Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани и беременность 13
Глава 2. Материалы и методы исследования 55
2.1 . Общая характеристика обследованных 55
2.2. Клиническая характеристика обследованных 55
2.3. Методы исследования 63
2.4.Статистическая обработка полученных результатов 80
Глава 3. Результаты исследования 82
3.1. Фенотипические особенности беременных с НДСТ 82
3.2.Влияние беременности на течение НДСТ 92
3.2.1. Особенности клинической картины у беременных с НДСТ . 92
3.2.2.0собенности строения и функции сердца у беременных с НДСТ
3.2.3.Результаты ЭКГ покоя, холтеровского мониторирования ЭКГ 129
3.2.4.Состояние вегетативного тонуса, вегетативной регуляции ритма сердца у беременных с НДСТ 133
3.2.5. Особенности психологического статуса беременных с НДСТ 143
3.3.Влияние НДСТ на течение беременности, родов и развития плода 149
3.3.1.Особенности течения беременности, родов, послеродового периода у женщин с НДСТ. 149
3.3.2. Результаты кардиотокографического исследования плода 166
3.3.3.Результаты ультразвукового и допплерометрического
исследования кровотока в системе «мать — плацента — плод» 170
3.3.4. Результаты гистологического исследования околоплодных структур 172
3.3.5.Клиническая характеристика новорожденных, течение неонатального периода 179
3.4.Лечение беременных с НДСТ 189
Глава 4. Обсуждение полученных результатов 203
Выводы 251
Практические рекомендации 254
Список литературы 256
- Недифференцированная дисплазия соединительной ткани и беременность
- Общая характеристика обследованных
- Фенотипические особенности беременных с НДСТ
- Особенности клинической картины у беременных с НДСТ
Введение к работе
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность темы
В последние годы в литературе активно обсуждаются проблемы наследственных аномалий и заболеваний соединительной ткани. Наиболее известным термином, используемым для обозначения данной патологии, является дисплазия (нарушение формирования) - ненормальное состояние органов и тканей, обусловленное наследственными качествами всего организма и его клеток, проявляющееся в снижении содержания отдельных видов коллагена или нарушении их соотношения [191, 386]. Это ведет к снижению прочности соединительной ткани многих органов и систем.
В 1990 г. на симпозиуме в Омске, посвященном проблеме врожденной системной дисплазии соединительной ткани, была принята классификация с выделением двух групп указанной патологии. Первая группа объединяет системные наследственные синдромы, такие, как синдром Марфана, Элерса-Данло, поликистоз почек у взрослых, мукополисахаридоз и другие. В группу недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) были включены наследственные заболевания соединительной ткани с локомоторно-висцеральными проявлениями [188].
Среди диспластических изменений со стороны внутренних органов синдром соединительнотканной дисплазии сердца вызывают наибольший интерес. Самым распространенным проявлением этой патологии является идиопатическое пролабирование митрального клапана (ПМК). Интерес к изучению ПМК объясняется, прежде всего, его широкой распространенностью в общей популяции (1,8-38%) и тяжестью осложнений, таких, как внезапная смерть, нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит и тромбоэмболия [138, 153, 304]. ПМК наиболее часто встречается у женщин,
Введение
особенно в возрасте 20-29 лет, у мужчин ПМК чаще отмечен в 30-39 лет [191, 362].
В гестационном периоде возникают физиологические, но достаточно выраженные изменения деятельности важнейших систем и органов организма. Экстрагенитальная патология и беременность не являются простым сочетанием двух состояний организма женщины. Гестационные изменения гемодинамики, метаболизма, водно-электролитного обмена требуют от сердечно-сосудистой системы усиленной работы и нередко отягощают течение экстрагенитальных заболеваний [83].
Данное положение полностью относится и к дисплазии соединительной ткани сердца. По данным Елисеевой И.В. (2003), общая слабость и утомляемость, кардиалгии, одышка у таких беременных встречается в 2-3 раза, сердцебиения в 12 раз, перебои в работе сердца в 10 раз, головная боль в 7 раз чаще, чем у соматически здоровых беременных [85].
Осложнениями могут быть нарастающая клапанная недостаточность, нарушения ритма сердца, присоединение инфекционного эндокардита, разрыв хордальных нитей, эмболия мелких ветвей сосудов головного мозга с транзиторной острой гемиплегией. В отдельных случаях может наступить летальный исход. Риск внезапной смерти выше у больных с выраженными изменениями ЭКГ (нарушение реполяризации, удлинение интервала Q-T, желудочковая экстрасистолия) [84].
