Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Особенности клинического течения впс при синдромалъной патологии (обзор литературных данных) 12
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 55
ГЛАВА 3. Результаты исследования. 63
3.1. Частота и структура синдромальной патологии у новорожденных и детей первого года жизни с ВПС. Основные причины летальности при синдромальных формах ВПС 63
3.1.1. Частота и структура синдромалъной патологии у новорожденных и детей грудного возраста 63
3.1.2. Анализ протоколов аутопсий умерших пациентов с синдромалъной формой порока сердца 69
3.1.3. Особенности клинического течения при синдроме Вивера 74
3.1.4.Синдромы группы CATCH 22у детей с «конотрункалъными» ВПС 74
3.2. Течение послеоперационного периода при коррекции ВПС у пациентов с синдромальной формой порока сердца 80
3.2.1.. Структура синдромалъной патологии у пациентов отделения экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни 80
3.2.2. Хирургическая помощь пациентам с синдромалъной формой ВПС 86
3.2.3. Течение послеоперационного периода у пациентов, перенесших ИК 88
3.2.4. Течение послеоперационного периода у пациентов, оперированных без ИК 90
3.2.5. Течение послеоперационного периода у пациентов с синдромом Дауна 92
3.2.6. Течение послеоперационного периода у пациентов с синдромами группы CATCH 22 95
ГЛАВА 4. Обсуждение полученных результатов 109
Заключение 135
Выводы 159
Практические рекомендации 161
Список литературы 163
- Частота и структура синдромальной патологии у новорожденных и детей первого года жизни с ВПС. Основные причины летальности при синдромальных формах ВПС
- Анализ протоколов аутопсий умерших пациентов с синдромалъной формой порока сердца
- Течение послеоперационного периода при коррекции ВПС у пациентов с синдромальной формой порока сердца
- Течение послеоперационного периода у пациентов, перенесших ИК
Введение к работе
Актуальность темы
С различными врожденными пороками развития рождается от 1 до 5% детей (Lewis В. Holmes, 1991, Hirschhom К., 1991, Шабалов Н.П., 1993). Причинами формирования пороков являются тератогенные факторы, мутации генов или комплексное воздействие наследственных факторов и среды. В проспективном исследовании Holmes выявил, что 57% пороков, сопровождающихся серьезными медицинскими, хирургическими проблемами или косметическими последствиями, обусловлены генетическими нарушениями, и эта цифра с развитием генетики с каждым годом растет.
В России в последние годы наблюдается отрицательная демографическая ситуация: снижение рождаемости более чем в 2 раза по сравнению с 70-ми годами и сокращение численности детского населения на 3,7 млн. чел. (Вельтищев Ю.Е., 2000). Неуклонно растет частота рождения детей с врожденными пороками развития: 12,9 пациентов из 1000 живорожденных в 1986г., 18,7 - в 1991 году (Тенцер В.В., 2000).
Врожденные пороки сердца являются одной из самых частых форм врожденной патологии у человека (22% от всех врожденных пороков развития). В среднем, популяционная частота составляет 8 на 1000 живорожденных (Банкл Г., 1980, Белоконь Н.А., 1987, Белозеров Ю.М., 1998). Среди детей, умерпшх на 1 году жизни и мертворожденных, ВЛС обнаруживают в 10 раз чаще - в 8% случаев (Hirschhom К., 1991, Бочков Н.П., Лазюк Г.И., 1992). ВПС может быть изолированной патологией или входить в комплекс множественных врожденных пороков развития.
В последние годы большими темпами идет развитие кардиохирургии. В наши дни возможно выполнение сложнейших операций на открытом сердце в первые часы жизни ребенка.
