Введение к работе
Актуальность проблемы.
Аномалия Эбштейна - сложный и все еще недостаточно изученный врожденный порок сердца. До последнего времени не была установлена истинная частота встречаемости порока. По данным литературы, доля аномалии Эбштейна в структуре врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по некоторым источникам и 0.005% (Dearani JA, DanielsonGK, 2000). По мере совершенствования методов диагностики, особенно пренатальной эхокардиографии, представления о статистике АЭ в корне изменились. Как полагают Robertson et Silverman, аномалия Эбштейна является самым частым пороком сердца, выявляемым антенатально. Анализ естественного течения аномалии Эбштейна показал, что прогноз для жизни крайне неблагоприятен - 36% больных погибают (Celemajer DS, Bull С, ТШ JA, et al., 1997). Особенно высока смертность у новорожденных и детей раннего возраста. Поданным Robertson et Silverman, смертность у новорожденных с аномалией Эбштейна достигает 80%, а у плодов 90%. К 14 дням жизни выживаемость составляет 69%, 5 2 % к одному году и только 3 7 % к пяти годам. Эти данные говорят о необходимости разработки методов хирургического лечения аномалии Эбштейна именно у детей раннего возраста, определении показаний к операции и выбор метода оперативного вмешательства, где доминирующими должны быть, судя по всему, клапансохраняющие операции. В рускоязычной литературе практически не описана аномалия Эбштейна с учетом возраста, тем более раннего детского возраста. В работе приводятся данные по гемодинамике и клинической картине у новорожденных и пациентов до 1 года жизни, которые значительно отличаются от таковыхудетей старше 3 лет.
В связи с эти очевидна востребованность изучения диагностики, клинической картины, естественного течения, тактики ведения пациентов с аномалией Эбштейна именно раннего возраста, определения показаний и выбор метода оперативного вмешательства в этой возрастной группе, особенно в сочетании с нарушениями ритма сердца.
Анализ данных клинико-функциональных обследования детей раннего возраста с аномалией Эбштейна позволит решить некоторые теоретические и практические задачи данного раздела детской кардиохирургии. Цель исследования.
Определить оптимальные сроки,показания и тип хирургической коррекции аномалии Эбштейна, как изолированной, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца _________________
Задачи исследования.
1. Изучить естественное течение аномалии Эбштейнау детей раннего возраст
2. Определить показания к хирургическому вмешательству при аномалии
Эбштейна у детей раннего возраста
3. Провести сравнительный клинико-анатомический анализ методов
хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
4. Оценить непосредственные результаты хирургических вмешательств при
тиши Эбштейна у детей раннего возраста
Научная новизна исследования
Обоснованы подходы к оптимизации методики хирургического лечения данного порока у пациентов раннего возраста; сформулированы и обоснованы показания и сроки оперативного вмешательства у детей раннего возраста с данной патологией; проанализированы и уточнены клинические данные, характеризующие состояние пациентов в раннем и ближайшем послеоперационных периодах после хирургической коррекции аномалии
ПОЛОЖЕНИЯ, выносимые на защиту:
Определяющим в выборе метода лечения пациента с аномалией Эбштейна является не столько степень недостаточности трехстворчатого клапана и уровень смещения септальной и (или) задней створок, сколько состояние правого желудочка, размер атриализованной части правого желудочка, компетентность передней створки трехстворчатого клапана, геометрия и функциональное состояние левого желудочка
При сочетании аномалии Эбштейна с сопутствующими врожденными пороками сердца следует стремиться к их одномоментной коррекции
При выявлении аномалии Эбштейна в раннем детском возрасте показана
хирургическая коррекция порока. По возможности нужно стремиться к выполнению пластической реконструкции трехстворчатого клапана; если же анатомия порока не позволяет произвести пластику клапана, следует прибегнуть к протезированию трехстворчатого клапана с использованием биологического протеза.
При наличии значительно выраженной атриализованной части правого
желудочка, снижении сократительной функции правого желудочка при
аномалии Эбштейна у детей раннего возраста показано наложение
двунаправленного кавопульмонального анастомоза, вальвулопластика или
протезирование трехстворчатого клапана.
Научно-практическое значение.
Данные исследования могут быть использованы при выборе тактики оперативного вмешательства при хирургической коррекции аномалии Эбштейна. Результаты проведенных исследований позволят снизить риск осложнений в послеоперационном периоде и улучшить результаты хирургического лечения. Выявленные особенности естественного течения могут быть использованы для организации динамического наблюдения заданной категорией пациентов.
Реализация результатов исследования Основные положения диссертации внедрены в клиническую практику отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева
Апробация работы.
Диссертация апробирована на Ученом Совете Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева. Материалы диссертации доложены на 7-ой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН Всероссийской конференции молодых ученых (Москва, 25-27 мая 2003 г.), 9-ом Всероссийском съезде сердечно-сосудистыххирургов (Москва, 18-21 ноября 2003 г.), научной конференции молодых ученых, посвященной дню основания российского научного центра хирургии РАМН. По теме диссертации опубликовано 4 печатные работы, втом числе одна в центральной печати.
Структура и объем диссертации.
Диссертационная работа состоит из введения, обзора литературы, характеристики материала и методов исследования, 2 глав собственных исследований, обсуждения полученных данных, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Объем работы составляет 159 страниц машинописного текста. Работа иллюстрирована 19 таблицами и 43 рисунками, 17 диаграммами. Список литературы содержит 151 источник, из которых 15-работы отечественных и 144 - иностранных авторов.
Работа выполнена в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель - д.м.н. Зеленикин М.А.) Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева (директор - акад. РАМН Бокерия Л .А.). В работе принимали участия следующие подразделения Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии и.м. А.Н.Бакулева РАМН: Шаталов), отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца (руководитель -академик РАМН, профессор В.П Подзолков), отделение реконструктивной хирургии новорожденных (руководитель -Д.М.Н. А.И. Ким), отделение неинвазивной аритмологии (руководитель -член -корреспондент РАМН Е.З. Голухова/
Похожие диссертации на Клиника, диагностика, тактика и непосредственные результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна у детей раннего возраста