В литературе встречаются высказывания о высоком риске развития инфекционного эндокардита при пролабировании митрального клапана. Беременность повышает опасность осложнения бактериальным эндокардитом у больных с ПМК в 5-8 раз [83, 86], что может повлечь за собой разрыв хорд клапана во время родов и явиться причиной летального исхода. Выраженные субъективные и объективные вегетативные и кардиальные нарушения у беременных с ПМК приводят к снижению качества их жизни.
Введение 7
Генерализованный характер поражения соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс репродуктивной системы не может не отразиться на течении беременности и родов. По данным ІСлеменова А.В. и соавт. (2005), у женщин с НДСТ значительно чаще отмечалось осложненное течение беременности и родов (87,5% против 53,3% у соматически здоровых) [109]. У данной группы беременных чаще встречается гестоз, преждевременные роды, родовой травматизм (разрывы промежности и влагалища), а также плацентарная недостаточность. Кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде возникают у 7-12% рожениц и родильниц [135].
Анализируя состояние новорожденных, необходимо отметить, что 25%) из них рождаются в асфиксии [125]. Гипотрофия встречается в 3,3-10,0% случаев, нарушение мозгового кровообращения в 21,0-48,3% [135]. У 6-27% новорожденных отмечается нарушение адаптации в виде патологической потери массы тела.
Вопрос о возможности беременности у женщин с ПМК решается индивидуально. Данная патология сердца не является противопоказанием для беременности и родов, хотя в литературе встречаются и рекомендации прервать беременность, если она сопровождается сердечной недостаточностью, инфекционным эндокардитом или акушерскими осложнениями. Роды у женщин с ПМК проводятся через естественные родовые пути. При выборе способа родоразрешения у больных с нарушениями ритма сердца предпочтение следует отдать родам через естественные родовые пути с выключением потуг путем операции наложения акушерских щипцов, а у больных с наличием выраженной митральной регургитации, а также при присоединении акушерских осложнений - операции кесарева сечения [215, 275].
Исследования, посвященные изучению сочетания НДСТ и беременности, крайне ограничены и освещают лишь некоторые аспекты этой проблемы. В литературе встречаются в основном данные о ПМК у беременных. Внутри самой проблемы «НДСТ и беременность» содержится еще множество
Введение
несогласованных вопросов: нет единого мнения по оценке клинических проявлений НДСТ у беременных этой группы, не всегда в достаточном объеме используются современные возможности лабораторно — диагностических методов исследования. Остается таюке открытым вопрос о необходимости лечения беременных с НДСТ. Кроме того, нет достаточной доказательной базы эффективности и безопасности фармакотерапии в период гестации. Не определены критерии для проведения лечебных мероприятий с учетом их целесообразности и безвредности для плода. Отсутствуют единые рекомендации о сроках и способе родоразрешения беременных с различными проявлениями НДСТ. Четко не сформулированы показания для направления женщин с НДСТ в специализированные родильные дома. Отсутствие российских рекомендаций по ведению и родоразрешению беременных с НДСТ, в частности с вовлечением в патологический процесс сердца, приводит к существенным различиям в лечебно - диагностической тактике врачами разных специальностей. Все вышеперечисленные факторы явились обоснованием для проведения данного исследования.
Цель исследования
Целью исследования является изучение особенностей течения недифференцированной дисплазии соединительной ткани у женщин во время беременности, а также влияния данной патологии на гестационный процесс для обоснования тактики ведения беременности и родов.
Задачи исследования
1. Изучение особенностей адаптации сердечно-сосудистой системы у беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.
Введение 9
Исследование влияния беременности на клиническую картину у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.
Изучение состояния фетоплацентарной системы, характера и частоты акушерских осложнений во время беременности, родов, послеродового периода у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.
Определение метода немедикаментозного воздействия на беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.
Обоснование тактики ведения беременности и родов у женщин с данной патологией.
Научная новизна
На обширном клиническом материале проведен комплексный анализ нарушений адаптации сердечно-сосудистой системы у беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Установлено, что физиологические изменения, возникающие во время беременности, усугубляют расстройства регуляции сердечно-сосудистой системы у лиц с НДСТ, что выражается в усилении симптоматики вне независимости от первоначальной клинической картины.
