Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Организационно-методические основы профилактики, лечения и реабилитации при врождённых расщелинах верхней губы и нёба 13
1.1 Эпидемиология врожденных расщелин верхней губы и нёба 14
1.2 Этиология врождённых расщелин верхней губы и неба 16
1.3 Генетический риск и механизмы нарушения эмбриогенеза в возникновении расщелины губы и нёба 19
1.3.1 Нарушение витаминного баланса как фактор риска возникновения расщелин губы и нёба 22
1.3.2 Связь частоты возникновения врождённых расщелин губы и нёба свозрастом родителей 23
1.3.3 Связь частоты возникновения врожденных расщелин губы и нёба с инфекционными заболеваниями матери 24
1.4 Классификация врожденных расщелин верхней губы и нёба 27
1.4.1 Классификация нрождённых расщелин верхней губы по В. А. Козлову
1.4.2 Классификация врожденных расщелин нёба по В. А. Козлову 31
1.4.3 Международная классификация болезней (Женева. 1995) 34
1.5 Структур; врожденных расщелин верхней губы и нёба 35
1.6 Организация помощи детям с врождённой расщелиной верней губы и нёба 38
1.6.1 О ртодонтическое лечение 40
1.6.2 Методы хирургического лечения врождённой расщелины верхней губы и нёба 41
ГЛАВА 2. Материал и методы исследования 50
2.1 Изучение состояние помощи детям с врожденной расщелиной верхней губы и нёба в провинции Кумаси (Гана)
2.2 Обеспеченность населения Ганы стоматологами общей Практики, хирурга ми-стоматологам и и челюстно-лицевыми хирургами. Доступность специализированной медицинской помощи больным с врождёнными расщелинами губы и нёба
2.3. Обследование родителей и анализ историй болезней детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба, находящихся на лечении
в больнице им. Комфо Аноче в период с 1995 л 2004год.
2.4 Изучение результати хирургического лечения больных с врожденной расщелиной верхней губы и нёба.
ГЛАВА 3. Результаты изучении состояния помощи Больным с врождёнными расщелинами верней губы, нёба и влияния различных факторов экзогенного и эндогенного характера в Гане 65
3.1 Результаты обследования и анализа данных анкетирования супружеских пар 65
3.2 Организационно-методических основ оказания помощи детям с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба в Гане 72
3.3 Содержание работы клиники для больных с врождёнными расщелинами губы и нёба при больнице им. Комфо Аноче 73
3.4 Хирургическая помощь детям с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба в Гане 76
3.5 Общая характеристика больных с врождённой расщелиной верхней губы и нёба, получивших хирургическое лечение в больнице им. Комфо Аноче 77
3.6 Изучение результатов хирургического лечения детей с расщелнами губы и нёба находящихся в больнице им. Комфо Аноче в период с 1994 по 20(13 год
ГЛАВА 4. Разработка рекомендаций по улучшению состояния помощи больным с врождённой раешелиной верхней губы и нёба в Гане на основании анализа данных собственного исследования и опыта орі ашпацгш комплексной реабилитации зтой категории больных в Санкт-Петербурге и Ленинградской области 92
4.1 Итоги знакомства с организационно-методических основ оказания помощи детям с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба в Санкт-Петербурге. 93
4.2 Частоты, структура врождённых расщелин верхнй губы и нёба, организационно-методических основ хирургического этапа помощи детям с этой патологией в Санкт-Петербурге 102
4.3 Рекомендация по улучшению состояния помощи больны с врождённой расщелиной верхней губы В нёба в Гане - проект программы комплексной реабилитации больных с врождённойрасщелиной верхней губы и нёба 104
4.5 Состояние помощи детям с врождённой расщелиной верхней губы и нёба в Гане по оценке реализации отдельных модулей комплксной программы реабилитации этих пациентов 107
4.6 Пути совершенствования отдельных мод\.чеП комплексной программы реабилитации пациентов с врождённой расщелиной верхней губы и нёба 109
Выводы 111
Практические рекомендации 114
Список литературы
- Генетический риск и механизмы нарушения эмбриогенеза в возникновении расщелины губы и нёба
