Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 15
1.1. Частота встречаемости аномалий развития наружного среднего и внутреннего уха 15
1.2. Эмбриогенез. Этипатогенез 17
1.3. Клинические формы и классификации аномалий развития уха 21
1.3.1. Пороки развития наружного слухового прохода и среднего уха 22
1.3.2. Изолированные пороки развития среднего уха 25
1.3.3. Аномалия развития внутреннего уха 27
1.4. Диагностика аномалий развития уха 34
1.4.1. Аудиологические методы диагностики 34
1.4.2. Рентгенологические методы диагностики 36
1.5. Особенности хирургического лечения врожденной атрезии наружного слухового прохода 39
1.6. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха 44
1.7. Особенности кохлеарнои имплантации при аномалиях развития внутреннего уха 47
1.8. Основные осложнения хирургического этапа кохлеарнои имплантации при аномалиях развития внутреннего уха 52
1.8.1. Ликворея при кохлеарнои имплантации у пациентов с аномалиями развитиявнутреннего уха 53
1.8.2. Послеоперационный парез, паралич лицевого нерва у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха 55
Глава 2. Материалы и методы исследования 59
2.1. Клиническая характеристика пациентов 59
2.2. Методы обследования 64
2.2.1. Обшеклиническое обследование 64
2.2.2. Аудиологическое обследование 65
2.2.3. Вестибулологическое обследование 67
2.2.4. Рентгенологическое обследование 68
2.3. Интраоперационные исследования 70
2.4. Послеоперационное введение пациентов 75
2.5. Статистическая обработка 76
Глава 3. Результаты собственных исследований больных с врожденной атрезиеи наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха (1-ая группа) 77
3.1. Общая характеристика клинического материала 77
3.2. Результаты предоперационного обследования пациентов 79
3.2.1. Данные предоперационного аудиологического обследования 79
3.2.2. Данные предопрационных компьютерных томограмм височных костей, их оценка для определения показвний к устранению атрезии наружного слухового прохода и прогноза результатов операции 80
3.2.3. Измерение расстояния от канала лицевого нерва до окна улитки на препаратах кадаверных височных костей 83
3.3. Алгоритм определения показаний к устранениюатрезии наружного слухового прохода 86
3.4. Хирургические способы устранения атрнезии наружного слухового Прохода, сочетающейся с аномалиями среднего уха 87
3.4.1. Этапы способа устранения атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики 87
3.4.2. Способ профилактики сенсоневральной тугоухости при устранении атрезии наружного слухового прохода 95
3.5. Результаты хирургического лечения пациентов с врожденной атрезиеи наружного слухопого прохода 98
3.5.1. Сравнительный анализ данных предоперационных компьютерных томограмм височных костей и интраоперационных находок 98
3.5.2. Морфологиьческие результаты устраненеия атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики 100
3.5.3. Функциональные результаты устранения атрезии наружного слухового прохода 101
3.5.4. Алгоритм устранения атрезии наружного слухового прохода, с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики 104
Глава 4. Результаты собственных исследований больных с изолированными аномалиями среднего уха (II-ая группа) 105
4.1. Результаты предоперационного отоларингологического обследования пациентов II группы 105
4.2. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха 109
4.2.1. Хирургическое лечение пациентов с аномалиями развития молоточка и/или наковальни при подвижном стремени (первая подгруппа) 112
4.2.2. Хирургическое лечение пациентов с изолированными аномалиями среднего уха при наличии неподвижной подножной пластинки стремени (вторая подгруппа) 115
4.2.3. Результаты измерения окна преддверия по данным компьютерной томографии височных костей и на кадаверных височных костях 116
4.2.4. Хирургическое лечение пациентов с изолированными аномалиями среднего уха при отсутствии подножной пластинки стремени (третья подгруппа) 120
4.3. Результаты хирургического лечения пациентов II группы 122
Глава 5. Результаты клинического обследования пациентов III группы (врожденные аномалии внутреннего уха) 125
5.1. Данные предоперационного аудиологического обследования пациентов III группы 125
5.2. Данные предоперационных компьютерных томограмм височных костей и магнитно-резонансных томограмм внутреннего уха 126
5.3. Распределение пациентов с аномалиями развития внутреннего уха на три подгруппы 128
5.4. Результаты измерения окна улитки по данным компьютерных томограмм височных костей, магнитно-резонансной томографии внутреннего уха и на кадаверных височных костях 135
5.5. Хирургическое лечение пациентов III группы 137
5.6. Результаты интраоперационного обследования пациентов III группы 149
5.7. Результаты послоперационного обследования пациентов III группы 152
5.8. Тактика хирургического лечения в зависмости от данных предоперационных компьютерных томограмм височных костей, магнитно-резонансной томографии внутреннего уха и интраоперационных находок 153
5.9. Результаты слухоречевой реабилитации после кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха 155
Заключение 158
Выводы 171
Практические рекомендации 173
Перечень условных сокращений 175
Список литературы 176
- Эмбриогенез. Этипатогенез
- Послеоперационный парез, паралич лицевого нерва у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха
- Функциональные результаты устранения атрезии наружного слухового прохода
- Результаты слухоречевой реабилитации после кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха
Введение к работе
Актуальность темы.