Современный уровень развития кардиохирургии позволяет сохранить жизнь пациента при большинстве пороков сердца. У пациентов с множественными врожденными пороками развития ВПС, в подавляющем большинстве случаев, является наиболее серьёзной проблемой, определяющей их жизнеспособность. Поэтому все усилия врачей направлены на её скорейшее решение. При этом, подчас, не удается уделить должного внимания степени стигматизации пациента, поиску сопутствующей патологии и причин формирования ВПС. Особенно от этого страдают отделения кардиохирургии новорожденных, где от 12 до 15% пациентов поступают в критическом состоянии и оперируются по экстренным показаниям, недостаточно обследованными. Однако, результат лечения и качество дальнейшей жизни пациента зависят не только от топики порока и мастерства хирурга, но и от причины, вызвавшей формирование ВПС. Справедливо было бы предположить, что ВПС, являясь частью генетически обусловленного синдрома, будет протекать иначе, чем изолированный. У пациентов с синдромальной формой патологии возможно развитие специфических патологических состояний, требующих коррекции уже в ходе кардиологического пособия. Часто успех лечения зависит от взаимодействия различных специалистов сразу после рождения такого ребенка.
В литературе широко представлены различные генетические синдромы, ассоциации определенной синдромальной патологии с ВПС (McKusick, Белозеров Ю.М. и др.), но нет данных о частоте и структуре синдромов среди пациентов отделений кардиологии и кардиохирургии новорожденных. Сведения о возможных осложнениях после операции на сердце у таких пациентов скудны и разноречивы (Rhoden D.K., 1997, Schreiber С, 1997 и др.).
Представляется весьма важным, чтобы родители пациента представляли себе комплекс проблем по реабилитации ребенка, ещё до
начала мероприятий по спасению его жизни, поскольку они должны стать сознательными и последовательными союзниками врачей в борьбе за жизнь и здоровье ребенка (Lewis В. Holmes, 1991, Hirschhorn К., 1991).
В настоящее время, несмотря на прогресс современной кардиохирургии, остается высокой летальность новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, связанная с поздней диагностикой, неадекватным лечением сердечной недостаточности и недооценкой сопутствующей, в том числе, генетической, патологии (Котлукова Н.П., 2001). Разработка программы по комплексной преемственной реабилитации детей с перинатальной патологией и мониторингом эффективности реабилитационных воздействий является одной из главных задач педиатрической службы (Баранов А.А., 1999). Поэтому, изучение генетических аспектов патологии у пациентов с ВПС, этиопатогенеза послеоперационных осложнений с последующей разработкой ранней диагностики и рациональной терапии сопутствующей патологии, представляется своевременным и актуальным.
Цель исследования:
Оптимизировать выбор диагностических и лечебных мероприятий
при ВПС у новорожденных и грудных детей на основе изучения
влияния синдромальнои патологии на тяжесть течения
дооперационного и послеоперационного периодов.
Задачи исследования:
Установить частоту и структуру синдромальнои патологии у новорожденных и грудных детей с ВПС.
Определить основные причины дооперационной летальности у новорожденных и грудных детей с синдромальнои формой ВПС.
Проанализировать течение послеоперационного периода при коррекции ВПС у детей с синдромальной формой патологии, оперированных в условиях ИК и без него.
Разработать алгоритм выявления синдромальных форм патологии у пациентов первого года жизни с ВПС в отделениях кардиологии и кардиохирургии новорожденных.
Научная новизна.
Установлена частота (12,6%) и структура синромальных форм патологии у новорожденных и детей первого года жизни с ВПС. Наибольший удельный вес составляют синдромы нехромосомной этиологии (58,4%): моногенные синдромы (13,7%); тератогенные (3%) и синдромы с неуточненным типом наследования (5,7%). Хромосомная патология представлена, в основном, анеуплоидиями (32,4%), в том числе синдромом Дауна (27,5%) и синдромами группы CATCH 22 (4,2%).
Обнаружена высокая летальность пациентов с синдромальной формой патологии: 71% среди умерших в первые месяцы жизни пациентов с ВПС. Проведен анализ пороков развития различных органов и систем среди умерших пациентов с синдромальной патологией (пороки ЦНС и почек найдены в 32,7% случаев, пороки развития легких и бронхов - в 20,4% , пороки мочевыводящей системы -16,3%, другие пороки встречаются реже). При анализе аутопсий обнаружено снижение веса тимуса до 40% и надпочечников до 61% от нормы.
Показана высокая частота развития осложнений в послеоперационном периоде у пациентов с синдромальной формой ВПС (пневмонии развивались в 11 раз чаще, сепсис - в 6 раз, нарушения ритма - в 2,5 раза, ОСН - 3 раза чаще, чем в контрольной группе).
