Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы .
1.1. Распространенность врожденных пороков развития у детей 9
1.2. Эмбриогенез почек 11
1.3. Врожденные аномалии почек 12
1.4. Врожденная гипоплазия почек (ВГП) .15
1.5. Особенности клиники при врожденной гипоплазии почек у детей17
1.6. Фенотипические характеристики детей с патологией мочевыводящей системы 21
1.7. Диагностика врожденной гипоплазии почек 23
1.8. Вопросы лечения детей с врожденной гипоплазией почек 27
Глава 2. Материалы и методы исследования
2.1. Общая характеристика обследуемых детей 31
2.2. Объем клинических исследований. Методы исследований 32
Глава 3. Особенности внутриутробного развития детей с врожденной гипоплазией почек37
3.1. Состояние здоровья матерей обследуемых детей с ВГП .37
3.2.Особенности течения беременности детьми с ВГП 38
3.3 Клиническая характеристика неонатального периода у детей с ВГП .39 3.4.Антропометрические показатели при рождении у детей с ВГП в зависимости от стороны поражения 41
3.5. Антропометрические показатели при рождении у детей с ВГП в зависимости от возраста и наличия сопутствующих пороков развития 43
3.6. Зависимость между массо-ростовыми показателями и количеством сопутствующих пороков у детей с врожденной гипоплазией почек 47
Глава 4. Клинические особенности детей с ВГП в зависимости от возраста 49
4.1. Клиническая картина ВГП у детей от 0 до1года жизни 50
4.2. Клиническая картина ВГП у детей от 1года жизни до 15лет51
4.3.Функциональное состояние почек у детей с ВГП по данным нефросцинтиграфии 59
4.4 Поражение контрлатеральной почки при врожденной гипоплазии почек .64
Глава 5. Фено-генотипические характеристики детей с врожденной гипоплазией почек
5.1.Распределение сопутствующих пороков развития органов и систем у детей с врожденной гипоплазией почек 66
5.2. Распределение групп крови по системе ABO и резус-фактор у детей с врожденной гипоплазией почек 72
5.3.Распределение детей с ВГП в зависимости от пола, стороны поражения и наличия сопутствующих пороков развития 76
5.4. Распределение детей с гипоплазией, дисплазией и агенезией почек, в зависимости от пола и латерализации поражения 77
5.5. Жизнеспособность детей в зависимости от латерализации поражения .81
5.6. Морфологические изменения почек при ВГП у детей разного возраста...83 Обсуждение результатов 85 Выводы 94
Практические рекомендации .95
Список литературы 97
- Особенности клиники при врожденной гипоплазии почек у детей
- Диагностика врожденной гипоплазии почек
- Особенности течения беременности детьми с ВГП
- Клиническая картина ВГП у детей от 1года жизни до 15лет
Введение к работе
Врожденные аномалии развития почек занимают ведущее место в структуре нефрологической патологии у детей. По некоторым данным, пороки мочевой системы относятся к наиболее распространенным и составляют около 40% аномалий различных органов и систем [Соболевский А.Б.,1999; Эрман М.В.,2000].
В структуре врожденных аномалий, особый интерес представляет врожденная гипоплазия почек (ВГП). В последние годы отмечается рост числа больных, у которых выявляется уменьшение размеров одной или обеих почек [Эрман М.В.,1994; Буракова А. И., 2010].
ВГП – врожденная патология, проявляющаяся снижением размеров и массы почек. Часть авторов относят гипоплазию почек к аномалиям количества, другие авторы – к аномалиям структуры почечной паренхимы [Лопаткин H.A.,1987; Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989; Колобова Л.М.,2004]. По современным представлениям отмечена роль генетических факторов в развитии врожденной гипоплазии почек, однако этиопатогенез этого заболевания остается малоизучен [Папаян А.В., 2002; Renfang S. 2011]. Отмечена высокая частота сочетания гипоплазии почек с аномалиями других органов и систем [Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е.,1989; Папаян А.В., 2002]. Поэтому важно изучение фенотипических особенностей у детей с ВГП.