Изучены характер и частота осложнений во время беременности, родов, в послеродовом периоде у женщин с НДСТ и определена взаимосвязь этих осложнений с основным заболеванием. Проведен корреляционный анализ между фенотипическими особенностями, клинической картиной, лабораторными данными и гестационными осложнениями у беременных с НДСТ.
Впервые проведено комплексное морфологическое исследование всех элементов маточно-плацентарной системы при НДСТ. Охарактеризован спектр
Введение 10
морфологических изменений околоплодных структур, оценена их клиническая значимость.
Изучены фенотипические особенности новорожденных. Показано, что при наличии синдрома НДСТ имеются предпосылки к рождению детей с малыми аномалиями развития сердца, наличием некоторых фенотипических особенностей, меньшей массой тела.
Разработаны принципы ведения беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.
Выявлены возможности коррекции патологических отклонений с помощью немедикаментозного метода - бегущее импульсное магнитное поле низкой частоты (БИМПнч). Показано, что метод является безопасным для плода, не обладает фетотоксическими свойствами. Установлена эффективность БИМПнч у беременных с I степенью нарушения кровотока в системе мать -плацента - плод.
Установлено, что при соответствующем наблюдении и адекватном лечении беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани значительно улучшается прогноз для матери и плода.
Практическая значимость
В работе обоснована необходимость мониторинга клинических, ультразвуковых, лабораторных показателей у беременных с НДСТ для определения прогноза и диагностики осложнений со стороны сердечнососудистой системы, тактики ведения.
Установлено, что беременные с соединительнотканными дисплазиями сердца и наличием умеренной митральной регургитацией относятся к группе низкого риска по развитию сердечно-сосудистых осложнений. Родоразрешение таких женщин может осуществляться в роддомах общего типа.
Введение И
Предложен и запатентован метод немедикаментозного воздействия -бегущее импульсное магнитное поле низкой частоты.
Определена роль различных проявлений НДСТ как маркеров высокого риска патологии гестационного процесса.
Предложена тактика ведения беременных с НДСТ, способствующая уменьшению акушерских осложнений, антенатальной охране плода и снижению перинатальной заболеваемости и смертности.
Положения, выносимые на защиту
Клиническая симптоматика недифференцированной дисплазии соединительной ткани, определяемая ведущими клиническими синдромами (нейроциркуляторной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагическим), имеет тенденцию к нарастанию от первого ко второму и третьему триместру беременности, что выражается в усилении имевшихся ранее и появлении новых синдромов, характерных для данной патологии.
Женщины с недифференцированной дисплазией соединительной ткани относятся к группе высокого риска в отношении развития акушерских осложнений (угроза прерывания беременности, гестоз, плацентарная недостаточность).
При наличии синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани имеются предпосылки к рождению детей с меньшей массой тела, наличием некоторых фенотипических особенностей (дисплазия ушных раковин, врожденная узость носовых каналов, плосковальгусные или плосковарусные стопы, симптом соскальзывания или дисплазия тазобедренного сустава, малые аномалии развития сердца), нарушением ранней адаптации (большая первоначальная потеря массы тела и более позднее ее восстановление).
Введение
Лечение беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани должно проводиться с учетом динамики клинического состояния.
Беременность при недифференцированной дисплазии соединительной ткани не противопоказана, поскольку большинство проявлений данной патологии во время беременности удаётся контролировать.
Недифференцированная дисплазия соединительной ткани и беременность
Дисплазия соединительной ткани - группа генетически гетерогенных и клинически полиморфных патологических состояний, объединенных нарушением формирования соединительной тканив эмбриональной и постнатальном периодах [95, 108, 178].
К НДСТ относятся наследственные заболевания соединительной ткани с локомоторно-висцеральными проявлениями [122, 147]. К локомоторным нарушениям относят деформации грудной клетки и позвоночника, ряд патологических изменений мышечной системы и костно-хрящевые дисплазии. Висцеральные проявления включают изменения: сердечно-сосудистой системы - пролапсы клапанов, аномально расположенные хорды, ангиодисплазии (артериальные, венозные, смешанные), недостаточность клапанного аппарата вен нижних конечностей и др., органов дыхания - поликистоз, спонтанные пневмотораксы неясной этиологии, трахеобронхиальные дискинезии, желудочно-кишечного тракта - висцероптоз, аномалии желчного пузыря, долихосигма, почек - нефроптоз, аномалии развития и др., глаз - миопия, эпикант, колобомы, птоз, прогрессирующая патология зрения [176, 221, 266, 379, 455, 478].