Доказана необходимость генетического обследования на самом раннем этапе оказания помощи пациентам с ВПС.
Впервые в нашей стране проведено проспективное молекулярно -генетическое обследование детей по поиску субмикроскопической делеции района qll.2 хромосомы 22, являющейся этиологическим фактором формирования конотрункальных ВПС. Впервые проведен анализ течения до- и послеоперационного периода у пациентов с синдромами группы CATCH 22, разработана тактика их обследования и ведения.
Предложены дифференциально — диагностические таблицы для первичной диагностики синдромальной патологии кардиологами поликлиник и кардиохирургических стационаров.
Разработана рабочая классификация синдромальной патологии у пациентов с ВПС на основании развития возможных патологических состояний, требующих коррекции в ходе подготовки к операции и ведения послеоперационного периода.
Практическая значимость.
Продемонстрирована необходимость и сформулированы основные принципы ранней диагностики синдромальной патологии у новорожденных и детей первого года жизни с ВПС.
Разработан протокол и показания к проведению молекулярно — генетического исследования для диагностики синдромов группы CATCH 22. Выявлены патологические состояния, развивающиеся у пациентов этой группы на до- и послеоперационном этапе, способы их мониторинга и коррекции.
Определены возможности уменьшения осложнений до- и послеоперационного периода, снижения летальности пациентов с синдромальной формой ВПС.
Разработан алгоритм выявления синдромальных форм патологии у пациентов первого года жизни с ВПС в отделениях кардиологии и кардиохирургии новорожденных.
11 Апробация диссертации.
Результаты работы доложены и обсуждены на Кардиоревматологической секции общества детских врачей г. Москвы; 3-ей, 4-ой и 5-ой ежегодных сессиях НЦ ССХ им А.Н. Бакулева со Всероссийской конференцией молодых ученых, 4-ом конгрессе педиатров России «Неотложные состояния у детей», конгрессе «Детская кардиология - 2000», 6-ом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов.
Внедрение полученных результатов в практику.
Практические рекомендации, изложенные в диссертации, используются в работе отделений Экстренной кардиохирургии новорожденных и детей 1-го года жизни и Неонатальной интенсивной кардиологии НЦ ССХ им А.Н. Бакулева, отделений патологии новорожденных и детей грудного возраста Перинатального кардиологического центра ГКБ № 67.
Частота и структура синдромальной патологии у новорожденных и детей первого года жизни с ВПС. Основные причины летальности при синдромальных формах ВПС
На первом этапе исследования выявлено 262 ребенка с сидромальной патологией среди 2037 первично поступивших в ПКЦ при ГКБ № 67 пациентов с ВПС, что составляет 12,9%.
Дети рождены молодыми родителями: средний возраст матерей 28,6 лет, средний возраст отцов 29,9 лет. (Средний возраст матерей пациентов с синдромом Дауна 33 года, средний возраст всех остальных матерей 26,7 лет).
Здоровы были 154 матери (58,8%), 63 (24,2%) страдали хроническими воспалительными заболеваниями, у 39 (15%) обнаружена различная гинекологическая патология (эрозия шейки матки, аднекситы и вульвовагиниты, у 7 (2,6%) отмечалось длительное бесплодие в анамнезе). У 50 (19%) матерей в анамнезе отмечались самопроизвольные выкидыши на ранних сроках беременности и мертворождения.
Всего 31 (12%) пациент имели родственников с ВПС, в том числе 5 (2%) - матерей с ВПС.
Беременность протекала с угрозой прерывания у 32 (12,4%) матерей, с ОРВИ в первые 8 недель беременности у 12 (4,6%). 33 (12,6%) пациента родились преждевременно в сроке 30-37 недель беременности (в среднем - на 35,5 неделе), средний вес при рождении 2255,7 г. 229 (87,4%) пациентов родились в срок. Средний массо -ростовой показатель равен 60,3, однако, 49 (21,4%) из них родились с задержкой внутриутробного развития: Первую степень ЗВУР (массо - ростовой показатель 55-60) имели 22 пациента (44,9%), Вторую степень ЗВУР (массо - ростовой показатель 50-55%) - 9 пациентов (18,4%), Третью степень ЗВУР (массо - ростовой показатель меньше 50%) -18 пациентов (36,7%). Структура синдромальной патологии у новорожденных и детей грудного возраста с ВПС представлены в таблице №3.
