Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. CLASS Литературный обзо CLASS р 13
1.1 Терминология 13
1.2 Этиология и патогенез 14
1.3 Клиника 19
1.4 Диагностика 30
1.5 Хирургическое лечение 33
ГЛАВА 2. Общая характеристика материала и методика исследования 40
2.1 Общая характеристика наблюдений 40
2.2 Методика обследования больных 45
2.3 Хирургическое лечение 50
2.4 Методы вариационной статистики 52
ГЛАВА 3. Нейрохирургическая неврология арахноидальных кист головного мозга .. 55
3.1. Клинические проявления заболевания в зависимости от локализации кистозного образования 55
3.2. Группа больных с гипертензионным и гипертензионно-гидроцефальным синдромами 59
3.2.1 Общие данные 59
3.2.2. Методы визуализации 63
3.2.3. Клиническая картина 69
3.3. Группа больных с пароксизмальным синдромом 74
3.3.1 Общие данные 74
3.3.2. Методы визуализации 79
3.3.3. Клиническая картина 83
3.4. Группа больных с сочетанием гипертензионного и пароксизмального синдромов 90
3.4.1 Общие данные 90
3.4.2. Методы визуализации 96
3.4.3. Клиническая картина 99
3.5. Группа больных с выраженной задержкой психо-речевого и моторного развития 106
3.5.1 Общие данные 106
3.5.2. Методы визуализации 109
3.5.3. Клиническая картина 111
3.6. Резюме 113
ГЛАВА 4. Хирургия арахноидальных кист головного мозга и результаты проведенного лечения 115
4.1. Группа больных с гипертензионным и гипертензионно-гидроцефальным синдромами 115
4.1.1. Оперативные вмешательства 115
4.1.2. Клинические данные в послеоперационном периоде 122
4.1.3. Осложнения 130
4.2. Группа больных с пароксизмальным синдромом 133
4.2.1. Оперативные вмешательства 133
4.2.2. Клинические данные в послеоперационном периоде 140
4.2.3. Осложнения 143
4.3. Группа больных с сочетанием гипертензионного и пароксизмального синдромов 148
4.3.1. Оперативные вмешательства 148
4.3.2. Клинические данные в послеоперационном периоде 151
4.3.3. Осложнения 153
4.4. Группа больных с выраженной задержкой психо-речевого и моторного развития 158
4.4.1. Оперативные вмешательства 158
4.4.2. Клинические данные в послеоперационном периоде 160
4.5. Резюме 164
Заключение 167
Выводы 180
Практические рекомендации 182
Список литературы 183
Приложение 199
- Клинические проявления заболевания в зависимости от локализации кистозного образования
- Клиническая картина
- Оперативные вмешательства
- Клинические данные в послеоперационном периоде
Введение к работе
Арахноидальные кисты головного мозга являются врожденной патологией системы ликвороциркуляции. Частота встречаемости арахноидальных кист по данным разных авторов составляет 1% от всех внутричерепных объемных образований головного мозга (Robinson R.G. 1971; Choux М.С. et al. 1978; Cilluffo J.M. et al. 1983). Однако, Van der Meche F. и Braakman R., проводившие в 1983 году паталогоанатомические исследования выявили, что частота встречаемости составляет 5 случаев на 1000 аутопсий «Цит. по: Мухаметжанов X., Ивакина Н.И. 1995». Приведенные ими данные позволяют предположить, что на сегодняшний день выявляемость арахноидальных кист далека от оптимальной.
Стенки истинных арахноидальных кист представлены расщепленными листками арахноидальной оболочки (Rengachry S.S. 1981; Rengachry S.S., Watanabe J. 1981; Sato К. et al. 1983), а содержимое идентично или близко к ликвору по составу. Происхождение арахноидальных кист головного мозга до настоящего времени до конца не известно. Каждая из существующих теорий объясняет его лишь отчасти, оставляя нерешенными ряд вопросов патогенеза данной патологии (Starkman S.P.' et al. 1958; Robinson R.G. 1964, 1971; Fox J.L., Al-Mefty O. 1980; Brackett C.E., Rengachary S.S. 1982). Тем не менее, большинство исследователей утверждают о врожденном характере образования арахноидальных кист. Pierre-Kahn и соав. (2000) на основании УЗ исследований плода в динамике приводят данные о том, что арахноидальные кисты в большинстве случаев образуются на 20-30 неделе гестации.
