Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Роль закрытой балонной атриосептостомии в дооперационной терапии простой транспозиции магистральных артерий (обзор литературных данных) 11
1.1. Определение и терминология .11
1.2. Эпидемиология 12
1.3. Физиология 12
1.4. Фетальная и перинатальная физиология . 18
1.5. Клиника І 21
1.6. Обследование пациентов с простой ТМА 23-
1.7. Лечение пациентов с ТМА; 25
1.8. Процедура Рашкинда 31
1.9. Заключение \ 36
ГЛАВА 2. Материалы и методы 37 CLASS
Глава 3. Результаты исследования. 43 CLASS
3.1; Клиническая характеристика новорозісденньїх с простой транспозицией магистральных артерий . 43
3.2. Характеристика пациентов, не нуждавшихся: в-патофизиологической терапии 45'
3.3. Характеристика группы пациентов, получавших терапию ПГЕ. 4&
3.4 Характеристика пациентов 3 группы 50
3.5. Оценка эффективности и безопасности выполнения процедуры Рашкинда под ультразвуковым и рентгенологическим контролем 54
3.6. Характеристика группы пациентов, которым атриосептостомия была выполнена под ультразвуковым контролем (ЗБ группа) 58
3.7. Использование трансумбиликального доступа при процедуре Рашкинда (группа ЗГ) 68
3.8. Обеспечение процедуры под ультразвуковым контролем 72
3.9. Протокол баллонной атриосептостомии под ультразвуковым контролем 73
Обсуждение полученных результатов 77
Заключение 89
Выводы ...100
Список литературы 103
- Определение и терминология
- Фетальная и перинатальная физиология
- Клиническая характеристика новорозісденньїх с простой транспозицией магистральных артерий
- Характеристика пациентов, не нуждавшихся: в-патофизиологической терапии
Введение к работе
Актуальность проблемы.
Врожденные пороки сердца - одна из самых частых форм врожденной патологии у человека (22% от всех врожденных пороков развития). В среднем, популяционная частота составляет 8 на 1000 живорожденных (Банкл Г., 1980 Белоконь Н.А., 1987. Белозеров Ю.М.. 1998). Среди детей, умерших на 1 году жизни и мертворожденных, ВПС обнаруживают в 10 раз чаще - в 8% случаев (Hirschhorn К., 1991, Бочков Н.П., Лазюк Г.И., 1992).
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) - летальный порок, занимающий 5-7% среди всех ВПС (Carl Gren, 1959, Fyler D.C., 1980). Без лечения около 30% детей умирают на 1 недели жизни, 50% - в течение первого месяца жизни, 70% - в течение первого полугодия и 90% - к концу первого года жизни (Liebman at all, 1969).
Внутриутробно ТМА не имеет большого гемодинамического значения, и дети рождаются с хорошими росто-весовыми показателями и оценками по шкале Апгар. Однако в первые дни и часы жизни, особенно у новорожденных с простой ТМА (без гемодинамически значимого ДМЖП и ОАП), этот порок приводит к развитию критического состояния у большинства пациентов.
Критическое состояние обусловлено выраженной артериальной гипоксемией и развитием тяжелого метаболического ацидоза. Скорость его развития определяется наличием и размерами фетальных коммуникаций, обеспечивающих смешивание крови.
Современный уровень развития кардиохирургии позволяет выполнять анатомическую коррекцию порока, которая приводит к практическому выздоровлению большинства пациентов с ТМА. Однако из-за быстрого возникновения критического состояния и смерти ребенка при ТМА возможность хирургического лечения определяется ранней диагностикой порока и своевременностью комплекса интенсивной терапии для подготовки к операции.
В настоящее время закрытая баллонная атриосептостомия занимает ведущее место в плане подготовки новорожденных с ТМА к хирургическому лечению. Предложенная в 1966 году Миллером и Рашкиндом, она коренным образом изменила судьбу пациентов с ТМА. Выполнение процедуры: по «классической» методике, возможно только в центрах, оснащенных дорогостоящим ангиографическим оборудованием. Однако, транспортировка новорожденных, находящихся. в критическом состоянии, в специализированный центр зачастую невозможна.
