдения показать результативность открытых хирургических вмешательств на одностороннем височном эпилептическом очаге, определив вероятность и сроки возможных рецидивов эпилептических припадков.
Показать результативность открытых и стереотаксических операций по поводу височной эпилепсии с битемпоральными эпилептическими очагами.
Выявить возможные причины рецидивов эпилептических припадков после различного рода хирургических вмешательств при монотемпоральном и битемпоральном вариантах височной эпилепсии и на этой основе указать на возможные ошибки в предоперационной диагностике и хирургической тактике.
Разработать новый вид хирургического вмешательства - стереотакси-ческую переднюю и расширенную каллозотомию и показать эффективность данной операции у больных с клинически тяжелыми, многоочаговыми вариантами фармакорезистентной эпилепсии.
Показать возможности современного диагностического и операционного комплекса - однофотонной эмиссиошюй компьютерной томографии (ОФЭКТ) с использованием радиоактивного фармпрепарата Церетек - маркера регионального мозгового кровотока и магниторезонансной томографии (МРТ) в сочетании со стсреотаксической системой Leibinger (дуга Zamorano-Dujovny).
Представить возможности и результативность мультилобарных резекций, гемисферэктомии, используемых в хирургическом лечении гемиатрофиче-ских вариантов церебрального дизэмбриогенеза (ДЦП, синдром Штурге-Вебера), сопровождающихся симптоматической эпилепсией.
На основании длительного катамнестического наблюдения и хирургического опыта разработать схему - алгоритм стратегии и тактики предоперационной диагностики, хирургического лечения и послеоперационного ведения больных, страдающих фармакорезистентными формами эпилепсии.
Научная новизна.
Впервые представлены результаты многолетнего, до 38 лет, катамнести-ческого наблюдения больных эпилепсией, которым произведены различного рода нейрохирургические вмешательства по поводу данной патологии.
Впервые объективно показана относительно невысокая конечная результативность хирургических вмешательств и высокая вероятность рецидивов эпилептических припадков в самые различные, в том числе отдаленные, сроки после операции у больных с множественными, битемпоральными эпилептическими очагами.
С помощью сравнительного анализа результатов как открытых, так и стереотаксических «классических» операций при многоочаговых вариантах эпилепсии показаны некоторые преимущества стереотаксических вмешательств, и на этой основе впервые разработаны и предложены расширенные варианты стереотаксических операций, включающие деструкции на ППЭС и каллозото-мию передней и средней третей мозолистого тела. Впервые определены этапы и особенности динамики формирования очагов деструкции после операций стереотаксических каллозотомий.
Впервые показаны результаты длительного, часто многолетнего катамне-стического наблюдения больных с гемиатрофическим вариантом церебрального дизэмбриогенеза, страдавших симптоматической эпилепсией, которым в возрасте до 17 лет произведены операции гемисферэктомии пораженного полушария головного мозга, и определена результативность и необходимость проведения подобного рода операций.
Практическое значение.
Определена необходимость переноса акценгов хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии в специально создаваемые нейрохирургические противоэпилептические центры, оснащенные самым современным диагностическим оборудованием и стереотаксической хирургической техникой: МРТ, ОФЭКТ, стереотаксическая система Leibinger (дуга Zamorano-Dujovny) и др. Доказательно представлены возможности данного оборудования.
Разработаны новые варианты стереотаксических нейрохирургических вмешательств при эпилепсии, сочетающие в себе стереотаксические деструкции на ППЭС и разные виды каллозотомий. Показана при этом наиболее высокая эффективность стереотаксической каллозотомий одновременно передней и средней третей мозолистого тела.
Убедительно показаны возможности операций гемисферэктомии у пациентов, страдающих симптоматической эпилепсией на фоне гемиатрофических вариантов церебрального дизэмбриогенеза.
Представлены основные показания к разного рода нейрохирургическим вмешательствам при эпилепсии в условиях современного нейрохирургического противоэпилептического центра, создана схема - алгоритм предоперационной диагностики и тактики хирургического лечения больных.
Положения, выносимые на защиту.
