Введение к работе
Актуальность темы. Согласно современным представлениям, термин «склеродермия» .единяет широкий круг заболеваний склеродермической группы от ограниченной и системной еродермии до индуцированных форм. Их отличительной особенностью является склонность ізвитию фиброзирующихизменений'локального и системного характера (Гусева Н.Г., 1994).
Важная особенность данного круга болезней выражается тонким переплетением во->сов общей патологии наряду с иммуновоспалительными (продукция широкого спектра анти-, образование циркулирующих иммунных комплексов, формирование тканевых инфильтра-), фибротическими (гиперпродукция коллагена, изменения фибробластов, другие изменения) [икроциркуляторными нарушениями (особенности строения капилляров при капилляроско-I, изменения регуляции системы микроциркуляции, другие изменения) (Владимирцев В.А., 52; Панаскж А.Ф., 1984; Kikuchi К. et. al, 1994; Uziel Y., 1995; Cassidy J. et. al., 2001). анавливается роль экзогенных факторов (химических, физических, биологических) и генетикой предрасположенности (Гусева Н.Г., 1993; Cassidy J. et. al., 2001).
И ограниченная, и системная формы склеродермии характеризуются значительным аморфизмом клинической картины (Гусева Н.Г., 2000; Каркабаева А.Д., 1992; Уварова Н.Н., У); Nelson A.M., 1996; Uziel Y. et. al, 1995). Основными формами ограниченной склеродер-л являются бляшечная и линейная (по типу "удар сабли" и полосовидная); также выделяют и ,тие варианты (Гребенюк В.Н., 1998; Скрипкин Ю.К., 1996; Uziel Y. et. al, 1995). Имею-еся классификации системной склеродермии предусматривают прежде всего такие формы, ; диффузную, лимитированную и overlap (Гусева Н.Г., 1993; Уварова Н.Н. 1989; Cassidy J.T. al., 2001).
Склеродермия нередко встречается в детском возрасте. Отличительной чертой являет-преимушественное формирование ограниченных форм заболевания, что может рассматри-ься как отражение влияния возрастной реактивности на клинические проявления болезни ласова Т.М., 1984; Гребенюк В.Н., 1998). Как системная склеродермия, ограниченная скле-іермия характеризуется полиморфизмом клинических проявлений и вариабельностью тече-5. И если при первой патологическим трансформациям могут подвергаться самые различные аны и системы организма, то при второй основные изменения локализуются в коже, подкож-1 клетчатке, с возможным вовлечением в патологический процесс элементов опорно-двига-іьного аппарата (Гусева Н.Г., 1993; Левина С.Г., 1999; Уварова Н.Н., 1989; Cassidy J.T. et. 2001).
Несмотря на своего рода "невинность" термина, локализованная, или ограниченная іеродермия может, подобно системной, приводить к значимым дефектам как на соматиче-)м, так и на психическом уровнях. Этим подчеркивается и тот факт, что данным заболеванием эажаются дети, преимущественно девочки, результатом же патологического процесса могут ть достаточно устойчивые дефекты внешнего облика, компенсация которых возможна лишь :редством сложных косметических операций. Все это отражается на сознании растущего че-зека.
В последние годы появляется все большее число публикаций, посвященных проблеме штересованности внутренних органов при кожных изменениях, характерных для ограничен-\ склеродермии (Власова Т.М., 1984; Devenyi К. et.al., 1995г; Rokicki W. et.al., 1995г). He-
которыми исследователями описывается развитие тяжелого системного страдания через годы дебюта ограниченной формы склеродермии (Birdi N. et.al., 1992; Mayorquin F.J, et.al., 1994
Полученные многими авторами данные позволили поставить перед исследователя ряд вопросов, в том числе - имеется ли четкая взаимосвязь между ограниченной и системг склеродермией, что является весьма важным, поскольку с позиций единого взгляда на проис: ждение этих двух состояний возможно более полное понимание сущности патологического П| цесса.
Несмотря на внимание и интерес к проблеме склеродермии сохраняется большой щ цент диагностических ошибок, и это прежде всего касается ранних стадий заболевания. В к; дифференцируемых состояний включается широкий спектр патологических состояний, в том чи< «дерматологического характера», что преимущественно относится к ограниченной склероді мий..