Однако "классическая", методика выполнения под радиологическим контролем, применяемая до настоящего времени в большинстве клиник, требует транспортировки новорожденных с ТМА, находящихся зачастую в крайне тяжелом состоянии, в специализированный центр, оснащенный дорогостоящим ангиографическим оборудованием.
Стремительное развитие эхокардиографии в последние десятилетия позволило использовать ультразвук в , качестве метода контроля при выполнении процедуры! Рашкинда. Первые сообщения, о применении ультразвука при проведении атриосептостомий появились в зарубежной литературе в начале 80 х годов. В нашей стране впервые, под зхокардиографическим контролем атриосептостомия проведена в НЦ GCX профессором ИваницкимАЛЗ. в 1991 году. Не смотря на очевидные преимущества, эта методика в нашей стране широкое распространение нашла только в НЦ GCX. В настоящее время большинство закрытых баллонных атриосептостомий в нашем центре выполняется под. ультразвуковым контролем. Однако наш опыт остается необобщенным; не определены преимущества, методика проведения и роль, занимаемая баллонной атриосептостомией в интенсивной дооперационной терапии новорожденных с простой ТМА.
Учитывая большую потребность в закрытой баллонной атриосептостомий и относительную доступность ультразвукового аппарата по сравнению с рентгеноперационной, отработка методики выполнения закрытой баллонной атриосептостомий под эхографическим контролем и исследование её эффективности и безопасности представляется своевременным и актуальным.
Цель исследования
Обосновать целесообразность выполнения закрытой баллонной атриосептостомии под ультразвуковым контролем при проведении комплекса дооперационной интенсивной терапии у новорожденных с простой ТМА.
Задачи исследования
1. Оценить роль симптоматической терапии, терапии простагландинами и баллонной атриосептостомии в интенсивной терапии у новорожденных с простой ТМА.
2. Определить место процедуры Рашкинда в структуре интенсивной терапии новорожденных с простой ТМА.
3. Сравнить эффективность и безопасность закрытой баллонной атриосептостомии, выполненной под зхокардиографическим и рентгенологическим контролем
4. Разработать протокол выполнения атриосептостомии иод ультразвуковым контролем.
Научная новизна
Нами установлено, что более половины (61,4 %) новорожденных пациентов с простой ТМА, поступающих в отделение хирургии, нуждаются в неотложном проведении процедуры Рашкинда. Стабилизировать состояние пациентов с помощью только симптоматической терапии удалось 28,9% пациентов со средним размером ООО 5,0 + 1,1 мм (38,8 %).
Установлена высокая эффективность проведения процедуры Рашкинда под ультразвуковым контролем: увеличение размеров МПС с 3,6 + 0,9 до 6,9 + 1,0 мм, увеличение парциального давления кислорода капиллярной крови с 16,7 + 4,8 ммртст до 29,5 ± 6,5 ммртст и насыщения крови кислородом с 24,8 + 7,3% до 54,4 + 15,9%, что достоверно (р 0,05) соответствует эффективности под ангиографическим контролем.
Показана низкая частота осложнений процедуры Рашкинда, потребовавших терапии (3,9%) и отсутствие связи с методикой выполнения.
Определена возможность проведения процедуры Рашкинда в палате интенсивной терапии отделения новорожденных на самостоятельном дыхании.
Впервые в стране разработаны показания и протокол выполнения атриосептостомии под ультразвуковым контролем, определено необходимое оборудование и персонал, описана методика проведения процедуры трансумбиликальным доступом.
Практическая значимость
Продемонстрирована эффективность и безопасности закрытой баллонной атриосептостомии под эхокардиографическим контролем. Определены необходимые оборудование и персонал для проведения процедуры в палате интенсивной терапии детского отделения.
Разработаны показания к проведению баллонной атриосептостомии у новорожденных с простой ТМА.
Определены показания к инфузии препаратов простагландина, разработаны дозы и длительность терапии ПГЕІ у новорожденных с простой. . ТМА.