Результативность «классических», достаточно щадящих вариантов открытых и стереотаксических нейрохирургических вмешательств при эпилепсии низка, особенно при наличии множественных эпилептических очагов.
Для каждого варианта фармакорезистентной эпилепсии необходим свой вариант хирургической тактики при максимальной радикальности хирургического вмешательства.
Радикальность операции при наличии множественных эпилептических очагов представляется как сочетание стереотаксических деструкции на ППЭС и стереотаксических же расширенных вариантов каллозотомий — в передней и средней третях мозолистого тела.
В процессе формирования очагов деструкции после операции стерео-таксической каллозотомий имеет место образование небольших по размеру, клинически негативных и впоследствии неверифицируемых с помощью МРТ ишемических очагов в веществе головного мозга. Их происхождение спорно, но, скорее всего, указанные ишемические очаги играют позитивную роль в дальнейшем развитии функциональной несостоятельности ППЭС.
5. Операции гемисферэктомии у больных, страдающих симптоматиче
ской эпилепсией на основе гемиатрофических вариантов церебрального дизэм-
бриогенеза, в частности ДЦП, могут быть показашшми и способствуют не
только улучшению в плане эпилептического процесса, но и позитивной дина
мике в отношении двигательных и психических расстройств.
Публикации. Но теме диссертации опубликованы 42 работы, в том числе 32 в центральной печати, из них 9 журнальных статей. Получены 2 патента и авторских свидетельства на изобретения и 1 приоритетная справка на изобретение.
Апробация. Основные положения работы и полученные результаты отраженны в докладах на различных научных конференциях и форумах: на научно-практических конференциях невропатологов и нейрохирургов г. Екатеринбурга (1990, 1991,1992, 1994, 1995, 1996, 1998, 2000, 2001, 2002, 2003); на П-м и Ш-м Тбилисских международных симпозиумах «Функциональная нейрохирургия» (1986,1990); на 6-м Всероссийском Съезде психиатров (Томск, 1990); на 4-м Всероссийском Съезде неврологов и психиатров (Уфа, 1980); на 8-м Всероссийском Съезде неврологов (Казань, 2001); на Российской научно практической конференции (Смоленск, 1997); на 1-м, П-м, Ш-м Съездах нейрохирургов Российской Федерации (1995, 1998, 2002); на 9-й Международной конференции и дискуссионном научном клубе «Новые информационные технологии в медицине и экологии» (Украина, Ялта-Гурзуф, 2001); на 7-м Всероссийском съезде невропатологов (Н. Новгород, 1995); на 6-м Международном симпозиуме «Современные минимально инвазивные технологии (Санкт-Петербург, 2001); на конференции «Эпилепсия. Современные аспекты проблемы (Самара, 2002); на рабочем совещании «Критические состояния в неврологии. Программа рабочего совещания неврологов России (2002); на конференции «Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии детского и подросткового возраста» на научно-практической конференции, посвященной 50-летию ней-
рохирургии Башкортостана (Уфа, 2000); на Российско-Американском симпозиуме «Медицинские и социальные аспекты эпилепсии». (Москва, НИИ нейрохирургии им. Н.Н Бурденко, 2000); на 8-м и 9-м Российском Национальном Конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2001, 2002); на Российском семинаре «Актуальные вопросы эпилептологии с курсом электроэнцефалографии» (Екатеринбург, 2002); на 1-й Российской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003).
Практическое внедрение результатов. Полученные результаты работы внедрены в клиническую практику нейрохирургических клиник городов Санкт-Петербурга, Екатеринбурга, Челябинска, Уфы, а также используются в педагогическом процессе на кафедре нервных болезней и нейрохирургии, кафедре геронтологии и гериатрии Уральской государственной медицинской академии (г. Екатеринбург), на кафедре неврологии, мануальной и рефлексотерапии Уральской государственной медицинской академии дополнительного образования (г. Челябинск).
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 270 страницах машинописного текста и состоит из введения, главы обзора литературы, пяти глав с описанием результатов собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, приложеши. Диссертация иллюстрирована 64 рисунками, 27 таблицами. Список литературы включает 175 отечественных и 188 зарубежных источников.
