Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. Обзор литературы
1.1. Экстракардиальная патология в сочетании с врожденным пороком сердца, частота встречаемости, аспекты диагностического поиска 12 стр.
1.2. Факторы риска в развитии ранних послеоперационных осложнений со стороны сопутствующей патологии . 15 стр.
1.3 Заболевания раннего детского возраста в патогенезе послеоперационных осложнений при коррекции врожденного порока сердца. 31 стр.
1.4. Роль гормонального статуса в формировании ранних послеоперационных осложнений при коррекции врожденного порока сердца у детей. 48 стр.
ГЛАВА II. Клиническая характеристика пациентов и методы исследования
2.1. Клиническая характеристика и предоперационный статус пациентов основной и контрольной групп 60 стр.
2.2. Методы исследования 69 стр.
2.3. Характеристика использованных статистических методов и технических средств 80 стр.
ГЛАВА III Результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца в сочетании с экстракардиальной патологией
3.1 Оценка течения раннего послеоперационного периода при коррекции врожденного порока сердца в группе детей от года до трех с верифицированной экстракардиальной патологией 82 стр.
3.2. Послеоперационная летальность при коррекции ВПС в группе повышенного риска хирургической коррекции 96 стр.
3.3. Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с монокомпонентными врожденными пороками сердца в сочетании с экстракардиальной патологией 104 стр.
3.4. Послеоперационная летальность при коррекции ВПС в группе повышенного риска хирургической коррекции 105 стр.
3.5. Послеоперационная летальность при коррекции ВПС в группе повышенного риска хирургической коррекции 108 стр.
ГЛАВА IV. Обсуждение полученных результатов.
4.1. Результаты лечения пациентов раннего возраста с наличием преморбидного фона в кардиохирургическом стационаре. 116 стр.
4.1.1. Результаты лечения пациентов с врожденным пороком сердца в сочетании с патологией центральной нервной системы 124стр.
4.1.2.Результаты лечения пациентов с врожденным пороком сердца в сочетании с патологией бронхолегочной системы 130стр.
4.1.3. Результаты лечения пациентов с врожденным пороком сердца в сочетании с патологией мочевыделительной системы 131стр.
4.2. Характеристика послеоперационной летальности при коррекции врожденного порока сердца в группе повышенного риска 134 стр.
4.3. Участие нейроэндокринного регулирования в патогенезе развития ранних постоперационных осложнений при хирургической коррекции врожденного порока сердца. 138 стр.
Заключение 141стр.
Выводы 154 стр.
Практические рекомендации 155 стр.
Приложения 157 стр.
Список литературы
- Факторы риска в развитии ранних послеоперационных осложнений со стороны сопутствующей патологии
- Методы исследования
- Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с монокомпонентными врожденными пороками сердца в сочетании с экстракардиальной патологией
- Результаты лечения пациентов с врожденным пороком сердца в сочетании с патологией центральной нервной системы
Введение к работе
Актуальность проблемы.
С середины 20 века детская кардиохирургия приобретает новый виток развития и темпы оказания помощи. Однако при качественной своевременной хирургической коррекции врожденного порока сердца, прогноз для дальнейшей жизнедеятельности может быть определен сочетанием сопутствующей дисфункции органов и систем. К факторам операционного риска относится экстракардиальная патология, встречаемая у 30% детей с врожденными пороками сердца [Левченко Е.Г., Лобачева Г.В., Шарыкин А.С., Berry G.J., Chang R.K.].