Отсутствие жалоб, малочисленность и неспецифичность симптомов при
врожденной гипоплазии почек приводят к поздней диагностике этой
аномалии [Лопаткин Н.А.,1987]. Компенсаторные возможности
гипоплазированной почки зависят от состояния контрлатеральной почки. С
возрастом происходит ухудшение функции аномалийной почки, в связи с чем
для практических врачей важно раннее выявление данной аномалии и
предотвращение развития вторичной нефропатии при врожденной
гипоплазии почек.
Врожденная гипоплазия почек до сих пор остается заболеванием недостаточно изученным, в связи с чем необходимо пристальное изучение
клинико-анамнестических особенностей, выявление групп риска быстрого
прогрессирования нарушений функций почек, раннее выявление
сопутствующих пороков развития. Этими обстоятельствами и определяется актуальность настоящего исследования.
Цель исследования
Выявить клинические, фено- и генотипические особенности при
врожденной гипоплазии почек у детей, в зависимости от пола и возраста ребенка.
Задачи исследования
1. Определить особенности внутриутробного развития детей при
врожденной гипоплазии почек, изучить структуру сочетанных пороков
развития у этих больных.
2. Дать характеристику клинической картины у детей с врожденной
гипоплазией почек, в зависимости от возраста установления диагноза.
3. Проанализировать асимметрию поражения при врожденной
гипоплазии почек.
4. Выявить фено - и генотипические особенности детей с врожденной
гипоплазией почек.
Научная новизна
Проведено комплексное клиническое, лабораторно-инструментальное исследование детей с врожденной гипоплазией почек и выявлены особенности клинических проявлений у больных в зависимости от возраста установления диагноза.
Впервые проведен анализ перинатального периода у детей с
врожденной гипоплазией почек и найдены характерные особенности. Установлено, что тяжесть состояния больных с врожденной гипоплазией
почек тесно связана с основными показателями антропометрических характеристик при рождении и указывает на нарушение внутриутробного развития у этих детей.
Выявлено, что для детей с гипоплазией почек характерна явная асимметрия, правая почка менее устойчива и поражается в первую очередь.
Показано, что у детей с врожденной гипоплазией почек, преобладают пороки развития сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы.
Отмечено, что в основе врожденной гипоплазии почек имеют место генотипические особенности ребенка и показано, что достоверно высок удельный вес фенотипа А (II) Rh+ группы крови.
Практическая значимость работы
Установлена необходимость тщательного изучения особенностей внутриутробного развития и выявления перинатальных факторов риска у детей с врожденной гипоплазией почек.
Полученные результаты особенностей клинической картины дают
возможность верифицировать диагноз и своевременно проводить
превентивные мероприятия по прогрессированию нефропатии у детей с
врожденной гипоплазией почек. Неблагоприятными прогностическими
признаками являются: низкие антропометрические характеристики при
рождении, наличие сопутствующих пороков развития и поражение
контрлатеральной почки. Показана необходимость углубленного
обследования сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы у детей с врожденной гипоплазией почек.
Особенности фено- и генотипического исследования указывают на связь с генетическими факторами и позволяют приблизиться к пониманию патогенетических механизмов развития врожденной гипоплазии почек. Результаты наших исследований позволяют разработать мероприятия, направленные на раннее выявление врожденной гипоплазии почек.
Личный вклад автора
Соискатель на всем протяжении обучения в аспирантуре лично курировала пациентов по теме своей работы, проводила осмотр детей с подозрением на врожденную гипоплазию почек, разрабатывала план обследования и ведения. Кроме того, осуществлен сбор архивных материалов по теме диссертационной работы, проведен анализ отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме, проведена обработка полученных в ходе исследования данных, сформулированы выводы в статьях, докладах и диссертации.
Внедрение результатов работы
Результаты исследования используются в клинической практике в
ДГКБ№9 им. Г.Н.Сперанского г. Москвы, в учебном процессе на кафедре
педиатрии и детских инфекционных болезней ГБОУ ВПО Первого
Московского государственного медицинского университета им. И.М.
Сеченова Минздрава России.
Основные положения диссертации, выносимые на защиту
-
Для врожденной гипоплазии почек характерна асимметрия поражения, чаще поражается правая почка. В генезе данного заболевания имеет место генетическая компонента.