Разработан протокол выполнения процедуры Рашкинда под эхографическим контролем, определены критерии её эффективности.
Определены показания к проведению процедуры трансумбиликальным доступом.
Положения выносимые на защиту.
Закрытая баллонная атриосептостомия занимает ведущее место в современной дооперационной терапии новорожденных с простой ТМА.
Закрытая атриосептостомия, выполненная под ультразвуковым контролем по представленной методике, является высокоэффективной и безопасной процедурой, которая позволит оказывать неотложную помощь новорожденным с ТМА в клиниках не оснащенных рентгеноперационными.
Внедрение полученных результатов в практику.
Практические рекомендации, изложенные в диссертации, используются в работе отделений неонатальной интенсивной кардиологии (ОНИК), экстренной. кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (ЭХН), реконструктивной хирургии (РХН), реитгенохирургических методов, исследования и лечения (РХИСиС).
Апробация работы.
Результаты работы доложены и обсуждены на 3-ей ежегодной сессии им А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых; 4-ои ежегодной сессии им А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых; 6-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов; 5-ой сессии им А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых; 7-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов; 8-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов; 7-ой сессии им А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых; Ш Конференции молодых ученых России с международным участием «Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины».
Работа выполнена на базе Научного Центра Сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (дир. - акад. Бокерия Л.А.) отделений интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей (зав. отд. - д.м.н. Туманян М.Р.), реанимации и интенсивной терапии (зав. отд. - д.м.н. Лобачева Г.В.), отделения реитгенохирургических методов исследования и лечения (зав. отд. - проф. Алекян Б.Г., рентгенодиагностического отдела (зав. отд. - член.
корр. РАМН, проф. Иваницкий А.Н.), отделения экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (зав. отд. - проф. Ильин В.Н.). Всем сотрудникам перечисленных отделений, принимавших участие в совместных исследованиях, автор выражает глубокую благодарность.
Автор приносит глубокую благодарность и признательность научному руководителю академику РАМН Бокерия Л.А. и научному консультанту д.м.н. Туманян М.Р.
Определение и терминология
Наиболее распространенным врожденным пороком сердца, сопровождающимся нарушением взаиморасположения магистральных артерий и желудочков, является полная транспозиция аорты и легочной артерии (ТМА). Термин ТМА обозначает, что аорта отходит от морфологически правого, а легочная артерия от морфологически левого желудочка. В этой работе термин ТМА будет обозначать порок, который по другой классификации характеризуется как сочетание конкордантного предсердно-желудочкового и дискордантного желудочково артериального соотношения [7, 157]. Термин полная транспозиция использовался в прошлом для исключения пороков, сопровождающихся;, .; частичной или неполной транспозиции аорты или легочной артерии (ДОС ПЖ, ДОС ЛЖ), а в дальнейшем - для исключения случаев корригированной -: транспозиции. Термин "простая ТМА" был введен некоторыми морфологами для исключения из этой группы таких комплексных пороков, сопровождающихся ТМА, как АТК, атрезия МК, общий АВК, ЕЖ с выпускниками или без них. В последнее время во многих кардиохирургических клиниках, в том числе и нашей, термин простая ТМА принят для выделения большой и клинически важной подгруппы ТМА, сопровождающейся интактнои межжелудочковой перегородкой или маленьким, гемодинамически незначимым, ДМЖП без каких-либо дополнительных пороков (большой ДМЖП, большой ОАП, выраженная обструкция ВТЛЖ).
ТМА летальный и относительно частый врожденный порок сердца, занимающий 5-8% всех ВПС [22, 51, 70]. Без лечения около 30% детей с ТМА умирают на первой неделе жизни, 50% в течение первого месяца, 70% в течение полугода и 90% к концу первого года жизни [95]. Частота встречаемости по разным сообщениям колеблется от 19,3 до 33,8 на 100000 живорожденных с выраженным преобладанием мальчиков (60-70%) в наблюдениях [51, 70, 95]. Экстракардиальные аномалии развития при ТМА, в сравнении с другими ВИС, достаточно редки и составляют 9% [95]. Несколько больших клинических исследований [70, 84] показали, что изолированная ТМА (без учета ООО и небольшого ОАП) составляет примерно 50% случаев полной. ТМА. ДМЖП сопровождает ТМА в 30-35%, причем, 1/3 из них малы- и гемодинамически незначимы. Иными словами простая ТМА составляет 60-65% всех случаев полной транспозиции магистральных артерий.