Однако, отсутствие единой терминологии привело к появлению большого количества определений при описании фенотипа у таких пациентов. Многие дисплазии, как и большинство генетических заболеваний, «рассеяны» в различных классах и рубриках системы МКБ-10, что затрудняет их верификацию и формулировку диагноза, а термин «дисплазия соединительной ткани», который в последнее время широко используется в исследованиях, в МКБ-10 отсутствует [285, 286].
Достаточно точных данных о распространенности НДСТ сегодня не существует. Можно лишь полагать, что частота выявления этого синдрома достаточно велика, а данные, получаемые авторами по этому вопросу, во многом зависят от используемых ими методологических подходов и технической оснащенности [97, 172]. Можно полагать, что распространенность НДСТ в популяции равна 7-8% [92]. По данным аутопсий частота ПМК составляет 1-8% [344].
Среди диспластических изменений со стороны внутренних органов НДСТ сердца вызывают наибольший интерес. Самым распространенным проявлением этой патологии является идиопатическое пролабирование митрального клапана (ПМК). Интерес к изучению ПМК объясняется, прежде всего, его широкой распространенностью в общей популяции (1,8-38%) и тяжестью осложнений, таких, как внезапная смерть, нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный эндокардит и тромбоэмболия [43, 138, 149, 153, 158, 259, 300, 304,314].
Причины возникновения ПМК весьма многообразны. Различают первичный и вторичный пролапсы. Первичным называют ПМК, возникновение которого не удается связать ни с одним из известных заболеваний или пороков развития. Вторичным называют ПМК, развивающийся на почве известных заболеваний или патологических изменений: ишемическая болезнь сердца, ревматизм, миокардиты, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, узелковый периартериит, системная красная волчанка [92, 191, 228, 303]. Так называемый идиопатический или первичный ПМК в подавляющем большинстве случаев является одним из частных проявлений НДСТ. ПМК в 77% случаев сочетается с пролабированием других клапанов, у 4,1-17,1% населения обнаруживаются аномально расположенные хорды [148]. В большинстве случаев ПМК как наиболее распространенный вариант малых аномалий сердца рассматривается в рамках нейроциркуляторной дистонии (НЦД), поскольку имеет сходные с ней клинические проявления [285].
В развитии ДСТ ведущее значение имеют мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, ответственных за формирования компонентов матрикса, а также принимающих участие в процессах фибриллогенеза [98, 343, 400, 434].
Имеются многочисленные данные о том, что в основе первичного ПМК лежит генетически детерминированное нарушение метаболизма коллагена и, прежде всего, коллагена III типа, связанного с дефицитом пептид аз. При этом средний слой пролабирующей створки, состоящий из рыхлых миксоматозных структур, необычно увеличивается за счет кислых мукополисахаридов. С увеличением количества миксо идной стромы створки увеличиваются в размерах, становятся избыточными и начинают пролабировать [92]. ПМК имеет аутосомно-доминантный тип наследования.
Общая характеристика обследованных
Среди 330 женщин с НДСТ в 280 случаях на основании проведенного эхокардиографического исследования диагностированы соединительнотканные дисплазии сердца (пролапсы клапанов, аномальные хорды левого желудочка). У 200 из них (в 60,6% случаев) аномалии сердца сопровождались внешними и висцеральными фенотипическими признаками дисплазии (не менее 5-ти): гипермобильностью суставов, повышенной растяжимостью кожи, сколиозом, врожденным вывихом или дисплазией тазобедренных суставов, спонтанными пневмотораксами, нефроптозом, удвоением почки и/или мочевыводящих путей, повышенной кровоточивостью (носовые и десневые кровотечения, обильные менструации), миопией, варикозным расширением вен нижних конечностей. У 80 пациенток (в 24,2% случаев) выявлены изолированные соединительнотканные дисплазии сердца. У 50 женщин (15,2%) соединительнотканные дисплазии сердца не были выявлены. Таким образом, в основной группе обследованных беременных было выделено 3 клинические подгруппы. В 1-ю подгруппу вошли 200 беременных с соединительнотканными дисплазиями сердца и другими внешними и висцеральными проявлениями НДСТ. Во 2-ю подгруппу вошли 80 беременных с изолированными соединительнотканными дисплазиями сердца. 3-ю подгруппу составили 50 женщин с синдромом НЦД без соединительнотканных дисплазии сердца.