Экстракардиальная патология («еxstra»(лат.) - «вне», «внешний») - стойкая дисфункция органов и систем, имеющая как клиническое, так и/или лабораторно-инструментальное проявление, выявляющаяся при наличии верифицированной органической патологии сердца, и влияющая на прогноз её течения или хирургической коррекции. Поиск диагностически значимых предикторов развития наиболее типичных осложнений, является важным моментом предоперационной подготовки пациента.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром и нейроэндокринная дисфункция- наиболее частые патологические состояния, манифестирующие в раннем детском возрасте, являются последствиями перинатального ишемически-гипоксического поражения. Искусственное кровообращение за счёт гиперпродукции цереброспинальной жидкости на фоне повышенного центрального венозного давления [Johanson C.E., Tarnaris A.] и изменений сосудистого тонуса, а также относительной окклюзии оттока за счет отека пахионовых грануляций паутинной оболочки закономерно приводит к изменению ликвородинамики. В случаях с исходной гидроцефалией на фоне снижения податливости внутричерепных структур, за счет исходного интерстициального отека, развития вазогенного, за счет повреждения гематоэнцефалического барьера, или цитотоксического отека, проведение искусственного кровообращения сопровождается прогрессивным ростом ВЧД с развитием соответствующей клинической картины. Высокая концентрация цитокинов и интерлейкинов, обусловленная временем ишемии миокарда и ИК-зависимой эндотелиальной дисфункцией, а также стимуляция периферических барорецепторов, приводит к активации выработки вазопрессина и последующему увеличению концентрации адренокортикотропного гормона (АКТГ). Возникновение рефлекторного увеличения плазменной концентрации кортикоидных гормонов способствует формированию адекватного сосудистого обеспечения стрессовой реакции. С другой стороны, в момент экстренной адаптации чрезмерная выработка ренина, приводит к образованию ангиотензина-II, высвобождению катехоламинов из аксонов симпатических нейронов, что в свою очередь вызывает дополнительную симпатическую активацию. Множественное перинатальное повреждение нейрональной ткани обуславливает нарушение процессов проведения импульса, образования и оттока лимфы, а также стойкой нейроэндокринной дисфункции. В ответ на воздействие хирургического вмешательства в роли стрессового фактора, развивается стойкая декомпенсация нейроэндокринного регулирования, приводящая к неадекватному адренергическому обеспечению системной гемодинамики. Изменения концентрации кортикоидных гормонов являются показателем скрытой эндокринной дисфункции, имеющим прогностическое значение в степени устойчивости к стрессовому фактору.
В отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста ФГБУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН накоплен значительный опыт лечения пациентов с сочетанием порока сердца с сопутствующей патологией органов и систем. Отсутствие общепринятых алгоритмов диагностического поиска предикторов развития ранних осложнений, определили цель и задачи настоящего исследования.
Целью данной работы является:
Определение роли экстракардиальной патологии (ЭКП) у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, как фактора, обуславливающего прогноз хирургической коррекции.
Для достижения данной цели предполагается решение следующих задач:
1. Провести анализ исходного состояния пациентов раннего детского возраста с врожденным пороком сердца в сочетании с экстракардиальной патологией органов и систем;
2. Изучить непосредственные результаты хирургического лечения врожденного порока сердца у детей раннего возраста с наличием экстракардиальной патологии органов и систем;
3. На основании полученных данных определить клинические и лабораторно-диагностические предикторы развития ранних постоперационных осложнений у пациентов данной группы.
4. На основании полученных результатов создать алгоритм кардиологической тактики предоперационной подготовки пациентов с наличием патологического экстракардиального субстрата.
Научная новизна
Данная работа по комплексному исследованию результатов хирургического лечения врожденных пороков в сочетании с экстракардиальной патологией у детей раннего возраста, выполнена впервые в России. Определена частота встречаемости патологии, сопутствующей врожденному пороку сердца, проведен анализ особенностей течения раннего послеоперационного периода для пациентов с наличием преморбидного фона, определены предикторы развития ранних постоперационных осложнений. Сформулирован предоперационный алгоритм диагностического обследования пациентов данной возрастной группы, определены факторы риска выполнения хирургического лечения со стороны сопутствующего заболевания. Представлена электронная система стратификации хирургического риска.
Практическая ценность исследования
На основании проведенного исследования автором сформированы группы риска развития ранних послеоперационных осложнений, доказано участие, а также приведено научное обоснование роли натрийуретического пептида в регуляции патологической ликвородинамики, доказано значение уровня кортикостеронемии в прогнозировании ранних постоперационных осложнений. Обозначенные предикторы хирургического риска структурированы в электронную систему предоперационной стратификации хирургического риска.