Клиническая картина во многом зависит от локализации кисты, степени изолированности от ликворосодержащих пространств и близости кисты к путям ликворооттока (Мухаметжанов X., Ивакина Н.И. 1995; Мельников А.В. 2003; Beltramello A., Mazza С. 1985; Aydin S. et al. 2002). Несмотря на отсутствие серьезных трудностей в клинической диагностике, остается неясным почему в одних случаях арахноидальные кисты ничем себя
не проявляют, а в других можно видеть стремительное нарастание неврологического дефицита. Одним из неясных вопросов, не получившим до настоящего времени достаточно убедительного объяснения, является суждение о причинах роста арахноидальных кист (Lewis A.J. 1962; Jesma P., Ross P.J. 1967; Dyck P., Griskin P. 1977; Go K.G. et al. 1984).
Мнения авторов о тактике ведения больных с арахноидальными кистами головного мозга остаются противоречивыми. Одни авторы полагают, что достаточно ограничиться симптоматической консервативной терапией (Auer L.M. et al. 1981; Galassi R. et al. 1985; Artico M. et al. 1995), в то время как другие считают необходимым проведение оперативного вмешательства (Brandt М. et al. 1986; Kang J.K. et al. 2000; Kandenwein J.A. et al. 2004). Кроме того, нет ясности в определении показаний к проведению оперативного вмешательства.
На современном этапе развития микрохирургической техники с
применением малоинвазивных хирургических методик и
анестезиологического обеспечения смертность при операциях на арахноидальных кистах практически сведена к нулю, осложнения, минимальны, однако остается проблема выбора наиболее рациональной хирургической техники.
В литературе чаще всего встречаются описания открытых, шунтирующих и эндоскопических методик, каждая из которых имеет своих сторонников и противников. В ряде работ, основываясь на локальном объемном воздействии кистозного образования на подлежащие структуры головного мозга, обосновывается необходимость краниотомии с широким иссечением стенок кисты (Зотов Ю.В., Бабчин А.И. и, др. 1982; Ивакина Н.И. 1986; Brandari Y.S. 1972). Многие авторы пишут о хороших результатах при проведении шунтирующих оперативных вмешательств, причем как при имплантации шунта в полость кисты, так и при его имплантации в желудочковую систему (Хачатрян В.А. 1991; Stein C.S. 1981; Arai Н. et al. 1996; Lena G. et al. 1996). В последнее время, в связи с развитием
эндоскопической техники, много публикаций посвящено проведению внутреннего шунтирования (Коновалов А.Н. и соавт. 1985, 1988; Карахан В.Б. 1999; Magnan J. et al. 1994).
Каждая- из перечисленных методик имеет свои достоинства и недостатки. Неясным остается вопрос выбора наиболее оптимального метода оперативного вмешательства, особенно при проведении повторных операций.
Объективные сложности, встающие перед хирургом при определении показаний к проведению оперативного вмешательства, а также при выборе определенной оперативной методики диктуют необходимость проведения данной работы.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Целью настоящего исследования являлась оптимизация диагностики и тактики хирургического лечения больных детей с арахноидальными кистами головного мозга различной локализации.
ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ
Изучить особенности неврологической симптоматики у больных детей в зависимости от их возраста, времени появления первых симптомов,, объема, локализации и отношения кистозного образования к ликворосодержащим пространствам.
Предложить алгоритм диагностики арахноидальных кист головного мозга, позволяющий точно определить локализацию и характер сообщения кистозного образования с путями ликворооттока для выбора адекватного метода лечения.
Разработать принципы и рациональную тактику хирургического лечения больных с арахноидальными кистами головного мозга различной локализации в зависимости от клинической картины заболевания.
Оценить ближайшие результаты хирургического лечения пациентов с арахноидальными кистами головного мозга в зависимости от тактики оперативного вмешательства.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА
Выделены характерные для арахноидальных кист головного мозга симптомокомплексы в зависимости от возраста детей, длительности анамнеза заболевания, времени появления первых признаков заболевания, локализации кистозного образования, его объема, отношения к ликворосодержащим пространствам, которые позволяют применить оптимальную* тактику ведения таких больных.
Установлено, что методом выбора в диагностике арахноидальных кист головного мозга, позволяющим получить наиболее полные данные о характере патологического процесса, является компьютерная томоцистернография или компьютерная томовентрикулография, так как в таком варианте раскрывается наиболее полная информация о морфоструктурных изменениях.
Предложенная рациональная тактика хирургического лечения больных с арахноидальными кистами головного мозга различной локализации, в зависимости от вариантов клинических проявлений заболевания, топики и связи с ликворосодержащими пространствами дает возможность применить дифференцированный-подход к хирургическому лечению.
