Введение к работе
Актуальность проблемы
Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) - одна из важнейших проблем педиатрии, здравоохранения и общества в целом. По значимости прогноза для жизни ребенка ВПС занимают одно из первых мест среди всех поражений сердца в детском возрасте. Уровень рождаемости детей с ВПС на протяжении длительного периода времени составляет 0,9% [Кириллова Е.А. с соавт. 2000]. В России ежегодно рождается около двадцати тысяч детей с пороками сердца [Школьникова М.А., Леонтьева И.В. 1997].
Особую проблему для неонатологов и детских кардиологов составляют пороки сердца, проявляющиеся центральным цианозом в первые дни жизни. В отдельную группу можно выделить пороки сердца, при которых адекватная гемодинамика может поддерживаться только при функционировании открытого артериального протока (ОАП). К таким порокам сердца по частоте встречаемости прежде всего относятся: транспозиция магистральных артерий (ТМА), атрезия лёгочной артерии (АЛА), синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), атрезия трикуспидального клапана (АТК) [Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1995]. При пороках сердца с "дуктус" - зависимым кровообращением исход заболевания во многом обусловлен тактикой раннего ведения и корректностью проведения интенсивной терапии [Шарыкин А.С., 2000].
Самым распространенным пороком сердца с выраженным цианозом в периоде новорождённости является ТМА, составляющая до 10% от числа всех ВПС [Ильин В.Н. 2000, Gilljam Т. 1996, Paul М.А. 1989]. Почти у 30% новорождённых, попадающих в первую неделю жизни в поле зрения детских кардиологов и кардиохирургов, диагностируется ТМА [Emmanouilides C.G. et at. 1994]. ТМА представлена группой врождённых пороков сердца с конкордантными предсердно-желудочковыми и дискордантными желудочково-артериальными соединениями, при которых аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол отходит от левого желудочка.
В группе транспозиции магистральных артерий выделяется простая ТМА ("simple TGA") в связи с особенностями морфологии, гемодинамики и течения. При простой ТМА между большим и малым кругами кровообращения существуют сообщения - шунты, через которые происходит перекрестный обмен крови. К таким анатомическим шунтам относятся: фетальные коммуникации - открытое овальное окно (ООО) и открытый артериальный проток (ОАП), иногда небольшой гемодинамически малозначимый дефект межжелудочковой перегородки (до 4 мм). Доля простой ТМА среди всех типов ТМА составляет 80% [Paul М.А. 1989, Ильин В.Н. с соавт. 1993]. При естественном течении порока прогноз неблагоприятен: у трети детей смерть наступает на первой неделе жизни, у другой трети - в первые 3
4 месяца. Большая часть детей (80%) погибает на первом году жизни [Белоконь Н.А., Подзолков В.П. 1991, Шабалое Н.П., Ширяева К.Ф. 2001].
Количество выявляемых больных с простой ТМА на уровне родильных домов и неспециализированных отделений патологии новорождённых, отделений детской реанимации составляет не более 16-18% от числа всех новорождённых с этим ВПС [Шарыкин А.С., 2000]. Отсутствие топического диагноза ведет во многих случаях к необоснованной терапии, что снижает вероятность благоприятного исхода.
В настоящее время отсутствуют единые подходы к оценке состояния новорождённых с простой ТМА, показания к началу терапии, её объёмы и сроки госпитализации в специализированные кардиохирургические отделения. В отечественной литературе проанализированы некоторые результаты ведения новорождённых с ТМА в условиях специализированного кардиохирургического стационара [Шарыкин А.С., Ильин В.Н. с соавт.1997]. Однако в связи с этапностью оказания помощи новорожденным в нашей стране не определен объем диагностических мероприятий и лечебной помощи больным с простой ТМА на ранних этапах ведения - в родильных домах и в отделениях патологии новорожденных. Существующий метод оказания неотложной помощи новорождённым с ТМА не учитывает особенностей терапии новорождённых с самой часто встречающейся формой транспозиции магистральных артерий - простой ТМА. Все выше изложенные причины приводят к некорректному ведению больных с простой ТМА на дооперационном этапе, что обуславливает высокую летальность и вызывает затруднения при хирургической коррекции порока.
На основании анализа информационных источников по данной проблеме мы пришли к следующему заключению: в настоящее время отсутствуют обоснованные подходы к этапному ведению новорождённых с простой ТМА; в научных публикациях не проведен анализ терапии новорождённым с данным ВПС на дооперационных этапах ведения; не определена тактика оказания помощи новорождённым на ранних этапах ведения, объем и содержание необходимой терапии.