Основные положения, выносимые на защиту
У детей раннего возраста с врожденными пороками сердца экстракардиальная патология встречается с частотой 14,8%, патология центральной нервной системы-6,5% наблюдений, патология дыхательной системы- 1,4% случаев, патология мочевыделительной системы-1,0%, латентные формы внутриутробного инфицирования -1,2%, генетическая патология -в 4,7% наблюдаемых пациентов.
В раннем послеоперационном периоде пациенты с врожденным пороком сердца в сочетании с экстракардиальной патологией нуждаются в применении достоверно больших доз кардиотонической поддержки, в более длительном проведении искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, длительном стационарном лечении, характеризовались более высоким показателем госпитальной летальности.
Наличие у пациентов с врожденным пороком сердца сопутствующих ликвородинамических нарушений, повышение индекса ВДЧ/площадь поверхности тела пациента более 200 сопряжено длительным проведением интенсивной терапии и стационарным лечением.
Уровень натрийуретического пептида более 135 нг/мл является предиктором развития ликвородинамических нарушений, гипо-гиперкортикостеронемия, а также компенсированные формы гипотиреоза сопровождаются более частым развитием ранних послеоперационных осложнений и длительного стационарного лечения.
Реализация результатов исследования
Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и применяются в отделениях: хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, ФГБУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических и кардиологических центров Российской Федерации.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены 16 января 2013 года на объединенной конференции отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста, отделения реанимации и интенсивной терапии. По теме диссертации опубликовано 16 печатных работ, из них 9 в центральной печати.
Объём и структура работы
Диссертация написана на русском языке на 165 листах машинописного текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложений и списка литературы. Иллюстративный материал представлен 21 таблицами и 13 рисунками. Список литературы включает 157 источников, из них 38 отечественных и 119 зарубежных авторов.
Факторы риска в развитии ранних послеоперационных осложнений со стороны сопутствующей патологии
Первые единичные сведения о заболеваниях ребенка ранних лет появились в глубокой древности. Гиппократ, Гален, Соран, Авиценна подчеркивали в своих трактатах наличие особенностей детского организма, отличающего его от взрослого и определяющее нетипичное течение заболеваний, особенно в раннем детском возрасте [34]. В настоящее время доказана роль определенных анатомо-физиологические особенностей, совокупность которых накладывает отпечаток на реактивные свойства и сопротивляемость детского организма. Данные особенности позволяют ряду болезней раннего детского возраста протекать бессимптомно, а их диагностика является не всегда своевременной. Вопросы ранней адаптации со стороны патологии органов и систем являются значимыми при воздействии стрессового фактора, в качестве которого выступает хирургическое вмешательство.
Патологические состояния раннего детского возраста обусловлены следующими причинами [34]: 1. аномальным течением эмбриогенеза с формированием структурных аномалий развития 2. наличием генетической патологии 3. формированием стойкого функционального дефицита в исходе: а) антенатального повреждения (внутриутробное инфицирование, воздействие физико-химического патологического агента) б) интранатального повреждения (родовая травма) в) постнатального повреждения (неонатальный период, период грудного и раннего детского возраста).
Поскольку тяжесть сопутствующей патологии иногда является более выраженной, чем клинические проявления врожденного порока сердца, является необходимым введение термина «эксракардиальной патологии» и его дифференциация с «сопутствующей патологией» при заболеваниях сердечнососудистой системы.
Экстракардиальная патология («еxstra»(лат.) - «вне», «внешний») - стойкая дисфункция органов и систем, имеющая как клиническое, так и/или лабораторно-инструментальное проявление, выявляющаяся при наличии верифицированной органической патологии сердца, и влияющая на прогноз её течения или хирургической коррекции. Данная терминология относится как к пациентам с острой патологией сердечно-сосудистой системы, так и с хронической.