Тактика наблюдения и лечения
«Неподдающимися лечению», «некурабельными», «резистентными» эпилепсиями называются такие формы заболевания, при которых тяжесть и частота припадков, неврологические и психиатрические сопутствующие симптомы или побочные действия лекарств не поддаются удовлетвори-тельной коррекции и неприемлемы для больного и (или) его близких (Зен-ков Л.Р., 1999, 2001). Каждое из перечисленных определений имеет свои оттенки смысла, хотя они часто используются в одних и тех же ситуациях. С другой стороны, всегда следует иметь ввиду, что, если некоторые больные вполне мирятся с припадками, повторяющимися несколько раз в месяц, для других, имеющих установку на более высокие социальные и про фессиональные стандарты, ситуация может представляться некурабельной (Vickrey B.G. et al. 1992). Необходимо отметить, что частые припадки разрушительно действуют на развивающийся мозг (Лурия А.Р., 1969; Цукер t М.Б., 1986; Савельев СВ., 1995; Lesser R.P., 1985; Shewmon D.A. et al.,1990; Meencke H.J. et al., 1992). Однако понятие «инвалидность», которое применяют к взрослым и школьникам, неприемлемо по отношению к младенцам и детям начинающим ходить. Это является для врача одним и важнейшим из поводов к рассмотрению вопроса о радикальном изменении болезненной ситуации попыткой нейрохирургического лечения, поскольку современные методы хирургии позволяют надеяться не только на полное прекращение приступов в 50-70% случаев (Шрамка М., Чхенкели С.А., 1993; Яцук С.Л., 1997; Engel J.Jr., 1993, 1994, 1995), но и на социальную адаптацию и трудовую реабилитацию (Шефер Д.Г. и др., 1970, 1974; Рачков Б.М., Федоренкова Ф.А., 1978; Ромоданов А.П., Лапоногов О.А., 1971; Ромоданов А.П. и др., 1975; Скрябин В.В., 1979; Скрябин В.В. и др., 1982, 1986).
Понятие «фармакорезистетнтная эпилепсия» очень обширно. В эту группу попадают многие синдромы, имеющие различный прогноз и требующие в каждом случае своего конкретного подхода. У грудных и маленьких детей, например, быстро развивающаяся эпилепсия представляет большой риск, так как болезненные проявления нарушают нормальное развитие ребенка (Engel J Jr., et al. 1991; Wyllie E. 1996). Именно поэтому с эпилепсии младенческого и детского возраста и начинается понятие фар-макорезистентности.
К некоторым основным формам эпилепсии, эпилептических припадков, не поддающихся лечению, и их причинам относят следующие (Бейн Б.Н. и др., 1980; Белоусова Е.Д. и др., 1998; Зенков Л.Р., 1999, 2001; Берс-нев В.П. и др., 2003). 1. Тяжелые эпилепсии младенчества и детства: а) припадки новорожденных как проявление тяжелой органической энцефалопатии (аномалии развития, пре- и перинатальные поражения, внемозговые тяжелые поражения сердца, легких, печени, нарушения мета болизма); б) ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-паттерном «вспыш ка-подавление»; в) ранняя миоклоническая энцефалопатия; г) синдромы Уэста и Леннокса-Гасто; д) хроническая прогредиентная epilepsia partialis continua Кожевни кова, особенно - прогрессирующая энцефалопатия детского возраста; е) синдром эпилептической афазии Ландау-Клеффнера. 2. Резистентные к лекарственной терапии симптоматические эпилеп сии: а) при дизонтогеыетических и наследственных церебральных нарушениях; б) при резидуально-органических нарушениях с парциальными ком плексными и вторично генерализованными припадками; в) при текущих неврологических поражениях (рассеянный склероз, туберозный склероз, панэнцефалиты, прионовые заболевания и др.). 3. Непереносимость противосудорожных лекарств, обусловленная неврологической или соматической патологией (гепатопатии, изменения крови, поражения почек и др.). 4. Нерациональная полипрагмазия. 5. Нарушения лечения, режима, социально-семейное неблагополучие. 6. Неэпилептические припадки.
