Введение к работе
Актуальность темы.
Дифференциальная диагностика синкопальных состояний до настоящего времени остается одной из наиболее трудных проблем педиатрии и кардиологии. От 15% до 25% детей и подростков имеют в анамнезе хотя бы 1 эпизод потери сознания [Vrajesh U, 2004, Chen Li, 2006]. В структуре обмороков у детей основное место занимают вазовагальные синкопе, на долю которых приходится 61-71% случаев от всех синкопальных состояний. Кардиогенные обмороки регистрируются у 6% детей, цереброваскулярные и психогенные - в 11-19% случаев [Strieper M.J., 1993; Ammirati F.,1999; Disertori M., 2003].
Анализ клинических проявлений и данных анамнеза у взрослых больных позволяет установить генез обморока в подавляющем большинстве случаев (89%) [Sheldon R., 2006]. В педиатрической практике клиническая картина обмороков менее специфична, в связи с чем определить причину приступа потери сознания значительно сложнее [McLeod K.A., 2001]. Установить причину обмороков у детей не удается в 25-30% случаев [Linzer M. et al, 1997, Vrajesh U, 2004].
Наиболее опасными в плане риска развития внезапной смерти являются кардиогенные синкопе, летальность при которых достигает 30% в год, в то время как у пациентов с приступами потери сознания, обусловленными другими причинами, она не превышает 12% [Martin G.J. et al 1984, Kapoor W., 1990]. В этой связи особое внимание должно быть уделено больным с нарушениями ритма сердца и синкопе, у которых в первую очередь необходимо исключать аритмогенный генез приступов потери сознания.
Одним из нарушений ритма, ассоциирующегося с наиболее высоким риском развития приступов потери сознания, является синдром слабости синусового узла. На долю синдрома слабости синусового узла в детском возрасте по данным разных авторов приходится от 2,9% до 30% от всех нарушений сердечного ритма [Школьникова, 1999]. Частота обмороков у детей с синдромом слабости синусового узла достигает 76%, при этом равновероятен как вазовагальный, так и аритмогенный генез синкопе [Чернышова Т.В., 1992, Полякова Е.Б., 2007]. Возможен также смешанный характер обмороков с одновременной реализацией как кардиогенного так и вазовагального механизмов. Важным этапом в определении прогноза синдрома слабости синусового узла у детей является разработка дифференциальной диагностики природы синкопальных состояний.
Среди методов диагностики механизмов синкопе, особое место принадлежит тилт-тесту, который позволяет выявить вазовагальный генез приступов потери сознания. По данным разных авторов чувствительность тилт-теста у детей с синкопе неясной этиологии колеблется от 49% до 83% [Fouad F.M., 1993, Alehan D., 1997, Thilenius O.G., 1998], а специфичность – от 84 до 100% [Salim M.A., 1998, Sutton R., 1999]. Информативность тилт-теста в определении причин обмороков у детей с синдромом слабости синусового узла не установлена.
Большинство исследователей подчеркивает значение вегетативной регуляции ритма сердца в патогенезе синдрома слабости синусового узла у детей [Чернышова Т.В., 1992, Школьникова М.А., 1999, Полякова Е.Б., 2007]. Однако данные о вкладе вегетативных механизмов в реализацию синкопе у больных с синдромом слабости синусового узла в педиатрии отсутствуют. В то же время определение преобладающего паттерна вегетативной регуляции ритма сердца при развитии обморока особенно важно для разработки дифференцированного подхода к профилактике рецидивов приступов потери сознания.
Недостаточные представления о механизмах развития синкопальных состояний у детей с синдромом слабости синусового узла влекут за собой трудности выбора патогенетической терапии. В связи с этим разработка алгоритма дифференциальной диагностики и подходов к профилактике приступов потери сознания у детей с нарушением функции синусового узла становятся особенно актуальными.
Цель исследования: разработать алгоритм диагностики и дифференцированной профилактики приступов потери сознания у детей с нарушением функции синусового узла.
Задачи исследования:
-
Оценить особенности клинических проявлений и состояние сердечно-сосудистой системы у детей с рецидивирующими приступами потери сознания и с нарушением функции синусового узла.
-
Установить информативность тилт-теста и его возможности в диагностике причин синкопе у детей с нарушением функции синусового узла.
-
Оценить нейровегетативную регуляцию ритма сердца при проведении тилт-теста у детей с нарушением функции синусового узла и различными гемодинамическими типами синкопе.
-
Установить факторы риска рецидивирования рефлекторных синкопальных состояний у детей с нарушением функции синусового узла.
-
Обосновать дифференцированный подход к диагностике и профилактике приступов потери сознания у детей с нарушением функции синусового узла.
Научная новизна.
Установлено, что в структуре рефлекторных синкопе у детей с нарушением функции синусового узла доминируют обморочные состояния с кардиоингибиторным механизмом (кардиоингибиторные и смешанные обмороки регистрируются в 76% случаев).
Особенностью клинических проявлений вазодепрессорных и смешанных синкопе у детей является наличие продромы перед обмороком; в межприступном периоде имеют место типичные предсинкопальные состояния. Для детей с кардиоингибиторными обмороками характерно внезапное развитие в отсутствие продромы и в большинстве случаев признаки нарушения функции синусового узла по данным холтеровского мониторирования (высокая представленность пауз ритма, превышающих возрастную норму и эпизодов синоатриальной блокады II степени).