Проведенная оценка, ближайших результатов хирургического лечения больных с арахноидальными кистами головного- мозга различной локализации у детей' подтверждает обоснованность разработанной тактики диагностики и хирургического лечения данной категории больных.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ
Выделенные четыре основных типа клинического течения у больных детей с арахноидальными кистами головного мозга различной локализации позволяют облегчить диагностику данной патологии и предложить рациональную тактику ведения этих пациентов. Определены показания к проведению оперативных вмешательств у пациентов отдельных групп больных, которые включают гипертензионный и медикаментозно-
резистентный пароксизмальныи синдромы, направленные на нормализации ликвороциркуляции и резекцию эпилептогенного очага.
Предложенный алгоритм диагностики арахноидальных кист головного мозга позволяет выбрать адекватный метод оперативного лечения, так как его применение позволяет получить наиболее полное представление о характере патологического процесса.
Оценка ближайших результатов проведенного комплексного лечения у больных с арахноидальными кистами головного мозга различной локализации подтверждает правильность выбранной тактики оперативного лечения, о чем свидетельствует отсутствие летальности, небольшое количество осложнений во время проведения операции и в ближайшем послеоперационном периоде.
Разработанная тактика лечения больных не требует дополнительного дорогостоящего оборудования и может быть использована в нейрохирургических отделениях республиканских, областных и многопрофильных городских больниц.
ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ
1. Клинические проявления арахноидальных кист головного мозга
различной локализации і у детей имеют свои особенности, связанные как с
прямым воздействием кистозного образования, на подлежащие структуры
головного мозга, так и с влиянием на пути ликвороотока. Уточнение
вариантов клинического течения позволяет своевременно диагностировать
характер поражения, определить показания к применению дополнительных
методов исследования и выбрать рациональную тактику лечения больных.
2. Для верификации арахноидальных кист головного мозга
компьютерная томография или магнитнорезонансная томография являются
методиками выбора, но наиболее информативным методом диагностики,
позволяющим выбрать адекватный метод хирургического лечения, считается
компьютерная миелоцистерновентрику-локистография.
3. На современном этапе развития микрохирургической техники, а также анестезиологического обеспечения при оперативных вмешательствах у больных с арахноидальными кистами головного мозга различной локализации удается во многих случаях добиться соответствующего контроля над гипертензионным и пароксизмальным синдромами. Однако, желаемого результата в отношении динамики очагового неврологического дефицита, а также задержки психоречевого и моторного развития не удается достигнуть.
ВНЕДРЕНИЯ В ПРАКТИКУ
Результаты проведённого исследования применяются в повседневной клинической практике в отделении нейрохирургии детского возраста ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, нейрохирургического отделения ГМЛПУЗ Челябинской ОКБ, нейрохирургического отделения №2 Челябинской городской больницы №3, основные положения диссертационной работы используются в учебном процессе кафедры нейрохирургии ГОУ ДПО СПбМАПО Росздрава, курса нейрохирургии ГОУ ДПО УГМАДО Росздрава.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ
Результаты работы доложены на заседании проблемной комиссии «Нейрохирургия детского возраста» РНХИ им. проф. А.Л.Поленова (2008), научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2005, 2006), IV Российской научно-практической конференции «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2006).
ПУБЛИКАЦИИ
По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них в рекомендованном Перечнем ВАК РФ изданиях - 1, пособие для врачей - 1, материалах научно-практических конференций — 8. В работах рассмотрены вопросы клиники, диагностики и хирургического лечения больных с арахноидальными кистами головного мозга, включая эндоскопические, шунтирующие и открытые оперативные вмешательства; оценены преимущества и недостатки каждого из этих методов при операциях у
больных с арахноидальными кистами головного мозга различной локализации и представлены результаты проведенного лечения в зависимости от вида проведенного оперативного вмешательства.
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ
Диссертация состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, указателя литературы и приложения. Работа содержит 81 рисунок, 58 таблиц, изложена на 198 страницах машинописного текста. Список литературы включает 37 названий отечественных и 119 зарубежных авторов.
Клинические проявления заболевания в зависимости от локализации кистозного образования
В литературе принято выделять "раннюю" и "позднюю" дисфункцию. Следует отметить, что единого толкования этих понятий нет. Cinalli, O Brien, Wagner и другие "ранней" считают дисфункции, проявляющиеся в течение первого месяца после ETV [30,112,153]. Коршунов же считает, что о ранней дисфункции уместно говорить только, если после операции не было отмечено отчетливого периода улучшения [3].
Из анализа серий пациентов различных возрастов становится видно, что дисфункции чаще наблюдаются в ближайшие сроки после ETV. Так, в серии Siomin и соавторов 88,4% пациентов с дисфункциями пришлось шунтировать в течение первых двух месяцев, и лишь у 5% пациентов рецидив ГЦ наблюдался на 3, б, 7, 18 и 24 месяцы после ETV [134]. Реже встречаются дисфункции спустя один год [18,148]. По данным долгосрочных исследований, эффективность к концу первого года [153] мало отличается от эффективности спустя 15 лет после ETV [30] (75-80% и 72%о соответственно).