Впервые вопросы экстракардиальной патологии при поражении сердечно сосудистой системы были затронуты в начале 60-х годов при возникновении многократно повторяющихся эпизодов гипергликемии у пациентов, проходящих стационарное лечение по поводу хронической сердечной недостаточности ишемического генеза [30,65]. На сегодняшний день актуальность проблемы обозначена в мировой литературе в отношении лиц старше 18 лет, для этой группы стратифицированы периоперационные риски (для пациентов с хронической обструктивной болезнью легких [14,26,27,30,64,67,109], заболеваниями мочевыделительной системы, предшествующими эпизодами ишемических нарушений центральной нервной системы, для пациентов с недостаточностью эндокринной функции поджелудочной железы и др.). В последние годы широкое освещение получают некоторые формы синдромальной патологии, единичные формы перинатальной патологии, как факторы риска хирургической коррекции врожденного порока сердца в педиатрической практике. [7,18,23,24,26,35,41,42,43,51,53,72,83,87,91].
Комплексных данных о проведении анализа преморбидного фона у детей раннего возраста в доступной литературе не встречено. Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями развития других органов и систем встречается в 10,2-25,5%, с генетическими заболеваниями - в 7,8-14,4% случаев [21,23,24]. Примерно у трети (36%) детей с диагностированным врожденным пороком сердца определены наследственно-обусловленные аномалии, причинами которых являются хромосомные нарушения в 5% наблюдений, мутация одного гена - в 2–3%, влияние внешних факторов - 1–2% ; мультифокальные изменения генотипа - в 90% [7,23]. Больше половины детей (71,4%) из группы с анеуплоидиями имеют сочетания кардиальных (наиболее часто – септальные дефекты) и экстракардиальных аномалий [9]. При анализе группы детей, имеющих врожденный порок сердца, в 25% случаев он сочетался с перинатальным поражением центральной нервной системы, а в 35% имелось второе конкурирующее заболевание [6]. Экстракардиальная патология, относящаяся к факторам операционного риска, отмечается у 30% детей первых лет жизни с ВПС [35]. При качественной своевременной хирургической коррекции врожденного порока сердца, прогноз для дальнейшей жизнедеятельности может определяться сопутствующей дисфункцией органов и систем [24].
Верифицированный амбулаторно диагноз ВПС не всегда заставляет врача провести качественную скриннинговую оценку степени компенсации экстракардиальной патологии. Увеличивающееся при этом количество послеоперационных нефатальных осложнений значительно удлиняет время госпитализации даже при монокомпонентном пороке сердца, увеличивает стоимость проводимого лечения [65]. Другим аспектом сочетанной патологии у детей с врожденным пороком сердца является частая проблема несвоевременного выполнения хирургической коррекции. До середины 1980-х годов группа детей с экстракардиальной патологией относилась к классу пациентов, для которых риск хирургического лечения считался неоправданно высоким. На сегодняшний день данная проблема получила освещение в мировой литературе [7,8,9,18,23,24,26,35,42,43,46,51,53,72,83,87,91]. Наличие у ребенка целого ряда нозологических форм признано дополнительным фактором интраоперационного риска [26,91,97,99,106].
Методы исследования
Индекс стигмации, более или равный трем, а также выраженная степень гипостатуры являлись значимым предикторами пролонгированного лечения, как в условиях ОРИТ (r=0,532; р=0,001; r=0,762; р=0,001), так и в стационаре (r=0,560; р=0,001; r=0,517; р=0,001). Все осложнения имели взаимосвязь с маркерами перенесенной или же настоящей гипоксемии: низкая оценка по Апгар и системная гипоксемия обуславливала увеличение объема КТИ (r=-0,672; р=0,001; r=-0,475; р=0,002), времени проведения стационарного лечения (r=0,580; р=0,038 r=0,470; р=0,04). При этом анамнестическое указание на проведение длительной искусственной вентиляции постнатально также коррелировало с объемом КТИ (r=0,457; р=0,026),длительностью настоящей ИВЛ (r=0,436; р=0,047), продолжительностью стационарной терапии (r=0,564; р=0,001). Больший объем транссудации был присущ пациентам с признаками ВУИ (r=0,327; р=0,042),гипоксемией (r=0,481; р=0,011). Внутриутробные инфекции также являлись предикторами применения более высоких доз кардиотонических препаратов (r=0,453; р=0,021), длительного стационарного лечения (r=0,542; р=0,001), их верификация сопровождалась тенденцией к проведению пролонгированной ИВЛ (r=0,397; р=0,542) (таблица № 13). Каждому рассматриваемому нами фактору хирургического риска присвоена бальная оценка, для всех пациентов рассчитана сумма баллов. С целью прогнозирования развития ранних послеоперационных осложнений на основании исходного статуса пациента выполнен однофакторный логистический регрессионный анализ, в качестве обязательного предиктора в котором выступила полученная сумма баллов. В результате, при исходном показателе предиктора более либо равного пяти, вероятность развития ранних послеоперационных осложнении была значимо выше (ОШ=1,78; р=0,01).