Как следует из приведенной таблицы, у 168 пациентов исследуемой группы окончательный генетический диагноз установлен.
У 109 пациентов (41,6%) была установлена хромосомная патология, включающая анеуплоидии (32,4%) и различные структурные перестройки хромосом (9,1), в том числе - микроделеционные синдромы (6,1%).
К анеуплоидиям по аутосомам относятся синдромы Дауна- 72 (27,5%), Патау- 3 (1,1%), Эдвардса -3 (1,1%), по половым хромосомам -Шерешевского - Тернера 5 (1,9%) и Клайнфельтера- 2 (0,8 %) Различные хромосомные аберрации обнаружены у 8 пациентов: частичная трисомия 8 хромосомы, 46, XX, 18ph+; 46, XY, del (7) (ql 1.2;ql3); 46, XX, inv(9)(pll;qll); 45,XX,der(13,14)(qlO;qlO); 46,XX,9Qh+; 46,XX,der(5)t(5,7)(pll;q32); 46, XX, (5p-); C-M «кошачьего крика». Микроделеционные синдромы (синдромы протяженного гена) были выявлены у 6,1% пациентов.
Синдромы группы CATCH 22 выявлены у 11 пациентов (4,2%). Необходимо отметить, что в связи со сложностью проведения анализа микросателлитного полиморфизма (необходимо исследование отца и матери ребенка), del 22 подтверждена лабораторно лишь в пяти случаях из И. В остальных шести случаях диагноз основан на очевидных внешних признаках, наличии конотрункального ВПС или порока магистральных артерий, результатах биохимического исследования крови и результатах аутопсий. У 153 пациентов хромосомная патология была исключена, однако окончательный синдромологический диагноз нехромосомной этиологии за время проведения работы удалось диагностировать у 59 (22,5%) пациентов. Остальные продолжают обследование и наблюдение у генетиков с диагнозом СФ МВПР.
Среди моногенных синдромов (13,7%) чаще других встречались синдромы Беквита- Видемана (3,8%), Холт- Орама (2,7%), туберозный склероз (1,9%), Нунан (1,5%). Синдромы с неустановленным типом наследования, в основном, были представлены синдромами Ивемарка (2,7%) и VATER- ассоциацией (0,7%).
Структура ВПС при различных синдромах и летальность при них представлены в таблице №4. Из приведенной таблицы очевидна взаимосвязь между синдромом Дауна и такими ВПС как ООАВК (40,3%), ДМЖП (33,3%); синдромом
Шерешевского- Тернера и КА (80%); синдромами группы CATCH 22 и ОАС (36,4%), КА (27,3%); Ивемарка и сложными «синими» ВПС (85,8%); Нунан и ДМЖП (0,75%), Холт- Орама и ДМЖП (85,7%), туберозным склерозом и опухолями сердца (100%).
Кроме того, виден высокий процент летальных исходов при таких синдромах как Вильямса (100,0%), фациокардиомелическая дисплазия (100,0%), Ивемарка (71,2%), Эдвардса (66,7%), группы CATCH 22 (54,5%), Патау (33,3%), Дауна (12,5%). [таб.4 ] 3.1,2. Анализ протоколов аутопсий умерших пациентов. Всего за время проведения работы умерло 49 пациентов (таб. 4)
Необходимо отметить, что они с момента поступления в клинику отличались нехарактерной для данного возраста и порока сердца тяжестью состояния и, несмотря на интенсивное кардиологическое лечение, умерли.
Более половины (58,1%) умерли в периоде новорожденности, 30% - старше двух месяцев. В среднем, летальный исход наступил в возрасте 49 дней жизни (от 3 дней до 8 месяцев).