Ряд исследователей считает, что младенцам более свойственна "ранняя" дисфункция [26,30]. В сериях Balthasar и Singh в большинстве наблюдениях с дисфункциями симптомы ГЦ у младенцев возобновились в сроки от 5 дней до 4,5 месяцев после операции [15,33]. В серии Buxton из 27 младенцев в возрасте до 1 года дисфункции были отмечены в 77% случаях, и у всех - в течение первых 1,5 месяцев после ETV. Gorayeb также сообщает, что большинство дисфункций у его маленьких пациентов пришлось на первый месяц после операции [64]. В серии Warf 92% дисфункций возникло на первые 2 месяца после ETV [14].
В нашей серии у 7 из 9 пациентов (78%) дисфункция отмечена в сроки от 1 до 3, в среднем - через 1,5 месяца после ETV. В одном случае ГЦ рецидивировала через 6 месяцев, и еще в одном - спустя 15 месяцев после ETV.
Суммируя наши результаты и данные литературы, можно заключить, что дисфункция у младенцев чаще всего наблюдается к исходу 1,5 месяцев после ETV. Дисфункции, возникшие именно в этот срок, мы назвали "ранними".
Ряд хирургов справедливо предупреждает, что, отслеживая динамику симптомов ГЦ после ETV и вынося заключения о ее дисфункции, необходимо учитывать так называемый "период адаптации" [19,32], что особенно важно в случаях с младенцами [17]. Представления о его длительности весьма расплывчаты. "Адаптационным периодом" считается время, которое необходимо для установления и окончательного оформления новых условий ликворообращения и баланса резорбции и секреции ЦСЖ [19,69].
Так, в одном из наших наблюдений при контрольном осмотре ребенка спустя 3 месяца после операции были основания для предположения о дисфункции (выбухал ПР, нарастала макрокрания), однако, на МРТ имелись признаки состоятельной вентрикулостомы, прошел перивентрикулярный отек и уменьшились размеры желудочков («отношение передних и задних рогов»). В соответствии с этим, и, отчасти, по настоянию родителей ребенка, была избрана тактика наблюдения. Через 6 месяцев картина изменилась — нормализовался темп прироста ОГ, почти закрылся ПР, и ребенок стал нагонять сверстников в психомоторном развитии.
Каковы же причины дисфункции ETV? Это может быть связано, во-первых, с многоуровневой обструкцией, техническими погрешностями вентрикулостомии или же стенозом и облитерацией вентрикулостомы.
Слипчивый процесс в цистернах и в конвекситальных субарахноидальных пространствах (многоуровневая обструкция) указывается в качестве причины дисфункций в 25-40% случаях [30,51,72].
Hopf и соавторы сообщают о 8-10% вероятности облитерации (зарастания) соустья, и связывают это с высоким содержанием протеина и фибрина в ликворе, чему может способствовать интраоперационное кровотечение [69]. Активная или недавно перенесенная инфекция тоже рассматриваются в качестве одного из факторов, предрасполагающих к облитерации вентрикулостомы [3,134].
Обструкция вентрикулостомы чаще обусловлена разрастанием глиотической рубцовой ткани в области вентрикулостомы и в межножковой цистерне [30,47,66,67,99,135,148]. Некоторые исследователи предполагают, что у младенцев наклонность к новообразованию глиотической рубцовой ткани выше, чем у взрослых, и именно это играет большую роль в развитии дисфункции ETV, чем несформированные и неполноценные механизмы абсорбции ЦСЖ [151]. Другие считают, что обструкция вентрикулостомы у младенцев встречается чаще из-за низкого внутричерепного давления и медленного тока ликвора по стоме [21,30,87].
Рецидив симптомов внутричерепной гипертензии и исчезновение артефакта от тока ликвора на срединно-сагиттальных Т2 взвешенных MPT с или без увеличения размеров желудочков указывают на обструкцию или стенозирование вентрикулостомы [47,87,134]. В таких случаях можно попытаться наложить соустье повторно или расширить его. Во многих сериях повторная ETV имеет такую же эффективность, как первичная (65%-82%) и, конечно же, предпочтительнее имплантации шунта [21,29,32,103]. К сожалению, у младенцев это помогает гораздо реже [151]. Клинические проявления заболевания в зависимости от локализации кистозного образования.
Для описания клинических проявлений целесообразно разделить всех больных на 2 группы — в первую вошли дети с супратенториальной локализацией арахноидальных кист, во вторую с субтенториальной локализацией (таб.5).