Факторы, определяемые нами, как прогностически значимые, были объединены в систему стратификации экстракардиального риска «Экстра-КАРД» (приложение№ 3). Работе с данной программой оценки риска доступна с использованием любого браузера.
При оценке структуры госпитальной летальности, как значимого показателя результатов хирургического лечения врожденного порока у пациентов с наличием сопутствующей патологии, получили следующие данные: в течение изучаемого периода погибло 9 пациентов основной группы (7,5%). Четверо человек имели интеркурентную патологию центральной нервной системы (3,3%), двое погибших пациентов (1,6%) имели генетическую патологию, двое- патологию мочевыделительной системы (1,6%) и в одном наблюдении –признаки внутриутрорбного инфицирорвания(0,8%). Врожденный порок сердца был определен при VACTERL-генетической ассоциации, пациент, имевший в составе генетического синдрома поликистоз обеих почек без явлений почечной недостаточности погиб на пятые сутки после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки с комбинированным стенозом легочной артерии (клапанным, подклапанным). У пациента с первых дней манифестировала полиорганная недостаточность, ведущим компонентом которой являлась острая почечная. В составе синдрома Смита-Леви-Опица врожденный порок сердца был представлен двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка с выраженным стенозом, без гипоплазии системы легочной артерии. Ранний послеоперационный период был осложнен развившейся сердечной недостаточностью, повлекшей за собой полиорганную недостаточность и гибель пациента.
У двоих погибших пациентов исходно была определена патология мочевыделительной системы в виде одно- и двухстороннего гидронефроза почек без нарушения выделительной функции. В обоих случаях гибель наступила при развитии ранней острой почечной недостаточности на фоне прогрессирующей сердечной; состояние пациентов требовало проведения диализа. Гемодинамика пороков была унивентрикулярной, в одном случае пациенту выполнено создание двухстороннего двунаправленного кавапульмонального анастомоза, во втором наблюдении пациент погиб после операции Фонтена.
У одного погибшего пациента в раннем послеоперационном периоде развились острые нарушения ритма (желудочковая тахикардия), инертная к проведению электроимпульсной терапии. Коронарный кровоток в данном наблюдении нарушен не был, гемодинамика порока была унивентрикулярной. Исходно у пациента была диагностирована персистирующая форма внутриутробного инфицирования, ранее пациент перенес микоплазменную и пневмоцистную внутриутробную пневмонию, инфекционный кардит, являлся носителем антител к данным возбудителям. Механизм танатогенеза по нашему мнению мог быть обусловлен явлениями кардиосклероза вследствие кардита, перенесенного ранее.
Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с монокомпонентными врожденными пороками сердца в сочетании с экстракардиальной патологией
В настоящее время, несмотря на рационализацию и повышение качества оказания высококвалифицированной медицинской помощи, прогноз для дальнейшей жизнедеятельности пациента может быть определен не столько основным заболеванием, сколько сопутствующей дисфункцией органов и систем. На результаты хирургического лечения пациентов с врожденными пороками сердца, выполненного в условиях искусственного кровообращения, влияют такие факторы, как объем и травматичность выполняемой коррекции, время перфузии, время ишемии миокарда, а также исходный статус пациента, включая степень компенсации экстракардиальной патологии. Не вызывает сомнений важность оценки преморбидного фона у детей на этапе подготовки к хирургической коррекции как в общехирургической практике, так и детской кардиохирургии в частности. Число осложнений, в том числе и фатальных, остается значимым до сегодняшнего дня [21,40,46,90,93,116]. Если при наличии у пациента комбинированного ВПС, тяжесть постоперационного состояния может быть обусловлена исходным фиброзом, концентрическим ремоделированием и гипертрофией миокарда, то при монокомпонентных ВПС по нашему мнению пусковым механизмом развития осложнений чаще всего является экстракардиальный субстрат.
