Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Современные представления о ретинопатии недоношенных
1.1. Исторические аспекты в изучении заболевания, эпидемиология и структура заболеваемости РН 12
1.2. Этиопатогенез ретинопатии недоношенных, основные факторы развития заболевания 17
1.3. Классификации рубцового периода РН 25
1.4. Диагностика, клиническая картина и эффективность различных методов лечения детей в рубцовом периоде РН 33
Глава 2. Клиническая характеристика детей в рубцовом периоде ретинопатии недоношенных
2.1. Общие сведения о пациентах и способах их обследования 38
2.2. Клинические особенности офтальмологического статуса обследованных детей 43
Глава 3. Клиническая классификация рубцового периода ретинопатии недоношенных 49
3.1. Пояснения к клинической классификации рубцового периода РН 58
Глава 4. Состояние центрального отдела сетчатки детей в различные стадии рубцового периода ретинопатии недоношенных
4.1. Клиническая характеристика изменений диска зритель- ного нерва и центрального сосудистого пучка в рубцовом периоде заболевания 63
4.2. Клиническая характеристика патологических изменений макулярной области и их влияние на центральную остроту зрения 66
4.3. Изменения макулярной электроретинограммы и ее взаимосвязь с состоянием макулярной области сетчатки у детей в различные стадии рубцового периода заболевания
Глава 5. Состояние периферического отдела сетчатки у детей с различными стадиями рубцового периода ретинопатии недоношенных
5.1. Клиническая характеристика витреоретинальной пролиферации у детей в различные стадии заболевания 80
5.2. Диагностика и клинические особенности отслоек сетчатки у детей в различные стадии заболевания
5.3. Функциональные результаты у детей с диагностированными ОС в различные стадии рубцового периода РН 107
5.4. Ультразвуковая картина витреоретинальных изменений у детей в различные стадии рубцового периода РН 113
5.5. Распределение стадий заболевания у детей различных возрастных групп 123
5.5.1. Динамика витреоретинальных изменений у детей на разных стадиях рубцового периода РН 124
Заключение 126
Выводы 134
Практические рекомендации 136
Спосок литературы 138
Приложение 155
- Исторические аспекты в изучении заболевания, эпидемиология и структура заболеваемости РН
- Общие сведения о пациентах и способах их обследования
- Клиническая характеристика изменений диска зритель- ного нерва и центрального сосудистого пучка в рубцовом периоде заболевания
- Клиническая характеристика витреоретинальной пролиферации у детей в различные стадии заболевания
Введение к работе
Актуальность темы
Ретинопатия недоношенных (РН) является одной из значимых проблем в детской офтальмологии, занимающей одно из первых мест по развитию слепоты и слабовидения у недоношенных детей.
В России проблема РН с каждым годом становится все более актуальной. Стремление нашей медицины соответствовать международным стандартам по выхаживанию маловесных, глубоконедоношенных новорожденных, к сожалению, из-за недостаточной технической оснащенности приводит в конечном итоге к увеличению числа детей с этой тяжелой патологией.
Несмотря на значительные достижения в изучении РН, все же многие вопросы, касающиеся ее этиологии и патогенеза, а также клинического течения и лечения по-прежнему остаются недостаточно ясными. В настоящее время выделяют три периода этого тяжелого заболевания - активный, саморегресса или обратного развития заболевания после различных видов лечения, и рубцовый. В 1984 году международным комитетом по классификации РН впервые была разработана единая классификация активного периода РН, которая и на сегодняшний день является офтальмологическим стандартом для врачей всего мира. В ней разработаны и учтены не только основные клинические проявления стадийности активного периода РН, но и локализация патологического процесса на сетчатке. В среднем продолжительность активного периода заболевания составляет 3-6 месяцев жизни ребенка (Quinn G., Schaffer D., 1996; Сайдашева Э.И., 2000). Что касается второго периода заболевания, то клинические его проявления до сих пор остаются не изученными как у детей перенесших криопексию или лазеркоагуляцию аваскулярных зон сетчатки, так и не потребовавших такого лечения.