Самую большую группу (29 случаев) составили дети с конвекситальной локализацией арахноидальных кист. Из них у 17 кисты располагались в области Сильвиевой щели, у 6 на конвекситальной поверхности полушарий большого мозга и у б имелось сочетание этих локализаций.
Чаще всего у больных с конвекситальными арахноидальными кистами можно было выявить задержку психо-речевого и моторного развития. Более чем в половине наблюдений заболевание проявлялось гипертензионным синдромом и пирамидной недостаточностью. Пароксизмальный синдром также выявлялся довольно часто - в 41,4% случаев. Координаторные нарушения не характерны для данной локализации кист.
Еще у 3 детей с супратенториальным расположением кистозных образований кисты располагались в области ликворных цистерн «средней линии». В эту группу вошли: киста супрахиазмальной локализации, киста четверохолмной цистерны и киста межполушарной щели. Близость к ликворопроводящим путям обусловливает частое развитие гипертензионной симптоматики у больных с арахноидальными кистами средней линии.
Детей с субтенториальной локализацией кист целесообразно рассматривать как одну группу, поскольку подавляющее большинство кист (16 из 17) располагались ретроцеребеллярно, и только у одного ребенка имелась киста боковой цистерны моста.
Чаще у больных с арахноидальными кистами субтенториальной локализации в неврологическом статусе можно было выделить наличие гипертензионной симптоматики и задержку психо-речевого и моторного развития. Характерными также являются пирамидная недостаточность и Координаторные нарушения. Пароксизмальный синдром встречается реже, чем у больных с супратенториальной локализацией арахноидальных кист, на его долю приходится чуть более трети наблюдений в данной группе.
Суммируя вышеизложенное, можно выделить 3 основных симптомокомплекса, которые в разных сочетаниях имеются у всех больных: гипертензионный синдром, пароксизмальный синдром и задержка психоречевого и моторного развития (рис. 11).
Для углубленного анализа клинической картины арахноидальных кист и результатов лечения детей с кистами головного мозга различных локализаций все больные были разделены на 4 группы в зависимости от превалирования того или иного симптомокомплекса в клинической картине заболевания на момент госпитализации в отделение нейрохирургии детского возраста ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова.
Первую группу составили больные, у которых ведущим в клинической картине заболевания был гипертензионный или гипертензионно-гидроцефальный синдром. Всего в эту группу вошли 26 больных (52%), в том числе 3, у которых гипертензионный синдром имелся при предыдущей госпитализации, а повторная была связана с попыткой удаления ранее имплантированной шунтирующей системы.
Вторую группу составили дети с пароксизмальным синдромом, у которых отсутствовали признаки внутричерепной гипертензии, причем наличие судорожных приступов явилось основной причиной для обращения к врачу. В эту группу вошли 13 детей, что составило 26% от общего количества больных.
В третью группу вошли дети, у которых в клинической картине отмечено сочетание гипертензионного и пароксизмального синдромов. Подобное сочетание отмечено у 7 пациентов (14%).
Последнюю, четвертую и самую малочисленную группу составили больные, у которых отсутствовали гипертензионный и пароксизмальный синдромы, однако имелся выраженный неврологический дефицит, в том числе грубая задержка психо-речевого и моторного развития. В эту группу вошли 4 больных, что соответствует 8% от общего количества.
Клиническая картина
Всех больных этой группы объединяет наличие в клинической картине сочетания гипертензионного и пароксизмального синдромов.
Состояние при поступлении у 4 детей расценивалось как удовлетворительное, 3 детей поступили в стационар в тяжелом состоянии. Данные о состоянии детей при поступлении в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова представлены на рис. 51.
Чаше всего эпилептический синдром у больных данной группы был представлен первично-генерализованными пароксизмами - в 5 случаях, что составило 71,4%. Структура приступов представлена в табл. 32.
В клинической картине больных 3 группы преобладали первично генерализованные припадки. Простые парциальные выявлены у больного Б. 12 лет (история болезни 1062-03) с арахноидальной кистой левой Сильвиевой щели. Полиморфные приступы выявлены у больного Н. 5 лет (история болезни 1376-05) с ретроцеребеллярной кистой осложненной развитием внутренней декомпенсированной гидроцефалии. В ЭЭГ больных с первично генерализованными припадками регистрировались вспышки генерализованной эпилептической активности «острая-медленная волна» (рис. 52). . Больная Д. 11 лет (история болезни 1343-05). Диагноз: Ретроцеребеллярная киста. Гипертензионный синдром. Пароксизмальный синдром с генерализованными приступами по типу абсансов. На ЭЭГ регистрируется вспышка генерализованной эпилептической активности «острая-медленная волна» 3 в 1 секунду (petit mal).