При анализе «пути» пациентов с наличием экстракардиальной патологии от момента первичной диагностики врожденного порока сердца до кардиохирургического стационара в нашей стране, остановимся на двух основных, отмеченных нами, проблемах лечения. При наличии сопутствующей патологии, нередко преобладает стремление первично корригировать данный патологический процесс, что удлиняет сроки до выполнения хирургического лечения врожденного порока сердца, приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения, развитию процессов гистологических и морфо-функциональных изменений миокарда, нарастанию степени гипоксемии.
Несмотря на суммарную тяжесть состояния данных пациентов, коррекция врожденного порока сердца является значимым условием пролонгирования их жизнедеятельности и повышения качества жизни. Второй рассматриваемой проблемой, является неполная диагностика и редкое выявление экстракардиальной патологии при врожденном пороке сердца. Многие клинические проявления патологического процесса остаются нераспознанными за «маской» недостаточности кровообращения, отдельные маркеры не учитываются, как значимые. Большое количество заболеваний выявлено впервые лишь на стационарном этапе лечения. Ранний акцент внимания на диагностике экстракардиальной патологии у детей с врожденными пороками сердца должен обеспечить своевременное лечение или же медикаментозную амбулаторную подготовку к коррекции ВПС в условиях искусственного кровообращения.
В нашем исследовании было определено, что проблема сопутствующей патологии является актуальной для 14,8% пациентов, что соответствует данным как российской, так и зарубежной литературы. Все осложнения, наблюдаемые нами, являлись типоспецифическими по отношению к исходной экстракардиальной патологии (рисунок №3). Отдельные показатели преморбидного фона рассматривались как возможные предикторы патологического течения послеоперационного периода, а их значимость была впоследствии статистически доказана.
Исходная гипостатура, определенная на стационарном этапе лечения, была расценена, как маркер антенатального воздействия патологического фактора, и позволяла предполагать полисистемность поражения. Явления гипостатуры были определены не только у пациентов с сочетанными формами ВПС, но и с монокомпонентыми пороками, сопровождались большей частотой развития (особенно гипостатура 2 степени и более) сердечной и дыхательной недостаточности. Считаем, что подобные формы задержки физического развития у ребенка ранних лет не могут быть обусловлены недостаточностью кровообращения при монокомпонентном пороке сердца и имеют иной органический субстрат, требующий проведения дополнительных лабораторно-инструментальных диагностических мероприятий на амбулаторном этапе подготовки к плановой хирургической коррекции ВПС. Согласно литературным данным, гипостатура более 1 степени является причиной стойкой дисфункции эндокринной системы [59,103], иммунокомпетентных органов, что косвенно определяет риск развития ранних послеоперационных осложнений. В проведенной нами работе доказано более частое возникновение инфекционной патологии, дыхательной недостаточности наблюдалось именно у пациентов, имеющих подобные формы задержки физического развития. В свою очередь это определяло более продолжительные сроки проведения специфической терапии, стационарного лечения.
В нашей работе мы выполнили оценку роли отдельных патологических состояний в формировании ранних постоперационных осложнений при коррекции врожденных пороков сердца. Не являясь прямыми противопоказаниями к хирургическому лечению, данные факторы могут быть включены в патогенез последующей дисфункции органов и систем.
Результаты лечения пациентов с врожденным пороком сердца в сочетании с патологией центральной нервной системы
Факторы, определяемые нами, как прогностически значимые, были объединены в систему стратификации экстракардиального риска «ЭкстраКАРД». Работе с данной программой оценки риска доступна с использованием любого браузера.
