Введение к работе
Актуальность проблемы. Гипермобильность суставов (ГС) - один из
вариантов наследственной дисплазии соединительной ткани - продолжает привлекать к себе пристальное внимание ревматологов и терапевтов, поскольку нередко бывает ассоциирована с различными аномалиями и патологическими симптомами как со стороны опорно-двигательного аппарата, так и других органов и систем.
Считается, что для каждой популяции характерен свой средний уровень подвижности в суставах, который должен определятся непосредственно в эпидемиологических исследованиях. В России подобные исследования не проводились, а результаты зарубежных работ дают весьма противоречивые сведения.
«Краеугольным камнем» проблемы ГС до последнего времени остаётся вопрос соотношения нормы и патологии. Гиперподвижность суставов имеет достаточно высокую распространённость в популяции, часто не сопровождается какой-либо иной клинической симптоматикой и у женщин, до определённого возраста, может быть вариантом нормы. При некоторых условиях она становится главным этиопатогенетическим фактором развития гипермобильного синдрома (ГМС).
Сформулированная Kirk J.H. et al. (1967) нозологическая сущность ГМС, как заболевания, при котором, вследствие имеющейся гипермобильности, развивается различная патологическая симптоматика со стороны опорно-двигательного аппарата, в целом сохранила свою актуальность, претерпев, однако, некоторые изменения. Во-первых, выяснилось, что далеко не во всех случаях ГС приводит к появлению такой симптоматики. Во-вторых, была обнаружена связь ГС с различными экстраартикулярными проявлениями патологии соединительной ткани. Эти обстоятельства порождают вопрос, какое сочетание признаков является достаточным для постановки диагноза ГМС?
Попытки создать диагностические критерии ГМС предпринимались не
однократно, в том числе и в нашей стране. Одной из последних разработок в
этой области являются Брайтонские критерии диагностики (1998). Однако, сле
дуя им, появляется возможность поставить диагноз ГМС в отсутствии ГС, т.е.
теряется, заложенный Kirk J.A. et al. (1967) основной нозологический смысл
термина ГМС, как заболевания, проявления которого клинически и этиопатоге-
нетически неразрывно связаны с ГС и, возможно, осуществляется диагностика
какой-либо другой наследственной соединительно-тканной дисплазии, проте
кающей без гипермобильности. С другой стороны, имеет место множество слу
чаев, при которых ГС никак нельзя назвать «асимптоматической», но, руково
дствуясь существующими критериями, выставить таким лицам диагноз ГМС не
предсчавляется возможным. Кроме того, несмотря на имеющиеся данные о по
ловых различиях ГС, в критериях диагностики ГМС этот факт остаётся не уч
тённым. Следует отметить, что сами авторы критериев подчёркивают необхо
димость их дальнейшего совершенствования (Beighton Р.Н. et al., 1998; Graham
R. et al, 2000). ,
І СОСНАЦИОМЛЬНАЛІ
| БИБЛИОТЕКА I
Актуальным представляется вопрос взаимосвязи ГС с внесуставными проявлениями. Большинство из них выявляются специалистами узкого профиля (кардиологи, окулисты и пр.), при этом зачастую пропускается факт наличия системной коллагенопатии и суставных проявлений дисплазии. Кроме того, в большинстве имеющихся работ ГС и, ассоциированные с нею проявления, изучались либо у детей, что обусловлено необходимостью раннего выявления и коррекции тяжёлых наследственных заболеваний, либо у взрослых старших возрастных групп (в связи с частым возникновением у этих лиц осложнений, в первую очередь, остеоартроза). При этом мало разработанной остаётся проблема ГС и ГМС, не связанных с ярко выраженной наследственной патологией (синдром Марфана, несовершенный остеогенез и т.п.) и потому не диагностированной у детей. Это связано ещё и с тем, что гипермобильность в этом возрасте в подавляющем большинстве случаев - явление физиологическое, оценка её природы затруднительна, поэтому критерии ГС и ГМС не применимы в педиатрической практике (Беленький А.Г., 2001). Такая возможность разграничить физиологическую и «патологическую» ГС появляется к периоду 18-30 лет, к которому уровень подвижности в суставах уменьшается и стабилизируется. С другой стороны, у лиц указанного возраста при своевременной диагностике ещё существует возможность предупреждения возникновения, обусловленной ГС, патологической симптоматики (Беленький А.Г., 2001). Полиморфизм клинических проявлений ГМС часто приводит к ошибочной интерпретации суставного синдрома у этих пациентов и, соответственно, неадекватной терапии. В этом плане показательным является факт, выявленный Н.И. Коршуновым и В.Р. Гау-эрт (1997), что диагностика синдрома на уровне поликлиник составила 0 % (!). Следствием этого чаще всего бывают две крайности: либо пациенты, предъявляющие жалобы на боли в суставах при отсутствии у них клинической (в виде ограничения подвижности в суставах - на что, как правило, и обращается внимание), рентгенологической и иммунологической картины ревматических заболеваний, признаются аггравантами и оказываются вне медицинской помощи, либо ГМС путают с различными артритами, и подвергают необоснованной медикаментозной терапии, иногда небезразличной для организма.