- Обеспеченность населения Ганы стоматологами общей Практики, хирурга ми-стоматологам и и челюстно-лицевыми хирургами. Доступность специализированной медицинской помощи больным с врождёнными расщелинами губы и нёба
- Организационно-методических основ оказания помощи детям с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба в Гане
- Состояние помощи детям с врождённой расщелиной верхней губы и нёба в Гане по оценке реализации отдельных модулей комплксной программы реабилитации этих пациентов
Генетический риск и механизмы нарушения эмбриогенеза в возникновении расщелины губы и нёба
1. Хирургические способы устранения расщелины верхней губы и нёба не решают в целом проблему полноценной реабилитации больных с этим видом врождённых пороков. 2. Процесс реабилитации должен начинаться с момента рождения ребёнка с расщелины верхней губы и нёба. Учитывая социально экономические. этнические особенности Ганы, низкий уровень обеспеченности населения медицинскими кадрами, в нём должны участвовать преимущественно акушерки, фельдшера, медицинские сестры. Они обязаны организовать правильный ухода за ребёнком с врождённой расшелиной губы и нёба, успокоить родителей и родственников, информировать их о возможностях лечения, своевременно направить на консультацию. 3. Поэтапная реализация программы комплексной реабилитации детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба, разработанной с учётом результатов проведённого нами исследования и опыта решения этой проблемы в Санкт-Петербурге и Ленинградской области, позволят существенно улучши її. результаты лечения детей с этой тяжёлой патологией, повысить уровень качества их жизни, облегчить им процесс социальной адаптации. Внедрение результатов исследования. Проект программы комплексной реабилитации пациентов с врождённой расщелиной верхней губы и нёба, разработанный на основании анализа результатов собственных исследований и знакомства с опытом решения этой проблемы в Санкт-Петербурге и Ленинградской области, передан в Министерство Здравоохранения Ганы.
Личный вклад автора. Работая в течение 10 лет врачом в клинике хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии больницы им. Комфо Аноче, автор участвовал в операциях по устранению врождённых расщелин у 193 больных в качестве ассистента или хирурга.
Автор самостоятельно провел сбор и анализ архивного материала клиники хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, детского отделения больницы им Комфо Аноче, родильного дома г. Кумаси. Самостоятельно обследовал 315 супружеских пар, проанализировал и обобщил полученные результаты, подверг их статистической обработке. Апробация работы. По результатам исследования были сделаны доклады на: XI Международной конференции по челюстно-лицевой хирургии и стоматологии, Санкт-Петербург 2006г; 62-ой Международной конференции Американской ассоциации челюстно-лицевых хирургов. Myrtle Beach. SC, April 4-9,2004. Имеется 6 публикаций в Российских и зарубежных изданиях.
Объём и структура диссертации.
Диссертация изложена на 127 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав, выводов и практических рекомендаций. Содержит 14 таблиц, 15 рисунков и 21 картина.
Библиографический указатель включает 124 работ, в том числе 64 на русском языке и 60 на иностранных языках.
Среди врожденных пороков человека расщелины губы и нёба занимают одно из первых мест как по частоте, так и по тяжести морфологических и функциональных нарушений- Организация лечения и реабилитации детей с врождёнными расщелинами губы и нёба - проблема социально-экономическая. Этот вид врождённых пороков развития лица причиняет значительные моральные, физические, психологические страдания как самому больному, так и окружающим его людям (F.Burian, 1963). Таким образом, лечение расщелин губы и неба выходят за рамки медико-биологических задач, приобретая серьёзную социально-экономическую, организационную и этическую значимость.
Известно, что частота рождения детей с расщелинами верхней губы и неба в мире, по данным ВОЗ(1990), составляет в среднем 1 случай на 800 новорожденных, в бывшем СССР -1 ребенок на 600-1000 новорожденных детей (А.А.Лимберга,] 964).