Цель исследования
На основании изучения клинической картины и особенностей естественного течения простой транспозиции магистральных артерий разработать методы диагностики и терапии у новорождённых на различных этапах дооперационного ведения.
Задачи исследования
1. Определить основные проявления простой ТМА, которые могут быть
выявлены на этапе первичного обследования новорожденного с подозрением на ВПС, проявляющийся центральным цианозом.
-
Провести анализ терапии, проводимой новорожденным с простой транспозицией магистральных артерий на ранних этапах дооперационного ведения, а также после поступления в кардиохирургический стационар.
-
Разработать и обосновать комплекс терапевтических мероприятий на различных этапах оказания помощи новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий для стабилизации их состояния и рациональной предоперационной подготовки.
Научная новизна
Определены основные признаки простой ТМА, которые могут быть выявлены на этапе первичной диагностики ВПС с цианозом. Продемонстрировано влияние длительных ингаляций кислородом на газовый состав крови у больных с простой ТМА. Выявлены основные погрешности дооперационного ведения новорождённых с простой ТМА.
Впервые разработан комплекс мероприятий по ведению новорождённых с простой ТМА на этапах раннего дооперационного ведения, позволяющий значительно снизить летальность среди данного контингента больных. Разграничены сроки и объём оказания помощи на различных этапах ведения младенцев в зависимости от показателей газового состава крови.
Впервые предложен коэффициент межциркуляторного смешивания, достоверно характеризующий уровень содержания кислорода в крови при определенных размерах шунтов между малым и большим кругами кровообращения. Разработан способ определения показаний к проведению дифференцированной интенсивной терапии новорожденным с простой ТМА по коэффициенту межциркуляторного смешивания.
Практическая значимость результатов исследования
Предложенный метод этапного ведения новорождённых с простой ТМА может быть использован в работе неонатологов, врачей-реаниматологов, детских кардиологов и педиатров в процессе оказания помощи новорождённым с ВПС, проявляющихся цианозом в первые дни жизни.
Предложен алгоритм дифференциальной диагностики простой ТМА с наиболее часто встречающимися критическими ВПС, проявляющимися центральным цианозом в периоде новорождённое.
Разработан способ раннего ведения новорождённых с простой ТМА на различных этапах дооперационного ведения, включающий объёмы и сроки оказываемой помощи.
Внедрение в практику
Алгоритм раннего ведения новорождённых с простой ТМА внедрен в практику лечебно-диагностической работы: отделения экстренной хирургии новорождённых и детей первого года жизни с ВПС НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва; отделения неонатальной интервенционной кардиологии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва; отделения реанимации детской городской клинической больницы №1 г. Твери.
Материалы диссертационной работы используются при чтении лекций и проведения практических занятий со студентами педиатрического факультета Тверской государственной медицинской академии.
Основные положения, выносимые на защиту
-
Обоснование дифференциальной диагностики простой ТМА с цианотиче-скими ВПС в периоде новорождённое.
-
Регламентирование объёма и сроков проведения терапии в зависимости от этапа оказания помощи новорождённым с простой ТМА.
Апробация работы
Основные положения работы доложены на: конгрессе "Детская кардиология 2000" (Москва); на 6-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2000 год); на конференции молодых ученых (ТГМА, март 2001 года); на конференции, посвященной вопросам детской кардиологии (Томск, октябрь 2001 года) и на научно-практической конференции педиатров, неонатологов и детских кардиологов (Тверь, январь 2002 года).
Диссертационная работа апробирована на межкафедральной конференции кафедры педиатрии №2 совместно с кафедрой педиатрии №1, кафедрой педиатрии ФПДО, кафедрой социальной медицины и организации здравоохранения Тверской государственной медицинской академии 27 июня 2001 года.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, подана патентная заявка на изобретение "Способ определения показаний к проведению дифференцированной интенсивной терапии новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий по коэффициенту межциркуляторного смешивания".
Структура и объём диссертации
Диссертационная работа изложена на 119 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследо-
7 вания, результатов собственного исследования, обсуждения полученных данных, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Библиографический указатель включает 117 источников: 31 отечественный и 87 зарубежных. Текст иллюстрирован 19 таблицами и 7 рисунками.