-
Врожденная гипоплазия почек характеризуется нарушением внутриутробного развития и нередко сочетается с другими врожденными пороками развития внутренних органов.
3. Клиническая картина при врожденной гипоплазии почек
проявляется выраженным полиморфизмом и связана с
морфофункциональным состоянием почек и возрастом больных .
Апробация работы
Материалы и основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на научно-практической конференции педиатров России с
международным участием «Фармакотерапия и диетология в педиатрии» (Казань, 2011), ХVII Съезде педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2013), VIII Национальном конгрессе терапевтов (Москва, 2013), VIII Междисциплинарной научно-практической конференции «Актуальные вопросы урологии и гинекологии» с симпозиумами по онкоурологии и онкогинекологии (Санкт-Петербург, 2013), XII международной школе семинар по нефрологии и VIII конференции Российского диализного общества (Москва, 2013), ХVII Конгрессе Педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2014).
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на заседании кафедры педиатрии и детских инфекционных болезней Первого МГМУ им. И.М.Сеченова 25 декабря 2013 года (протокол № 16 от 25.12.2013г.).
Публикации
По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ, в том числе 4 в изданиях, рекомендованных ВАК РФ.
Соответствие диссертации паспорту научной специальности
Диссертация соответствует паспорту научной специальности- 14.01.08 Педиатрия; формуле специальности: педиатрия-область клинической медицины, изучающая здоровье ребенка в процессе его развития, физиологию и патологию детского возраста, а так же разрабатывающая методы диагностики, профилактики и лечения детских болезней; а так же пункту 1,3,5 области исследований.
Объем и структура диссертации
Материалы диссертации изложены на 123 страницах машинописного текста. Работа включает: введение, 5 глав, обсуждение, выводы и практические рекомендации. Библиографический указатель содержит 232 источника литературы (69 зарубежных и 163 отечественных источников). Диссертация иллюстрирована 22 таблицами, 7 Рисунками.
Особенности клиники при врожденной гипоплазии почек у детей
Односторонняя простая почечная гипоплазия в большинстве случаев не имеет яркой клинической картины и нередко обнаруживается случайно. Она бывает одной из причин болей в пояснице и гипертензии, которая может развиваться при отсутствии воспалительного процесса или рубцевания. Простая гипоплазия почек бывает двусторонней. Вес обеих почек составляет 2/3 или 1/3 их нормального веса. При этом пороке развития могут встречаться другие аномалии мочевыводящих путей, мочеточник хорошо развит. Отмечено частое сочетание врожденной гипоплазии почек с пороками сердечно-сосудистой системы [31]. Клинически двусторонняя почечная гипоплазия у детей проявляется отставанием в развитии, почечным рахитом, постепенным развитием тяжелой почечной недостаточности [64,72,115,119, 122,91]. Нормонефроническая гипоплазия характеризуется уменьшением массы и нормальной структурой органа. Для установления морфологического диагноза необходимо наличие двух признаков: 1) редукция массы почки должна составлять более половины при одностороннем поражении и 1/3 - при двустороннем; 2) уменьшение количества чашечек до 5-ти и менее (при норме более 10). Односторонняя гипоплазия часто клинически не проявляется и диагностируется случайно. Однако в гипоплазированной почке чаще, чем в нормальной развиваются различные заболевания, главным образом вследствие присоединения инфекции. Двусторонняя гипоплазия часто сопровождается симптомами гипертонии, полиурии, почечной недостаточности [64, 72, 91, 115, 201, 222].
Олигомеганефроническая гипоплазия (олигомеганефрония) характеризуется уменьшением массы, количества долек и клубочков с увеличением размеров последних. Кроме этого микроскопически выявляется гипертрофия юкстагломерулярного аппарата, дилатация и гипертрофия проксимальных канальцев.