Причины возникновения расщелин губы и нёба изучались рядом авторов как в России, так и за рубежом (Е.М. Немчинова, 1970; Х.А.Бадалян,1971; В.М.Мессина,] 971; G. Fraser е.а., 1961; C.Woolf е.а, 1964; F.Fraser, 1955,1959,1962,1970; J.Scott, 1966; А. Jisakova е. а.. 1970 и др.)
Однако многие аспекты этой проблемы изучены еще недостаточно. Нет исчерпывающей информации о роли географических, геологических, климатических, космических, производственных и социально-бытовых факторах в возникновении этого врождённого порока, также как и о роли
Обеспеченность населения Ганы стоматологами общей Практики, хирурга ми-стоматологам и и челюстно-лицевыми хирургами. Доступность специализированной медицинской помощи больным с врождёнными расщелинами губы и нёба
Нарушение витаминного баланса как фактор риска возникновения расщелин губы и нёба
Исследователи Бостонского Университета, изучавшие влияние тератогенные свойства различных фармакологических препаратов, пришли к выводу, что у женщин, принимающих на ранних сроках беременности витамин А в чрезмерном количестве, возрастает риск рождения детей с пороками развития головы (лица), сердца, головного мозга.
Этот витамин содержится в большинстве продуктов животного происхождения. Особенно много его в печени.
Учитывая результаты проведённых исследований, L. Мооге пришёл к выводу, что принятию решения принимать витамин А должна предшествовать консультация беременной женщины с наблюдающим её врачом, а суточная доза витамина А не должна превышать 8000 1US.
В эксперимент установлено, что с расщелинами губы и нёба поражается до 100% потомства самок, получавших витамин А, кортизон и Clomiphene в "критические" периоды беременности (Коваль А. В., 1963, 1966, 1967; Лотош Е. А., 1965, 1966, 1968).
Преклонный возраст родителей, особенно матери, является причиной понижения качества половых клеток и способствует появлению аберраций в хромосомном аппарате и генных мутаций (Лебедев Б.В., 1958; Давиденкова Е.Ф. и соавт.,1965; Кулаженко В- П.,.Лазюк Г. И, 1971; Penrose L.S., 1959) .С возрастом ухудшается состояние детородной системы и общее состояние здоровья женщин (гормональные дискоррелнции, нарушения обмена веществ, хронические заболевания). В связи с этим увеличивается частота рождения детей с различными аномалиями; врожденными пороками сердца (Ванина Л.В.. 1970 и др), центральной нервной системы: - чаще рождаются дети с синдромом Дауна.( Малышева Р. А., 1961; Загатнова М.Н., 1972; Katz-Su Chy и соавт., 1967), с расщелиной губы и/или неба (Мескин Л.Г., Прузанский С, 1968; Jaworska М.. Poradowska М., !963и др.).
Преклонным возрастом матери объясняют также большую смертность и высокую частоту уродств у детей, родившихся от пятых и последующих родов, по сравнению с предшествующими родами (Murphy D. Р.,1947; Rank В. К. с соавт., 1960). Результаты экспериментальных и статистических исследований относительно влияния возраста матери показали, что порочное развитие плода является наиболее вероятным не только в старшей возрастной группе, но и в начале способности к деторождению, т .е. у очень молодых матерей (Steiniger F., 1939) . Более высокую частоту рождения детей с расщелинами может обусловить и преклонный возраст отца (Green J.С. с соавт.,1965 и ДР-) 24 Имеется много сообщений о неблагоприятном влиянии целого ряда лекарственных препаратов на развитие плода, приводящее к возникновению расщелин верхней губы и нёба. Поэтому широкое применение лекарственных препаратов, обладающих в той или иной мере свойствами тератогенных ядов, представляет большую опасность и увеличивает частоту появления детей с теми или иными врожденными пороками (В.П.Эфронмсон, 1964). Ещё окончательно не сложилось мнение в отношении тератогенного действия алкоголя (Дмитриева В . С. с соавт., 1 968).