В исследование не включены пациентки с сопутствующей экстрагенитальной патологией и патологией репродуктивной системы, которая не рассматривается в рамках НДСТ и при многоплодной беременности.
Как видно из таблицы 1, в 1-й подгруппе беременных с НДСТ пролапс митрального клапана был выявлен у 200 женщин (100% случаев). При этом пролапс передней створки митрального клапана диагностировали у 170 пациенток (85%): 1 степени - у 150 женщин (75%), 2 степени - у 20 женщин (10%). Пролапс задней створки митрального клапана выявили у 14 беременных (7%). У всех пациенток диагностировали 1 степень пролабирования створки. Пролапс обеих створок митрального клапана выявили у 16 беременных (8%): 1 степени - у 14 женщин (7%), 2 степени - у 2 женщин (1%).
Пролапс передней створки митрального клапана сочетался с другими аномалиями сердца у 34 беременных (17% случаев): аномальная хорда левого желудочка (АХЛЖ) (у 14 пациенток), две и более АХЛЖ, пролапс трикуспидального клапана, пролапс трикуспидального клапана и две АХЛЖ (у 4 пациенток соответственно), аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно (ООО), пролапс трикуспидального клапана и ООО, пролапс аортального клапана и ООО (у 2 пациенток соответственно). У пациенток пролапс обеих створок митрального клапана сочетался с АХЛЖ. Пролапс трикуспидального клапана в сочетании с другими аномалиями вьывлен у 10 беременных (5% случаев), сочетанный пролапс правой некоронарной створки аортального клапана у 4 женщин (2%).
Во 2-й подгруппе беременных с НДСТ малые аномалии сердца были выявлены у 80 женщин (100% случаев). При этом пролапс передней створки митрального клапана диагностировали у 56 пациенток (70%): 1 степени - у 52 женщин (65%), 2 степени - у 4 женщин (5%). Пролапс задней створки митрального клапана выявили у 9 беременных (11,3%). У всех пациенток диагностировали 1 степень пролабирования створки. Пролапс трикуспидального клапана выявили у 4 беременных (5%). Пролапс аортального клапана диагностировали у 4 пациенток (5%). У 7 женщин выявили две и более АХЛЖ. У 20 беременных (25%) пролапс передней створки митрального клапана сочетался с одной АХЛЖ (табл.1).
Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана у женщин 2 подгруппы не выявлялась. До беременности при эхокардиографическом исследовании было выявлено: 1. митральная регургитация I степени у лиц 1-й подгруппы - 61,9%, 2-й подгруппы - 57,1%, 3-й подгруппы - 7,6%; митральная регургитация II степени у лиц 1-й подгруппы - 4,5%, 2-й подгруппы -3,8%; 2. трикуспидальная регургитация I степени у женщин 1-й подгруппы - 29,7%, 2-й подгруппы - 19%, 3-й подгруппы - 7,6%. Наиболее значимыми, определяющими клиническую картину НДСТ являлись следующие 3 синдрома: нейроциркуляторной дистонии (или возможно употребление термина синдром вегетативной дистонии), сосудистых нарушений, геморрагический синдром. Наиболее значимыми синдромами, определяющими клиническую картину НДСТ, являлись следующие: нейроциркуляторной дистонии (возможно употребление термина синдром вегетативной дистонии), периферических сосудистых расстройств, геморрагический синдром.
К началу беременности у всех пациенток 1-й подгруппы с НДСТ выявлялся синдром нейроциркуляторной дистонии. У 76 женщин (38%) диагностировано легкое течение заболевания, у 86 женщин (43%) - средней тяжести, у 38 женщин (19%) - тяжелое. У пациенток 2-й подгруппы в 33,8% случаев (27 женщин) определялось легкое течение синдрома нейроциркуляторной дистонии. В 3-й подгруппе у 30 женщины (60%) диагностировано легкое течение неироциркуляторнои дистонии, у 20 женщин (40%) — средней тяжести.
Диагноз НЦД был поставлен до беременности на основании критериев, предложенных В.И.Маколкиным и С.А.Аббакумовым [142, 143]. Одним из характерных симптомов НЦД были выраженная лабильность артериального давления (АД) и частоты сердечных сокращений (ЧСС). Учитывая несомненное влияние величины АД на течение беременности и исходы родов, мы не сочли возможным в нашей работе обследовать женщин со стабильной гипертензией или гипотензией.