Первые клинические признаки могут отмечаться между 15-м днем и 12-м месяцем жизни ребенка. У детей наблюдаются гипотрофия, постоянные приступы рвоты, ничем не объяснимое повышение температуры, дегидратация. Полиурия и полидипсия сочетаются с небольшой, но упорной протеинурией: осадок мочи в норме. К концу первого года жизни приступы рвоты обычно исчезают. У ребенка выявляются задержка в росте, деформация скелета. Прогрессирует азотемия, значительно снижается клиренс по эндогенному креатинину, нарастает анемия [72]. Выраженность симптомов зависит от степени врожденного дефекта и сопутствующих осложнений. Больные умирают чаще в возрасте 10-20 лет. При выраженной степени гипоплазии, особенно при присоединении инфекции или развитии склероза, ребенок может погибнуть в раннем детстве. Олигомеганефроническая гипоплазия чаще встречается у мальчиков, это врожденная патология, но не наследственная. Большинство детей имеют при рождении маленький вес [64, 72, 115]. При сочетании гипоплазии с нарушением развития почечной паренхимы (дисплазии) выявляют уменьшение массы почек, с дольчатой поверхностью, в мозговом слое почек встречаются примитивные протоки и канальцы, участки склероза. Данное заболевание выявляют случайно на фоне интеркуррентных заболеваний. У больных нередко отмечаются боли в животе, характерно отсутствие повышения артериального давления, чаще склонность к гипотензии. Мочевой синдром представлен гематурией, умеренной протеинурией. Возможно развитие вторичной нефропатии с клиникой гломерулонефрита или пиелонефрита [64, 115]. Сегментарная гипоплазия почки (почка Аск-Упмарка) включает элементы дисплазии. Она может быть одно- и двусторонней. Это довольно редкий порок, чаще встречается у девочек. При односторонней сегментарной гипоплазии почка маленькая, на внешней ее поверхности имеется одна или несколько поперечных борозд. Почечные артерии тонкие, внутрипочечные разветвления перестроены по типу фиброэластического эндартериита. В клинике данной патологии доминирует гипертензионный синдром, который возникает рано (3-5 лет). Больные предъявляют жалобы на боли в животе, рано появляются признаки тубулоинтерстициального синдрома -полиурия, полидипсия [72, 115, 34]. Тем не менее, для гипоплазии почки характерна низкая частота рецидивов пиелонефрита и артериальной гипертензии, нормальные значения показателя турбулентности кровотока [21]. По современным представлениям, гипоплазия почек приводит к развитию фокального интерстициального склероза при неблагоприятном варианте течения патологии [74, 157]. Врожденная гипоплазия почек наименее симптоматична в первые месяцы и даже годы жизни ребенка до присоединения таких осложнений, как хронический пиелонефрит и почечная недостаточность. Отсутствие жалоб, малочисленность и неспецифичность симптомов при сложных патологических процессах приводят к тому, что у детей до 1 года выявляется менее 25% врожденной урологической патологии, а у детей до 5 лет – только 55% [1, 139]. Среди различных сочетаний гипоплазированной почки с другими видами аномалий наиболее частым является выявление у пациентов пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) в эту почку. А.Н. Руденко (1985) отмечает сочетание гипоплазированной почки с ПМР в 74% случаев [124]. Наличие сопутствующих пороков развития так же существенно ухудшает прогноз заболевания при гипоплазии почек[88,93]. Присоединение пиелонефрита и ишемия почки приводят к развитию и прогрессированию нефросклероза [64, 71].
В результате исследования, проводимого К.В.Митрофановым (2004), диагноз аномалия развития почек, в том числе гипоплазии почек, в большинстве случаев был установлен постнатально, по жалобам - более чем у половины детей; случайно - у трети детей (по изолированному мочевому синдрому, при обследовании по поводу какого-либо другого заболевания, не связанного с патологией почек). Пренатальная диагностика имела место лишь у 2,4% детей с врожденными пороками почек. Таким образом, выявлена поздняя диагностика заболеваний [105].
Диагностика врожденной гипоплазии почек
Одной из главных задач современной педиатрии является разработка и совершенствование методов ранней диагностики и профилактики ВПР, в частности гипоплазии почек [111, 116]. До настоящего времени диагностика аномалий почек или заболеваний, развивающихся в 30-80% случаев на их фоне, была достаточно сложна. Неправильная трактовка или тактика лечения приводят к позднему или неоправданному хирургическому вмешательству [74]. Остаются спорными вопросы диагностики, выбора методов лечения гипоплазированной почки у детей в зависимости от функциональных нарушений и сочетания с другими патологическими процессами. Диагностика гипоплазии почка включает: общеклинические методы диагностики, ультразвуковое исследование, рентгенологические методы - экскреторная урография, радиоизотопные - динамическая нефросцинтиграфия [75].