Необходимо отметить, что выделение термином «рубцовый» третьего периода РН практикуется, только в России и странах ближнего зарубежья. В
Европейских странах и США предпочитают использовать в подобных случаях термин «регрессивная РН» или описывают эту клиническую картину как поздние осложнения РН. Так или иначе, но, к примеру, в США рубцовый период РН ежегодно выявляют у 3400 детей, при этом 650 из них становятся инвалидами по зрению (Hilton G.F., Brinton D.A., 1991). В школах для слепых и слабовидящих детей Англии и Японии удельный вес пациентов с РН составляет 11% и 14,5% соответственно (Phillips С, 1987). Показателен и тот факт, что число детей с Рубцовыми стадиями заболевания возросло и в России. Так, например, в Санкт-Петербурге у 22 % детей/ посещающих Центр реабилитации детей с нарушениями зрения, диагностирован рубцовый период заболевания (Фомина Н.В.,1998), а доля детей инвалидов по зрению вследствие этой патологии колеблется от 13 до 18 % (Сомов Е.Е., 1999). Уже по нашим данным, относящимся к 2004г, в школе-интернате для слепых и слабовидящих № 1 Санкт-Петербурга рубцовый период РН диагностирован у 34% учащихся, причем более половины из них страдают терминальными стадиями заболевания. В спецшколе ,№2, где обучаются только слабовидящие, число детей с Рубцовыми стадиями РН составляет 18% от всех учащихся.
В свете приведенных выше данных весьма актуальными представляются вопросы, связанные с разработкой мер по ранней диагностике, своевременному и целенаправленному лечению витреоретинальных изменений у детей в рубцовом периоде РН, а также подготовке врачей-офтальмологов для работы с данной категорией больных.
Цель выполненной работы состояла в комплексной оценке анатомического и функционального состояния органа зрения детей в рубцовом периоде РН и разработке на основе анализа полученных данных мер по улучшению качества их офтальмологического обслуживания.
Для достижения указанной цели предполагалось решить. следующие задачи:
Выявить и описать основные изменения анатомических структур глаза детей в рубцовом периоде РБ, а также определить наличие или отсутствие их связи с давностью заболевания.
Оценить в какой мере выявленные анатомические изменения структур глаза оказывают "влияние на функциональное состояние зрительного анализатора в целом.
Собрать данные, позволяющие подтвердить или отвергнуть предположение о хроническом течении с неуклонным прогрессированием рубцового периода РН.
Разработать клиническую классификацию, позволяющую выделять в рубцовом периоде РН различные стадии выраженности патологического процесса и тем самым определять группы детей, требующих того или иного внимания со стороны офтальмолога.
Научная новизна:
1. На основании клинико-инструментального обследования дана
характеристика витреоретинальных изменений у детей в рубцовом периоде РН в
зависимости от стадии развития заболевания.
Определены оптимальные сроки офтальмологического осмотра детей с различными стадиями рубцового периода РН и внесены рекомендации по тактике их ведения и лечения.
Объективно установлено, что снижение остроты зрения детей в рубцовом периоде РН обусловлено, в основном, наличием у них выраженных аномалий рефракции и полиморфных органических изменений в макулярной области сетчатки.
4. Установлено, что возникновение отслойки сетчатки, являющейся
следствием медленно прогрессирующей витреоретинальной пролиферации,
возможно уже на ранних стадиях развития данной патологии.
5. На основании обобщения результатов углубленного
офтальмологического исследования недоношенных детей с витреоретинальными
изменениями разработана клиническая классификация рубцового периода РН,
отвечающая основным рекомендациям международного комитета по
классификации РН (1987).
Основные положения, выносимые на защиту
1. Рубцовый период ретинопатии недоношенных характеризуется медленным, но неуклонно прогрессирующим течением пролиферативного процесса. 2.. Степень выраженности витреоретинальных изменений зависит от стадии развития рубцового периода РИ.
3. Дети в рубцовом периоде РН нуждаются в постоянном диспансерном
наблюдении.
4. У 46,7% недоношенных детей рубцовый период РН осложняется развитием
отслойки сетчатки.
Практическая значимость
Проведенное исследование позволяет не только получить полноценное представление об антомо-функциональных изменениях органа зрения детей на разных стадиях развития рубцового периода РН, но и акцентировать внимание офтальмологов на потенциальную тяжесть этого заболевания. Оно дает также возможность оптимизировать качество офтальмологического, контроля, направленное на предотвращения развития терминальных стадий заболевания у данной категории пациентов.
Внедрение результатов в практику
Результаты исследования внедрены в практику работы офтальмологического отделения клинической больницы Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии и в учебный процесс кафедры офтальмологии этой же академии. Они используются также в повседневной деятельности детского отделения Санкт - Петербургского городского глазного диагностического центра (СПб ГУЗ ДД №7).