При сопоставлении степени исходных ликвородинамических нарушений в наблюдаемых группах на основании оценки параметров нейросонографии получили достоверное различие между пациентами с наличием патологии центральной нервной системы и без таковых. Анализ влияния патологической ликвородинамики на частоту развития осложнений раннего послеоперационного периода, показал значимое увеличение времени проведения ИВЛ (р=0,001) и лечения пациентов в условиях ОРИТ(р=0,02), при патологическом увеличении коррегированного внутреннего диаметра черепа (по данным нейросонографии): индекс ВДЧ/площадь поверхности тела пациента более 200. Сопоставление сравниваемых групп по исходному уровню натрийуретического пептида выявило превалирование его значений в группе с отягощенным преморбидным фоном (291,0±82,9 пг/мл vs 53,0±14,0 пг/мл, р=0,015). Для оценки прогностической ценности исходных значений В-типа натрийуретического на развитие послеоперационной неврологической дисфункции нами проведено сопоставление частоты специфических осложнений у пациентов со значениями данного лабораторного показателя менее и более 135 пг/мл. Уровень В-НУП показал достаточно высокое предсказательное значение развития неврологических осложнений после операций с искусственным кровообращением (площадь под кривой = 0,815, p=0,006). В качестве порогового значения определен уровень НУП равный 135 пг/мл, который сопровождался более частым развитием неврологической дисфункции в группе детей с ГГС- 87,5% по отношению к нормальным значениям НУП -57% (р=0,0284).
Для всех пациентов выполнена оценка исходной кортикоидной и тиреоидной функции, гиперкортикостеронемия верифицирована при уровне плазменного кортизола более 600 нмоль/л, гипотиреоз при значении ТТГ более 6,0 мкМЕ/мл, Т3- менее 3,8 пмоль/л, Т4 -менее 12 пмоль/л. При равных условиях хирургической коррекции частота послеоперационных осложнений составила 32,4% при наличии гиперкортикостеронемии ( 13,5% представлены монокомпонентными ВПС), по отношению к 8% для детей с нормальным гормональным фоном (р=0,001). Анализ течения раннего послеоперационного периода показал статистически значимую корреляцию гиперкортикостеронемии с величиной кардиотонического индекса (р=0,041), продолжительностью искусственной вентиляции легких (р=0,012), количеством дней стационарного лечения (р=0,001). При исходном уровне кортизола выше 600 нмоль/л частота наблюдаемых осложнений возрастала до 57,6% (S=0,609; р=0,015). Гиперкортикостеронемия являлась значимым предиктором проведения у пациентов пролонгированной ИВЛ, применения высоких доз кардиотонической поддержки, длительного лечения в условиях отделения ОРИТ, а также стационарного лечения.
Также была изучена прогностическая значимость исходного гипотиреоза в развитии ранних постоперационных осложнений. Все пациенты имели факторы риска развития гипотиреоза, а именно: генетические синдромы и заболевания, перинатальные факторы риска, ишемическое поражение органов и системы в анамнезе. Клинических проявлений гипотиреоза, и фенотипических в частности мы не наблюдали. У данной категории пациентов во всех случаях мы наблюдали потребность в более высоких дозах кардиотонической поддержки, более длительной лечение в условиях отделения реанимации и стационара. При анализе «пути» пациентов с наличием экстракардиальной патологии от момента первичной диагностики врожденного порока сердца до кардиохирургического стационара в нашей стране, остановимся на двух основных, отмеченных нами, проблемах лечения. При наличии сопутствующей патологии, нередко преобладает стремление первично корригировать данный патологический процесс, что удлиняет сроки до выполнения хирургического лечения врожденного порока сердца, приводит к прогрессированию недостаточности кровообращения, развитию процессов гистологических и морфо-функциональных изменений миокарда, нарастанию степени гипоксемии. Несмотря на суммарную тяжесть состояния данных пациентов, коррекция врожденного порока сердца является значимым условием пролонгирования их жизнедеятельности и повышения качества жизни. Второй рассматриваемой проблемой, является неполная диагностика и редкое выявление экстракардиальной патологии при врожденном пороке сердца. Многие клинические проявления патологического процесса остаются нераспознанными за «маской» недостаточности кровообращения, отдельные маркеры не учитываются, как значимые
Похожие диссертации на ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ, КАК ФАКТОР, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЙ ПРОГНОЗ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ПРИ ВРОЖДЕННОМ ПОРОКЕ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
