Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I Литературный обзор 11-34
ГЛАВА II Особенности клинической картины и характерные синдромы первичных новообразований сердца у детей 35-59
ГЛАВА III. Диагностика и принципиальные аспекты дифференциальной диагностики опухолей сердца у детей 60-72
ГЛАВА IV Хирургическое лечение детей с первичными опухолями сердца
ГЛАВА V Морфологическая картина и гистогенез первичных опухолей сердца у детей
ГЛАВА VI Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения детей с первичными новообразованиями сердца ...,
Заключение выводы практические рекомендации.
Указатель литературы
- Особенности клинической картины и характерные синдромы первичных новообразований сердца у детей
- Диагностика и принципиальные аспекты дифференциальной диагностики опухолей сердца у детей
- Хирургическое лечение детей с первичными опухолями сердца
- Морфологическая картина и гистогенез первичных опухолей сердца у детей
Особенности клинической картины и характерные синдромы первичных новообразований сердца у детей
Многие авторы считают, что частота выявляемое сердечных новообразований у пациентов с каждым годом растет. Например, по наблюдениям тех же клиницистов (Beghettiet al), если среди 27 640 кардиологических пациентов - детей с 1980 по 1984 гг. встречаемость сердечной неоплазмы составила 0.06%, в период с 1985 по 1989 гг. эта цифра возросла до 0.22 %, а с 1990 по 1995 гг. она достигла 0.32 % (61). За последующее пятилетие встречаемость еще возросла и на сегодняшний день составляет 0.40 %. Увеличение частоты прижизненной а иногда даже пренатальной диагностики новообразований сердца у детей можно объяснить доступностью и усовершенствованием современных неинвазивных методов диагностики. Многие авторы отмечают большую значимость в диагностической программе метода исследования двухмерной эхокардиографии, как первого и в большинстве случаев окончательного диагностического критерия сердечных неоплазм. Но, тем не менее, порой необходимо дообследование пациентов для более точной гистологической идентификации опухоли (АКТ, МРТ сердца, КТ головного мозга и брюшной полости, биопсия), особенно при множественных новообразованиях и интрамуральных опухолях. Такой подход имеет огромное значение для правильного и адекватного выбора тактики лечения.
Рабдомиомы сердца
У детей первичные опухоли сердца редки, среди них наиболее часто (в 43% случаев) встречаются рабдомиомы, которые составляют 90% всех опухолей сердца детей до 1 года. Возникают рабдомиомы еще пренатально (55; 56; 59; 61; 64; 65)..
Рабдомиомы локализуются преимущественно в желудочках сердца (чаще в левом) и межжелудочковой перегородке, но могут развиваться и в предсердиях. В клапанах сердца они, как правило, не обнаруживаются (125; 140).
Впервые рабдомиома сердца была описана немецким доктором F. von Recklinghausen в 1862 г (164). Сопряженность данного типа опухоли сердца с системным синдромом - туберозным склерозом как одним из вариантов се мейно-наследственного заболевания, впервые была описана доктором D. М. Bourneville в 1880 г (74). Уже тогда автор описал характерные основные признаки болезни: инфантильную эпилепсию, ретардацию ментального статуса и наличие подкожных аденом. Именно поэтому туберозный склероз часто многие клиницисты называют болезнью Бурневилля.
В 1908 г. доктор Vogt привел более широкую клиническую картину болезни Бурневилля, уделяя особое внимание гамартомным поражениям внутренних паренхиматозных органов, и впервые предложил рассматривать данную патологию в рамках эктодермальных дисплазий (105; 107; 131; 132; 144; 166). В настоящее время многими клиницистами приняты первичные и вторичные идентификационные критерии, предложенные Gomez в 1988 г. для клинического диагноза туберозного склероза (149; 166).