Главной физиологической проблемой при ТМА является дефицит доставки, кислорода к тканям и повышенная нагрузка на правый и левый желудочек. Большой и малый круг кровообращения параллельны и жизнеспособность определяется наличием сообщений между ними. При простой ТМА объем межциркуляторных шунтов особенно мал. Насыщение крови кислородом в БКК и МКК зависит от степени межциркуляторного смешивания на следующих уровнях: ООО, ОАП, бронхолегочные коллатерали.
Объем крови, поступающий из легочного кровообращения в системное, представляет собой анатомически лево - правый сброс и является физиологически эффективным системным кровотоком (часть оксигенированного легочного венозного возврата, перфузирующая системные капилляры). G другой стороны, объем крови, поступающий из системного кровотока в легочный,з представляет собой анатомически право-левый сброс и является физиологически эффективным легочным кровотоком (часть системной венозной крови, перфузирующая легочные капилляры). Объемы этих сбросов равны относительно времени, т. е. быстро выравниваются, и характеризуют объем межциркуляторного смешивания, от степени которого зависит выживаемость ребенка с ТМА. Объемы анатомически лево-правого и право-левого сброса составляют эффективный кровоток, обеспечивающий газообмен на системном и легочном уровне, и относительно малы в сравнении с большими рециркулирующими объемами БКК и МКК (рис. 1).
Степень межциркуляторного смешивания при ТМА. зависит от числа, размера и расположения анатомических сообщений и тотального объема кровотока через легкие. У новорожденных с простой ТМА и закрытым,,или закрывающимся, ОАП обычно развивается тяжелая гипоксемия вследствие неадекватного смешивания на уровне ООО. При наличии достаточного размера МПС уровень сатурации капиллярной крови зависит от соотношения объемов системного и легочного кровотока. Чем больше легочный кровоток, тем выше сатурация системной артериальной крови. Если же легочный кровоток будет ограничен вследствие гемодинамического подлегочного стеноза или повышенным сопротивлением сосудов МКК, сатурация будет снижаться, несмотря на наличие адекватных размеров межциркуляторных сообщений [33, 100, 136].
Физиологические механизмы регуляции степени сброса между кругами кровообращения остаются до конца не выясненными. Ангиография и эхокадиография позволили в целом изучить гемодинамику на уровне межциркуляторных шунтов, в частности, с помощью измерения локальных градиентов давления, которые, в свою очередь, зависят от фазы дыхательного цикла, местной патологии, растяжимости камер сердца, ОЦК и сосудистого сопротивления обоих кругов кровообращения
Фетальная и перинатальная физиология
Фетальная физиология и анатомия ТМА не имеют большого гемодинамического значения и не препятствуют нормальной гестации. Большинство новорожденных с ТМА имеют хороший рост и вес при рождении, и хорошие оценки по шкале, Апгар. Проблемы получают развитие непосредственно после пережатия пуповины. Отличия внутриутробной гемодинамики заключаются в том, что ПЖ выбрасывает кровь непосредственно в восходящую аорту, в то время как у нормального плода преимущественно в нисходящую аорту через ОАП. При ТМА кровь из верхней полой вены направляется через ТК в; ПЖ и. восходящую аорту и церебральная и коронарная перфузия осуществляется немного менее оксигенированной кровью, чем у нормального плодам Кровь;.;-поступающая в МКК в основном из НПВ через ООО, имеет большую сатурацию, чем в норме. Таким же. образом большая часть тела получает более оксигенированную кровь из ЛЖ через ОАП, что может объяснять отличные росто-весовые показатели при рождении. Постнатальные эффекты особенностей фетального церебрального, коронарного и легочного кровообращения в настоящее время остаются неопределенными (рис 2).