Пороки развития уха составляют 50% всех врожденных пороков, встречающихся в ЛОР - практике [Weerda H. 2004]. Патология слуха, обусловленная врожденными пороками среднего уха, выявляется у 1% - 6% всего населения [Park K. 2008; Keskin G., 2003; Kuhn J.J. 2007; Lee J.H. 2009; Suzuki M., Kanebayashi H., Kawano A. 2008], и составляет до 22% от всех аномалий развития ЛОР-органов [Jackler RK, De La Cruz A. 1989].
Среди различных аномалий органа слуха наиболее часто встречается атрезия наружного слухового прохода (АНСП) и сопутствующее этому дефекту недоразвитие или отсутствие слуховых косточек, костные заращения среднего и внутреннего уха [Blevins N.H., Byahatti S.V., Karmody C.S. 2003]. Атрезия наружного слухового прохода (АНСП) в 75% случаев сопровождается различными дефектами ушной раковины, а иногда и полным ее отсутствием [Blevins N.H. 2003]. По данным Jackler R.K. мальформации внутреннего уха встречаются у 20% пациентов с врожденной сенсоневральной тугоухостью [Jackler R.K., Luxford W.M., House W.F. 1987].
Реконструктивные вмешательства, направленные на формирование наружного слухового прохода и восстановление структур среднего уха, являются технически сложными и далеко не всегда успешными операциями. Кроме того, они сопряжены с высоким риском послеоперационных осложнений. Наиболее часто возникают рестеноз наружного слухового прохода и латерализация неотимпанальной мембраны, что требует повторных вмешательств в 30-46% [Yamane H. 2004]. Костная облитерация слухового прохода создаёт дополнительные трудности при оперативном вмешательстве, поскольку её устранение с помощью фрез нередко приводит к развитию сенсоневральной тугоухости, вследствие чрезмерного вибрационного воздействия на рецепторный аппарат внутреннего уха, передающегося от атретической пластинки через цепь слуховых косточек.
До недавнего времени многие аномалии развития внутреннего уха являлись категорическим противопоказанием к проведению кохлеарной имплантации. В частности, это было обусловлено недостаточной визуализацией структур барабанной полости при некоторых аномалиях расположения сигмовидного синуса и лицевого нерва при задней тимпанотомии [M. Luntz и др. 1997]. В связи с усовершенствованием методов визуализации костных и перепончатых структур внутреннего уха такие вмешательства стали осуществлять, но лишь в отдельных случаях. Были разработаны альтернативные подходы к структурам внутреннего уха для проведения кохлеарной имплантации [V. Colletti, 2007; M.J. Carfrae, D. Foyt, 2009]. Однако до сих пор не существует единой общепринятой системы выбора хирургической тактики доставки активного электрода к спиральному каналу улитки в зависимости от варианта аномалии развития внутреннего уха и особенностей строения среднего уха по данным КТ и МРТ, что делает этот вопрос актуальным. Учитывая разнообразность анатомических особенностей строения височных костей при врожденной атрезии наружного слухового прохода и высокой вероятности получения неудовлетворительных результатов и осложнений при хирургическом лечении, вопрос о показаниях и противопоказаниях, прогнозировании результатов операции и разработках новых способов хирургической тактики остается актуальным.
Цель исследования - повышение эффективности хирургического лечения пороков развития уха посредством разработки и внедрения оптимальной хирургической тактики в зависимости от особенностей структур наружного, среднего и внутреннего уха.
Задачи исследования:
-
Создать алгоритм предоперационного обследования, прогнозирования хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов с аномалиями развития уха.
-
Оценить индивидуальные особенности строения среднего и внутреннего уха по данным предоперационных КТ височных костей для определения показаний и прогноза результатов хирургического лечения у пациентов с АНСП.
-
Сравнить предоперационные данные КТ височных костей и МРТ внутреннего уха с интраоперационными находками у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха.
-
Разработать оптимальный способ хирургического устранения атрезии наружного слухового прохода.
-
Разработать способ профилактики сенсоневральной тугоухости при одномоментном устранении атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.