Многое изменилось с тех пор, как Hodgkin впервые отличил опухоль от тромба в начале XIX столетия. Beck в 1936 г. удалил тератому желудочка у ребенка. Первую операцию, хотя и с летальным исходом в условиях глубокой гипотермии сделал R. W. Prichard в 1951 г. Первую успешную операцию ребенку в условиях глубокой гипотермии по поводу обструктивной рабдо-миомы ВОЛЖ произвел Е. R. Маигег в 1952 г. С. Crafoord выполнил первую успешную резекцию сердечной опухоли в условиях ИК в 1955 г (122; 127; 157).
В 1958 г. R. Е. ТаЬег и С. R. Lam в условиях ИК произвели первую успешную операцию в клинической практике по удалению рабдомиомы у 7-летнего ребенка - была осуществлена полная резекция новообразования правого желудочка, вызывающая обструкцию полости сердца (154).
В первой половине XX века было много споров по поводу морфологии и гистологической дифференциации опухолей сердца. В 1950 г. L. A. Kidder (114) опубликовал свою статью о врожденных гликогеновых опухолях сердца, в которой указывал на то, что термин «рабдомиома» используется чрезмерно часто, но в некоторых случаях это неоправданно или не вполне справедливо, так как в ряде случаев сходные по анатомии структуры не являются истинными новообразованиями. Высказывая свое мнение, L. A. Kidder ссылался на предыдущие сообщения многих авторов, в том числе Knox и Schorer в 1906 г., Farber в 1931 г., Labate в 1939 г., а также Т. М. Batchelor и Е. М. Мант в 1945 г (58). Из всех этих публикаций L. A. Kidder особо отмечал сообщение Farber, который, по его мнению, дал блестящий анализ теории возникновения данных гликогеновых опухолей. Farber считал, что причиной возникновения указанной патологии является нарушение метаболизма гликогеновых включений в миокарде в связи с полным отсутствием или дефицитом ферментов, катализирующих биохимические реакции преобразования гликогена в активные формы углеводов во время сахарного голодания. Данный процесс является пусковым фактором такой патологии как туберозный склероз, что в результате приводит к накоплению гликогена в кардиомиоци-тах, вызывающий в свою очередь процесс вакуолизации миофибрилл с повышением уровня концентрации свободных жирных кислот. Таким образом, по мнению L. Kidder, подобное преобразование миокарда, скорее всего, является диспластическим, а не неоплазматическим. Более того, он его назвал «гликогеновой гиперплазией миокарда».
В 1945 г. Т. М. Batchelor и Е. М. Maum предложили сменить термин «врожденная рабдомиома» на «врожденную узелковую гликогеновую опухоль сердца» (58).
Эти выводы были основаны на 68 случаях выявления рабдомиом при патологоанатомических исследованиях, начиная с 1862 г. Но в ряде случаев исследователи на микроскопическом уровне все же находили гигантские клетки, которые называли «астроцитами». И поэтому вначале R. W. Prichard в 1951 г., а затем W. G. Bigelow, Klinger и Wright поставили под сомнение диспластическую природу врожденных опухолей (рабдомиом, фибром и др.) (137).
Диагностика и принципиальные аспекты дифференциальной диагностики опухолей сердца у детей
Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - это заболевание с чрезвычайно разнообразной клинической картиной, наследуемое по доминантному типу, представляющее собой основную причину нарушения умственного развития и трудно корригируемых судорог. Развитие туберозного склероза определяется двумя генами, локализованными в хромосомах 9q34 и 16р13, генетически гетерогенен. Частота туберозного склероза, согласно Hunt и Lindenbaum и Webb и соавт. (166), составляет 1:30 000 населения. Примерно в 50% случаев относится к новым мутациям. При полном развитии заболевания в процесс вовлекаются многие органы, в том числе головной мозг, а также кожа, глаза, почки, сердце, кости и легкие.
В типичных случаях диагноз не представляет трудности. Однако при небольшом количестве симптомов, особенно у маленьких детей могут возникать значительные диагностические трудности.