Фенотипические особенности беременных с НДСТ
Разнообразные аномалии опорно-двигательного аппарата, кожи и глаз считаются своеобразными фенотипическими маркерами НДСТ. В нашем исследовании мы провели комплексную оценку этих маркеров. Антропометрическое обследование проводилось до или в I триместре беременности.
Нами установлено, что женщины 1 подгруппы с НДСТ по сравнению с контрольной группой имели достоверно меньшие массу тела, индекс массы тела (ИМТ), индекс окружность запястья / длина II пальца. Пациентки 2 и 3 подгрупп с НДСТ отличались меньшими, по сравнению со здоровыми женщинами, весом и ИМТ (табл. 6).
Мы не выявили различий в величине роста и площади поверхности тела у обследованных женщин.
Об относительном удлинении верхних конечностей судили по индексу размах рук / рост стоя. При обследовании выявили достоверно большие показатели у женщин 1 подгруппы с НДСТ по сравнению со здоровыми пациентками. Различий у беременных 2 и 3 подгрупп с НДСТ и женщин контрольной группы выявлено не было.
Мы проанализировали фенотипические особенности обследованных женщин. Установлено, что пациентки 1 подгруппы с НДСТ достоверно (р 0,01) отличаются от здоровых женщин по следующим признакам: повышенной растяжимости кожи, гипермобильности суставов (рис.5), дисплазии тазобедренных суставов, сколиозу, признакам запястья (рис.1) и большого пальца (рис.2), нефроптозу, миопии. Также в этой группе достоверно чаще, чем у здоровых женщин, определяются вывихи и подвывихи суставов, плоскостопие, грыжи, варикозное расширение вен нижних конечностей (табл.7).
Миопия чаще всего диагностировалась у беременных 1 подгруппы с НДСТ (у 44%). Надо отметить, что у этих пациенток достоверно (р 0,01) выше процент миопии высокой степени и осложненной, чем в других группах.
Миопия чаще всего диагностировалась у беременных 1 подгруппы с НДСТ (у 44%). Надо отметить, что у этих пациенток достоверно (р 0,01) выше процент миопии высокой степени и осложненной, чем в других группах(табл.8). Мы проанализировали степень выраженности миопии у пациенток обследованных групп в зависимости от степени пролабирования клапанов. Оказалось, что тяжесть миопии не зависит от степени пролабирования.
У пациенток 2 и 3 подгрупп с НДСТ по сравнению со здоровыми женщинами достоверно ( р 0,05) чаще встречались повышенная растяжимость кожи, сколиоз и ( р 0,01) гипермобильность суставов.
У беременных с НДСТ встречалась также дисплазия тазобедренных суставов, которая не диагностировалась у здоровых и женщин 3 подгруппы с НДСТ. Диагноз таким пациенткам был поставлен ортопедом в детском возрасте. Тогда же проводилось консервативное лечение.
Две беременные с НДСТ имели в анамнезе спонтанные пневмотораксы (проведено оперативное лечение).
У обследованных женщин с НДСТ выявлялся также нефроптоз: у 8% беременных 1 подгруппы, у 3,75% беременных 2 подгруппы, у 4% беременных 3 подгруппы. У 1 пациентки 1 подгруппы диагностирован висцероптоз: опущение обеих почек, печени, желчного пузыря.
Большое значение в акушерстве предается малому тазу, который представляет собой костную основу родового канала. О форме и величине малого таза можно судить по размерам большого таза.
Особенности клинической картины у беременных с НДСТ
Проведенное исследование выявило полиморфизм клинической симптоматики НДСТ. Часть женщин с эхокардиографически доказанными пролапсами клапанов, аномальными хордами левого желудочка не предъявляли жалоб. У других синдром дисплазии соединительной ткани сердца был клинически значимым. Обычно это определялось степенью выраженности клапанной дисфункции, а также распространенностью и степенью выраженности соединительнотканной дисплазии других внутренних органов.
