Введение к работе
Актуальность темы. В последние годы все более совершенствуются методы диагностики, причем не только в узконаправленных дисциплинах, но и в пограничных областях, например, в аудиологии и неврологии. Подобный комплексный подход обеспечивает максимум преимуществ при ранней диагностике ряда заболеваний. К таким относится и миастения, от выявления которой на ранних стадиях порой зависит жизнь больного.
Впервые клиническая форма миастении была описана в конце XIX столетия (Wilks. 1877). Больной страдал хроническим бульварным параличем, однако на аутопсии изменений со стороны нервной системы не было обнаружено. В 1893 году Варшавский неврапатолог Goldflam впервые установил главный, ведущий признак миастении — патологическую утомляемость мышц, сопровождающуюся птозом, нарушением дыхания, жевания и глотания. В 1895 г. Yolly подтвердил эту симптоматику и предложил называть заболевание Myasthenia gravis pseudoparalitica. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще в молодом или среднем. У женщин эта патология встречается в 2—3 раза чаше, чем у мужчин (Simpson J. Д.. 1960, 1981). Многочисленные исследования и наблюдения невропатологов показали безуспешность консервативного лечения миастении, которое приводит, как правило, к временной ремиссии, с последующим прогрессированием процесса и развитием миастенических кризов. Единственным радикальным методом лечения миастении признано удаление вилочковой железы (Кузин М. И., 1964, 1968; Rowland L. Р.. 1980).
Сходство клинической картины миастении с симптомами, возникающими после введения в организм курареподобных препаратов, наводило исследователей на мысль о том, что патологическая утомляемость мышц при миастении обусловлена нарушением передачи импульса с нерва на мышцу из-за воздействия на нервно-мышечные синансы токсического курареподобного фактора, циркулирующего в крови.
В случаях заболевания, сопровождающегося системным поражением мышечного аппарата, каковым является миастения, можно было ожидать и нарушение функции интратимпанальных мышц. В литературе имеется значительное число работ, посвященных изучению функции мышц при различных заболеваниях органа слуха. Обычно для этой цели исследований используют измерение акусти-
ческого импеданса среднего уха (Хечинашвили С. Н., Гигинсйшви-ли Г. М., 1974; Базаров В. Г., Мороз Б. С, 1975; Олисов В. С. и соавт., 1976; Сагалович Б. М и соавт., 1977; Таварткиладзе Г. А., 1977; Alberto P. W., Jerger J. F., 1974; Norris Т. W., et ul.. 1974). Сведений о нарушении функции внутриушных мышц у больных миастенией в отечественной литературе мы не обнаружили. Что касается слуховой функции, то в литературе имеются немногочисленные работы по исследованию слуха у больных миастенией (Лоб-зин В. С, 1966; Балковская Н. А., 1969, 1977; Morioca Т. W.. et al.. 1976). Лишь отдельные исследователи, не ограничиваясь обычными психоакустическими методами измерения слуха, изучали поведение рефлекса стременной мышцы с помощью измерения импеданса среднего уха.
Цель и задачи исследования. Целью настоящего исследования являлось изучение состояния слуховой функции у больных миастенией с помощью комплекса пороговых и надпороговых тестов. При этом были использованы аудиологические тесты, которые позволяли оценивать состояние как периферических, так и центральных отделов слухового анализатора. Особое внимание уделялось изучению функционального состояния внутриушных мышц с использованием объективной импедансометрии. Конкретными задачами работы являлись:
-
Исследование пороговых и надпороговых уровней громкости у больных миастенией.
-
Исследование функционального состояния мышц среднего уха у больных миастенией на основании временных и динамических характеристик рефлекса внутриушных мышц.
-
Изучение возможностей использования акустического импеданса с целью диагностики миастении.