Анализ протоколов аутопсий умерших пациентов с синдромалъной формой порока сердца
Получено следующее распределение летальных исходов: СГЛС -100%, АТК- 100%, ТМА -75,0%, ЕЖ- 75,0%, ОАС - 66,7%, АДОВ -66,7%, КА - 41,2%, АЛА -33,3%, СЛ+СЛА- 33,3%, ДМГШ - 20,0%, ООАВК - 17,1%, ГКМП- 16,7%, ДМЖП -10,2%. [ таб. 5]
Только у 13 (26,5%) умерших пациентов были ВПС, сопровождающиеся высоким риском возникновения критического состояния и смерти в первые месяцы жизни при естественном течении (ТМА, СГЛС, КА, АЛА).
По данным литературы, при естественном течении, до 2 месяцев жизни умирает 20-25% пациентов с КА, 50% пациентов с ТМА, 25% с ТФ. К одному году - 53% пациентов с АЛА, 14% со стенозом ЛА, 50% с АТК, 42% с ЕЖ. [38]. Очевидно, что среди пациентов с синдромальной формой ВПС, возраст наступления летальных исходов значительно опережает приведенные среднестатистические данные.
Такие врожденные пороки сердца как изолированный небольшой ДМЖП или ДМПП не должны сопровождаться развитием критических состояний и летальным исходом на 1 году жизни.
Таким образом, летальность пациентов с синдромальной формой порока сердца в первые месяцы жизни выше, чем, по литературным данным, в общей группе пациентов.
При этом следует учесть, что из 2037 пациентов, поступивших за время проведения работы в ПКЦ ГКБ № 67, всего умерли 69 пациентов с ВПС. Следовательно, пациенты с СФ МВПР составляют 71% среди умерших в отделениях кардиологии новорожденных и раннего возраста.
Умершие дети были рождены молодыми (средний возраст матерей 28,8 лет) родителями. Выкидыши и мертворождения отмечались в анамнезе у 12% матерей. Беременность протекала с угрозой прерывания в 12,2%, с ОРВИ в 6,1% случаев. Лишь в одной семье имелись указания на ВПС у родственника 2-ой степени родства. 35 пациентов (71,3%) родились в срок. Средний вес при рождении 2733г. (12 пациентов родились с 3 степенью ЗВУР (24,5%), 12 - со 2 степенью (24,5%), 2-ое с 1 степенью ЗВУР (4,1%) и лишь 9 из них (18,4%) имели при рождении нормальные массо - ростовые показатели). Преждевременно родились, в среднем, на 36 неделе (от 35 до 37), т.о. глубоко недоношенных детей в данной группе нет.
Анализ анамнестических данных представлен в таблице № 6. Таблица №6. Анализ анамнестических данных между умершими и живыми пациентами с синдромальной формрй ВПС.
Данные анамнеза свидетельствуют о высокой степени риска летального исхода пациентов с синдромальной формой ВПС, рожденных недоношенными и с задержкой внутриутробного развития (таб. 6).
При патологоанатомическом исследовании топика ВПС была подтверждена во всех 100% случаев, что указывает на высокий уровень прижизненной диагностики. Основной причиной смерти у всех пациентов послужило развитие сердечно- легочной недостаточности на фоне ВПС.
Кроме того, у 87,7% пациентов были обнаружены пороки развития других органов и систем, установленные при жизни лишь в 60% наблюдений: пороки развития ЦНС - 16 пациентов (32,7%), пороки развития почек - 16 пациентов (32,7%), пороки развития легких и бронхов у 10 (20,4%), пороки костно-мышечной системы - у 8 (16,3%), мочевыводящей и половой — у 8 (16,3%), поли/ аспления - у 5 (10,2%), пороки развития кишечника — 5 (10,2%), печени и желчного пузыря —3 (6,1%), множественные гемангиомы - у 2 (4,1%).
При оценке макроскопического материала аутопсий обнаружено, что средний вес тимуса составлял 36 г при средней норме 95г (в среднем- 40% от нормы, причем, в 75% случаев выявлена критически низкая масса вилочковой железы — менее 50% от нормы). Только в одном случае было обнаружено увеличение массы и объема вилочковой железы (50 при норме до 48 г., т.е. 104% от нормы).
Средний вес надпочечников в исследуемой группе составил 39г. при средней норме 66г (в среднем 61% от нормы). В исследуемой группе в 41,7% случаев наблюдалось снижение массы надпочечников более чем на 50% от нормы.
