Введение к работе
Актуальность работы: Ахондроплазия является системным, генетически обусловленным заболеванием опорно-двигательного аппарата, в основе которого лежит нарушение энхондрального роста трубчатых костей, что ведет к микромелии, резкой диспропорции между длиной туловища и конечностями. Популяционная частота заболеваний среди новорожденных составляет 1:100000, при этом 80% случаев обусловлены спорадическими мутациями, а 20% - наследованием от больных родителей по аутосомно-доминантному типу (М.В. Волков, 1985; Е.М. Меерсон с соавт., 1976; R.K. Beals, 1969; В. Walker et al., 1971; СИ. Козлова, 1988; G. Fontaine et al, 1979). По некоторым данным частота случаев возникновения заболевания достигает 1:26000 (В. Нико-летти, 1984; F. Oberklaid et al., 1979).
Выраженная диспропорция и деформация конечностей является не только косметическим недостатком, но и в значительной степени снижает функциональные возможности больного в быту, труде, самообслуживании, ограничивает профессиональную пригодность больного. При этом необходимо учитывать, что это люди с нормальным интеллектом (J.G. Rogers et al., 1979). Этиологического и патогенетического лечения в настоящее время не существует, а попытки гормональной терапии не эффективны и могут сопровождаться эндокринными расстройствами. Сохраняется возможность лишь симптоматического ортопедического лечения.
Впервые реальная возможность коррекции пропорций тела и конечностей появилась с развитием метода чрескостного дистракцион-ного остеосинтеза и связана прежде всего с именем профессора Г.А.Илизарова. Возможность увеличения роста у больных данной нозологической группы за счет удлинения сегментов нижних конечностей (Н. Dick, et al., 1978;. Г.А.Илизаров с соавт. 1982, 1984; Г.С. Джанба-хишев 1989) поставила на повестку дня вопрос о необходимости коррекции длины верхней конечности.
Первые операции по удлинению плеча методом Илизарова у больных ахондроплазией осуществили в РНЦ"ВТО" еще в 1981г. Позже подобные операции нашли свое место в хирургической практике зарубежных ортопедов (J. Lamoureux et al., 1986; E..Borot et al., 1990; R. Cattaneo et al., 1986, 1990, 1994).
Однако до настоящего времени недостаточно освещены преимущества методик билокального и полисегментарного удлинения плеч у больных ахондроплазией, не изучены некоторые аспекты течения послеоперационного периода, процесса дистракции и влияние уд-
линения на состояние мягких тканей плеча. Практически неї публикаций о репаративной регенерации кости.
Целью данного диссертационного исследования является обоснование рациональности билокального дистракционного остеосинтеза плеча для восстановления пропорциональности тела и реабилитации детей и подростков больных ахондроплазией.
Задачи исследования:
-
Проанализировать динамику роста и развития верхней конечности у детей больных ахондроплазией.
-
Отработать методику билокального дистракционного остеосинтеза и технологию удлинения плеча.
-
Изучить динамику репаративной регенерации плечевой кости.
-
Изучить состояние мягких тканей при удлинении плеча.
-
Изучить результаты лечения больных, проанализировать встретившиеся ошибки и осложнения, а также выработать меры их профилактики.
Выносимые на защиту положения
-
Оперативное удлинение плеча у больных ахондроплазией является адекватным этапом симптоматического лечения.
-
Билокальный дистракционный остеосинтез - метод выбора для восстановления пропорциональной длины плеча у больных ахондроплазией.
Научная новизна результатов настоящего диссертационного исследования определяется тем, что в ней впервые на большом клиническом материале комплексно исследован процесс удлинения плеча у больных ахондроплазией.
Доказано, что методика билокального дистракционного остеосинтеза позволяет восстановить длину плечевого сегмента с одновременным восстановлением биомеханически правильного соотношения анатомических размеров плечевой кости и мышц плеча.
Впервые обоснована, с точки зрения бимеханики, рациональность методики билокального дистракционного остеосинтеза плеча. Предложены оптимальные уровни остеотомии, темпы дистракции и величина удлинения плеча на каждом из уровней.