В настоящее время используют следующие критерии диагностики ТС. Первичные признаки: диагноз возможен, если присутствует хотя бы один из следующих признаков: Классические шагреневые пятна Ретинальнпая гамартома Лицевой ангиофиброматоз Субэпендимальные глиальные узелки (компьютерная томография) Почечный ангиолипоматоз. Вторичные признаки - для диагноза должны быть два и более признака этой группы: Депигментированные пятнышки Двусторонний поликситоз почек Рабдомиома сердца Сотовое легкое рентгенологически) "Младенческие" судороги Миоклонические, тонические или атонические судорожные припадки Фиброзные блашки на лбу Гигантоклеточная астроцитома Участки атипичной шагреневой кожи (появляется на втором десятилетии жизни), как правило, располагается в пояснично-крестцовой зоне; Изолированная почечная ангиомиолипома.
В головном мозге по всему корковому слою серого вещества появляются склеротические бляшки (бугорки). Они состоят из скоплений астроци-тов, нейронов и причудливых гигантских клеток без обычной для мозга организации клеток, в околожелудочковых отделах встречаются глиальные узелки. Они постепенно увеличиваются в размере й кальцифицируются. Опухоли околожелудочковой ткани, состоящие из гигантских астроцитов и кровеносных сосудов, могут формировать большие массы, сдавливающие межжелудочковое сообщение.
К наиболее характерным клиническим признакам при вовлечении в процесс головного мозга относятся судороги, наблюдающиеся более чем у 75% больных детей. В течение первого года жизни ребенка могут беспокоить миоклонические припадки. Большие судорожные и психомоторные припадки доминируют у детей более старшего возраста. Умственное развитие нарушается (от легкой до тяжелой степени) у 50% больных.
Наиболее типична для туберозного склероза аденома сальных желез. Она представлена небольшими ярко-красного или коричневого цвета узелками, располагающимися в виде бабочки на носу и щеках. Гистологически состоит из фиброзной ткани и кровеносных сосудов, появляется обычно в возрасте 2-5 лет. У детей более старшего возраста их обнаруживают в 80% случаев.
Гипопигментированные пятна, часто овальной или неправильной формы, размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре на коже рук, ног и туловища отмечают с момента рождения ребенка.
К другим нередким проявлениям относятся слегка возвышающиеся уплотненные участки кожи, «шагреневые бляшки», локализованные обычно на спине, и фибромы десен и околоногтевых лож.
Во многих органах, особенно в почках, сердце, печени, селезенке и легких, находят доброкачественные опухоли, состоящие из фиброзной ткани, жира, кровеносных сосудов и гладкомышечных волокон. Опухоли почек, встречающиеся у 80% пациентов, могут приводить к развитию почечной недостаточности в результате сдавления мочеточников или почечных лоханок.
Диагноз туберозного склероза основывается на клинических признаках. Его подтверждают выявляемые на рентгенограмме черепа и компьютерной томограмме головного мозга типичные кальцификаты. При рентгенографии длинных трубчатых костей обнаруживают участки склероза и разрежения. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявляют изменения почек.
Прогноз чрезвычайно вариабелен. Дети с поражением легкой степени ведут нормальный образ жизни. Особого внимания требуют пациенты с выраженными нарушениями умственного развития. Причинами их ранней смерти могут быть: эпилептический статус, опухоль мозга, почечная недостаточность или опухоль сердца.
Хирургическое лечение детей с первичными опухолями сердца
Метод определения плотности опухоли дает возможность ее тканевой идентификации вплоть до предположения гистологического типа новообразования с высокой степенью вероятности. КТ является высокочувствительным методом исследования для обнаружения кальциноза внутри опухоли в основном при фибромах. МРТ - превосходная методика для демонстрации анатомического расположения распространенности опухоли, сигнал от которой одинаков либо более интенсивен по сравнению со скелетной мышцей в ТІ режиме и имеет гомогенный или гетерогенный сигнал. В одном случае после внутривенного введения гадолина зона поражения расширилась. Гадо-лин может быть полезным в дооперационной оценке распространенности ин-трамуралышх поражений опухолью.
