Введение к работе
Актуальность проблемы Муковисцидоэ (MB ) - это самое частое моногенное заболевание лиц белой расы, обусловленное мутацией гена CFTR (трансмембранного регулятора муковисцидоза ), в основе патогенеза которого лежит системное поражение экзскринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз [Российский Консенсус по муковисцидозу, Москва, 1995 ]. Одним из проявлений этого тяжелого заболевания является патология легких. Несмотря на определенные успехи, достигнутые в области диагностики и лечения MB, прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных MB в странах Западной Европы и Северной Америки составляет 29-31 год, в России - 14 лет [Капранов Н.И., 1994, Collins F.S., 1992 ]. Ежегодно в мире рождается 45 000 больных MB, из них в России - 750, а в Москве более 50 [Капранов Н.И., 1994 ]. По прогнозам к 2000 году их число в нашей стране достигнет 35 000 [Дидковский Н. А. и соавт., 1981, Капранов Н. И., 1994 ]. Определенные успехи в лечении детей, страдающих MB, привели к появлению значительного числа больных, перешагнувших 16- летний возраст. В литературе имеются работы, посвященные изучению MB у взрослых [ Penketn A. R. et al, 1982, Гембицкая Т.Е., 1984, Davis Р.В., 1984, Несветов A.M. и соавт., 1990, ], однако у этой категории больных не оптимизированы схемы этиотропной патогенетической терапии и встречаются лишь отдельные данные об оценке эффективности проводимой терапии [ Crystal R.G., 1991, Hoiby N., 1993, Гембицкая Т.Е. и соавт., 1995 ]. При этом, как правило, не оценивалась степень воспаления в бронхиальной системе при использовании антибактериальных препаратов и не проводилось сопоставление клинической и цитологической картины заболевания.
Цель исследования - изучить клинико-лабораторные особенности патологии легких у взрослых больных MB, оптимизировать лечебную программу и оценить ее эффективность.
Задачи исследования:
3. С помощью комплекса клинико-лабораторных методов исследования изучить особенности проявления патологии органов дыхания у взрослых больных MB.
Z. На основании цитологического и цитобактериоскопического исследования бронхоальвеолярного смыва (БАС ) оценить степень активности воспалительного процесса в трахеобронхиальном дереве при трехлетнем наблюдении и лечении.
-
Изучить динамику течения MB и оптимизировать лечебную программу для взрослых больных MB.
-
Провести кодалексную оценку эффективности этиотропного лечения взрослых больных MB с преимущественным поражением легких.
Научная новизна.
Впервые: - проведеная комплексная качественно - количественная оценка клинического течения MB взрослых дала возможность выявить тенденцию к утяжелению состояния по сравнению с детским возрастом за счет грубых обструктивних и рестриктивных нарушений функции внешнего дыхания, более частого, чем у детей появления признаков легочного сердца, буллезной эмфиземы и пневмотораксов. Такое прогрессирование заболевания характеризуется появлением электро - и эхокардиографических (ЭКГ- и 3X0 КГ-) признаков легочной гипертензии, рентгенологическими признаками буллезной эмфиземы легких и высокой частотой пневмотораксов по сравнению с больными детьми.
На основании анализа цитограмм БАС доказана высокая степень активности воспалительного процесса в трахеобронхиальном дереве взрослых больных МБ. При этом у больных обнаружена ассоциация микроорганизмов (МО), колонизация синегноиной палочки и повышение специфических антител к аспергиллам и кандидам.
Показано, что при использовании антибиотиков широкого спектра действия наблюдается временный положительный эффект, о чем свидетельствует улучшение рентгенологической картины легких и стабилизация клинического течения заболевания и уменьшение активности воспаления по данным цитограммы БАС.
- Обнаружено, что включение в комплексную программу стационарного лечения санационных фибробронхоскопий приводит к стабилизации клинической картины в течение 3 лет. В то же время, у бальных, отказавшихся от этой программы, за этот период наблюдалось вырахенное прогрессирование патологии легких, приведшее двух больных к смерти.
Практическая значимость.
Предложен алгоритм диагностического поиска для выявления терминальных легочных осложнений, включающий традиционные общеклинические и лабораторно-инструментальные методы исследования с обязательным выполнением компьютерной томографии органов грудной клетки для выявления буллезной эмфиземы - одного из вероятных источников развитая спонтанного пневмоторакса. Оптимизированная комплексная программа лечения основана на базисной и дополнительной терапии с использованием санационных бронхоскопий при стационарном лечении больных в период обострения брон-холегочной патологии.
При этом, базисная терапия включает в себя применение муколитиков ( перорально, ингаляционно и эндобронхи-ально), кинезитерапию, спелеотерапию, заместительную ферментную терапию, антибактериальную терапию.
Дополнительная терапия включает в себя мероприятия, направленные на ликвидацию и/ или коррекцию таких осложнений, как спонтанный пневмоторакс, кровохарканье, интоксикационный синдром, хроническое легочное сердце, аспергиллез.
Предложенная схема терапии может быть использована при лечении взрослых больных MB в стационаре в период обострения и при амбулаторном наблюдении.
Апробация диссертации.
Результаты исследований неоднократно доложены и обсуждены на заседании пульмонологической секции МГМОТ (1994 г), на 5-ом национальном конгрессе по болезням органов дыхания (1995 г), на научной конференции кафедры и Нии Пульмонологии, посвященной памяти академика АМН СССР, профессора Юренева П.М. (1995), сов-
местных заседаниях кафедры госпитальной терапии педиатрического факультета РГМУ и НИИ Пульмонологии МЗ и МП России (1994 г, 1996), на юбилейной сессии, посвященной 5-летию НИИ Пульмонологии МЗ и МП РФ (1996).
Внедрение.
Результаты исследования используются в практической работе пульмонологического отделения ГКБ N 57 и терапевтического отделения терапевтического корпуса N 11 ЦКБ.
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ.
Структура и объем диссертации.
![Клинико-иммунологическая характеристика холодовой гиперреактивности дыхательных путей у больных бронхиальной астмой при лечении полиоксидонием [Электронный ресурс]](/i/i/4265/205939.png "Клинико-иммунологическая характеристика холодовой гиперреактивности дыхательных путей у больных бронхиальной астмой при лечении полиоксидонием [Электронный ресурс] Щеглова Марина Юрьевна")