Распространение в клинической практике неинвазивного метода ультразвуковой диагностики значительно облегчило выявление аномалий развития мочевой системы у детей любого возраста. Эхография является достаточно эффективным методом выявления врожденных пороков развития мочевыводящей системы, его чувствительность и специфичность по разным данным приближаются к 90% [2, 34, 35, 42, 57, 142, 147, 157, 159]. Бесспорным преимуществом эхографии является возможность ее применения в широких популяционных обследованиях. Нередко при этом ряд болезней и врожденных пороков развития выявляются у детей, считавшихся практически здоровыми. Широкое распространение метода ультразвуковой диагностики позволяет выявить популяционную частоту малых аномалий мочевой системы, которые нередко могут быть маркерами более тяжелой патологии [165].
Показано, что эхографические параметры почек у детей зависят от роста и одинаковы для мальчиков и девочек. Установленные возрастные показатели объема почек могут быть использованы для своевременной диагностики состояний, сопровождающихся как уменьшением почечной паренхимы (гипоплазия, вторичное сморщивание почки и др.), так и ее увеличением (воспалительный процесс, удвоение органа и др.) [55, 112, 140, 219]. Ультразвуковые признаки гипоплазированной почки: нормальная эхогенность паренхимы; четкий, ровный контур; нормальное соотношение паренхимы и чашечно-лоханочной системы [21, 74]. По результатам УЗИ-допплерометрии у детей с гипоплазией почки отмечено сохранение скоростных характеристик кровотока при нормальном резистивном индексе [21, 76].
Классическая экскреторная урография с включением обязательного снимка в ортопозиции пациента, учитывая ее достоинства, остается обязательной методикой исследования после выявлении при УЗИ каких-либо изменений в паренхиме или в чашечно-лоханочной системе, тем более при отсутствии какой-либо симптоматики у больного с предполагаемой патологией почек. Экскреторная урография давно применяется в практической медицине, имеет прочные позиции и нередко в районных и городских больницах является основополагающим методом в диагностике аномалий почек и мочеточников. Данный вид диагностики считают “золотым стандартом” при обследовании пациентов с патологией мочевыделительной системы [69, 126, 153].
Признаками гипоплазии почки на экскреторной урограмме являются: уменьшение размеров почки, ровный ее контур, уменьшение количества чашечек, функциональная способность гипоплазированной почки может быть не нарушена [21, 69, 196].
При выявлении гипоплазии почки, в ряде случаев необходима ангиография. Ю.А. Водолазовым с соавт. (1991) выполнены ангиографические исследования у 527 детей с подозрением на хирургическую патологию почек, при этом у 188 из них (35,7%) выявлены агенезия, аплазия и гипоплазия почек. Как показали исследования, агенезия почки диагностирована у 24 (12,7%) из 188 детей. Ангиографическая картина при этой патологии у детей и взрослых одинакова и характеризуется отсутствием почечной артерии и увеличением ширины сосудов контрлатеральной почки в 2 раза. Гипоплазия почки при ангиографии диагностирована у 137 (72,9%) из 188 детей. В 45% случаев гипоплазия была односторонней, у 40% -двусторонней и в 15% сочеталась с другими пороками контрлатеральной почки. Результаты ангиографических исследований показали существование нескольких типов гипоплазии почек. [25].
Анализ данных ангиологических исследований позволил выделить две формы гипоплазии: тотальную (органную) и долевую [34]. При тотальной гипоплазии почки по данным внутривенных урограмм определяется значительное уменьшение размеров органа, нередко дольчатая форма, различная степень снижения интенсивности контрастирования, истончение коркового слоя.