По данным разных авторов и на основании нашего опыта диагностика более редких видов новообразований сердца у детей зачастую носит случайный характер (гемангиома, тератома, опухоли перикарда и др.). Авторы отмечают большую ценность именно неинвазивных методов исследований, таких как двухмерная эхокардиография в выявлении новообразований сердца, а для достижения более точной топографической оценки локализации и распространения опухоли в отношении полостей сердца и миокарда, они отмечали бесспорную значимость таких лучевых методов исследований, как контрастная спиральная и магнитно-резонансная томография. Единственной жалобой при этом может быть умеренная загрудинная боль, которая далеко не всегда является проявлением заболевания. Бессимптомное течение особенно характерно для новообразований сердца малых размеров, не вызывающих развитие сердечной недостаточности и обструктивных синдромов, но несущих за собой достаточно высокий риск развития эмболических осложнений. Особо высокой разрешающей способностью и информативностью обладает магнитно-резонансная томография после внутривенного введения контрастного вещества - гадолина из расчета 0.1 ммол/кг. С помощью контрастного вещества можно определить степень васкуляризации новообразования, уточнить ее плотность и место генерации, а также распространенность по мио карду. Таким образом, дополнительно учитывая характерные черты и свойства относительно локализации и мобильности новообразования, а также сопряжение с другими синдромами, можно с определенной степенью точности предположить гистологический тип опухоли. Что касается выбора стратегии и тактики лечения, по мнению многих клиницистов внутриполостные новообразования на ножках, отличающиеся от других видов опухолей выраженной мобильностью и наличием индивидуальной, разной от других соседних анатомических структур траектории движения, должны безотлагательно подвергаться тотальной резекции с максимальным, по возможности, соблюдением профилактических мер абластики (миксомы, гемангиомы, ангиофибромы, фиброэластомы).
Следует отметить, что для верификации диагноза рабдомиомы в нашем клиническом материале нами были предложены следующие первичные и вторичные критерии:
Диагноз фибромы сердца ставился, в основном, с помощью двухмерной эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии. В одном случае проводилась диагностическая биопсия опухоли. В 2 случаях пациентам с целью дифференциальной диагностики ставился TURTEST. Некоторые клиницисты рекомендуют, особенно при фибромах больших размеров, по возможности проводить селективную или полуселективную коронарографию с целью выявления возможных дисторсий бассейнов коронарных артерий.
Эхокардиографически рабдомиомы представляют собой солидные ги-перэхогенные узловые массы, которые обычно располагаются в толще стенок желудочков и МЖП. Они могут выступать в полость и тем самым деформировать внутриполостную геометрию сердца. Если поражения небольших размеров и множественные, основным эхокардиографическим признаком является диффузное утолщение миокарда. Такая радиологическая картина наблюдается и при MPT. МРТ - оценка рабдомиомы сердца особенно важна, если предполагается хирургическое вмешательство. Ультразвуковые и радиологические методы исследования в определенной степени дополняют друг друга. Эхокардиография лучше фиксирует мелкие узелки диаметром меньше 0,5 см.
Самым частым радиологическим признаком у пациентов с фибромами сердца является кардиомегалия (Рисунок 10). Если опухоль поражает свободную стенку желудочка, обычно выявляется фокальная выпуклость и изменение контура сердца. Кальцификация опухоли обнаруживается у 25% больных с фибромой сердца. Интрамуральная локализация опухоли с ее кальцификацией почти всегда предполагает диагноз фибромы. и фокальная выпуклость и изменение контура ЛЖ Эхокардиография при фиброме сердца выявляет эхогенное образование с гетерогенной эхоконтрастностью (Рисунок 11). При этом иногда наблюдается мультифокальная центральная кальцификация опухоли. Пораженная часть миокарда обычно гипокинетична. По КТ выявляется гетерогенная ин-трамуральная опухоль и при этом лучше определяются кальцификация и ее степень(Рисунок 12(А, Б)). Введение контрастного вещества выявляет гомогенность и гетерогенность образования. Может наблюдаться перикардиаль-ный выпот, но он не является характерным признаком.