Большинство «некурабельных эпилепсии» составляют формы, рези-стетнтные к фармакотерапии. Понятие «резистентность» следует относить к конкретному препарату или к определенной стратегии лечения (Зенков Л.Р., 1998, 1999, 2000; Спирин А.Л. и др., 2001; American Academy of Pediatric..., 1985; Wyllie E. et al., 1996). Резистентность можно условно подразделить на относительную и абсолютную. Относительная резистентность связана с неудачным подбором препаратов и их дозировок, нарушением режима. Больной в поисках лечения переходит от врача к врачу, каждый из которых предлагает новую схему, как правило, в форме добавления какого-либо, нередко вызывающего негативный фармакокинетический или фармакодинамический эффект, препарата (Зенков Л.Р., 1999; Meencke H.J. et al., 1992). Беспорядочное, неэффективное лечение ведет к снижению чувствительности мембранных рецепторов и к истинной фармакорези-стентности. Об абсолютной резистентности можно говорить тогда, когда любые комбинации препаратов, включая новейшие, в дозировках, обеспечивающих максимальную концентрацию в плазме, неэффективны (Зенков Л.Р.,1999, 2000; Трошин В.Д. и др., 2002; American Academy of Pediatric...., 1985; Lesser R.P. et al., 1985).
У больного с фармакорезистентностыо должно быть проведено тщательное исследование - клиническое, МРТ, электроэнцефалография (ЭЭГ) с депривацией сна, ЭЭГ сна, ЭЭГ-видиомониторинг, ЭКГ, лабораторные анализы. В результате возможны 3 варианта диагноза: 1) неэпилептические приступы (20-30%); 2) прогрессирующее органическое поражение головного мозга или метаболическая энцефалопатия (1-10%); 3) фармакорези-стентная хроническая эпилепсия (70-80%) (Зенков Л.Р., 1999, 2000, 2001). Пациентам с первыми двумя вариантами диагноза предлагается соответствующее патогенетическое лечение. Все больные третьей группы требуют решения проблемы долгосрочной противосудорожной терапии, осуществляемой, как это показано ниже, последовательными этапами в зависимости от степени курабелыюсти (Земская А.Г., 1966, 1971; Беляев Ю.И. и др., 1969; Земская А.Г., Рябуха Н.П., 1980; Скрябин В.В. и др., 1982; Бехтерева Н.П. и др., 1998; Лебедев В.В. и др., 1999; Аничков А.Д. и др., 2002; Степанова Т.С. и др., 2003; Ebner А., 1994; Engel J. Jr. et al., 1999, Hamiwka L. et al., 2002).
1-й этап. В первую очередь уточняют форму эпилепсии и выбирают из уже получаемых больным лекарственных средств (или вновь назначают) препарат первого выбора, соответствующей данной форме заболевания. Дозу увеличивают до максимально рекомендуемой терапевтической под контролем уровня препарата в плазме.
2-й этап. При достижении успеха делают попытку отмены лишних препаратов, стремясь к моно-, дуотерапии, иногда с добавлением бензо-диазепина в режиме интермиттирующей терапии с учетом группирования припадков. При неэффективности «основных» противоэпилептических препаратов пробуют препараты второго, третьего, и дальнейшего выбора и их комбинации.
Методы исследования, лечения
Сообразно цели и задачам исследования и лечения больных методы исследования условно можно было подразделить на: а) клинические и параклинические, стандартные для больных эпилепсией; б) служащие задачам предоперационной диагностики и хирургического лечения эпилепсии; в) необходимые для решения задач длительного, многолетнего диспансерного наблюдения пациентов после проведения им различных вариантов хирургических вмешательств. Условность подобного рода подразделения сводилась к тому, что указанные три варианта исследований производились с помощью в принципе аналогичной аппаратуры, которая, конечно же, усовершенствовалась и развивалась в течение того длительного периода времени, которое наблюдались наши пациенты.
Стандартные исследования включали в себя полный и подробный сбор анамнеза, общесоматическое и неврологическое обследования с проведением полного спектра лабораторных анализов, краниографии, нейро-визуализационных методик, эхоэнцефалоскопии, скальповой ЭЭГ, проведение необходимых консультаций «узких» специалистов - нейрорфталь-молога, нейроотиатра и др.