Эпилептического статуса не выявлено ни разу. Ежедневные приступы были у 2 больных, еженедельные - у одного, у остальных приступы отмечались реже. Частота приступов у детей второй группы до проведения оперативного лечения представлена в табл. 33.
Задержка психо-речевого и моторного развития выявлена у 3 пациентов из 7 (табл. 34).
Речевые нарушения при неврологическом осмотре выявлены только у одного больного в виде элементов смешанношафазии.
Нарушения обоняния в этой группе больных выявлено не было. По данным осмотра ЛОР в 4 случаях отклонений от нормы не выявлено, в остальных- З1 достоверных данных получить- не удалось в связи с малым возрастом:; пациентов или наличием выраженной задержки психо-речевого и моторного развития (больные:не понимают смысл-задания, неконтактны и т.
Наличие зрительных нарушений у больных первой группы отражена на
Рйс:,531 Острота зренияїу больных 3 группы; " . ; Амаврозі выявлен у больного П. 2 лет (история болезни 1076-03) с диагнозом: «Последствия интранатальной травмы. ДЦП, смешанная форма. Сообщающаяся1 гидроцефалия. Ретроцеребеллярная киста. Гипертензионногидроцефальный синдром Симптоматическая эпилепсия с комплексными парциальными припадками».
Поле зрения удалось обследовать у 4 больных из 7. В 3 случаях отклонения от нормы выявлено не было, в 1 отмечено сужение поля зрения обоих глаз по всем меридианам у больного с межгемисферной кистой.
Изменения на глазном дне выявлены у 2 больных этой группы с ретроцеребеллярными кистами. В первом случае выявлены начальные застойные диски зрительных нервов, во втором - атрофия зрительных нервов после застоя.
Оперативные вмешательства
Всем больным этой группы также было проведено оперативное вмешательство.
Выбор вида оперативного вмешательства определялся индивидуально в каждом конкретном случае.
В этой группе количество больных, впервые поступивших для проведения оперативного лечения, превышало количество оперированных повторно. Данные представлены нарис. 73.
Первичные оперативные вмешательства (8 больных) и Повторные оперативные вмешательства (5 больных)
Количество первичных и повторных оперативных вмешательств у больных 2 группы.
Все операции проводились в один этап. Нами проведено 13 оперативных вмешательств. Предпочтение отдавалось открытым оперативным вмешательствам с использованием электрокортикографии- для выявления эпилептического очага: Нами было проведено 10 подобных операций, в 1 из них в качестве метода дополнительной визуализации использовалась эндоскопическая ассистенция. В одном случае была проведена открытая операция с эндоскопической- ассистенцией без удаления эпиочага при удалении кисты боковой цистерны моста. Двум больным с миоклоническими припадками, у которых наличие арахноидальной кисты сочеталось с наличием смешанной сообщающейся гидроцефалии,, была проведена люмбоперитонеостомия. Виды проведенных оперативных вмешательств, а также их количество приведены на рис. 74.
Из 10 оперативных вмешательств, при которых кроме удаления кистозного образования проводилось удаление эпилептического очага, после проведения ЭКоГ в 4 случаях была проведена резекция полюса височной доли (рис. 2), еще в 4 выполнена субпиальная резекция эпилептического очага и в 2 случаях резекция полюса височной доли сочеталась с резекцией
эпилептического очага.
Рис. 75. МРТ больной Н. 14 лет (история болезни 1601-03) с арахноидальной кистой полюса правой височной доли до и после темпоральной лобэктомии.
Твердая мозговая оболочка при открытых оперативных вмешательствах на субтенториальных кистах всегда ушивалась наглухо, костный лоскут также всегда устанавливался на место. Операция заканчивалась установкой дренажей.
Данные о продолжительности оперативного вмешательства и кровопотере при различных видах оперативного вмешательства представлены в табл. 46.
Длительность открытых оперативных вмешательств более чем в 3 раза превышает длительность шунтирующих. Кровопотеря при оперативных вмешательствах, во время проведения которых проводилось субпиальное удаление эпиочага либо резецировалась часть височной доли также существенно выше, чем при других видах оперативных вмешательств.
Данные о длительности госпитализации, а также о до и послеоперационном койко-дне и его зависимости от вида оперативного, вмешательства приведены в табл. 47.
Койко-день у больных 2 группы в зависимости от вида проведенного оперативного лечения.