В 22 случаях из 49 удалось провести вирусологическое исследование тканей. В исследуемом материале (ткани сердца, мозга, почек, легких) вирусы Коксаки В были обнаружены в 14 случаях (63,6%), ассоциации вирусов герпеса, ЦМВ, Коксаки в 8 случаях (в 36,4%) и лишь в 6 случаях вирусы обнаружены не были (27,3%).
Кроме того, у 43 пациентов при посмертном исследовании визуально были выявлены очаги бактериальной инфекции: в 40 случаях - пневмония (80,6% наблюдений), в 3 - сепсис (6%).
Течение послеоперационного периода при коррекции ВПС у пациентов с синдромальной формой порока сердца
В отделение хирургии новорожденных и детей 1 года жизни за время проведения работы поступило 780 детей, из них 27 - с установленной на поликлиническом этапе или на 1 этапе исследования синдромальной формой патологии. Кроме того, еще у 65 пациентов со множественными микроаномалиями развития диагноз СФ МВПР верифицирован авторами данной работы в стенах НЦ ССХ.
Таким образом, в ходе проведения второго этапа работы анализировалась группа из 92 пациентов с синдромальной патологией, что составляет 11,8% всех поступивших в отделение детей с ВПС.
Обращает внимание низкий уровень диагностики синдромальной патологии на поликлиническом уровне (29,3%).
Средний возраст матерей, родивших детей с синдромом Дауна 33 г, отцов -35 лет, средний возраст остальных матерей 26 лет, отцов- 28,8. Беременность протекала в 1 триместре с ОРВИ в 8,7% случаев, угрозой прерывания в 20,6%, обострением хронической инфекции (хронический пиелонефрит) в 2,2%. В 68,5% случаев беременность протекала без осложнений. 6,5% пациентов родились преждевременно. Средний вес при рождении в срок 3085г, средний рост 49,7 см (при этом с ЗВУР 3 степени -6,4%, ЗВУР 2 степени - 12,8%, ЗВУР 1 степени 17,9%). Таким образом, 62,8% детей родились с нормальными массо - ростовыми показателями, а 37,2% с задержкой внутриутробного развития. В 18,5% случаев в семьях имелись родственники с ВПС (5,4%- 1 степень родства, 5,4% -2 степень родства и 7,6% - 3 степень родства). Состав генетических синдромов и ВПС в исследуемой группе представлен в таблице.
Хромосомная патология была обнаружена у 42 (45,7%) пациентов: - анеуплоидии - 23 пациента (25%): синдром Дауна - 20 пациентов (21,7%), Шерешевского - Тернера - 3 пациента; - микроделеционные синдромы или синдромы «протяженного гена» - 17 (18,5%) пациентов: 14 пациентов (15,3%) с синдромами группы CATCH 22, два пациента (2,2%) с синдромом Смит- Магенес, один (1,1%) с синдромом Прадера- Вилли. Из моногенных синдромов чаще других встречались синдромы Нунан (4,4%) и Холт- Орама (3,3%). Из синдромов с неустановленным типом наследования - синдромы Ивемарка (3,3%) и CHARGE- ассоциация (2,2%).
Диагноз синдромов группы CATCH 22 был подтвержден анализом микросателлитного полиморфизма лишь в 7 (50%) случаях, в остальных он основывался на данных внешнего осмотра, наличия «конотрункального» порока сердца, клинических данных и отсутствии тимуса, подтвержденного визуально хирургом при вскрытии грудной клетки во время операции.
Сравнительная характеристика синдромальной патологии в кардиологическом и хирургическом отделениях новорожденных и детей первого года жизни с ВПС представлена в таблице №8 14 пациентов с СФ ВПС выписаны из отделения без операции:
В восьми случаях при тщательном обследовании сердца принято решение о возможности выполнения хирургической коррекции в старшем возрасте после дообследования у генетиков и решения сопутствуюпшх проблем (1- синдром Холта- Орама, ТФ, состояние после операции системно- легочного анастомоза, умеренная гипоксемия, НК 0 ст.; 2- СФ МВПР, ТФ бледная форма; 3- с-м Ди Джорджа, АЛА 3-4 тип с большими аорто- легочными коллатералями, умеренная гипоксемия, НК 0 ст.; 4- с-м Дауна, ООАВК тип «С», состояние после суживания ЛА по Мюллеру, НК 0-1 ст.; 5- VATERL — ассоциация, Н ДМЖП (4,5 мм), НК 2а ст.; 6- с-м Рассела- Сильвера, умеренный клапанный стеноз аорты, НК 1 ст, 7- СФ МВПР, ЕЖ, СЛА, умеренная гипоксемия, НК 1 ст.; 8- с-м Прадера- Вилли, ГКМП, умеренный подклапанный стеноз аорты, НК 1-2А ст. (Илл. 2)).