Апробация диссертации
Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на 5 заседаниях кафедры офтальмологии СПбТПМА, на детской секции Санкт-Петербургского научного медицинского общества офтальмологов (май, июнь 2005г; январь и сентябрь 200бг), на II Международной научно-практической конференции офтальмологов Причерноморья (Одесса, май 2004г); XIV Международном научном симпозиуме «Одесса-Генуя» (Одесса, сентябрь 2005г); Российской научной конференции с международным участием «Новое в эксперементально-морфологическом изучении глаза» (Оренбург, сентябрь 2005г); 15 съезде Европейских офтальмологов и 103 съезде немецких офтальмологов (Берлин, сентября 2005г); юбилейной конференции с международным участием, посвященной 70-летию кафедры офтальмологии СПбГПМА (Санкт-Петербург, октябрь 2005г); IV Международном симпозиуме рфтальмохирургов Украины «Достижения в хирургии переднего и заднего отрезка глаза» (Киев, октябрь 2005г); II международном молодежном медицинском конгрессе (Санкт-Петербург, декабрь 2005г); XI съезде офтальмологов Украины (Одесса, май 2006г); I Всероссийской научной конференции молодых ученых «Актуальные проблемы офтальмологии»(Москва, июнь 2006г).
Публикация результатов исследования
По теме диссертации опубликовано 43 научные работы, в том числе 5 в центральной печати и 15 за рубежом, издано методическое пособие («Ретинопатия недоношенных, рубцовый период: клиническая классификация»), разработан способ определения угла выхода из диска зрительного нерва (ДЗН) темпоральных ветвей (верхней и нижней) центральной вены сетчатки (ЦВС) у детей в рубцовом периоде РН - патент № 6 от 06,06.2006. Заявитель ФГУ МНТК «Микрохирургия глаза» г. Москва.
Структура и объем работы
Диссертация изложена на 158 страницах машинописи и состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения. Работа содержит 37 таблиц и иллюстрирована 58 рисунками. Список литературы включает 125 источников, в том числе 52 отечественных и 73 иностранных.
Исторические аспекты в изучении заболевания, эпидемиология и структура заболеваемости РН
История «ретролентальной фиброплазии» (retrolental fibroplasias, RLF) получила свое развитие благодаря T.L. Terry (1942), описавшим впервые единичный случай диагностики ретролентальных масс у недоношенного ребенка, которые первоначально были приняты им за проявления врожденной катаракты.
В 1948г американский офтальмолог из Балтимора W.C. Owens не только впервые описал начальные сосудистые изменения заднего полюса сетчатки при ретролентальной фиброплазии, но и разработал концепцию о роли витамина Е (а - токоферол) в развитии заболевания. С 1941 по 1953 годы ретролентальная фиброплазия приняла почти эпидемические размеры в США и стала одной из основных причин развития слепоты у детей дошкольного возраста. В 1951 г Parker Heath выделил три этапа морфологических изменений сетчатки при RLF и при описании данной патологии впервые использовал термин «ретинопатия недоношенных» (retinopathy of prematurity, ROP). Приблизительно, в это же время Kate Campbell в Австралии связала интенсивную кислородотерапию с развитием ретинопатии недоношенных (РН). В дальнейшем эта теория нашла свое экспериментальное и клиническое подтверждение благодаря работам А. Patz, L.E. Hoeck, Е. DeLaCruz (1952). Результатом проведенных исследований стало ограниченное использование кислорода, но как следствие возрос уровень неонатальной смертности. В конце 1960-х годов возникла неонатология, как раздел педиатрии, усовершенствовались и методы обеспечения жизнеспособности недоношенных младенцев, в том числе и мониторинг оксигенации. В 1954 году Педиатрическим Комитетом США были выработаны клинические ограничения к применению кислородотерапии - верхняя граница концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе не должна превышать 40%. Но, несмотря на предпринятые меры, вторая эпидемия заболевания была зарегистрирована в США в конце 1970, а доля выживших младенцев с весом менее ЮООг увеличилась с 8 до 35%.