ЭЭГ исследования проводились в разные годы на различных аппаратах. В 60-х - начале 70-х гг. прошлого века исследования проводились на 8-канальном чернильнопишущем электороэнцефалографе «Medicon , в 1974 - 1984 гг. - на 6-канальном чернильнопишущем электроэнцефалографе «Orion», в 1984-1999 гг. - на 8-канальном электроэнцефалографе «Medicor», с 1999 г. используется мультифункциональный комплекс фирмы «Nicolet», базовая программа «Bravo» и мониторинговая «Endeawor». Указанные аппараты использовались и для проведения интраоперацион ных исследований - электрокортикографии, электросубкортикографии.
До 1998 г. МРТ головного мозга проводилась на аппарате PHILIPS Gyroscan Т5 (0,5 Т). С 1999 г. МРТ и КТ обследования проводятся на аппарате MPT PHILIPS Gyroscan NT5 (0,5 Т) и спиральном компьютерном томографе фирмы Филипс AVE 1. Информация с томографа в формате ЕИ-com по внутрибольничной компьютерной сети передается в операционную на навигационною станцию Leibinger, программное обеспечение Stryker.
Начиная с 1999 г. мы используем гамма - камеру АДАС Solus -EPIC, производства фирмы Филипс, работающую в режиме однофотонно-го эмиссионного компьютерного томографа (ОФЭКТ). Для подтверждения локализации эпилептических очагов применяем Церетек - препарат 99тТс-эксаметазима, известного в литературе как d,I, - изомеры гексоме-тилпропилен-аминоксима или d.I, - НМРАО - маркер регионального мозгового кровотока.
В разные года нами производились различные варианты хирургических вмешательств по поводу эпилепсии, что отражено последовательно в главах и разделах диссертации. В наших наблюдениях мы представляем лишь единичные сведения о стереотаксических вмешательствах, производимых до конца 80-х гг. прошлого века в нашей клинике. Тогда использовался стереоэнцефалотом облегченного типа (первый тип по P.M. Мещерскому), который представлял собой, собственно говоря, модификацию стереотаксического аппарата Fairman (1959) с фиксирующим устройством для головы, описанным Л.Н. Нестеровым и др. (1977). В 1968 г. сотрудником нашей клиники Э.В. Ивановым был сконструирован стереотаксический аппарат, в котором использованы принципы стереотаксической системы Talairach. Аппарат обеспечивал возможность горизонтального подхода и безопасное попадание электрода во все структуры височной доли.
В период с 1974 по 1990 гг. нами использовалась оригинальная модель стереотаксического аппарата, разработанная сотрудниками нашей клиники (авт. свидетельство № 527189; Антонов П.А., Скрябин В.В, Щер шевер А.С., 1973).
В период 1990 -1999 гг. мы использовали стереотаксический аппарат Riechert - Mundinger System (производство F.L. Fischer, Германия).
С 2000 г. стереотаксические операции проводятся в операционной, оснащенной стереотаксической системой Leibinger (дуга Zamorano-Dujoyny). Программное обеспечение (Stryker) позволяет спланировать предстоящее вмешательство, учитывая индивидуальные анатомо-топографические особенности мозга пациента, по реконструкциям, полученным с МРТ и КТ томографов по локальной сети в формате Dicom. В работе может использоваться метод наложения атласов Shaltenbrandt и Та-lairach. Манипуляции проводятся на стереотаксическом модуле системы Zamorano-Dujoyny, аппарат NEURO N 50 (деструкции, импеданс, стимуляция). Деструкция производится высокочастотной коагуляцией аппаратом Neuro N 50, 1989 г. С 1974 по 1989 гг. использовалась седьмая модель прибора для локального замораживания подкорковых структур при сте-реотаксических операциях (Шальникрв А.И., Кандель Э.И., 1970). Впоследствии была разработана стереотаксическая операция деструкции передней трети мозолистого тела при эпилепсии с генерализованными судорожными припадками (Шершевер А.С., 2003; патент РФ № 2205600).
