Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Первичные опухоли сердца - редкое заболевание с чрезвычайно полиморфной клинической картиной и плохим "естественным" прогнозом. Поэтому в течение длительного времени эта патология выявлялась преимущественно при аутопсиях или как случайная находка при кардиохирурги-ческих вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта, внедрения в повседневную практику новых диагностических методов исследования и совершенствования кардиохирургии как практической дисциплины появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного выявления, потенциально излечимыми заболеваниями.
Первая успешная операция по поводу первичной доброкачественной опухоли сердца - эпикардиальной липомы левого желудочка была выполнена в 1951 году Maurer E.R., а в условиях искусственного кровообращения в связи с миксомой левого предсердия - в 1954 году Crafoord C.L. В нашей стране успешное удаление тератомы миокарда осуществлено С.Л.Либовым и соавт. (1959), а внутрипрелсердных опухолей - Б.В.Петровским (1963) и С.А.Колесниковым и соавт. (19ВЭ). К настоящему времени отечественными и зарубежными клиницистами накоплен опыт, позволяющий улучшить прогноз у этой, до недавнего времени обреченной категории больных. Однако он далек от окончательного решения таких основополагающих вопросов как своевременная прижизненная диагностика новообразований сердца и оптимальная хирургическая тактика (Б.В. Петровский и соавт., 1985; Б.А. Константинов и соавт., 1986; В.И. Бураковский и соавт., 1988; Bloor СМ., O'Rourke R.A., 1984; Cooley D.A., 1990; Molina J.E. el al., 1990; Sezai Y., 1990). Это обусловлено сложностью выявления неоплазм, тлеющих небольшие размеры, и необходимостью индивидуального применения различных хирургических вмешательств у больных от периода новорожденное до герантологического возраста, объем которых может быть представлен от частичного иссечения доброкачественной опухоли (рабдониомы) до радикального удаления неоплазмы с
- з -проблемы прижизненной диагностики и хирургического лечения больных с первичными опухолями сердца. Среди многообразия клинических проявлений этого заболевания выделен симптомо-к.омплекс, который в сочетании с паранеобластической реакцией и данными традиционных методов обследования (электрокардиографии, фэнокардиографии, рентгенологического исследования), позволяет в повседневной клинической практике заподозрить наличие вышеуказанной патологии. Впервые в отечественных исследованиях показана возможность аутосомно-доминэнтного типа наследования миксом сердца, доказана возможность их сочетания с пятнистой пигментацией кожи, "эндокринным дисбалансом" гипоталамо-гипофиэарно-надпочечниковой системы, изменениями в ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, опухолевым поражением кожи, подкожной клетчатки, внутренних органов, имеющих важное диагностическое и прогностическое значения.
Изучены диагностические возможности специальных методов исследования (зондирования камер сердца с ангиокардиографией и коронариграфией, эхокардиграфии, компьютерной томографии), объективизирующих диагноз опухоли сердца; намечены пути по снижению возможных ложноотрицательных и ложноположительных результатов.
Подробно проанализированы результаты ближайшего и отдаленного послеоперационных периодов и на основе этих дэнных разработаны условия и требования к технике выполнения хирургических вмешательств по поводу первичных опухолей сердца.
ПРАКТИЧЕСКОЕ ВНЕДРЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ. Результаты работы широко применяются в клинической практике отдела хирургии сердца НЦХ РАМН и учебном процессе кафедры сердечно-сосудистой хирургии ФУВ ММА им. И.М.Сеченова; они могут быть использованы в других кардиохирургнческих, а также терапевтических стационарах.
ПУБЛИКАЦИИ. По теме диссертации опубликовано 24 научных работы, создан 1 научный фильм. Их список прилагается.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на: XXXI Всесоюзном Съезде хирургов, г.
- 4 -Ташкент, 1986 г.; I Всесоюзном симпозиуме по компьютерной томографии в клинике, г. Москва, 1987; I Международном конгрессе кардио-сосудистой и грудной хирургии, г. Рига, 1990; научно-практической конференции Norlh Carolina Baptist Hospital, г. Winston-Salem, США, 1991 г.; Объединенной научной конференции отдела хирургии сердца, отдела клинической физиологии, рентгенодиагностического отдела, лаборатории иммунологии и регуляторних механизмов в хирургии, отдела кардио-анестезиологин, лаборатории искусственного кровообращения, научно-поликлинического отделения, патологоанатомического отдела Научного центра хирургии РАМН и кафедры сердечно-сосудистой хирургии ФУВ Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова 16 декабря 1992 г. Диссертация рекомендована к защите.
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ. Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 278 страницах машинописного текста, содержит 11 таблиц и 102 рисунка. Указатель литературы включает 82 отечественных и 245 зарубежных источников.