Морфологическая картина и гистогенез первичных опухолей сердца у детей
Определение показаний к хирургическому лечению детей с ПОС при разных гистологических типах опухоли явилось одной из основной задачей данного исследования. На основании проведенного нами анализа хирургичское вмешательство показано при выраженном нарушении внутрисердечной гемодинамики, застойной сердечной недостаточности, жизнеугрожаюших нарушений ритма и росте опухоли.
При постановке диагноза рабдомиомы сердца у новорожденного и младенца рекомендуется выжидательная тактика при стабильной гемодинамике и отсутствии жизнеугрожаюших нарушений ритма. При эндофитном росте опухоли (интрамуральные узлы) и отсутствии признаков низкого сердечного выброса с учетом их наибольшей тенденции к спонтанному регрессу показаний к операции нет. Если рабдомиома экстрамуральная (экзофитный рост), вызывает сужение полостей сердца, выраженное нарушение внутри-сердечной гемодинамики и при этом отсутствуют признаки спонтанного регресса опухоли в течение 3-6 мес. с момента первого выявления патологии, хирургическое вмешательство абсолютно показано. Показана операция при так называемых аритмогенных рабдомиомах, которые чаще располагаются вблизи фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов и интрамурально в стенке правого предсердия, вызывая суправентрикулярные аритмии и синдром предвозбуждений желудочков. При этом резекцию опухоли необходимо дополнить криовоздействием на меченую зону с целью профилактики рецидивов нарушений ритма. При обструктивных рабдомиомах, не вызывающих характерные для данной патологии аритмии, необходимости проведения процедуры криовоздействия нет, в силу отсутствия рецидивного роста опухоли после ее даже частичного иссечения.
При постановке диагноза фибромы сердца у детей до 2 лет, в том числе и при асимптомном ее течении, тактика лечения должна быть более агрессивной в силу высокой частоты развития внезапной смерти именно в этом возрасте. Если фиброма имеет солитарный рост и она относительно небольших размеров, они считаются образованиями с высокой степени резекта-бельности и показана тотальная резекция опухоли. При фибромах с инфильт-ративным ростом с преобладанием фиброматозного компоненета показана частичная резекция обструктирующей части опухоли. В силу относительно высокой вероятности повторного роста фибром после резекции целесообразно проведение криовоздействия на ложе резецированной опухоли.
Если диагноз фибромы сердца первоначально ставится в раннем возрасте (старше 2 лет) или позже, показаниями к операции могут служить рост опухоли, выраженный обструктивный синдром с развитием застойной сердечной недостаточности, а также характерные для фибром нарушения ритма (частые желудочковые экстрасистолии и желудочковые тахиаритмии).
В отношении доступов к опухоли, резекцию относительно больших образований - гамартом сердца (рабдомиомы и фибромы), растущих в мышечной части МЖП целесообразно проводить через верхушечный разрез ЛЖ и инфудибулярный разрез ПЖ с целью лучшей визуализации полостей желудочков. Относительно небольшие экстрамуральные обструктивные рабдомиомы ЛЖ, растущие субвальвулярно в мембранозной части МЖП могут быть резецированы трансаортальным доступом через аортальный клапан. Такие лее рабдомиомы, но растущие в полость ПЖ и суживающие его выводной отдел, хорошо визуализируются трансатриальным доступом через правое АВ отверстие.
Схематическое изображение доступа к опухоли МЖП через верхушечный разрез ЛЖ. (справа видна часть МК с подклапанными структурами, ПМЖВ на передней поверхности сердца)
При других локализаций гамартом - интрамуральных и экстрамураль-ных опухолей (передняя стенка ПЖ, заднебоковая стенка ЛЖ, стенки предсердий), выбор доступа к образованию зависит от размеров опухоли, характера роста (преимущественно эндокардиальный или эпикардиальный), локализации относительно коронарных артерий и др. важных анатомических структур сердца (проводящие пути, клапанный и подклапанный аппарат).