Следует также отметить, что в большинстве работ распространённость ГМС изучалась среди лиц, обратившихся в поликлинику или больных ревматическими заболеваниями, а исследования, направленные на выявление популя-ционной частоты ГМС и ассоциированных с ним состояний, в России ранее не проводились.
Взаимосвязь болей в суставах и позвоночнике при ГМС также находится в начальной стадии изучения. В возрастных группах старше 30 лет в качестве патогенетического фактора артралгий традиционно рассматриваются развившиеся вследствие гипермобильности ранние дегенеративные изменения суставов в виде остеоартроза. В то же время у лиц молодого возраста не исключается наличие и других возможных причин болевого синдрома, в частности, снижение порога восприятия боли (Беленький А.Г., 2001; Arendt-Nilsen Г. et al, 1991; MallikA.K. et al, 1994; Hall M.G. etal, 1995). Однако исследования, изучающие
восприятие боли при ГМС методом тензоалгометрии, не проводились ранее не только в России, но и за рубежом.
С учётом изложенного, выяснение клинико-эпидемиологических особенностей ГС и ГМС представляется актуальной проблемой практического здравоохранения.
Цель и задачи исследования.
Цель работы. На основе эпидемиологических исследований определить распространённость ГС и ГМС среди лиц молодого возраста и установить основные клинические проявления при данной патологии в зависимости от пола с разработкой алгоритма скрхшинг-диагностики данного синдрома.
Для достижения цели поставлены следующие задачи:
Провести обследование лиц от 18 до 30 лет, попавших в репрезентативную случайную выборку, для выявления у них ГС и ГМС.
Определить особенности ассоциированной с ГС симптоматики и клинико-лабораторных проявлений в зависимости от пола обследованных.
На основании количественной оценки связанных с ГМС признаков, разработать алгоритм его диагностики для женщин и мужчин.
Научная новизна исследования. Впервые в эпидемиологическом исследовании изучена распространённость ГС и ГМС у лиц молодого возраста и характер их распределения по уровням суставного счёта в зависимости от пола. При этом установлены фенотипические и клинические особенности ГС у лиц молодого возраста и показана половая гетерогенность суставных и экстраарти-кулярных признаков ГМС.
Впервые изучена связь порога восприятия боли с уровнем ГС и клиническими проявлениями ГМС и выявлена зависимость этого параметра от пола обследуемых.
На основании проведённого исследования создан и апробирован алгоритм скрининг-диагностики ГМС, учитывающий половую принадлежность обследуемых.
Научно-практическая значимость работы. Выполненные исследования дополнили практическую ревматологию сведениями о современных особенностях ТС и ГМС у лиц молодого возраста. В частности, было показано значение пола в формировании клинической картины ГМС, что необходимо учитывать при постановке диагноза, оценке течения и прогноза этого заболевания. Разработанные алгоритмы скрининг-диагностики ГМС для женщин и мужчин молодого возраста значительно упрощают и ускоряют её, что особенно важно для ревматологов и терапевтов в амбулаторно-поликлинических условиях.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Распространённость ГС и ГМС у лиц в возрасте 18-30 лет существенно за
висит от пола обследованных.
Клинические проявления ГМС и его распространённость, кроме пола, определяются степенью выявляемой подвижности в суставах обследуемых.
На основании количественной оценки возрастно-конституциональных внешних фенотипических, анамнестических и клинико-лабораторных при-
знаков возможно создание алгоритма для выявления лиц с ГМС среди мужчин и женщин.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на «Региональной научно-практической конференции молодых учёных и специалистов» (Оренбург, 2000; Оренбург, 2001), III Региональной научно-практической конференции областного благотворительного фонда памяти Дмитрия Соловых «Проблемы медицины, биологин, экологии и новые научные технологии в XXI век» (Оренбург, 2000), на III Всероссийском съезде ревматологов (Рязань, 2001), «Школе молодого ревматолога с научной конференцией молодых учёных-ревматологов» (Москва-Звенигород, 2002), Межрегиональной научно-практической конференции «Современные проблемы ревматологии» (Оренбург, 2002).
Публикации. По теме диссертации опубликовано 16 научных работ.
Внедрение. По материалам исследования подготовлено информационное письмо для врачей «Алгоритм скрининг-диагностики гипермобильного синдрома у мужчин и женщин молодого возраста». Разработанные алгоритмы скрининг-диагностики гипермобильного синдрома используются в практике работы поликлинических отделений ГУЗ Оренбургская областная клиническая больница № 1 и МГКБ имени Пирогова г. Оренбурга. В учебную программу по ревматологии для слушателей на кафедре терапии факультета последипломной подготовки специалистов Оренбургской государственной медицинской академии включено занятие по техме: «Гипермобильный синдром».
Объём и структура диссертации. Диссертация представляет собой 227 страниц машинописного текста и состоит из введения, шести глав, выводов и практических рекомендаций, указателя литературы, содержащего 123 отечественных и 142 иностранных источников, приложения. Работа иллюстрирована 17 рисунками и содержит 65 таблиц. Диссертация выполнена на базе кафедры терапии факультета последипломной подготовки специалистов (заведующий -доцент В.А. Баталии) Оренбургской государственной медицинской академии (ректор - профессор С.А. Павловичев).