В настоящей работе обследовано 330 беременных, страдающих НДСТ. У 280 женщин диагностированы соединительнотканные дисплазии сердца (пролапсы клапанов, аномальные хорды левого желудочка) на основании проведенного эхокардиографического исследования. У 200 пациенток (в 60,6% случаев) аномалии сердца сопровождались иными фенотипическими признаками дисплазии (внешними и висцеральными): гипермобильностыо суставов, повышенной растяжимостью кожи, сколиозом, врожденным вывихом или дисплазией тазобедренных суставов, спонтанными пневмотораксами, нефроптозом, удвоением почки и/или мочевыводящих путей, повышенной кровоточивостью, миопией, варикозным расширением вен нижних конечностей. У 80 пациенток (в 24,2% случаев) выявлены изолированные соединительнотканные дисплазии сердца. У 50 женщин с НДСТ (15,2%) соединительнотканные дисплазии сердца не диагностировались. В связи с этим в основной группе обследованных беременных нами выделено 3 клинические подгруппы. В 1-ю подгруппу вошли 200 беременных с соединительнотканными дисплазиями сердца и другими внешними и висцеральными проявлениями НДСТ. Во 2-ю подгруппу вошли 80 беременных с изолированными соединительнотканными дисплазиями сердца. 3-ю подгруппу составили 50 женщин с НЦД (НДСТ без соединительнотканных дисплазий сердца).
С целью оценки клинического статуса была создана карта клинического обследования больных, в которую заносили данные, полученные при обследовании. Также использовали анкету-вопросник для выявления признаков вегетативных изменений, заполняемую обследуемым.
Для количественной оценки имеющихся признаков была проведена экспертная оценка вегетативных симптомов путем баллирования каждого признака.
Наиболее значимыми, определяющими клиническую картину НДСТ являлись следующие 3 синдрома: нейроциркуляторний дистонии (или возможно употребление термина синдром вегетативной дистонии), сосудистых нарушений, геморрагический синдром.
Для определения тяжести СВД использовалась балльная система, предложенная Пак Л.С.(2002): вегетативные кризы-3 балла, кардиалгии, гипервентиляционный синдром и нейрогенная дисфункция мочевого пузыря -по 2 балла, нарушения ритма сердца, терморегуляции и потоотделения - по 1 баллу. Нарушения со стороны ЖКТ оценивали следующим образом: при наличии 3 симптомов присваивался 1 балл, 4-7 симптомов — 2 балла. Легкую степень СВД констатировали, если сумма всех симптомов не превышала 4 баллов, среднюю - при сумме в 5-9 баллов, тяжелую - при сумме 10 и более баллов [191].
Анализируя анамнез заболевания у обследованных женщин, были выявлены следующие особенности клинической картины.
К началу беременности все пациентки 1-й подгруппы с НДСТ страдали синдромом нейроциркуляторной дистонии. У 76 женщин (38%) диагностировано легкое течение заболевания, у 86 женщин (43%) - средней тяжести, у 38 женщин (19%) - тяжелое.
У пациенток 2-й подгруппы в 33,8% случаев (27 женщин) определялось легкое течение синдрома нейроциркуляторной дистонии.
В 3 подгруппе у 30 женщины (60%) диагностировано легкое течение нейроциркуляторной дистонии, у 20 женщин (40%) - средней тяжести.
При анализе клинической картины больных с НДСТ 1 подгруппы по отношению к 3 подгруппе достоверно чаще (р 0,05) были выявлены следующие симптомы и синдромы вегетативной дисфункции: кардиалгический, нарушения ритма сердца, респираторный, астенический (табл. 11).
Одними из основных проявлений НДСТ являются субъективные ощущения учащенного или усиленного сердцебиения. В 1 подгруппе обследованных женщин эти симптомы имели место у 77,5% пациенток, во 2 подгруппе - у 38,7%, в 3 подгруппе - у 38%. Чаще это не постоянная тахикардия, а лишь выраженная лабильность пульса. У половины этих женщин сердцебиения возникали достаточно редко и провоцировались волнением, незначительными физическими нагрузками. У трети пациенток возникновение тахикардии не имело видимых причин.
По нашим данным перебои в работе сердца, ощущения замирания или временной остановки возникали у обследованных женщин до беременности в 55,5% (1 подгруппа), 6,2% (2 подгруппа), 10% (3 подгруппа) случаев. У половины этих пациенток данные симптомы появлялись крайне редко, у 25% -редко, у 25% - часто.