Научная новизна результатов. Впервые при исследовании восприятия надпороговых звуковых сигналов у части больных выявлено болезненное восприятие громких звуков, выразившееся в отчетливом снижении порогов слухового дискомфорта. При измерении слуховой адаптации у больных миастенией установлено отчетливое возрастание ее продолжительности по сравнению с нормой (в 2—3 раза). Выявлена тенденция к уменьшению величины исходного акстического импеданса по сравнению со здоровыми людьми. У 50% больных часто обнаруживалась нестабильность исходного импеданса, выражавшаяся в постоянных спонтанных колебаниях последнего. Подобная неустойчивость была выявлена нами впервые и не наблюдалась в норме или при других заболсва-
ниях слуховой системы (невринома VIII нерва, гломусные опухоли, ранние стадии отосклероза и др.). При исследовании функции акустического мышечного рефлекса (AMP) у части больных миастенией обнаружен распад рефлекса при малых длительностях стимуляции. Полное отсутствие акустического рефлекса отмечено у трети больных. У половины больных пороги акустического рефлекса превышали нормальные значения на 15—20 дБ. Исследование динамических характеристик акустического мышечного рефлекса выявило значительно меньшую амплитуду его у больных миастенией по сравнению с нормой.
При обследовании больных после применения антихолинэсте-разных препаратов (прозерин, калимин), несмотря на клинический эффект от их приема, изменения функции акустического рефлекса выявлены были только после приема кхчимина. По-видимому, это свидетельствует о нарушении функции мышц среднего уха, которое возникает при глазной форме миастении.
Научно-практическая ценность работы. Практическое значение работы определяется предложенным объективным методом измерения акустического импеданса для опенки состояния слухового анализатора у больных миастенией. Сформулированы медико-технические требования и дополнительно к опытному образцу отечественного импедансметра ИМ-01 создана приставка, расширяющая его диагностические и исследовательские возможности, позволяющая проводить графическую регистрацию импедансо-метрических измерений и динамических характеристик рефлекса внутриушиых мышц, в частности, адаптации стапедиалыюго рефлекса. Полученные результаты позволили дать конкретные практические рекомендации по использованию психоакустических и объективных аудиологических методов в диагностике миастении. Существенно расширены и уточнены представления о состоянии слуха при этой форме патологии. В дополнение к существующим группам мышц, функция которых страдает при миастении, предложено отнести и внутриушиые мышцы. Оценка функционального состояния последних способствует более раннему выявлению миастении, что не всегда возможно при других методах диагностики, например, электромиографии, где результаты часто зависят от воли и желания обследуемого.
Апробация работы. Указанные методы исследования слуховой функции у больных миастенией внедрены в практику работы лаборатории физиологии и патологии слуха и сурдологического
отделения Ленинградского НИИ уха, горла, носа и речи, сурдоло-гического кабинета г. Ленинграда, клиники нервных болезней ГИДУВа.
Материалы диссертации были доложены на конференциях молодых ученых оториноларингологов в 1975, 1978, 1979, 1980, 1982, 1984, 1985, 1987 гг.; пленарном заседании научного общества оториноларингологов Ленинграда, 1978 г.: научно-практической конференции оториноларингологов Ленинграда и Ленинградской области, 1979 г.; VI республиканской конференции оториноларингологов Эстонской ССР, 1979 г.
Подана заявка на изобретение „Способ диагностики миастении" (приоритетная справка от 25.05.88 № 4482228/14. Положительное решение Госкомизобретсний от 27.09.89).
Результаты исследования слуховой функции у больных миастенией позволили дать рекомендации для медицинской практики, которые решением Главного Управления научно-исследовательских институтов и координации научных исследований от 13.02.84 г. 06-М-12 включены в план Республиканского внедрения и изданы в виде методических рекомендаций: „Слуховая функция у больных миастенией".
Реализация работы. Материалы диссертации использованы на практических занятиях с клиническими ординаторами и прикомандированными врачами НИИ ЛОР (1978—1989 гг.), на циклах по сурдоаудиологии для курсантов Ленинградского ГИДУВа (1980—1989), на рабочих совещаниях „Современные отечественные слуховые аппараты" (Ленинград, 1982, 1983, 1985). Основные положения диссертации опубликованы в открытой печати в виде четырех научных статей.
Диссертация выполнена по тематике, являющейся профилирующей для Ленинградского НИИ уха, горла, носа и речи (проблема союзного значения „Физиология и патология слуха и вестибулярного аппарата. Сурдология"). Исследования осуществлены в соответствии с планом НИР института, утвержденным МЗ РСФСР (№ гос. регистрации темы 006564).
Объем и структура работы. Диссертация изложена на 124 страницах машинописного текста. Работа состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов и указателя литературы, содержащего 60 отечественных и 86 иностранных источников. Текст иллюстрирован 13 таблицами, 19 рисунками, приведены 7 демонстраций индивидуальных данных исследований больных миастенией.