Ангиоархитектоника гипоплазированной почки характеризуется резким сужением основного ствола почечной артерии (более чем наполовину по сравнению с почечной артерией здоровой конталатеральной почки). Просвет почечной артерии гипоплазированной почки у больных в зависимости от возраста варьировал от 1 до 2 мм, а просвет артерии здоровой почки был в пределах 4-6 мм. Нарушение гемодинамики проявляется ускорением заполнения контрастным средством артериовенозных анастомозов и вен пораженной почки за счет сброса артериализированной крови по артериовенозным шунтам, минуя капиллярную сеть клубочков и канальцев почки. Ангиоархитектоника при долевой гипоплазии характеризуется резким сужением просвета всех ветвей почечной артерии первого порядка с редукцией сосудистой сети и выраженным замедлением кровотока – отсутствием заполнения контрастным средством капилляров и вен [34].
Данные ангиографии позволяют дифференцировать простую форму гипоплазии почки и вторичное сморщивание при пиелонефрите: при гипоплазии калибр сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки уменьшен равномерно, а при вторичной атрофии отмечаются резкое уменьшение диаметра внутрипочечных сосудов, их неправильное расположение, значительное уменьшение их числа, особенно в коре почки при ненормальном калибре сосудов почечной ножки. На флебограмме вена, как правило, представлена в виде узкого тяжа и сужается по направлению к дистальным отделам. Внутрипочечные венозные разветвления неровны, извиты, определяется вено-венозное сообщение [25, 34, 74, 119].
Особенности течения беременности детьми с ВГП
По данным нашего исследования дети с гипоплазией почек чаще рождались от матерей более старшего возраста -29,8±0,4, по сравнению с контролем-24,8±0,3(р 0,001). Проанализировано течение беременности детьми с врожденной гипоплазией почек у 236 матерей (рис. 1). Беременность у матерей детей с гипоплазией почек протекает с патологией. Приблизительно каждая вторая беременность ребенком, впоследствии страдающим гипоплазией почек, протекала с угрозой прерывания (52,1%)(рис.1).
Поздние гестозы наблюдались в 30,5% случаев. Около трети матерей изучаемых больных страдали анемией беременных 35,1%. У 28,8% матерей течение беременности осложнял гестационный пиелонефрит. Токсикоз первой половины беременности выявлялся в 24,6%. Наиболее часто патология беременности наблюдалась у матерей, родивших впоследствии детей с двусторонним поражением почек и сопутствующими пороками развития. Физиологическое течение беременности наблюдалось лишь у 17,8% матерей детей с врожденной гипоплазией почек. Таким образом, проведенный анализ патологии беременности детьми с гипоплазией почек выявил значимость данного фактора в развитии и тяжести течения заболевания. Осложнения во время беременности нарушают процессы эмбрионального развития и приводят к формированию морфофункциональной незрелости ребенка. АВСDE А-угроза прерывания; В-поздний гестоз; С-анемия беременных; D гестационный пиелонефрит; E-токсикоз
Наиболее частой патологией неонатального периода (таблица 4), по данным нашего исследования, была перинатальная энцефалопатия (ПЭП)-55,8% больных. В структуре проявлений перинатального поражения центральной нервной системы преобладали нарушения мышечного тонуса -28,9%, реже отмечался синдром вегето-висцеральных дисфункций – 15,8%.Частым проявлением морфофункциональной незрелости у детей с врожденной гипоплазией почек была затяжная конъюгационная желтуха, данная патология отмечена у 8,8% детей. Большой удельный вес в структуре патологии неонатального периода занимали гнойно-воспалительные заболевания -14% детей (омфалит, везикулопустулез и др.). У 28,0% больных отмечена задержка внутриутробного развития (гипотрофия, недоношенность). Таблица 4.
Таким образом, анализ раннего развития детей с врожденной гипоплазией почек свидетельствует о высокой частоте неблагоприятных факторов, способствующих развитию патологии органов мочевыделения. Дети с врожденной гипоплазией почек характеризуются отягощенным семейным анамнезом, в первую очередь по заболеваниям мочевыделительной системы. Осложненное течение беременности указывает на то, что внутриутробное развитие детей с врожденной гипоплазией почек чаще протекает с хронической внутриутробной гипоксией и приводит к нарушению процессов эмбрионального развития. 3.4 Антропометрические показатели при рождении у детей с ВГП, в зависимости от стороны поражения
Особенности внутриутробного развития детей с гипоплазией почек изучались так же на основе распределения антропометрических показателей при рождении (таблица 5). Анализ выявил, что антропометрические показатели детей с ВГП при рождении были значительно снижены, по сравнению с детьми в контрольной группе.