Большинство пациенток испытывали субъективные ощущения болей в области сердца, которые в 1 подгруппе до беременности имели место у 72% женщин, во 2 подгруппе — у 17,5%, в 3 подгруппе — у 30%. Кардиалгии отличались разнообразием как по характеру (колющие, ноющие, чувство дискомфорта в области сердца), так и по локализации (в левой половине грудной клетки, в области верхушки сердца, разлитые), интенсивности (сильные, умеренные), продолжительности (от нескольких минут до нескольких часов). Причины возникновения болей многообразны. Чаще всего они возникают при переутомлении, психоэмоциональном перенапряжении, реже — при изменении погоды. Как правило, болевые ощущения в области сердца прекращались самостоятельно. Более точная систематизация болей в области сердца у пациентов с НДСТ невозможна, что связано с крайним разнообразием этого симптома.
Для обследованных женщин одним из ведущих клинических симптомов сосудистой дистонии явилась выраженная лабильность АД. Среди пациенток 1 подгруппы склонность к понижению артериального давления отмечали 72,5% женщин, среди пациенток 2 подгруппы - 53,7%, в 3 подгруппе - 50%. Нестабильная артериальная гипертензия имела место в 1 подгруппе в 27,5% случаев, во 2 подгруппе - в 7,5%, в 3 подгруппе - в 20%. Среди этих пациенток эпизоды как повышения, так и понижения АД отмечали в 1 подгруппе 28% женщин, во 2 подгруппе 10% женщин, в 3 подгруппе 18% женщин. Ни у одной из обследованных пациенток не было стабильной гипертензии или гипотензии.
Одним из ведущих клинических проявлений НДСТ у обследованных женщин был респираторный синдром, который часто возникал одним из первых. Субъективно это воспринималось как чувство нехватки воздуха (у 61% пациенток 1 подгруппы, 35% пациенток 2 подгруппы, 46% пациенток 3 подгруппы), потребность периодически делать глубокие вдохи (66,5%, 2,5%) и 64%), одышка при незначительном физическом, эмоциональном напряжении или состоянии покоя (28%, 1,2% и 8%). Плохую переносимость душных помещений отмечали 77% пациенток 1 подгруппы, 37,5% пациенток 2 подгруппы и 70%) женщин 3 подгруппы. Дыхательный дискомфорт нередко сопровождался сердцебиением, головокружением, повышенной потливостью.
У 65%) женщин 1 подгруппы с НДСТ до беременности наблюдались нарушения терморегуляции (субфебрилитет до 37,3С) и теплоотдачи. Чаще всего (38,5%) пациенток беспокоила повышенная потливость. В 26,5% случаев наблюдались ознобы. 16,6% женщин жаловались на плохую переносимость как высоких, так и низких температур, волны холода или жара. Во 2 подгруппе пациенток с НДСТ нарушения терморегуляции возникали реже (5,7%). У 12% женщин 3 подгруппы наблюдалась повышенная потливость, у 10% - ознобы.
Слабость, вялость, общее недомогание, низкая толерантность к физическим и психическим нагрузкам явились одним из характерных проявлений НДСТ у обследованных женщин. Астения в 1 подгруппе наблюдалась в 78,5% случаев, во 2 подгруппе - в 25%, в 3 подгруппе - в 28%. У части пациенток имели место нарушения сна: сонливость (1 подгруппа - 55%, 2 подгруппа - 3,7%, 3 подгруппа - 8%), бессонница (1 подгруппа - 27,5%, 2 подгруппа - 0%), 3 подгруппа - 6%).
![Структурно-функциональные особенности сердца у лиц молодого возраста с дисплазией соединительной ткани при артериальной гипертонии и гипотонии [Электронный ресурс]](/i/i/4298/177531.png "Структурно-функциональные особенности сердца у лиц молодого возраста с дисплазией соединительной ткани при артериальной гипертонии и гипотонии [Электронный ресурс] Кузнецова Вера Валентиновна")
![Клинико-диагностическое значение некоторых цитокинов и аутоантител к коллагенам при недифференцированной дисплазии соединительной ткани [Электронный ресурс]](/i/i/4240/175455.png "Клинико-диагностическое значение некоторых цитокинов и аутоантител к коллагенам при недифференцированной дисплазии соединительной ткани [Электронный ресурс] Семенова Алина Борисовна")
![Особенности костного и гомоцистеинового метаболизма при соединительнотканной дисплазии костной ткани [Электронный ресурс]](/i/i/4499/183141.png "Особенности костного и гомоцистеинового метаболизма при соединительнотканной дисплазии костной ткани [Электронный ресурс] Бакулина Елена Геннадьевна")