Операции/ средний койко-день До операции После операции Общий
1 .Открытые с резекцией эпилептического очага. 17,4 19,8 37,2
2.0ткрытая без резекции эпилептического очага. 11 13 24
3. Люмбоперитонеостомия. 7 17,5 24,5
Послеоперационный койко-день при открытых операциях с резекцией эпиочага несколько выше, чем при других видах оперативных вмешательств.
Осложнения во время проведения оперативного вмешательства отмечены только в 1 случае. При проведении оперативного вмешательства: «КПТЧ волевой лобно-височной области измененной передней 1/2 височной доли с кистой (эпилептогенный очаг) под ЭКоГ контролем.» больной 1 года, находящейся в клинике с диагнозом: «Последствия родовой травмы. Киста полюса левой височной доли. Эпилептический синдром с миоклоническими приступами и полиморфными судорожным приступами.» в связи с развившимся диффузным кровотечением (400 мл во время операции) отмечалась брадикардия и снижение АД, которые регрессировали на фоне проведенной инфузионной терапии. Больная была выписана на 17 сутки после операции. В неврологическом статусе отмечено уменьшение частоты приступов (Энгел II).
Электрокортикография проводилась в 10 случаях из 13, причем в каждом из них до удаления кисты и эпилептического очага зарегистрирована пароксизмальная активность. После удаления эпилептического очага также проводилась ЭКоГ - пароксизмальной активности не выявлено ни водном случае.
Клинические данные в послеоперационном периоде
Нарушение витальных функций у пациентов в ближайшем послеоперационном периоде не было.
Задержка психо-речевого и моторного развития у всех больных без динамики.
Эпилептических приступов у детей этой группы в ближайшем послеоперационном периоде не было.
Речевые нарушения в послеоперационном периоде остались без изменений.
При оценке неврологического4 статуса в послеоперационном периоде изменения по сравнению с осмотром до операции были только у одного больного с ретроцеребеллярной арахноидальной кистой- в виде увеличения силы в. паретичных конечностях с 3 до 4 баллов и регресса статической атаксии.
Учитывая данные ЭЭГ всем больным кроме больного с арахноидальной кистой области левой височной доли в послеоперационном периоде были назначены антиконвульсанты с профилактической целью.
Из описанных четырех случаев с положительной динамикой, учитывая изменения в неврологическом статусе, выписан только 1 пациент.
Клинический пример
Больной К, 7 лет, поступил в клинику 27.03.03, выписан 14.04.03.
Жалобы при поступлении на отставание в психическом развитии, нарушение речи, возбудимость ребенка.
Из анамнеза: ребенок от V беременности (I - здоровый ребенок, II -внематочная беременность, III, IV — аборты), протекавшей на фоне токсикоза, хронического пиелонефрита. Отмечалась хроническая внутриутробная гипоксия плода, внутриутробная инфекция. Роды срочные с применением медикаментозной стимуляции, при рождении масса 3300, Н -51 см, по Апгар — 8 баллов. В течение 1.5 часов после рождения состояние ухудшилось на фоне дыхательной недостаточности. С диагнозом внутриутробная инфекция, серозный менингоэнцефалит, пневмония, дыхательная недостаточность II степени был переведен в отделение патологии новорожденных. При нейросонографии верифицированы кисты головного мозга в лобной и височной областях. Со слов родителей моторное развитие на первом году жизни без особенностей. Отставание в развитии заметили с 1 года (ребенок не разговаривает). Неоднократные курсы консервативной терапии по месту жительства. Впервые ЭЭГ проведено 19.12.98г., где выявление фокуса эпилептической активности в правой височной области без тенденции к генерализации. Назначена противосудорожная терапия. 04. 99г. перенес острую пневмонию, на фоне высокой температуры возникли фебрильные первично-генерализованные тонико-клонические припадки во время сна, с преобладанием тонического компонента, на фоне приема бензонала. Припадок купирован введением реланиума. Больше припадков не отмечалось. Госпитализирован в РНХИ для обследования и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения. Неврологическая картина была представлена нарушением психо-речевого развития, синдром гипервозбудимости, задержка моторного развития, двусторонняя пирамидная симптоматика. Нейропсихолог: итоговая оценка соответствует возрасту 2-х лет, при этом уровень развития соответствует 1 г. 5 мес, а экспрессивной речи 1г. 1мес, таким образом, имеет место выраженная задержка психо-моторного развития. ЭЭГ от 16.04: данные ЭЭГ свидетельствуют о распространенных диффузных изменениях с вовлечением в процесс срединных образований диэнцефального уровня. Повышенная судорожная готовность. КТ: выявляются большие ликворные кисты в области полюса левой лобной доли. Учитывая данные анамнеза, клинической картины (отставание в психическом развитии, отсутствие речи), интероскопических данных (КТ, МРТ — базальные арахноидальные кисты), прогредиентное течение заболевания, больному 26.04.01 произведена операция: КПТЧ в левой лобно-височной области. Иссечение стенок кист левых лобных и височных долей. Послеоперационный период протекал без осложнений. Эпиприпадков не было. Швы сняты на 10-е сутки. Заживление раны первичным натяжением.