Профилактика и лечение РН были введены в клиническую практику с начала 1970-х годов. Использование витамина Е, как одного из первых методов лечения, получило свое распространение благодаря группе авторов, возглавляемой J. Jonson (1972 - 1976). Однако дальнейшие исследования выполненные G. Puklin (1982) и М. R. Law, N. J. Wald (1990) доказали отсутствие статистически достоверного снижения ретинальных изменений при использовании выше указанного препарата в лечении активного периода РН. Более того, N. Hitter, F. Kretzer (1986) установили, что введение внутривенно или внутримышечно массивных доз витамина Е, может увеличить риск развития сепсиса, некротического энтероколита и внутричерепных кровоизлияний. В 1991г М. Perka, М. Hudak et al. впервые предложили использовать сурфактант с целью снижения не только заболеваемости РН, но степени ее тяжести у недоношенных детей.
Хирургическое лечение РН, в частности фотокоагуляция и криопексия аваскулярных зон сетчатки у детей в активном периоде РН получило свое развитие в конце 1960-х годов. В 1968г М. Nagata впервые использовал ксеноновую фотокоагуляцию, а в 1972г Y. Yamashita - криопексию для блокирования аваскулярных зон сетчатки, являющихся источником ангиогенетических факторов.
Первые шаги в хирургическом лечении детей с РН заставили офтальмологическое сообщество осознать необходимость создания единой классификационной системы этой сложной патологии. По инициативе Warren Hindle, педиатра и офтальмолога, в сентябре 1982г в Калгари состоялся симпозиум, посвященный рассмотрению упомянутой проблемы. В течение последующих двух лет была проведена работа по систематизации полученных клинических результатов. Наконец в 1984г в Чикаго была принята первая Международная классификация РН. В 1987г был создан второй специальный Международный Комитет по классификации РН. В ходе работы данного комитета были даны рекомендации по оценке витреоретинальных изменений у детей в рубцовом периоде заболевания.
В 1986г для изучения эффективности криокоагуляции и разработки практических рекомендаций по ее применению была создана объединенная исследовательская группа офтальмологов - Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group (CRYO - ROP Study Group). К сожалению, многолетние исследования, проводимые как этой исследовательской группой, так и другими европейскими офтальмологами, пока не дают исчерпывающего ответа на многие аспекты этого тяжелого заболевания. Многие вопросы и на сегодняшний день остаются спорными. Например, происходит ли в действительности саморегресс заболевания или РН переходит в другую стадию своего развития? Каковы клинические признаки периода саморегресса и динамика этого процесса на каждой стадии развития активного периода заболевания? Существуют ли в дальнейшем отличия между витреоретинальными изменениями у детей в рубцовом периоде заболевания?
Необходимо отметить, что термин «рубцовый» период РН используется только офтальмологами России и в странах ближнего зарубежья, что по нашему мнению, хотя и не в полной мере, но отражает основную клиническую характеристику заболевания. В Европе предпочитают использовать в подобных случаях термин «регрессивная РН». Основоположником изучения рубцового периода РН по праву считается A.B. Reese (1953), который впервые разработал классификацию активного и рубцового периода РН. На сегодняшний день клиническая характеристика витреоретинальных изменений рубцового периода практически отсутствует, как отсутствуют и данные о динамике пролиферативного процесса. Кроме того, принятие единой классификации этого же периода могло бы в полной мере определить основные направления и систематизировать полученные данные, что не только даст полноценное представление о РН, но и позволит определить динамику развития заболевания.
Общие сведения о пациентах и способах их обследования
Диагностика витреоретинальных изменений у детей в рубцовом периоде РН достаточно сложна и требует специальной и многолетней подготовки врача-офтальмолога. В первую очередь это связано с разнообразием клинических проявлений витреоретинальных изменений у детей в рубцовом периоде РН, локализацией патологических изменений на крайней периферии сетчатки и отсутствием, как правило, каких-либо данных о динамике пролиферативного процесса на разных этапах развития ребенка.
Проводимые европейскими офтальмологами рандомизированные исследования сотен детей с этой тяжелой патологией, выявили наличие у них многоликой картины витреоретинальных изменений, часто весьма тяжелой. Но, к сожалению, цель большинства выполненных научных исследований состояла лишь в ретроспективной оценке анатомического и функционального состояния органа у детей после различных методов хирургического лечения в активном периоде РН. В связи с этим, в этой части обзора литературы мы объединили такие вопросы как диагностика, клиника и результаты лечения.