Как показал Rudolph А. М; [136], при простой ТМА после рождения сосудистое сопротивление легких падает и, соответственно, растет левопредсердное давление в сочетании с более менее нормальной постнатальной транзиторной физиологией. Системное сосудистое сопротивление растет из-за исключения из кровообращения низкорезистентной плацентарной циркуляции. У нормального новорожденного давление в ПП падает в связи с быстрым снижением сопротивления МКК, и возникающий градиент давления между предсердиями способствует прикрытию ООО заслонкой, которая расположена со стороны ЛП, где давление повышается. При ТМА давление в 1111 повышено, так как. ПЖ выбрасывает кровь в высокорезистентное системное сосудистое русло, что способствует сохранению 000 из-за низкого межпредсердного градиента и поддержанию двунаправленного сброса и межциркуляторного смешивания. У новорожденных с ТМА зачастую наблюдается широкий ОАП, на котором короткое время (до начала падения сосудистого сопротивления МКК) существует двунаправленный сброс (из ЛА в АО в систолу и, наоборот, в диастолу), что может поддерживать межциркуляторное смешивание и избежать тяжелой гипоксемии. Как правило, ОАП начинает быстро закрываться. В этот период, когда доставка кислорода к тканям сильно снижена, быстро растет потребность в нем вследствие роста метаболизма, потребности в поддержании температуры тела и стимуляции В-адренорецепторов [48].
Дополнительным негативным физиологическим фактором является наличие фетального гемоглобина, плохо отдающего кислород тканям вследствие большего сродства к нему. Наконец, последствия тяжелой артериальной гипоксемии, включающие активацию анаэробного. метаболизма, повышение продукции лактата, истощение запасов гликогена и развитие метаболического ацидоза, приводят к катастрофическому развитию генерализованного повреждения клеток.
До последнего времени окончательный диагноз у пациентов с подозрением на ТМА основывался на физикальном исследовании, электрокардиографии, рентгенографии с последующей катетеризацией и ангиографией, во время которой зачастую выполнялась баллонная атриосептосгомия. В настоящее время развитие кардиологии, широко использующей современные возможности эхокардиографии, позволяет быстро установить точный диагноз, используя иеиивазивные методы. Во многих центрах зхокардиография становится альтернативой радиологическому методу визуализации при выполнении баллонной атриосептостомии. Однако только тщательная оценка и .интеграция всех элементов диагноза позволяет выбрать наиболее верный путь ведения новорожденных с этим пороком. Здесь будет рассмотрена клиническая картина детей только с простой ТМА.
Выраженный цианоз - ранний и достаточно- универсальный-клинический элемент у новорожденных с ТМА и неадекватным межциркуляторным смешиванием [92, 168]. Он может быть средней интенсивности в. первое время из-за особенностей фетальной и перинатальной физиологии, описанной выше, но быстро прогрессирует. Цианоз проявляется в первые часы жизни у 56%, а в первые сутки у 92% . новорожденных с ТМА по данным Levin D; L. [92]. Как показал Waldman J. D. [161], отсутсвие нарастания цианоза объясняется наличием большого ОАП (10 % детей в допростагландиновую эру), очень редко средиевыраженный . цианоз обусловлен большим МПС, как правило, вторичным ДМПП..
Клиническая характеристика новорозісденньїх с простой транспозицией магистральных артерий
В период с 1998 по 2003 гг в отделение интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей поступило 85 новорожденных пациентов с простой ТМА. Возраст пациентов 6,3 ± 6,9 дней, рост 51,9 ± 2,2 см, вес 3321,1 + 443,2 гр. Мальчиков 61 (71,8%), девочек (28,2%). Состояние 24 пациентов (28,2%) при поступлении оценено как тяжелое, 59 (69,4%) - как крайне тяжелое, двое (2,4%) пациентов поступили в состоянии клинической смерти. У всех пациентов при осмотре отмечен выраженный цианоз, иктеричность кожных покровов и слизистых у 28 (32,9%), общий отёчный синдром новорожденных у 34 (40,0%), гнойный конъюктивит у 4 (4,7%), омфалит у 1 (1,2 %), гидроцефалия у 1 (1,2 %), гипотрофия 2-3 степени у 3 (3,5 %), водянка яичек у 1 (1,2 %), синдром угнетения центральной нервной системы у 57 (67,1%) поступивших. На искусственной вентиляции легких находились 13 пациентов (15,3%). Шум над областью сердца был выслушан у 29 (34,1%). При аускультации над поверхностью лёгких хрипы выслушаны у 8 пациентов (в дальнейшем были диагностированы пневмонии у 5, трахеобронхит у 1 пациента).