Как при левостороннем так и правостороннем поражении почек антропометрические показатели были ниже, чем в контрольной группе, однако самые низкие массо - ростовые показатели наблюдались у детей с двусторонним поражением почек (р 0,001)(таблица 5).
Вариация этих признаков значительно повышена у детей с двухсторонней гипоплазией почек и у больных с СПР. В данной группе детей в меньшей степени варьирует окружность груди и головы. Распределение детей по массе и длине тела асимметрично и сдвинуто в сторону низких показателей, критерий Смирнова-Колмагорова (р 0,05).
Особенно это характерно для детей с СПР по сравнению с детьми с изолированной гипоплазией почек, поэтому среди них преобладают дети с низкими показателями и значительно меньше детей со средними и высокими показателями. Низкие антропометрические характеристики указывают на задержку внутриутробного развития, что вообще характерно для эмбрионального развития детей с врожденными пороками развития других органов и систем [20].
В большей степени отклонения антропометрических данных касаются массы тела, чем длины, поэтому для больных характерны признаки внутриутробной гипотрофии, особенно это прослеживается у детей с сочетанными аномалиями развития, а так же при двустороннем поражении почек.
Массо-ростовой коэффициент у детей с изолированной гипоплазией почек и у больных с односторонним поражением составил-64 и 62. У детей с СПР, а так же при двустороннем поражении массо-ростовой коэффициент был гораздо ниже 56 и 52 соответственно. Преобладание низких антропометрических показателей среди детей с двусторонним поражением почек и сопутствующими пороками развития в целом обусловлено, по нашему мнению, перинатальными факторами (осложненное течение беременности, экстрагенитальная патология матери) и выражает нарушение внутриутробного развития.
Клиническая картина ВГП у детей от 1года жизни до 15лет
От 1года до 7 лет выявляемость врожденной гипоплазии почек низкая (от 1года до 3-х лет-10,4%,от 3-х до 7лет-14,4%), очевидно в связи с тем, что функция контрлатеральной почки компенсирована. В этой группе детей поводом для комплексного нефрологического обследования, приведшего к постановке диагноза были следующие жалобы (таблица 9).
Следует отметить, что характерным симптомом в группе детей до 7 лет явились частые респираторные заболевания - 36(57,1%). Острое начало заболевания наблюдалось редко. Чаще всего, мочевой синдром выявлялся на фоне или после перенесенного интеркуррентного заболевания - 41(65,1%). Больные получали короткие курсы уросептической терапии, с кратковременным эффектом и в дальнейшем направлялись в стационар на дообследование, где впервые диагностировали гипоплазированную почку.
Клиническое пример № 1. Больная У., 6 лет. Поступила в нефрологическое отделение по поводу рецидивирующей лейкоцитурии. Ранний анамнез без особенностей. С возраста 4-х лет изменения в анализах мочи, в виде лейкоцитурии периодического характера, на фоне ОРЗ. В июле 2011года обследована в отделении нефрологии, где выявлена гипоплазия правой почки и полное удвоение левой почки. За прошедший год периодически в анализах мочи лейкоцитурия до 20-50 в поле зрения, на фоне итеркуррентных заболеваний, дважды эпизоды дизурии. При назначении уросептиков моча санируется.