Профилактическую коагуляцию сетчатки применяют с целью предотвращения дальнейшего распространения патологической васкуляризации. При этом коагуляцию проводят только на аваскулярной сетчатке, «блокируя» тем самым гипоксические ретинальные зоны. Показанием для профилактического лечения является прогрессирование процесса до пороговых стадий заболевания (Cooperative Group CRYO - ROP, 1996). Существуют два метода коагуляции сетчатки: крио- и лазеркоагуляция. По мнению W. Tasman, A. Palmer (2002), в настоящее время выбор способа воздействия (крио- или лазекоагуляция) не является столь важным, поскольку эффективность их практически одинаковая. Однако, по мнению Н.В. Фоминой (1998), S.E Brook, MJohnson et al. (1999), M.H. De Jonge et al. (2000) лазерное воздействие на сегодняшний день является альтернативным и предпочтительным способом по сравнению с криопексией. 71% офтальмологов, занимающихся лечением РН используют в своей практике либо аргоновые, либо диодные лазеры. В первую очередь это обусловлено возможными осложнениями криопексии: отек, мацерация и хемоз коньюктивы, подконьюктивальные геморрагии, повышение внутриглазного давления, витреальные и ретинальные кровоизлияния и т.д. (Хватова А. В., Катаргина JI.A., 2000). Кроме выше перечисленных осложнений, к возможным изменениям относят низкие показатели остроты зрения, возникновение близорукости и косоглазие.
В. Shalev, А.К. Farr, М.Х. Perka (2001) опубликовали результаты наблюдения за структурными и функциональными изменениями органа зрения 19 пациентов после периферической криопексии и лазеркоагуляции аваскулярных зон сетчатки. Средний показатель остроты зрения в группе детей после лазерного воздействия составил 20/33 (Vis.=0,6), а сферический эквивалент миопии - не более 6,5D. Аналогичные показатели в группе детей после криопексии составили 20/133 (Vis.=0,15) и близорукость - 8, 5D.
В.Р. Connolly, E.Y. Ng, J.A. amara et al. (2002) в ходе сравнительной оценки структурных и зрительных нарушений через 10 лет в группах детей, подвергшихся крио- и лазеркоагуляции установили, что лучшие структурные и функциональные результаты диагностированы у детей после лазерного воздействия. В частности, показатели остроты зрения в 5,2 раза выше, по сравнению с пациентами контрольной группы, а у последних и частота ретинальных изменений в 7,2 раза чаще, нежели у пациентов после лазерного воздействия. Кроме того, средний сферический эквивалент миопии у пациентов после криопексии составил - 7,65D, тогда как у пациентов после лазеркоагуляции - 4,48D.
В то же самое время Е. Loone, M. O Keefe, S. Loone et al. (2006) оценили структурно-функциональные изменения через 11 лет у недоношенных детей после лазерной коагуляции и в контрольной группе детей с саморегрессом активной РН. Результаты проведенного исследования позволили установить, что показатели остроты зрения, контрастной чувствительности, цветоощущения и рефракционные изменения у детей двух сравниваемых групп оказались практически одинаковыми. Аналогичные результаты были получены и рядом других авторов, в частности V. Dobson, G. Е. Quinn et al. (2006).
Низкие показатели остроты зрения у детей с РН зависят не только от рефракционных изменений, но и от состояния макулярной области сетчатки. Повреждение перинатального пигментного эпителия сетчатки является патологической чертой заднего полюса у недоношенных детей с РН, которым проводилась криопексия аваскулярных зон сетчатки (Williams J.G., Trese М.Т., Oak R et al., 2000). В 1982 году С. Hindle, впервые описывая макулярные изменения у недоношенных детей с РН после криокоагуляции, применил термин «макулярная пигментная эпителиопатия». Он установил, что возникновение патологических изменений макулярной области может быть вызвано компрессионным воздействием в ходе лечения. M. Mrugacz, R. Antosiuk, G. Mrugacz et al. (2006) связывают пигментные изменения макулярной области сетчатки с ретинальными кровоизлияниями, а не с пользованием каких-либо видов лечения.
Клиническая характеристика изменений диска зритель- ного нерва и центрального сосудистого пучка в рубцовом периоде заболевания
Центральный отдел глазного дна - диск зрительного нерва (ДЗН) правильной формы, угол выхода сосудов уменьшен до 90 градусов (77%). Макулярная область, как правило, без патологии или наблюдается сглаженность макулярного рисунка с расширением fovea (9%).