Больные с рефлекторными синкопе характеризуются недостаточностью симпатического обеспечения по данным клиноортостатической пробы.
Показано, что чувствительность тилт-теста у детей с обмороками зависит от возраста. Она достаточно низкая у детей до 11 лет (30%) и достигает 56% у детей 12-18 лет.
Научно доказано, что применение метода спектрального анализа вариабельности ритма сердца при проведении тилт-теста качественно повышает информативность исследования, способствуя выявлению доминирующего вегетативного паттерна перед развитием синкопе. Нами установлено, что у 72% детей рефлекторные обмороки развиваются на фоне снижения вегетативной регуляции ритма сердца, сопровождающейся падением систолического давления. При этом вазодепрессорный и кардионгибиторный типы обмороков у детей развиваются на фоне уменьшения симпатических и вагусных влияний на ритм сердца по данным спектрального анализа вариабельности ритма сердца. Развитие смешанных вариантов синкопе возможно как на фоне снижения вегетативных влияний на ритм сердца, так и на фоне повышения симпатической активности.
Достоверным предиктором развития рефлекторных обмороков у детей с синдромом слабости синусового узла является снижение тонуса симпатической, а у детей без брадиаритмии – парасимпатической нервной системы.
На основании анализа нейровегетативной регуляции сердечного ритма и особенностей электрофизиологического состояния сердца научно обоснован дифференцированный подход к профилактике повторных синкопальных состояний у детей с нарушением функции синусового узла. Доказано, что комплексное применение ноотропоподобных и мембраностабилизирующих препаратов предотвращает рецидивы синкопе и предсинкопе у детей с нарушением функции синусового узла в 77% случаев при краткосрочном наблюдении (не менее 15 месяцев) и в 56% случаев при длительном наблюдении (не менее 36 месяцев). Эффективность изолированного приема альфа-адреномиметика мидодрина и немедикаментозной профилактики существенно ниже (отсутствие рецидивов синкопе и предсинкопе у 27% больных при краткосрочном прогнозе и у 14% больных при долгосрочном прогнозе соответственно).
Выявлены факторы риска рецидивирования синкопе у детей с нарушением функции синусового узла. Вероятность рецидивов синкопе у детей с нарушением функции синусового узла выше у девочек и ассоциируется с высокой частотой обмороков в анамнезе, ранним возрастом манифестации синкопе, с синоатриальной блокадой II степени по данным холтеровского мониторирования. Среди больных без брадиаритмии риск рецидивов синкопе выше у детей с высокой частотой обмороков и их ранней манифестацией.
Практическая значимость.
Предложен алгоритм дифференциальной диагностики рефлекторных и аритмогенных обмороков у детей с нарушением функции синусового узла, позволяющий сократить время диагностического поиска и максимально эффективно использовать современные высокотехнологичные методы обследования.
Доказано, что проведение тилт-теста целесообразно больным с повторными синкопальными состояниями старше 12 лет, имеющим нарушение функции синусового узла в отсутствие очевидных клинических данных за аритмогенный генез обмороков.
При нарушении функции синусового узла наряду с немедикаментозной профилактикой обосновано назначение курсов ноотропных и ноотроподобных препаратов, нормализующих вегетативное обеспечение деятельности сердечно-сосудистой системы и влияющих на снижение частоты рецидивов синкопе.
Установлено, что факторами риска рецидивов рефлекторных синкопе у детей является частота обмороков в анамнезе чаще 1 раза в год и возраст манифестации синкопе младше 5 лет. У детей с синдромом слебости синусового узла дополнительным фактором риска является наличие синоатриальной блокады II степени по данным холтеровского мониторирования
Внедрение в практику. Полученные в ходе исследования результаты внедрены в практику Детского научно-практического Центра диагностики и лечения сердечного ритма, отделения наследственной патологии сердечно-сосудистой системы ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирурги Минздравсоцразвития России, детского кардиоревматологического диспансера г. Москвы.
Публикации и апробация работы. Результаты диссертационного исследования опубликованы в 13 печатных работах (5 из них в рецензируемых научных журналах, рекомендованных ВАК для публикации результатов кандидатских и докторских диссертаций).
Материалы диссертации изложены и обсуждены на следующих научных конференциях и конгрессах:
Всероссийский конгресс «Детская кардиология 2002, 2004» г. Москва.
Конгресс «Кардиостим 2006», Санкт-Петербург.
VII Московская ассамблея «Здоровье столицы 2008», г. Москва.
Работа выполнена в Детском научно-практическом центре диагностики и лечения нарушения сердечного ритма на базе ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России (директор - доктор медицинских наук, профессор А.Д. Царегородцев, главный врач – доктор медицинских наук Г.Г. Осокина, руководитель отделения - доктор медицинских наук, профессор М.А. Школьникова).
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 152 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, 3 глав, посвященных результатам собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Диссертация иллюстрирована 27 рисунками и 45 таблицами. Библиографический указатель включает 301 источник (49 отечественных и 252 зарубежных авторов).