Жалоб при поступлении не предъявляет. Состояние ребенка удовлетворительное. Ребёнок повышенного питания, гиперстенического телосложения. Кожные покровы бледные, чистые. Периорбитальные тени. Слизистая ротоглотки рыхлая, налетов нет. В легких везикулярное дыхание, проводится во все отделы. Тоны сердца ритмичные, звучные. Выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины. АД 100/60 мм рт ст. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии. Стул оформленный. Мочеполовая система: область почек визуально не изменена. Симптом поколачивания слабоположительный с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное. Наружные половые органы развиты по женскому типу. При обследовании:
В общем анализе крови-гемоглобин-138 г/л, эр.-5,54,лейкоциты-7.5, п/я-2%,с/я-46%,моноциты-6%,СОЭ-10 мм/час. Анализ мочи по Нечипоренко-лейкоциты 105980/мл, эритроциты-600/мл. Посев мочи: Klebsiella pneumoniae 105,чувствительна к амоксиклаву, бисептолу. Осмотрена гинекологом. Заключение: вульвовагинит. Даны рекомендации. Узи почек, мочевого пузыря: мочеточники предпузырно не определяются. Правая почка 68х32,чашечно-лоханочная система не расширена, контуры ровные. КМД сохранна. Левая почка 108х44 мм, контуры ровные, четкие, чашечно-лоханочная система не расширена, отмечается раздробленность лоханочного эхо. Паренхима сохранна, кмд сохранна. ЦДК- кровоток прослеживается до капсулы. Внутривенная урография - функция обеих сегментов левой почки своевременная, удовлетворительная, функция правой гипоплазированной почки не нарушена. Динамическая нефросцинтиграфия – умеренно выраженные нарушения накопительно- выделительной функции с обеих сторон. Таким образом у ребенка имеет место врожденная аномалия мочевыделительной системы - гипоплазия правой почки и полное удвоение левой почки. Вторичный хронический пиелонефрит. Данный клинический пример показывает, что врожденная гипоплазия почек чаще манифестирует транзиторным мочевым синдромом на фоне интеркуррентных заболеваний. Отмечена сопутствующая аномалия развития контрлатеральной почки.
Нами изучена сравнительная характеристика жалоб и клинических проявлений у детей с ВГП (таблица 9). Отмечено, что наиболее частым проявлением заболевания в группах детей от 1года до 7лет и от 7 до 15лет были дизурические проявления, в виде учащенного и/или затрудненного мочеиспускания- 41,3% и 48,1% соответственно. Недержание мочи чаще наблюдалось в группе детей от 1года до 7 лет(23,8%),что вероятно связано с незрелостью нервно-мышечного аппарата мочевыводящей системы в этом возрасте. При этом чаще наблюдался ночной энурез. Дневное недержание мочи в сочетании с ночным энурезом выявлено у 3,2% детей, в остальных случаях обнаруживалось дневное недержание, в виде эпизодических «подпусканий», чаще стрессового или эмоционального характера. Характерной жалобой в группе от 7лет до 15 были боли в животе (р 0,05), по сравнению с детьми до 7 лет. Чаще болевой симптом локализовался в околопупочной области, носил разлитой характер. У трех детей боли локализовались внизу живота, купировались спазмолитической терапией. У 8,8% детей этой группы боли локализовались в поясничной области. Диспепсические расстройства в виде рвоты отмечались с одинаковой частотой в обеих группах. Из проявлений интоксикации наиболее часто отмечались: астенический синдром, расстройства микроциркуляции, снижение аппетита. Следует отметить, что дети старше 7 лет, чаще предъявляли жалобы на головные боли, что вероятно связано с наличием вегетативных дисфункций. Гипертермия у детей с ВГП встречалась редко в обеих возрастных группах -3,2% и 3,8% соответственно. Немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных цифр были более характерны для детей от 1года до 7 лет-6,3% (таблица 9). Показатели артериального давления были изменчивы, зачастую отмечалась тенденция к гипотонии. Начало развития артериальной гипертензии выявлено у 6(7,6%) больных в группе детей старше 7 лет. Увеличение выявляемости порока в группе детей старше семи лет (34,0%), происходит вероятно, ввиду относительной декомпенсации функций почек. Надо отметить, что острое начало заболевания наблюдалось редко. В группе детей старше 7 лет при объективном осмотре больных обращало внимание: периорбитальные тени, бледность кожных покровов. По данным общего анализа крови у 6(7,6%) детей была выявлена гипохромная анемия, в остальных случаях формула крови была в норме. В анализах мочи отмечена лейкоцитурия транзиторного характера (от 6 лейкоцитов и выше) у 27(34,2%) детей, протеинурия наблюдалась реже -14(17,7%), уровень белка колебался от следов до 1 г/л. Микрогематурия (до 15 эритроцитов) так же регистрировалась редко-5(6,3%).