В качестве фармакологических препаратов для лечения эпилепсии в разные годы использовались различные средства. В 60-х годах прошлого века предпочтение отдавалось барбитуратам, хотя применялись также сук-цинамиды, гидантоины. В 70 - 80-х годах активно использовались различные варианты каробамазепина, тем более с учетом того, что основным вариантом эпилепсии у пациентов, направляемых в нейрохирургическую клинику, была височная эпилепсия. В 90-е годы и до настоящего времени активно используются производные вальпроевой кислоты, в последние 5 -10 лет применяется также ламотриджин (ламиктал). Таким образом, использованный и используемый арсенал противоэпилептических средств напрямую зависит от предложений фармацевтического рынка и показанное того или иного вида противоэпилептического препарата или же их комбинаций для лечения определенного варианта заболевания.
Рецидивы в форме обонятельных, вкусовых галлюцинаций и висцеральных припадков
У 9 (69,2%) из 13 человек в неврологическом статусе наблюдались различные резидуальные симптомы органического поражения головного мозга. К числу этих симптомов следовало отнести различной степени выраженности гемипарезы, гемигипестезии и даже атетоидного типа гипер-кинезы, локализованные в дистальных отделах конечностей. В структуре психических расстройств преобладали интеллектуальные нарушения, характерные также для первично органического типа развития патологии. Развивающиеся на этом фоне эмоционально-аффективные нарушения, типичные для височной локализации эпилептического очага, находили выражение в двигательной расторможенности, импульсивности и тенденции к разрушительным действиям.
Проведенные контрастное рентгенологическое (ПЭГ), ангиографи-ческое, КТ, МРТ обследования подтверждали органическую природу заболевания. В большинстве случаев можно было наблюдать расширение желудочковой системы головного мозга, однако, изменения никогда не достигали степени атрофии полушария.
Своеобразием отличалась и ЭЭГ характеристика больных рассматриваемой группы. Изменения фоновой активности были распространенными, с преимущественно односторонним преобладанием медленных ритмов. На этом фоне регистрировались острые, высокоамплитудные и медленные волны, которые, помимо височных отделов, нередко распространялись в пределах всего полушария головного мозга. Проследить динамику развития очагового разряда припадка в этих случаях не представлялось возможным из-за быстрой его генерализации. Широкая иррадиация очаговых разрядов в одном наблюдении явилась основанием для проведения стереотаксического обследования с помощью долгосрочных электродов в целях уточнения локализации очага эпилептической активности. В последующем во время проведения открытого вмешательства у всех больных осуществлялась регистрация биопотенциалов с открытого мозга, результаты которой учитывались при определении объема вмешательства. На основании результатов проведенных обследований у 13 (100%) больных была произведена передняя височная лобэктомия, из них у одного больного произведена операция резекции медиобазальных структур височной доли. У всех больных после проведенных вмешательств в клинической картине возобновившихся припадков уже отсутствовали многочисленные симптомы, характерные для вовлечения в разряд лимбических структур. Очаговый компонент у 7 (53,8%) из них проявлялся после операции тонико-клоническими судорогами в руке, лице и гемисудорогами.
Рецидив припадков произошел в различные сроки. Наиболее раннее возобновление припадков - через неделю после передней височной лобэк-томии - отмечено у больного с судорогами, развивающимися по типу джексоновского марша. Поздний рецидив, возникший через 9 лет после операции на фоне прекращения поддерживающей терапии, проявился в появлении ночных судорожных припадков, повторяющихся до 1 раза в 2 -3 месяца. У 10 (76,9%) больных рецидив развился на фоне поддерживающей терапии. Только у 3 (23,1%) больных с поздним рецидивом последний возник на фоне отмены антиконвульсантов.
Наряду с изменением клинической картины припадков после операции следовало отметить, что и повторялись они значительно реже - от 2 -3 до 10 раз в год, причем в составе пароксизмального синдрома преобладали очаговые припадки. Только у 1 (7,7%) больного после первой операции припадки возобновились с прежней частотой, ему произведено повторное хирургическое лечение. До настоящего времени 12 (92,3%) больных рассматриваемой группы получают поддерживающую терапию, исключение составляет больная с редкими припадками во время сна (2-3 раза в год), которая не принимает антиконвульсанты. 12 (93,2%) больных работают, одна больная находится на 2-й группе инвалидности.