Находился для проведения второго этапа хирургического лечения в клинике с 06.02.2002 по 27.02.2002. При поступлении: офтальмолог: видит, следит за предметами. Глазное дно: диски зрительных нервов ярко розовые, границы яркие. ЛОР: здоров. Осмотр педиатром: данных за острую соматическую патологию не выявлено. Психолог: итоговая статическая оценка соответствует возрасту 2 года 3 мес. (уровень понимания речи — 1 год 7 мес, уровень развития экспрессивной речи — 1 год 3 месяца), сохраняется выраженная задержка психо-речевого развития. Отмечается некоторая положительная динамика по сравнению с осмотром 13.04.01: стал более адекватен в поведении, меньше негативирует, проявляет интерес в общении с детьми и взрослыми, менее выражены двигательные беспокойства, иногда произносит слова «мама», «больно», «батя» и «папа». Невролог: при общем осмотре деформация черепа. Нарушение психо-речевого развития, синдром гипервозбудимости (психомоторное возбуждение). Двусторонняя пирамидная недостаточность. ЭЭГ от 08.02.2002: регистрируется полиморфная активность от бета-волн до тета-волн. В правых лобных отведениях отмечается преобладание тета-волн, а слева (в лобных и особенно в средне височных отведениях) бета-активность. На МЕТ от 05.02.02 состояние после удаления арахноидальной кисты- левых лобной и височной долей. Справа в области средней черепной ямки — кистозная полость 3,95x8,07x3,53. Кистозно-рубцовые изменения в области правой затылочной доли с подтягиванием затылочного рога. Средняя линия мозга смещена влево в передних отделах. MP-АГ топография сосудов без грубых нарушений.
Дополнительных сосудистых сетей не выявлено. Учитывая данные анамнеза, клиническую картину заболевания, данные интероскопичской картины, положительную динамику после проведения первого этапа оперативного лечения больному проведена 11.02.02 операция: КПТЧ в лобно-височной области, рассечение и иссечение стенок кисты правой височной доли, кистоцистерностомия под эндоскопическим контролем. Послеоперационное течение гладкое, швы сняты на 10 сутки. Заживление первичным натяжением. На контрольном КТ головного мозга смещения срединных структур не выявлено. В удовлетворительном состоянии выписан домой. В последующем, со слов родителей, отмечалась положительная динамика в виде уменьшения двигательной возбудимости, увеличения словарного запаса. В августе 2003 года, после инфекционного процесса (?) на фоне гипертермии до 39 возник однократный эпизод фебрильных судорог. Поступил повторно для определения дальнейшей тактике лечения в РНХИ.
По витальным функциям стабилен, компенсирован. Признаков острой соматической патологии не выявлено.
Неврологически: в сознании. Контакт в связи с отставанием в психоречевом развитии затруднен. Ведущим в клинической картине является отставание в психо-речевом развитии, психомоторное возбуждение. Двусторонняя пирамидная недостаточность в виде двустороннего симптома Бабинского.
При осмотре офтальмолога диски зрительных нервов розовые, четкие. Очаговой патологии не выявлено.
На ЭЭГ отмечается некоторая положительная динамика в виде ускорения волн и нивелирования очага медленноволновой активности в передне-боковых отведениях правого полушария. Формирование эпилептической системы с доминантным очагом в глубоких отделах левой височной доли с вовлечением неспецифических синхронизирующих стволовых структур.
На контрольной MPT головного мозга ассиметричная компенсированная тетравентрикулярная водянка. Регрессировала деформация желудочковой системы. Атрофические изменения мозгового вещества в проекции левой и правой лобных долей с формированием арахноидальных кист правой лобной доли (4.8x2.5x7.4см), левой лобной доли (2.3x1.1см). При исследовании в динамике определяется, значительной уменьшение размеровкисты в левой лобной доле.
Диагноз: последствия перинатального поражения головного мозга (инфекционно-гипоксического1 генеза). Арахноидальные кисты базальных отделов головного мозга (височных долей обоих полушарий, левой лобной доли). Задержка психо-речевого развития. Состояние после операции: Костно-пластическая трепанация в, правой лобно-височной области, рассечение и иссечение стенок кисты правой височной доли, кистоцистерностомия под эндоскопическим контролем (Shtortz) от 11.02.2002 г.