В возникновении пороков развития у детей большую роль отводят инфекциям у матери. Тератогенное действие вируса краснухи впервые было отмечено Grgg в 1941 г. О неблагоприятном влиянии вируса краснухи на развитие эмбриона м формирование тканей и органов у плода человека, приводящим в частности к возникновению расщелины губы и нёба сообщают многие авторы (Мессина В. М. с соавт.,1971; Poradowska W. е. а., 1963; Ingalls Т. е. а., 1964;. Monroe С, 1966 и др.). По заключению экспертов ВОЗ (1971). краснуха вызывает появление расщелины нёба как одно из проявлений общего повреждения плода. Тератогенными свойствами обладают и другие вирусы: вирус гриппа, эпидемического паротита, холеры свиней и Ныокаслской болезни (Кейлин С. Л., 1958; Эфроимсон В. П., 1964; Оганесян О. Т. с соавт.1967; Wilson J-, 1959; Wilson М. е.а., 1959; Poradowska W. е.а., 1963; Maraud R. е. а. ,1967).
Организационно-методических основ оказания помощи детям с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба в Гане
В 1,5-2 года у ребенка с расщелиной нёба выявляется нарушение речи в виде гнусавости и неправильное произношение отдельных звуков. У таких детей нарушение речи, по мнению ряда исследователей, зависит не только от анатомических нарушений, но, в известной мере, в связи с понижением слуха и отсутствием полноценного слухового самоконтроля (Митринович-Моджеевская М., 1959). Причинами изменений в проводящей части слухового аппарата могут явиться: проникновение пищи в евстахиеву трубу, вредное влияние температурных факторов, инфекция. М. Миртинович-Моджеевская считает, что изменения в евстахиевой трубе могут возникнуть еще в период утробной жизни. Возможно эти изменения обусловлены попаданием в евстахиеву трубу околоплодных вод через дефект нёба. Изменения в анатомической структуре внутреннего уха рентгенографически определяются редко, не более чем у 3% обследованных ( В. А. Козлов, 1985). При аудиометрических же исследованиях ослабление слуха обнаруживается у 75% детей с расщелиной нёба.
А. Э. Рауэр, Н. М. Михельсон (1959), Burian (1950), Peter, Chinsky (1974) и другие не исключают, что нарушение речи у детей с расщелинами вызвано не только наличием чисто анатомического дефекта, но может быть обусловлено и психологическими наслоениями, связанными с их самооценкой эстетической составляющей лица.
Clifford (1967) изучал как больные оценивают имеющиеся у них пороки развития, то есть изучал самооценку детьми психологического и функционального дискомфорта при том или ином виде врождённых расщелин. Им было установлено, что расщелина нёба менее травмирует психику ребенка, чем расщелина губы или сочетанная расщелина губы и нёба.
По данным Demb, Ruess (1967),четверть всех детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба не заканчивает школу. На основании проведенного ими исследования сделано предложение, что умственный и социальный потенциал этих детей определяется в значительно большей степени влиянием внешней среды, то есть отношением к этим детям со стороны родственников и сверстников, и в меньшей мере - физическими и функциональными нарушениями, являющимися следствием врожденной аномалии развития тканей. Это подтверждено и другими исследователями (Лебединский М. С . 19456; Матвеев В. Ф-, Сергеев А. А., 1967 и др.), которые отмечали, что неправильное отношение окружающих и самого больного к имеющемуся пороку развития лица приводит к появлению мучительного чувства осознания внешней неполноценности, отрицательно влияет на весь уклад жизни. Представляют интерес исследования Clifford е.а. (1972), которые обследовали больных через 22-27 лет после их оперативного лечения. Было установлено, что все эти больные удовлетворены своим внешним видом, хотя 65% из них не получали никакого ортодонтического лечения, а 78% - не занимались исправлением речи. Таким образом, больных мало беспокоило состояние прикуса и речи. Большинство из них придерживались мнения, что эти недостатки оказали малое влияние на их личную жизнь.
