Введение к работе
Актуальность проблемы, Миоклонус-эпилепсия является одной из форм эпилепсии и отличается тяжестью течения, серьезностью прогноза, сложностью и неясностью многих сторон патогенеза, трудностями терапии и поэтому представляет собой одну из актуальных проблем эпилептологии (Roger J. et al., 1992; Genton P. etal, 1997, 2002). Несмотря на то, что заболевание встречается относительно редко, оно издавна привлекало внимание исследователей и имеет длительную историю изучения. Вместе с тем, наряду с имеющимися данными об этиологии, клинической картине, электрофизиологических особенностях и патоморфологических изменениях, при миокл онус-эпилепсии остаются неясными многие патогенетические и терапевтические аспекты заболевания. Отсутствие эффекта от консервативной терапии, даже с использованием современных противоэпилептических средств, обусловливает актуальность вопроса о возможном хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии.
Наличие в клинической картине заболевания эпилептических припадков и миоклонического гиперкинеза позволило ряду авторов отнести миокл онус-эпилепсию в разряд «гиперкинез-эпилепсии» (Соколянский Г.Г., Ключиков В.Н., 1951) и объединить в группу с другими эпилептическими синдромами, сочетающимися с гиперкинезами, патогенез которых также остается до настоящего времени неясным.
В терапии гиперкинезов и эпилепсии в качестве одного из эффективных методов хирургического лечения широко используются стереотаксические операции (Степанова Т.С., Грачев К.В., 1968; Лапоногов ОА, 1969; Л.Н. Нестеров и соавт., 1971-1991; Sramka М., Nadvornik Р., 1972; Dieckmann G., HasslerR, 1973 и др.).
Следует отметить, что в литературе последних десятилетий результаты исследований миоклонус-эпилепсии и аспекты терапии этого заболевания представлены единичными сообщениями и не отражают в полной мере современного состояния вопроса по данной проблеме.
Цель исследования. На основании изучения клинических и патофизиологических аспектов разработать некоторые вопросы патогенеза миоклонус-эпилепсии и дать анатомо-функциональное обоснование стереотаксическим операциям в лечении этого заболевания.
Задачи исследования. 1. Изучить особенности клинического течения, результаты терапии и прогноз при миоклонус-эпилепсии, на основании чего определить показания к хирургическому лечению этого заболевания.
Обосновать использование стереотаксических операций как метода выбора в хирургическом лечении миоклонус-эпилепсии и проанализировать результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсии при использовании стереотаксических операций на различных глубинных структурах мозга.
На основании клинико-электрофизиологических сопоставлений и результатов хирургического лечения разработали .нйВйЮрпс" вепресы
iUrtKA I
-1—.т->
1>АЦ|ГО|<ЛЛЫ»Л\1 Г БИ5ЛИОТСКА
патогенеза эпилептических припадков и гиперкинеза у больных миоклонус -эпилепсией.
Дать анатомо-физиологическое обоснование механизма лечебного действия стереотаксических вмешательств на различных глубинных структурах мозга при миоклонус-эпилепсии.
Обосновать селективную таламотомию с деструкцией задней части вентролатерального комплекса как патогенетически более направленное и менее травматичное стереотаксическое вмешательство в лечении миоклонус -эпилепсии..
Научная новизна. Впервые в работе представлены клинико-электроэнцефалографические сопоставления при миоклонус-эпилепсии и других неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечаются миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки.
С новых позиций рассмотрены показания и противопоказания к стереотаксическим операциям при миоклонус-эпилепсии, изучены результаты хирургического лечения и дано анатомо-функциональное обоснование применения стереотаксических вмешательств в лечении миоклонус-эпилепсии.
На основании проведенных исследований впервые патогенетические механизмы возникновения миоклоний и эпилептических припадков рассматриваются с единых позиций развития патологического нейродинамического и нейромедиаторного резонанса.
Практическая значимость. Произведены клинико-
электрофизиологические исследования при миоклонус-эпилепсии и других неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечаются, эпилептические припадки и миоклонический гиперкинез (кожевниковская эпилепсия, миоклонические абсансы). Дано анатомо-функциональное обоснование стереотаксическим операциям на различных глубинных структурах головного мозга в лечении миоклонус-эпилепсии. Рассмотрены результаты хирургического лечения миоклонус-эпилепсии, разработаны показания и противопоказания к различным видам стереотаксических вмешательств при э.том заболевании. Проведенные исследования позволяют оптимизировать результаты лечения миоклонус-эпилепсии.
Положения, выносимые на зашиту.
Клинико-электрофизиологические сопоставления при миоклонус-эпилепсии ИДругих неврологических заболеваниях, в клинической картине которых отмечается миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки, показывают общие патогенетические механизмы возникновения миоклонического гиперкинеза и эпилептических припадков, обусловленные развитием патологического нейродинамического резонанса.
Стереотаксические. операции на различных глубинных структурах головного мозга приводят к развитию нейродинамических и нейромедиаторных сдвигов, тем самым способствуют созданию условий для предотвращения явлений патологического резонанса и являются эффективным методом лечения
миоклонус-эпилепсии. Выбор структур-мишеней должен производиться с учетом патогенетической направленности того или иного стереотаксического вмешательства.
Апробация работы и внедрение в практику. Результаты исследования доложены на Республиканской конференции студентов и молодых ученых медицинских вузов России (Самара, 1999), Всероссийской конференции молодых ученых (Самара, 2001) и VI Самарской областной конференции неврологов и нейрохирургов (2003),. на заседании проблемной комиссии «Эпилепсия и функциональная нейрохирургия» в РНХИ им. проф. АЛ. Поленова (Санкт-Петербург, 2004). По материалам исследования опубликовано 6 научных работ и методические рекомендации.
Результаты исследования внедрены в практику работы нейрохирургических и неврологических отделений' Самарской областной клинической больницы. Основные положения и выводы диссертации включены в лекционный курс и практические занятия со студентами и врачами на кафедре неврологии и нейрохирургии Самарского государственного медицинского университета.
Структура и объем диссертации. Работа изложена на 153 страницах машинописного текста, иллюстрирована. 5 таблицами и 34 рисунками. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, пяти глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, содержащего 171 отечественный и 231 зарубежный источник. В приложение включены сведения о 152 больных.