Периферические отделы глазного дна - на крайней периферии глазного дна симптом «обрыва сосудов» (72%). В наружном отделе вдоль экватора неравномерное скопление грубых пигментных очажков (68%). Формирование дистрофических изменений сетчатки происходит на границе бывшей аваскулярной и васкулярной зон, как правило, без истончений и разрывов.
Витреальные изменения - утолщение и фрагментированность задней гиалоидной мембраны (ЗГМ) - 55%, в гиалоидной полости единичные сигналы минимальной эхоплотности в виде преретинальных пленок без фиксации к сетчатке (53%). Тип Б:
Центральный отдел глазного дна - изменения со стороны ДЗН и магистральных сосудов аналогичны изменениям по типу «А». В макулярной области мелкие очажки атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия различной степени выраженности (70%), сглаженность макулярного рисунка с расширением fovea и деформацией макулярного рефлекса в 87%. Эктопия макулы - 10%. Отсутствие дифференцированности макулярной зоны отмечено в 12%, элементы начального интра-, преретинального фиброза макулярной области - в 4% случаев. Периферические отделы глазного дна - на крайней периферии глазного дна зоны локального суб- (6%), интра- (14%), преретинального фиброза (80%), не превышающие 1/3 площади сетчатки. Витреохориоретинальная дистрофия - 42%, с истончениями и сквозными разрывами сетчатки (18%). Локальная периферическая отслойка сетчатки (ОС) по площади не более 3 часовых меридиана - 15% случаев, из них 94% - тракционного типа и 6% - регматогенного, с преимущественной локализацией в темпоральном отделе сетчатки (76%). Витреальные изменения - отслойка задней гиалоидной мембраны (ОЗГМ) I-II степени - 50%, II-III степени - в 44%, III-IV - 6%. В гиалоидной полости умеренно выраженные сигналы средней эхоплотности в виде преретинальных мембран (87%) с фиксацией к сетчатке (64%) и тракцией (23%). Центральный отдел глазного дна - начальная деформация ДЗН, вытянутость его в горизонтальном направлении, угол выхода центрального сосудистого пучка сужен до 60 (93%). Слаженность макулярной области с отсутствием макулярного рефлекса отмечена в 76%. Зоны атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия зарегистрированы в 78% с элементами фиброза в 14% случае. Эктопия макулярной зоны - в 30% случаев. Отсутствие дифференцированности макулярной области диагностировано в 23%. Периферические отделы глазного дна - на крайней периферии и на границе бывшей васкулярной и аваскулярной зон дистрофические изменения (80%) со сквозными и несквозными разрывами (80%). Участки пролиферации в виде суб- (5%), интра- (13%), преретинального фиброза (82%). Витреальные изменения - ОЗГМ II-III степени (81%), III-IV (17%). В гиалоидной полости сигналы средней (68%) и максимальной (32%) эхоплотности в виде пленок с ретинальной фиксацией (90%) и тракцией (65%). Тип Б: Кроме вышеперечисленных витреоретинальных изменений, периферическая отслойка сетчатки по площади не более 6 часовых меридианов диагностирована в 56% случаев, из них тракционного типа - в 89% и регматогенного - в 11% случаев, с преимущественной локализацией в темпоральном отделе глазного дна (60%). III стадия рубцового периода РН Центральный отдел глазного дна - грубая деформация ДЗН и центрального сосудистого пучка, угол выхода сосудов сужен до 30, пролиферативная петля вокруг ДЗН и магистральных сосудов (100%) - «симптом кометы». Эктопия макулярной области - 29%, отсутствие дифференцированное макулярной зоны - 68%. Крупные атрофические очаги (68%) в макулярной области и/или макулярная область перекрыта серповидной складкой сетчатки (28%). Периферические отделы глазного дна - участки пролиферации в виде интра- (12%) и преретинального фиброза (88%). Тракционная отслойка сетчатки по площади не более 9 часовых меридианов диагностирована в 95% случаев, регматогенного типа - 5%. Витреальные изменения - ОЗГМ II-III степени (22%), III—IV - (78%). В гиалоидной полости определяется множество эхоплотных мембран и тяжей с фиксацией к ДЗН (63%) и по всей периферии (95%) с тракцией (100%). IV стадия рубцового периода РН Центральный отдел глазного дна - ДЗН бледный, уменьшен в размерах, резко деформирован. Макулярная область перекрыта складками сетчатки. Периферические отделы глазного дна - субтотальная отслойка сетчатки с грубым интра- и преретинальным фиброзом (100%). Витреальные изменения - ОЗГМ ГУстепени (100%), субтотальный фиброз СТ со смещением его к передним отделам глаза (100%), фиксация пролиферативной ткани к центральным отделам сетчатки (100%).
