Введение к работе
Актуальность проблемы
Врожденные аномалии и пороки развития являются одной из наиболее трудных и нерешенных проблем здравоохранения, имеют огромное социальное значение, так как часто ведут к инвалидизации больного. Одной из таких патологий является врожденная ушная атрезия (ВУА), обычно сочетающаяся с выраженной деформацией ушной раковины, аномалией среднего уха. Значительное снижение слуха при этом приводит к задержке речевого, психоэмоционального, интеллектуального развития и ограничению жизнедеятельности.
Микротия с атрезией среди европеоидов встречается от 0,3 до 1,3 случаев на 10 000 новорожденных [EUROCAT, ICBDMS, NBDPN, 2006], в странах Азии несколько больше - 2,0-3,0 [Kim Y.W. et al, 1998; Yang J-H. et al., 2004; JAOG, 2006;]. Значительно чаще - 4,8-7,6 на 10 тыс. родившихся, эта патология отмечена в странах Латинской Америки [Mastroiacovo P. et al., 1995; Sanchez О. et al., 1997; Castilla E.E., Orioli 1.М., 2004; Nazer I. et al., 2006; ECLAMC, 2006]. Медико-демографические показатели врожденной ушной атрезии в Российской Федерации освещены единичными сообщениями [Пузырев В.П. и др., 1999].
Проблема ВУА достаточно разработана с позиций хирургических методов реабилитации больных [Лапченко С.Н., 1972; Кручинина И.Л., 1975; Рябинин А.Г., 1975; Балясинская Г.Л., 1996; Борисова К.З., 2000, 2002; Милешина Н.А., 2003; Jahrsdoerfer R., 1992; De la Cruz A.,1994; Lambert P.R., 1998; Declau F., Cremers C, Van de Heyning P., 1999; Chang S.O., Kim C.S., 2001]. Новые технологии исследования уха и слуха, новые методы хирургического лечения и аппаратного слухопротезирования открыли перспективные возможности реабилитации пациентов с врожденными пороками наружного и среднего уха.
Частота врожденной патологии уха не снижается, что обусловливает поиск новых подходов к профилактике, особое внимание уделяется выявлению факторов риска врожденных пороков развития плода. Распространенность факторов риска врожденных аномалий в разных популяциях различна и зависит от социальных, экологических, климатических факторов [Лазюк Г.И.
и др., 1991; Бочков Н.П. и др., 1997; Панахиан В.М., 2006; Boyd Р.А., 1998; Bell R. et al., 2004; Wellesley D., 2005]. Значение этнической принадлежности изучено пока недостаточно [Chalmers J. et al., 1997; Shaw G. et al., 2004].
Изучение распространенности и структуры нарушений слуха, влияния биологических и социальных условий на развитие и течение заболеваний органа слуха в Российской Федерации, позволили уточнить нуждаемость и разработать нормативы потребности населения в специализированной медицинской помощи [Морозов А.Б., 1988; Петровская А.Н., Капустина Т.А., 2002; Загорянская М.Е., Румянцева М.Г., Дайняк Л.Б., 2003; Отвагин И.В., 2005].
Результаты эпидемиологических исследований, собранные и проанализированные по стандартизованным методам в географически отдаленных территориях, могут расширить информацию об этиологии врожденной патологии уха, в том числе микротии/атрезии.
В связи с вышеизложенным, особый интерес представляет изучение врожденной ушной атрезии в популяции жителей Республики Саха (Якутия), где коренное население (якуты) и пришлое (русские) одинаковы по численности, но разнятся по сосредоточению в отдельных регионах.
Цель исследования: установить клинико-эпидемиологические особенности и значимые факторы риска врожденной ушной атрезии в детской популяции Республики Саха (Якутия).
Задачи исследования:
Определить заболеваемость и провести сравнительный анализ распространенности ВУА у детей в отдельных регионах Республики Саха (Якутия), отличающихся климато-географическими, социально-экономическими и этнотерриториальными характеристиками.
Выявить значимые факторы риска и оценить их в мультивариантном анализе с ассоциацией развития ВУА в двух этнических популяциях (якуты и русские).
Изучить и сопоставить клинические проявления ВУА в этнических группах.
Научная новизна исследования
Впервые в детской популяции Республики Саха (Якутия) на основании комплекса эпидемиологических исследований установлена заболеваемость и
распространенность врожденной ушной атрезии на протяжении последних 20 лет.
Впервые изучение частоты и значимости факторов риска ВУА проведено с применением метода аналитической эпидемиологии «случай-контроль», что позволило разработать модель ассоциации ВУА с основными факторами риска в группах пациентов с разной этнической принадлежностью.
Практическая значимость исследования
Результаты проведенного исследования детской популяции Якутии дают информацию об эпидемиологической ситуации врожденной ушной атрезии в республике и могут быть использованы для межпопуляционного сопоставления с данными других территорий.
Полученные данные о сравнительно высокой частоте рождения детей с ВУА в Якутии имеют значение для разработки научно-обоснованных программ профилактики врожденной патологии в этом регионе.
Впервые в Якутии разработаны и внедрены практические рекомендации по совершенствованию специализированной помощи детям с ВУА.
Положения, выносимые на защиту:
Заболеваемость ВУА в Республике Саха (Якутия) значительно превышает показатели стран Европы, при этом отмечено увеличение заболеваемости в популяции якутов.
Выявленные факторы риска ВУА, такие как наследственная отягощенность, эндогамный брак, патология беременности в ранних сроках имеют различную распространенность и прогностическую значимость у коренного и пришлого населения Якутии.
3. Клинические проявления ВУА у якутов и русских значимых различий не
имеют, за исключением распространенности по полу.
Внедрение результатов исследования
Материалы диссертации, ее выводы и рекомендации используются в организационно-консультативной и лечебно-реабилитационной работе сурдологопедического центра, отделения детской оториноларингологии и детской поликлиники Республиканской больницы №1-Национального центра медицины (г. Якутск); в научно-практической работе отдела клинической медицины и информационных технологий Якутского научного центра РАМН и Правительства Республики Саха (Якутия); в лекционном курсе и
практических занятиях медицинского института Якутского государственного университета; в средствах массовой информации Якутии.
Основные результаты исследования доложены: на республиканских научно-практических конференциях «Развитие и перспективы аудиологии в Республике Саха (Якутия)» (Якутск, 9-Ю декабря 2004 г.), «Теория и практика комплексной реабилитации детей с ограниченными возможностями здоровья» (Нерюнгри, 1-3 декабря 2005 г.), «Комплексный подход к социализации детей с ограниченными возможностями в сельском социуме Якутии» (Майа, 15-17 февраля 2006 г.); на X международном русско-японском медицинском симпозиуме (Якутск, август 2003 г.); на региональной научно-практической конференции «Экология и здоровье человека на Севере» (Якутск, 5-7 июня 2004 г.); на всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы современной оториноларингологии» (Новосибирск, 20-21 октября 2005 г.); на заседаниях научно-практического общества оториноларингологов (Якутск, Новокузнецк 2003-2006 гг.).
Апробация диссертации состоялась 28 ноября 2006 года на заседании совета хирургического факультета Новокузнецкого ГИУВа.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 10 работ, из них в центральной печати - 4, в международной - 1.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 136 страницах печатного текста. Состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и приложений. Библиографический указатель содержит 183 источника, из них 81 на русском языке и 102 на иностранных языках. Иллюстративный материал представлен 36 таблицами и 31 рисунком.
Личный вклад автора. Весь материал, представленный в диссертации, получен, обработан и проанализирован автором.