Функциональные нарушения в виде затрудненного дыхания, сосания, глотания, нарушения речи и жевания, непосредственно не угрожая жизни ребенка с расщелиной губы и нёба, создают на различных этапах его развития серьезные предпосылки для возникновения и развития заболеваний ЛОР-органов и верхних дыхательных путей.
Врожденные расщелины верхней губы и нёба могут сочетаться с аномалиями развития других органов и тканей ( Ю. Л. Золотко, 1 95 1; В. Я. Булатовская, 1964; А. Н. Губская, 1975; а др.). По данным Р. Д. Новоселова, Б. Н. Давыдова (1970), эти сочетания наблюдаются в 17% случаев. Сопутствующие пороки развития могут быть незначительными и проявляться, например, в виде синдактилии, деформации ушных раковин или сопровождаться тяжёлым поражением позвоночника.
Главным проявлением патологией при расщелинах нёба является наличие сообщение между полостями рта и носа, в результате чего возникает нарушение речи. Более того, речевые расстройства нередко остаются и после устранения дефекта нёба.
Обоснованию необходимости комплексного подхода к решению проблемы лечения детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба были посвящены работы Козлову В. А.
Реализация этой идеи путём создания в Ленинграде центра диспансеризаций детей и подростков с этой патологией связана с именами А.А. Лимберга, М.Д. Дубова. И.С. Рубежовой, В.А. Козлова, В.И. Знаменского. С 1959 г. сотрудники кафедры хирургической и ортопедической стоматологии Ленинградского института усовершенствования врачей начали осуществлять диспансеризацию детей с врожденными расщелинами верхней губы и нёба (В. И. Знаменский). В 1961 г. был организован
Состояние помощи детям с врождённой расщелиной верхней губы и нёба в Гане по оценке реализации отдельных модулей комплксной программы реабилитации этих пациентов
Нами также было установлено, что большинство детей с врождённой расщелиной родились от второй, третей или четвёртой беременности, а наименьшее - от первой беременности. Иными словами, риск рождения детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба возрастает по мере увеличения порядкового номера беременности.
Указания на неоднократные аборты были выявлены у 27 (13,99%) женщин, родивших детей с расщелиной верхней губы и нёба. 32 (16,58%) женщин, родивших детей с расщелиной верхней губы и нёба, пользовались противозачаточными средствами (контроцептивами).
Данные о характере ір\довой деятельности матерей, родивших детей с расщелиной верхней губы и неба, приведены в таблице Зв.
Как видно из этой таблицы, каждая четвертая женщина, родившая ребёнка с расщелиной верхней губы и иёба, занималась сельскохозяйственным трудом, связанным со значительными физическими нагрузками, воздействием метеорологических факторов, химических удобрений, тесным контактом с домашними животными. Первую по численности группу составили женщины, занятые в торговле - 30,09%.
При изучении историй болезни и анкетировании матерей мы выясняли и регистрировали заболевания, которыми они болели до беременности или во время беременности, особенно в первые 2-3 месяца (хронические заболевания легких, вирусные, паразитарные инфекции и т.д.).
Выясняли и регистрировали также воздействие на матерей до возникновения беременности, в момент зачатия и на ранних сроках беременности, от которой родились дети с расщелиной губы и нёба, различных экзогенных факторов неблагоприятного характера (приём лекарственных препаратов, психический стресс, травма органов брюшной полости и т.д.). Результаты анализа этих данных, полученных в результате анкетирования, приведены без сравнительной оценки, поскольку нам не удалось подобрать репрезентативную контрольную группу женщин.
Без оценки достоверности различия мы приводим и данные о частоте встречаемости рождения детей с расщелиной верхней губы и нёба среди родственников супружеских пар, у которых родились дети с этим пороком развития..