Двое первично поступивших пациентов оказались неоперабельными, хотя возраст не соответствовал возможности перехода в неоперабельную стадию: 1- СФ МВПР, клапанный стеноз аорты, выраженный фиброэластоз эндокарда, резкое снижение насосной функции левого желудочка, НК 2Б ст. Возраст 1,5 мес; 2- с-м Дауна, ООАВК, НК 1 ст., ЛГ IV ст. (по Хиту и Эдвардсу). Возраст 4 месяца.
Двое пациентов (1- с-м Ивемарка, левосторонний изомеризм, неопределенно сформированное сердце, единственный правый желудочек, атрезия трикуспидального клапана, стеноз легочной артерии, врожденное трепетание предсердий с проведением 2:1, НК 2А ст, артериальная гипоксемия; 2- СФ МВПР, аномалия Эбштейна, АЛА 1 тип, НК 2А ст, артериальная гипоксемия) умерли во время диагностического зондирования полостей сердца и ангиографии, что составило 50% всех летальных исходов при этом исследовании за время проведения настоящей работы.
Двое пациентов с синдромом Ди Джорджа (группа CATCH 22) поступили в отделение в атональном состоянии и, несмотря на адекватное и своевременное пособие с учетом особенностей их генетической патологии, умерли (см. гл. 3.2.6. диссертации, стр. 97-99).
В 1А группе (46 пациентов) выполнены оперативные коррекции в условиях ИК, гипотермии, кардиоплегии следующих ВПС: ДМЖП - 13, ТФ - 8, АВК - 7, ОАС - 3, ТМА - 3, ДОС ПЖ - 3, ДОС ПЖ+ СЛА - 3, ДМПП - З, СЛ.+ СЛА - 2, АДОВ - 1, опухоль (рабдомиома) МК - 1.
2А группа -46 пациентов, оперированных в условиях ИК, гипотермии, кардиоплегии по поводу ДМЖП - 13, ТФ - 8, АВК - 7, ТМА - 3, ДОС ПЖ - 3, ДОС ПЖ+ СЛА - 3, ДМПП - З, СЛ.+ СЛА - 2, аномалии Тауссиг- Бинта - 2, АДЛВ - 1, ОАС - 1, ДМЖП + орг. НМК - 1.
В 1Б группе (32 пациента) без использования ИК были выполнены следующие виды операций: 16 - наложений системно-легочного анастомоза, 6 - резекций КА, 4 - ТЛБВП ЛА, 3 - суживаний ЛА по Мюллеру, 2 - перевязки ОАП, 1 - ТЛБВП АО. 2Б группа (32 пациента, оперированных без ИК): 16 - наложений системно- легочного анастомоза, 6 - резекций КА, 4 - ТЛБВП ЛА, 3 -суживаний ЛА по Мюллеру, 2 - перевязки ОАП, 1 - ТЛБВП АО.
Течение послеоперационного периода у пациентов, перенесших ИК
Пациенты с синдромальной формой ВПС достоверно дольше находились на ИВЛ и послеоперационном выхаживании в стационаре, чем пациенты с изолированной формой порока сердца (таб. 12).
Результаты проведенного нами исследования свидетельствуют о большей тяжести послеоперационного периода у детей с синдромаными ВПС, как оперированных в условиях ИК, гипотермии и кардиоплегии, так и без них. О тяжести послеоперационного периода свидетельствуют высокая частота развития послеоперационных осложнений, длительность ИВЛ и сроки послеоперационного выхаживания в кардиохирургическом стационаре, частота летальных исходов. Таким образом, пациенты с синдромальной патологией хуже переносят послеоперационный период и нуждаются в дополнительном внимании кардиологов и хирургов.