При электрокардиографическом исследовании синусовый ритм у 83 (97,6%о), синусовая тахикардия у 22 (25,9%), брадикардия у 7 (8,2%), единичные наджелудочковые экстрасистолы у 9(10,6%), желудочковая экстрасистолия у 2(2,4%). У всех отмечено отклонение электрической оси сердца вправо, у 65 (76,5%) - перегрузка правых отделов сердца.
При рентгенографии грудной клетки у 61 (71,8%) типичная форма сердечной тени («яйцо лежащее на боку»), у 52 (61,2%) усиление легочного рисунка. У 4 пациентов (4,7%) были обнаружены признаки пневмонии и у 2 (2,4%)- долевые ателектазы легких.
При эхокардиографии была диагностирована в 64 (75,3%) случаях D- транспозиция магистральных артерий, в 14 (16,5%) — L-ТМА, в 7 (8,2%) - О-ТМА. Небольшой мышечный ДМЖП (2,1 + 0,8 мм) был обнаружен у 13 (15,3%) пациентов. Умеренная недостаточность трикуспидального клапана - у 20 (23,5%) пациентов. У 78 (91,8%) отмечен функционирующий открытый артериальный проток - 2,6 ± 0,9мм, у всех пациентов - открытое овальное окно 3,8 + 1,3 мм.
При исследовании биохимического состава плазмы крови обнаружены гипонатриемия у 9 (10,5%), гипокалийемия у 14 (16,5%), гипогликемия у 24 (28,2%), гипербиллирубинемия у 37 (43,5%). Коррекция биохимических нарушений проводилась 31 (36,5%) пациенту.
При анализе газового и кислотно-основного состава капиллярной крови у вех пациентов выраженная артериальная гипоксемия: Р02 19,7 ±6,1 ммртст, S02 30,8 + 12,9. Метаболический ацидоз был диагностирован у 61 (71,8%о) пациента, в том числе, декомпенсированный у 54 (63,5%).
При поступлении в отделение 61 (71,8%) пациент были помещены в закрытый кювез с подогревом и увлажнением воздуха, 73-м (85,8%) установлен венозный катетер и проведена инфузионная терапия, включающая в себя коррекцию ацидоза у 50 пациентов (58,8%), электролитного состава крови у 19 (22,4%), уровня глюкозы 24 (28,2%). Фототерапия проводилась 28 (32,9%) пациентам. В связи с критическим уровнем биллирубина крови, двоим новорожденных пациентам была выполнена операция заменного переливания крови.
В результате обследования у 1-го пациента была выявлена киста селезенки, у 1-го — разрыв намета мозжечка (родовая травма).
Из 85 пациентов с простой ТМА, 67 были оперированы в течение текущей госпитализации (51 -у была выполнена анатомическая коррекция ТМА, 2-м - гемодинамическая коррекция ТМА по Мастарду, 14-ти — 1 этап двухэтапной анатомической коррекции ТМА). Двеннадцать пациентов (14,1%) были переведены в другие стационары для лечения сопутствующей патологии, 11 из которых в была выполнена закрытая атриосептостомия. Двое (2,4%) пациентов поступили в состоянии клинической смерти и умерли в течение 2 часов после поступления. Четверо пациентов (4,7%), умерли до операции после процедуры Рашкинда по не связанной с ней причине (разрыв намета мозжечка (1), некротический энтероколит (1), пневмония (2)).