Клиническая характеристика витреоретинальной пролиферации у детей в различные стадии заболевания
Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) в настоящее время широко используется в современной офтальмологии. Данный метод позволяет количественно оценить степень нарушений, локализацию, глубину и распространенность патологических процессов в сетчатке различного происхождения (Шамшинова A.M., 2002).
Электроретинограмма (ЭРГ) представляет собой графическое отображение биоэлектрической активности сетчатки, возникающее в ответ на световое раздражение. В зависимости от параметров стимула, условий адаптации регистрируется общая и локальная ЭРГ. Каждый из компонентов ЭРГ генерируется различными структурами сетчатки. Негативная волна «а» отражает функциональное состояние фоторецепторного слоя сетчатки - I нейрона зрительного пути (ЗП). Волна «Ь», являющаяся позитивной, характеризует функциональное состояние II нейрона ЗП - активность биполяров и мюллеровских клеток. При создании определенных условий регистрации возможно выделить волны «с» и «d», но в данной работе эти параметры не учитывались.
Регистрация макулярной ЭРГ (мЭРГ) проведена 101 пациенту (185 глаз) в возрасте от 5 до 18 лет, из них I стадия заболевания зафиксирована на 94 глазах (50,8%), II - 55 (29,7%), III - 36 (19,5%). Все исследования выполнены на электроретинографе фирмы «MBN» на базе отделения микрохирургии глаза Ленинградской детской областной больницы. Регистрация полученных результатов проведена по стандартной методике, разработанной в лаборатории клинической физиологии зрения им. С.В.Кравкова НИИ глазных болезней им. Гельмгольца. Для записи мЭРГ использовалась контактная линза-присоска с установленным в ней
светодиодом, который вместе с оптической системой глаза создает неподвижное изображение источника на центральной области сетчатки (рис.4.8). Перед установкой линзы на роговицу производили ее анестезию путем инстиляции в глаз 1% раствора инокаина.
Электроды типа присоски позволяют регистрировать локальную макулярную ЭРГ без необходимости фиксации взора, так как надежно фиксированы на лимбе роговице, что в свою очередь позволяет синхронно вращаться с осью глаза, а световой источник, закрепленный в центре присоски, неизбежно освещает макулярную область сетчатки. Блок управления периодически подает импульсы тока питания на светодиод (интервал между стимулами 1 сек.) и управляет работой накопителя, усредняющего показатели мЭРГ, которые в дальнейшем выводятся на экран-регистратор. Референтный (вспомогательный) электрод представляет собой клипсу, рабочей поверхностью которой является серебряная пластинка, фиксируемая на мочке уха. Для получения устойчивой записи необходимо заземление пациента (клипса на другое ухо или пластинка - электрод на руку).
Для оценки показателей мЭРГ учитывали возрастные нормы электроретинограммы. Амлитудно-временные характеристики мЭРГ оценивали после усреднений 70 предъявлений сигнала на красный стимул. Статистический анализ выполнен непараметрическим методом, критерием Манна - Уитни.
При регистрации макулярной ЭРГ диагностировано прогрессирующее снижение амплитудных и временных значений волны «а», хотя они и оставались в пределах возрастной нормы у пациентов на всех стадиях заболевания. Различия в показателях были статистически значимыми у пациентов на I и III (р 0,001), а также II и III стадиях рубцового периода РН (р 0,05).
Амплитуда волны «Ь» у пациентов с I стадией заболевания находилась на уровне нижней границы возрастной нормы (табл.4.3), а с II и III стадиями уже соответственно ниже показателей возрастной нормы на 25% / и 50%. Указанные различия статистически значимы при сравнении пациентов со всеми стадиями заболевания (р 0,05). Средние показатели временной характеристики волны «Ь» также прогрессивно снижались в зависимости от стадии РН. Статистически значимые различия выявлены в показателях, относящихся к пациентам с I и III (р 0,001), а также II и III стадиями рубцового периода РН (р 0,05).