Естественно, что каждый генетический синдром имеет свои особенности течения. Самые многочисленные группы в данном исследовании - пациенты с синдромом Дауна и Ди- Джорджа.
Синдром Дауна - синдром трисомии 21 хромосомы. Частота полной трисомии 93%, транслокационной формы - 6%, мозаичной — 1%.
Фенотипические признаки общеизвестны: брахицефалия, монголоидный разрез глазных щелей, эпикант, плоская спинка носа, деформированные ушные раковины, короткие и широкие кисти, клинодактилия мизинца, деформация грудной клетки ("куриная" или "воронкообразная" грудь), беловатые или жемчужного цвета очажки на границе наружной и средней трети радужки (пятна Брушвильда), поперечная ладонная складка.
Пороки внутренних органов: ВПС (ДМЖП, ДМПП, АВК), пороки пищеварительного тракта (атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки, пищевода, прямой кишки и заднего прохода), мочевой системы (гипоплазия и дисплазия почек, гидроуретер, гидронефроз).
За время проведения исследования в отделение хирургии поступило 20 пациентов с синдромом Дауна.
Возраст матерей 33,6 лет (от 21 до 43), возраст отцов 35 лет (от 21 до 44). Беременность протекала с ОРВИ в первые 8 недель беременности в 6 случаях, с угрозой прерывания - в 8. Средняя масса при рождении 3229гр., рост 50,6 см., массо- ростовой индекс 64.
Средний возраст поступления пациентов составил 7,9 месяцев (от 10 дней до Ігода).
В анамнезе отмечались частые ОРВИ у 12 (60%) пациентов, пневмония - у 7 (35%), пиелонефрит у 2 (10%).
Большинство пациентов страдали "бледным" ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения (8 - ООАВК, 5 — ДМЖП, 2 ДОС ПЖ, 1- ДМПП, 1 ЧАДЛВ), и только 1 пациент имел "синий" ВПС (сложный ВПС со стенозом ЛА).
Радикальная коррекция порока выполнена 15 пациентам, суживание легочной артерии по Мюллеру - троим. Одному пациенту с диагнозом ООАВК, тип "С", состояние после операции суживания ЛА по Мюллеру в возрасте трех месяцев жизни, НК 1 ст, после диагностического зондирования полостей сердца в возрасте одного года жизни операцию решено отложить на более старший возраст в связи с удовлетворительными показателями гемодинамики. Одному пациенту четырех месяцев жизни с диагнозом ООАВК, НК 1 ст., ЛГ IV ст. (по Хиту и Эдвардсу) после диагностического зондирования полостей сердца в оперативном лечении отказано в связи с неоперабельностью (суперсистемное давление в ЛА).
Из 18 оперированных пациентов лишь 6 (33,3%) послеоперационный период протекал без осложнений. У 3 (16,7%) пациентов развилась пневмония (в том числе с ателектазами у двоих и гидротораксом у одного), сепсис - у 3 (16,7%), ОСН - у 5 (27,8%), ГГС у 1 (5,6%), нарушения сердечного ритма - у 1 (5,6%). Двое (11,1%) больных умерли.
Необходимо отметить, что при лечении больных учитывалась пониженная устойчивость к инфекциям у пациентов с синдромом Дауна.
Поэтому в раннем послеоперационном периоде у всех пациентов дважды в сутки контролировались результаты клинического анализа крови и рентгенограммы грудной клетки, проводилась коррекция антибактериальной терапии на основании регулярных посевов флоры (зев, прямая кишка). В итоге, все инфекционные осложнения были своевременно диагностированы. Проводилась адекватная антибактериальная терапия и в двух случаях применялись иммунные препараты (пентаглобин).
![Высокочастотная осцилляторная вентиляция легких в интенсивной терапии критической дыхательной недостаточности у новорожденных и грудных детей, оперированных по поводу врожденного порока сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4302/182280.png "Высокочастотная осцилляторная вентиляция легких в интенсивной терапии критической дыхательной недостаточности у новорожденных и грудных детей, оперированных по поводу врожденного порока сердца [Электронный ресурс] Аксенов Владимир Александрович")