В картине психических нарушений значительно сгладились эмоционально-аффективные нарушения (тоскливо-злобное настроение, астенои-похондрические явления, депрессии), и на протяжении последних лет больные уже не получают психотропные препараты. Восстановление в составе пароксизмального синдрома судорожных очаговых припадков позволяет предполагать, что при консолидации эпилептической системы ведущую роль в клинической реализации припадков начинают уже играть не лимбические, а моторные образования. В 6 (46,2%) наблюдениях возобновившиеся припадки носили характер тонико-клонических судорог, которые практически одновременно возникали в нескольких отделах туловища (рука, лицо, шея). В межприпадочном периоде только у 3 (50%) из 6 больных с подобными припадками удалось зарегистрировать эпилептические пароксизмы на ЭЭГ, а разряд припадка, выявленный еще у одного больного, характеризовался быстрой вторичной генерализацией. Все это дает основание предполагать, что у рассматриваемых больных моторный компонент припадка реализуется путем включения в эпилептический процесс структур ствола, что обеспечивает быструю генерализацию судорог. В этих случаях дополнительные резекции могут оказаться неэффективными.
Иная ситуация складывается при вовлечении в состав височного эпилептического очага коры лобных извилин и оперкулярной коры. Приводим наше наблюдение иллюстрирующее данное положение.
Б-ной М., 11 лет, и/б № 71, учащийся 4-го класса общеобразовательной школы. Поступил в клинику 15.03.65 г. с жалобами на эпилептические припадки и постприпадочную слабость в правой руке. Со слов родителей - злобен, бывает расторможенным, наблюдается снижение памяти. Ребенок постоянно предупреждает о начинающемся припадке, так как испытывает в этот период безотчетный страх и боли в эпигастральной области. Далее развивается утрата сознания, появляются жевательные автоматизмы, после которых могут возникать клонические судороги в мышцах правой половины лица и правой руке, в последующем происходит генерализация судорог.
Расчет мишеней деструкции с использованием стереотаксической системы Leibinder, дуга Zamorano-Dujovny, магнитнорезонансной и компьютерной томографии
У 6 (75%) из 8 детей отмечено совпадение по локализации очага или наличию генерализованной (нелатерализованной) активности. Процент совпадений у детей по латерализации еще выше, потому что очаги на ЭЭГ маскируются генерализованной активностью вследствие возрастных особенностей - тенденции к усилению синхронизации, то есть на ЭЭГ мы видим генерализованную активность, «заслоняющую» очаг, а на ОФЭКТ отчетливо регистрируется очаг. У взрослых, наоборот, чаще выявляется очаг на ЭЭГ, чем на ОФЭКТ.
Суммарный результат исследований, показывает, что чувствительность ОФЭКТ Церетек, как способа определения локализации очагов эпилепсии, в сравнении с ЭЭГ характеризуется следующим образом: межиктальный период (между припадками)............0,44; постиктальный период
Это совпадает с данными, полученными в результате мета-анализа (Devous M.D., 1998). В 50% случаев при эпилепсии с локализацией очага в височной доле с использованием РФП 99тТс НМРАО в зоне поражения отмечается снижение перфузии (Newton M.R. et al., 1987; Andersen A.R. et al., 1990; Bercovic S.F. et al., 1991; Krishna B.A. et al.,1998). При этом зона гиперперфузии может быть локальной или достаточно распространенной (Andersen A.R. et al.,1990; Kuzniecky R.I., 1995; Krishna B.A. et al., 1998). В 5 - 10% случаев область снижения перфузии определяется в контралате-ральной височной доле, что затрудняет правильную латерализацию эпилептического очага (Andersen A.R. et al., 1990). Снижение кровотока происходит также в подкорковых ганглиях и таламусе, что также имеет определенное диагностическое значение (Kuzniecky R.G. et al., 1995). Чувствительность ОФЭКТ, выполненной в межприступный период колеблется, по данным различных авторов, от 36% до 96%, (Andersen A.R. et al., 1990; Bercovic S.F. et al., 1991; Kuzniecky R.I., 1995; Spencer S., 1995; Krishna B.A. et al.,1998; Newton M.R. et al., 1998). При этом результаты 99mTc 155 HMPAO - ОФЭКТ хорошо коррелируют с данными ЭЭГ (Andersen A.R. et al., 1990; Spencer S., 1995).