Для лечения склеродермии используется широкий спектр медикаментозных В03ДЄЙ( вий "общего" действия: антифиброзные препараты (пецицилламин, мадекассол и другие преї раты), противовоспалительные и иммуносупрессивные (глюкокортикостероиды, цитостатиі хинолиновые производные), сосудистые средства (дипиридамол, пентоксифиллин и другие П( параты) (Гусева Н.Г., 2000; CassidyJ.T. et. al., 2001) . Важными являются "местные" медш ментозные воздействия: ДМСО, лидаза, мадекассол и другие (Іребенюк В.Н., 1998; Gell А.С.,1995).
Несмотря на значительное количество работ, посвященных склеродермии детскс возраста, не все аспекты этой сложной и многогранной проблемы получили достаточное разр шение, включая вопросы распознавания и лечения больных с этим заболеванием, что позволь считать актуальным изучение склеродермии у детей.
Цель работы. Охарактеризовать клинические проявления склеродермии у детей в j ловиях современной действительности и оценить терапевтическую эффективность ряда лекаре венных препаратов местного действия.
Задачи работы:
-
Изучить клинический симптомокомплекс различных вариантов ювенильнои склеродерм с использованием специально разработанных оценочных тестов.
-
Оценить диагностическую значимость параклинических параметров.
-
Установить терапевтическую эффективность и переносимость комплексного лечения, вкл чающего препараты местного воздействия — раствора сульфатированных гликозамингл канов и крема долгит.
-
Представить характеристику клинических проявлений склеродермии в процессе эволюц заболевания.
Научная новизна. На основании проведенного проспективного исследования пре ставлен клинический симптомокомплекс различных вариантов ювенильнои склеродермии, ра работаны оценочные тесты для характеристики кожных изменений, установлены клинико-пар клинические ассоциации, предложены дополнения к классификации ограниченной склеро де мий, а также разработаны новые подходы к местному лечению заболевания.
Практическая ценность. Установленный симптомокомплекс различных вариант ювенильнои склеродермии, переданный в практическое здравоохранение, позволит улучши диагностику заболевания, а новые методы терапии будут способствовать достижению полож тельных результатов. 2
Положения выносимые на защиту:
Утверждается, что ювенильная склеродермия характеризуется значительным клиническим полиморфизмом и вариабельностью течения.
Предлагается использование трехкомпонентной системы регистрации склеродермических кожных изменений, включающей вербальное описание (с использованием унифицированных терминов, описывающих качественные и количественные изменения), их зарисовку в специальных формах и фотографирование.
Обсуждается необходимость рассмотрения последствий заболевания в детском возрасте и, соответственно, степени его тяжести с использованием двух категорий: косметической и функциональной.
Постулируется целесообразность использования в качестве местной терапии при склеродермии крема долгит и баларпана.
Оценивается значимость параклинических методов исследования (лазер-допплер-флоумет-рии, капилляроскопии и ряда других) для характеристики патологического процесса, его динамики; определяется ассоциация иммунологических параметров со степенью распространенности кожных изменений и наличием поражения суставов. Апробация работы.
Материалы диссертации доложены на конкурсе молодых ученых во время II съезда шатологов России (1997г., получена I премия), на заседании Московского общества педиат-з (1997г.), на конференции в Институте повышения квалификации медико-биологических и :тремальных проблем при МЗ РФ (1999г.), на VII Европейской конференции по педиатри-:кой ревматологии (Женева, 2000г.), на Обществе детских кардиоревматологов г.Москвы Э01г., 2002г.), на VIII Всероссийском Конгрессе «Человек и Лекарство» (2001г.).
Публикации. Материалы диссертации отражены в 6 печатных работах (2 статьи и 4 шса).
Внедрение: Результаты работы применяются в детском отделении Института ревма-югии РАМН, 38ДКБ, используются при подготовке лекционного материала.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 172 страницах машино-сного текста и состоит из введения, 6 глав, выводов, практических рекомендаций и указателя гературы, состоящего из 34 отечественных и 149 иностранных источников. Диссертация ил-'стрирована 22 таблицами, 21 фото, 5 рисунками. Приведено 7 клинических примеров.