Доказано, что билокальный дистракционный остеосинтез позволяет удлинять плечо на значительные величины без отрицательных последствий для функции верхней конечности. Процесс удлинения
плеча сопровождается изменением макроструктуры мышечной ткани и приближением ее к нормальным показателям.
Впервые in vivo у больных ахондроплазией изучены биомеханические параметры мягких тканей плеча и их изменение при удлинении.
Выявлены особенности динамики минерализации дистракцион-ного регенерата кости, а также функционального и биомеханического состояния нервно-мышечного аппарата удлиняемого сегмента.
Впервые у больных данной нозологической группы изучены изменения линейных и объемных показателей удлиняемого сегмента. Показано, что удлинение плеча на 67 % сопровождается увеличением объема сегмента на 60 %, а отношение объема плеча к его длине практически не изменяется и составляет 96 % от исходного уровня.
Статистическая обработка антропометрических данных позволила впервые доказать, что величина относительного прироста плеча выше, чем у предплечья до 11 летнего возраста, а темпы роста верхней конечности наиболее высоки в 2-3 года, 6-7 лет и 11-12 лет.
Впервые доказано отсутствие у больных ахондроплазией ризо-мелического укорочения плеча. Доказана равномерность (на 30%) отставания роста сегментов верхней конечности от соответствующих сегментов здоровых сверстников.
Доказано, что у больных ахондроплазией, как и у здоровых детей наблюдается преобладание скорости роста плечевого сегмента над предплечьем. Уравнение линейной регрессии возрастной динамики длины плеча имеет вид у = 0,70х + 6,71, а для предплечья у = 0,54х + 5,67.
Практическая значимость работы
Клинико-статистический анализ результатов лечения доказал более высокую эффективность билокального дистракционного остео-синтеза плеча у больных ахондроплазией в сравнении с монолокальным вариантом остеосинтеза.
Билокальный вариант остеосинтеза позволяет не только восстановить пропорциональные размеры сегмента и функцию биомеханической цепи верхней конечности но и значительно (на 41%) сократить сроки лечения больных, а также уменьшить количество возможных осложнений.
Предложены дополнительные способы усиления стабильности остеосинтеза, что обеспечивает оптимальные условия для регенерации кости.
Проксимальный уровень остеотомии предложено осуществлять выше tuberositas deltoidea и удлинять плечо на каждом уровне следует до оптимальных величин.
Наличие остеотомии в нижней трети плеча позволяет не только увеличить общий темп дистракции и сократить время остеосинтеза, но и одновременно с удлинением сегмента исправить сгибательную контрактуру локтевого сустава.
После завершения удлинения плеча и восстановления рентгенологической непрерывности костного регенерата рекомендуется удалять спицы из средней опоры, что способствует более быстрому функциональному восстановлению сгибателей и разгибателей предплечья.
Знание биомеханических особенностей и закономерностей удлинения плеча, внедрение объективных количественных способов контроля за состоянием костной и мягких тканей позволяет ортопедам активно влиять на сроки лечения и методически правильно решить задачу реабилитации больных ахондроплазией.
Впервые биомеханически обоснована методика билокального дистракционного остеосинтеза плеча: система стабильного остеосинтеза, уровни остеотомии и оптимальная величина проксимального и дистального регенератов.
Апробация работы и публикация результатов исследования.
По материалам диссертационного исследования опубликовано 14 печатных работ, 1 методическое пособие для врачей-ортопедов, сделан слайд-фильм «Билокальный дистракционный остеосинтез плеча у больных ахондроплазией». Сделано три сообщения на заседании Курганского областного общества травматологов-ортопедов (1998 - 1999 год), два доклада на Всероссийской научно-практической конференции в ЦИТО "Наследственные заболевания скелета" (1998 г. ЦИТО). Объем работы. Диссертация изложена на 152 страницах машинописного текста, включает: введение, 6 глав, заключение, выводы и приложение, иллюстрирована 72 рисунками и 23 таблицами. Список использованной литературы включает 142 источника, из них 82 отечественных и 60 зарубежных.
Диссертация выполнена по плану НИР РНЦ "ВТО" (№ ГР. 01.9.50006423)