Чувствительность перфузионной ОФЭКТ во время приступа колеблется от 75% до 97%, специфичность - от 71% до 100%. (Kuzniecky R.I., 1995; Podreka I. et al., 1998; Zukerberg B.W. et al., 1998; Spanaki M.V. et al., 1999). Однако следует отметить, что эти данные касаются случаев височной эпилепсии с предварительной локализацией эпилептического очага с помощью ЭЭГ, выполненной в межприступный период. Диагностическая точность исследования, проводимого в течение приступа эпилепсии, зависит от таких факторов, как время введения препарата, продолжительность и распространенность припадка, а также от метода получения изображения (Lee J.D. et al., 2000). Мы считаем, что ценность ОФЭКТ увеличивается в иктальном периоде. Поэтому при одновременном введении Церетек и пробы с гипервентиляцией, максимально приближающей пациента к припадку, мы имеем большую вероятность выявления патологических изменений. Увеличение перфузии в области височной доли отмечается у 97% пациентов с височной эпилепсией и связано с распространением чрезмерных очаговых нейронных разрядов из эпилептического очага (Podreka I., et al., 1998; Zukerberg B.W., et al., 1998). Анализ работ, посвященных перфузии ОФЭКТ, позволяет выделить два типа изменений кровотока в височной доле (Kuzniecky R.I., 1995; Podreka I. et al., 1998; Zukerberg B.W. et al., 1998; Spanaki M.V. et al., 1999). При первом типе гиперперфузия охватывает всю височную долю с относительным снижением перфузии в других корковых областях и в контралатеральном полушарии. Этот тип гиперпер-перфузии наблюдается при введении РФП во время припадка или через 30 сек. после его окончания. При втором варианте зона гиперперфузии имеет более ограниченный характер и захватывает лишь срединные структуры. Одновременно наблюдается гиперперфузия в латеральных областях височной доли и относительное уменьшение скорости кровотока в ее корковых отделах. Однако, согласно результатам других исследований, зона ги 156 перперфузии может распространяться на области височной доли до испси латеральной лобной доли (Kuzniecky R.I., 1995). В ипсилатеральных ба-зальных ганглиях и таламусе также отмечается увеличение перфузии (Ро-dreka I. et al., 1998). При более позднем введении РФП зона гиперперфузии может отсутствовать, поэтому при исследовании больных во время припадка РФП нужно вводить в течение первой минуты клинических проявлений и под контролем ЭЭГ (Zukerberg B.W. et al., 1998). Недостатком ОФЭКТ является сравнительно низкое пространственное разрешение, что затрудняет точную локализацию эпилептической зоны (Newton M.R. et al., 1998; O Brien T.J. et al., 1998; Vera P. et al., 1999). Компьютерная субтрак-ция данных, полученных в межприступный период, из изображений вы-полненых во время приступа, с последующим совмещением с MP томограммами позволяет более эффективно использовать этот метод в диагностике височной эпилепсии (O Brien T.J. et al., 1998; Vera P., et al., 1999). Проведение стереотаксических деструкции на проводящих путях эпилептической системы приводит к сокращению припадков в послеоперационном периоде. Через три месяца после операции не выявляется нарушений перфузии мозга. Это подтверждается данными клиники и ЭЭГ. Получение функциональных изображений с помощью Церетек ОФЭКТ оказалось полезным дополнением к МРТ или КТ при выявлении иктальных очагов. Применение данной методики улучшает планирование хирургического лечения (Duncan R., 1990), и полученные нами данные полностью подтверждают это.
![Динамика биопотенциалов мозга в ходе хирургического лечения больных с опухолью височной доли мозга, страдающих симптоматической эпилепсией [Электронный ресурс]](/i/i/4417/184278.png "Динамика биопотенциалов мозга в ходе хирургического лечения больных с опухолью височной доли мозга, страдающих симптоматической эпилепсией [Электронный ресурс] Козлова Антонина Борисовна")