В результате проведения симптоматической терапии состояние 24 пациентов (28,2%) стабилизировалось. Эти пациенты составили 1 группу наблюдений.
Характеристика пациентов, не нуждавшихся: в-патофизиологической терапии
1 группу наблюдений составили 24 пациента. Исходные показатели пациентов 1 группы в сравнении с остальными больными представлена в таблице №4.
Пациенты, которым не потребовалась патофизиологическая терапия, при поступлении отличались достоверно большими размерами открытого овального окна и артериального протока, менее выраженной артериальной гипоксемией. У пациентов этой группы достоверно ниже частота метаболического ацидоза (таб. №4).
У 59 пациента симптоматическая терапия не оказала желаемого эффекта. Инфузия ПГЕ1 была налажена 27-и из них. В этой группе средний возраст больных 3,6 + 3,5 дня, рост 52,1 + 2,1 см, вес - 3333,7 + 337,9. Размеры открытого овального окна при поступлении составляли 3,3 + 1,3 мм, окрытого артериального протока - 1,4 + 0,7мм. Газовый состав крови при поступлении следующий: Р02 16,8 ± 4,2ммртст, S02 26,3 + 7,2%, метаболический ацидоз был у 23 человек, на искусственной вентилляции при поступлении находились 4 человека.
Вследствие ПГЕ1 терапии мы наблюдали расстройства дыхания у 8 пациентов, которые потребовали перевода на искуссвенную вентилляцшо в 5 случаях. Других осложнений ПГЕ — терапии мы не наблюдали. 33.1. Характеристика группы пациентов, получавших терапию ПГЕ до процедуры Рашкинда (группа ЗД).
Из 27 пациентов, получавших инфузию ПГЕ1, 19-и в последующем была выполнена процедура Рашкинда. Они представляют собой ЗД группу. Средний возраст больных 3,1 ± 3,5 дня, вес 3403,7 ± 331,4 гр, рост 52,3 + 2,2 см.
При поступлении в метаболический ацидоз был диагностирован у 18 пациентов (94,7%) ЗД группы. Размеры МПС при поступлении 2,7 ± 0,8 мм, Р02 16,3 ± 4,6 ммртст, S02 25,2 + 6,9%
Четверо пациентов исходно находились на ИВЛ. Ещё четверо были переведены на аппаратную вентиляцию в связи с устойчивыми нарушениями дыхания вследствие терапии ПГЕ. Одиннадцати пациентам этой группы процедура Рашкинда была произведена на самостоятельном дыхании.
Пациентам, получавшим терапию ПГЕ 1, баллонная атриосептостомия была выполнена по следующим причинам:
У 9-ти пациентов от ПГЕ1- терапии эффект был временный, вследствие резкой рестриктивности овального окна (овальное окно 2,1 + 0,1 мм (min 2 мм, max 2,3 мм), выгибание МПС в сторону правого предсердия, турбулентный лево- правый сброс на МПС).
Сопутствующая патология у 5 пациентов (1 - пневмония, 2- гнойный конъюнктивит, 1- трахеобронхит, 1 - выраженная неврологическая симптоматика), не позволяющая в ближайшие дни провести оперативное вмешательство. Одному пациенту необходимо было отменить инфузию ПГЕ1 в связи с выявленными противопоказаниями со стороны ЦНС (внутричерепное кровоизлияние). При оценке показателей данных обследования, у 4 пациентов способность ЛЖ поддерживать системную нагрузку после анатомической коррекции вызывала сомнения. Процедура Рашкинда была произведена им в качестве подготовки к двухэтапной анатомической коррекции.
Одному пациенту на ИВЛ процедура Рашкинда была проведена под рентгенологическим контролем, 18-ти - под ультразвуковым (7-ми — на ИВЛ, 11-ти - на самостоятельном дыхании) контролем, в четырех случаях - трансумбиликальным доступом. Из вышесказанного можно сделать следующие предположения: для показаний к проведению процедуры Рашкинда необходима комплексная оценка больного, учитывающая не только рестриктивиость межпредсердного сообщения, но возможность и тактику дальнейшего хирургического лечения; сопутствующую патологию ребенка.