Частоту систематического употребления алкоголя родителями детей с врождёнными расщелинами губы и нёба мы сравнивали с частотой систематически употребления алкоголя взрослым населением трех типичных населенных пунктов из различных регионов провинции Кумаси (Кеджетиа, Магазин, центральный рынок), полученными при проведении выборочного социально-гигиенического исследовании с нашим участием. Полученные результаты превыдины в таблице № Зг. Таблица Зг. Частота употребления ал кого родителями детей с расщелиной верхней губы и нёба, п южпн.иощи.ч н разных районах Кума Район проживания родителей Кеджетиа (50) Магазин (50) Центральный Рынок (50) Числородителей.употребляющих 17 35 20 %родителей. употребляющих 34% 70% 40% Оценка сезонных колебаний «порочных» беременні дана в сравнении с сезонными колебаниями всех беременностей, закончившихся рождением живых детей на исследуемой территории за те же годы,
На основе анализа данных анкетирования было установлено, что ни один из изучаемых нами факторов не имеет доминирующего значения. У 22% матерей, родивших детей с расщелиной верхней губы и неба, «порочной» беременности предшествовали аборты (часто многократные), у 22% - травма области живота.
У одной из женщин, родившей ребёнка (девочку) с левосторонней неполной расщелиной верхней губы, имелась двусторонняя неполная расщелина верхней губы. У другой родительской пары, у которой родился ребёнок (мальчик) с правосторонней неполной расщелиной верхней губы, у отца была левосторонняя неполная расщелина верхней губы. При изучении семейного анамнеза было установлено, что у 41 (19%) супружеских пар, у которых родились дети с расщелиной верхней губы и неба, у их родственников имелись дети с различными врождёнными пороками. 6,4% матерей, родивших детей с расщелиной верхней губы н нёба, на 3-7 неделе беременности перенесли те или иные острые инфекционные заболевания.
При изучении анамнеза отцов, у которых родились дети с расщелиной верхней губы и нёба, было установлено, что 10 (5,18%) из них курили и регулярно употребляли алкоголь.
Довольно много отцов детей, у которых родились дети с расщелиной верхней губы и нёба, работало на золотых приисках.
Таким образом, нами установлено, что случаи рождения детей с расщелиной верхней губы и нёба чаще встречаются у матерей старше 30 лет. Вероятность рождения детей с такими пороками внутриутробного развития повышается по мере увеличения порядкового номера беременности.
Фактор наследственности также значим в возникновении врождённых расщелин верхней губы и нёба.
В Гане нет единой организационно-методической системы оказания помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и нёба. В некоторых популяциях Ганы принято считать, что причиной врожденных расщелин губы и нёба, также как и других уродств, являются экстранатуральные явлений, в частности проклятия свыше. Поэтому выхаживать и лечить таких детей не надо. Дети с этой врожденной патологией получают хирургическую помощь в зависимости от финансового состояния и религиозных убеждений родителей. Уровень знаний населения о возможностях современного хирургического лечения детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба крайне низок. Кроме того, нет никакой помощи со стороны государства. Поэтому многие больные получают лечение только тогда, когда они смогут заработать деньги самостоятельно. Большинство же детей получает помощь для хирургического лечения врожденных расщелин верхней губы и нёба по линии благотворительных организаций.
Сейчас в Гане существуют общественные санитарные образовательные телевизионные и радиовещательные передачи для знакомства населения с возможностями современной медицины, с информацией о том, куда и к каким специалистам можно обратиться для устранения врожденных расщелин верхней губы и нёба.
В 2003 году открылась клиника для больных с врожденными расщелинами верхней губы и нёба, где родители могут получить всю интересующую их информацию. Тут же они имеют возможность посмотреть фотографии детей с этой патологией до операции и после операции. Перед открытием этой клиники больные с расщелинами губы и нёба поступали к нам по направлению врачей общего профиля, акушерок, медицинских сестер, обращались за помощью по совету друзей, соседей, родственников..
![Состояние зубочелюстной системы работников с радиационно-вредными условиями труда и меры по совершенствованию их стоматологического обслуживания (на примере Горно-химического комбината г. Железногорска) [Электронный ресурс]](/i/i/4448/186489.png "Состояние зубочелюстной системы работников с радиационно-вредными условиями труда и меры по совершенствованию их стоматологического обслуживания (на примере Горно-химического комбината г. Железногорска) [Электронный ресурс] Захаров Павел Анастасович")
