Введение к работе
Актуальность проблемы обусловлена прогрессивным возрастанием количества детей с диспластическими поражениями костей черепа, в том числе в зоне локализации ЛОР-органов, тяжестью течения с поражением жизненно опасных анатомических зон, труднодоступных при хирургическом вмешательстве, склонностью к рецидивирующему течению.
Фиброзная дисплазия у детей недостаточно изученное заболевание и занимает первое место среди опухолеподобных поражений костей лица (Рогинский В.В.,1967). При этом ранняя диагностика заболевания остается очень сложной, а помощь больным с распространенными формами трудоемка и порой малоэффективна. Развитие дисплазии, как правило, сопровождается увеличением объема пораженного отдела черепа, что приводит к значительным функциональным нарушениям со стороны близлежащих органов. Все это свидетельствует о необходимости уточнения и систематизации показаний к применению новых информационных методов обследования, последовательности их применения с целью улучшения ранней диагностики и повышения эффективности лечения.
Несмотря на то, что по своей гистологической структуре фиброзная дисплазия доброкачественное образование, по клиническому течению оно нередко близко к злокачественному, поскольку обладает способностью к быстрому росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов.
В раннем периоде развития характерных для этого заболевания симптомов крайне мало. Кроме того, клиника данной патологии мало известна широкому кругу практических врачей. Большинство пациентов с черепно-лицевой локализацией фиброзной дисплазии имеют монооссальный вариант поражения, что вызывает наибольшие затруднения в диагностике (Espinosa J.M. et al.,1998; Khalil H.S., 2001; Muraoka H et al., 2001; Шахов В.Ю. с соавт., 1976; Кремнев Н.Н. с соавт., 1955). Остается сложной проблема дифференциальной диагностики фиброзной дисплазии костных отделов ЛОР-органов от других патологических состояний, т.к. нередко одним из первых проявлений этого состояния является возникновение местных воспалительных процессов (синуситы, отиты).
Лечение больных с поражением костных отделов ЛОР - органов диспластического генеза представляет закономерный интерес. Несмотря на это, в настоящее время нет единодушия в лечении фиброзной дисплазии, особенно отдельных ее форм; в последние годы большинством авторов признано главенствующая роль хирургического лечения фиброзной дисплазии, однако предлагаемые тактика и объем хирургического вмешательства различны (Zimmerman D.C. et al., 1958; Espinosa J.M. et al., 1998; Колесов А.А., 1969; Edgerton M.T. et al., 1985; Волков Ю.Н. с соавт., 1976; Pinsolle V. et al., 1998).Четко не определены причины возникновения рецидивов, а соответственно и тактика ведения таких больных, профилактика рецидивов.
Изучение обширной отечественной и зарубежной литературы и анализ архивных историй болезни и собственных наблюдений явились основой для настоящей работы, имеющей следующие цель и задачи.
Цель. Оптимизация диагностики и лечения детей с фиброзной дисплазией ЛОР-органов.
Задачи: 1.Разработать алгоритм обследования для выявления фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей на ранних этапах развития.
2. Изучить особенности клинико-рентгенологических проявлений разных форм фиброзной дисплазии в возрастном аспекте.
3. Оценить информативность и диагностическую ценность компьютерной томографии, ЯМР-томографии, фиброэндоскопии при данной патологии у детей.
4. Выяснить причины поздней диагностики фиброзной дисплазии с первичной локализацией в околоносовых пазухах и височной кости.
5.Определить дифференциальную диагностику фиброзной дисплазии с другими патологическими процессами ЛОР-органов.
6. Выяснить причины развития и рецидивирования фиброзной дисплазии челюстно-лицевой области.
7. На основании изучения и сопоставления клинико-рентгенологических, патоморфологических изменений выработать тактику лечения и предупреждения рецидивов фиброзной дисплазии у детей при разных формах и локализациях.
8. Изучить ближайшие и отдаленные результаты лечения в катамнезе.
Научная новизна.
Впервые в детской оториноларингологической практике на большом клиническом материале изучены особенности ранней симптоматики и клинического течения фиброзной дисплазии ЛОР-локализации в возрастном аспекте, выявлены причины поздней диагностики и рецидивов заболевания, разработан адекватный диагностический алгоритм с учетом степени информативности и практической значимости компьютерной и ядерно-магнитно-резонансной томографии, фиброэндоскопии; разработана тактика ведения детей с различными формами заболевания, установлены сроки возможного развития рецидивов и тактика их предупреждения и лечения.
Практическая значимость.
Проведенные исследования способствуют усовершенствованию ранней диагностики фиброзной дисплазии ЛОР-локализации; разработан диагностический алгоритм с оценкой информативности компьютерной томографии, ядерно-магнитной-резонансной томографии, фиброэндоскопии в выявлении очагов фиброзной остеодисплазии, определении протяженности костных изменений и количества вовлеченных в патологический процесс костей черепа, состояния близлежащих органов, оценки динамики заболевания, что имеет решающее значение для определения наиболее рациональной тактики хирургического лечения.
Основные положения, выносимые на защиту.
-
Эффективность лечения выше и надежнее при ранней диагностике фиброзной дисплазии лицевых костей. Лечение рецидивов намного труднее, чем при первичном поражении. Результаты лечения находятся в прямой зависимости от сроков выявления рецидива.
-
Зависимость частоты рецидивов от распространенности диспластической ткани и ее гистологической структуры.
-
Течение фиброзной дисплазии тесно зависит от структуры пораженной костной ткани, и не зависит от формы поражения (моно- или полиоссальной).
-
Каждому морфологическому типу фиброзной дисплазии свойственен свой характер течения патологического процесса.
-
Прогнозирование успешности хирургического вмешательства должно учитывать морфологическую структуру фиброзной дисплазии.
-
Радикальные операции, применяемые в детском возрасте, в большинстве случаев приводят к стойкой остановке процесса.
Реализация полученных результатов.
Результаты проведенных исследований доложены на научной конференции кафедры, на детской секции Московского общества отоларингологов. Разработки и практические рекомендации по диагностике и лечению фиброзной дисплазии ЛОР-органов у детей внедрены в клиническую практику и используются в ЛОР-отделении ГУ РДКБ, в консультативно-диагностической поликлинике НИИ детской онкологии и гематологии. Результаты исследований включены в курс занятий со студентами и ординаторами кафедры ЛОР-болезней педиатрического факультета.
Публикации материалов исследования.
По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ.
Апробация диссертации.
Основные положения и выводы доложены на совместной научно-практической конференции кафедры ЛОР-болезней педиатрического факультета РГМУ, ПНИЛ «Патология ЛОР-органов» и ЛОР-отделения МДГКБ 23 мая 2006г.
Структура и объем диссертации.
Диссертация изложена на 203 страницах. Состоит из введения, обзора литературы, 7 глав собственных исследований, заключения, выводов, приложения, практических рекомендаций и списка литературы (156 отечественных и 106 зарубежных источника). Иллюстративный материал представлен 15 таблицами и 27 рисунками.