-
Предложить оптимальные методики оперативного лечения изолированных аномалий развития среднего уха с использованием различных протезов и других материалов.
-
Определить критерии выбора хирургической тактики и разработать способ кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха.
Научная новизна:
1. Предложена балльная система оценки особенностей строения структур среднего и внутреннего уха, основанная на данных предоперационных КТ височных костей, для определения показаний и прогноза хирургического лечения пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.
-
-
Разработан оптимальный алгоритм обследования, хирургического лечения и послеоперационного введения больных с аномалиями развития наружного, среднего и внутреннего уха.
-
Разработан способ устранения атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.
-
Разработан способ профилактики сенсоневральной тугоухости при одномоментном устранении атрезии наружного слухового прохода с выполнением тимпанопластики и оссикулопластики.
-
Проведен сравнительный анализ данных КТ височных костей, МРТ внутреннего уха и интраоперационных находок при аномалиях развития внутреннего уха, а также предложены шкалы прогноза выбора хирургической тактики и оценки результатов операции.
-
Внедрен в практику способ кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха.
-
Разработан способ объективной регистрации стапедиального рефлекса с помощью импедансометра.
Практическая значимость исследования.
Определены показания и противопоказания к хирургическому лечению пациентов с врождённой атрезией наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.
Разработана балльная шкала оценки индивидуальных анатомических особенностей строения структур среднего уха по данным КТ височных костей, которая может быть внедрена в практику отохирургов для оценки показаний и прогноза хирургического лечения различных вариантов атрезии наружного слухового прохода (односторонняя или двусторонняя) у пациентов разных возрастных групп.
Предложена прогностическая шкала, основанная на данных предоперационных КТ височных костей и МРТ внутреннего уха, для выбора хирургического доступа к структурам среднего уха и к спиральному каналу улитки при аномалиях развития внутреннего уха.
Предложены оригинальные хирургические методики:
-
-
-
Способ устранения атрезии наружного слухового прохода у пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода в сочетании с аномалией развития среднего уха (патент РФ № 2426500).
-
Способ профилактики вибротравмы внутреннего уха при удалении атрезии наружного слухового прохода (патент РФ № 2465875).
-
Способ кохлеарной имплантации при аномалии развития внутреннего уха (заявка на изобретение № 2011149195/14 (073858) от 23.11.2011).
-
Способ фиксации активного электрода как этап кохлеарной имплантации (заявка на изобретение №201205706/14 (008748) от 09.02.2012).
-
Способ регистрации стапедиального рефлекса с помощью импедансометра (заявка на изобретение № 2011127376/14 (040527) от 28.06.2011).
-
Способ кохлеарной имплантации при оссификации улитки (заявка на изобретение № 2010153208/14 (076963) от 16.12.2010).
Положения, выносимые на защиту:
-
-
-
-
Применение алгоритма диагностики, прогноза и разработанных хирургических методик позволяет избежать или значительно уменьшить развитие сенсоневральной тугоухости, добиться стойких морфологических и функциональных результатов хирургического лечения врожденной атрезии наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха.
-
Тактика, прогноз и результаты хирургического лечения врожденных изолированных аномалий среднего уха зависит от:
уровня поражения оссикулярного аппарата
наличия и подвижности подножной пластинки стремени
расположения канала лицевого нерва.
3. Успешное проведение хирургического этапа кохлеарной имплантации и минимизация риска развития осложнений у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха возможны при осуществлении оптимального выбора хирургического доступа (классический, комбинированный или подход с формированием мобилизованного кожно-костного лоскута) в зависимости от особенностей структур среднего и внутреннего уха.
Внедрение результатов исследования.
Материалы диссертации внедрены в лечебно-диагностический процесс ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России, а также используются профессорско-преподавательским составом кафедры оториноларингологии ГБОУВПО «Северо-Западный Медицинский Университет им. И.И.Мечникова» Минздрава России в учебном процессе с врачами- курсантами циклов усовершенствования по оториноларингологии, аспирантами и клиническими ординаторами.
Апробация работы.
Основные результаты исследования доложены и обсуждены на 53-й научно-практической конференции молодых ученых оториноларингологов, Санкт-Петербург, 27-28 января 2006 года; Всероссийской Юбилейной конференции «Актуальные вопросы патологии уха и верхних дыхательных путей» посвящённой 90-летию кафедры оториноларингологии с курсом детской оториноларингологии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования, Санкт-Петербург, 8-9 ноября 2007 года; 1024-м, 1032-м, 1040-м, 1048-м, 1056-м пленарных заседаниях Санкт- Петербургского научного медицинского общества оториноларингологов 2007, 2008, 2009, 2010, 2011 годах; Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии диагностики и лечения в оториноларингологии», Санкт-Петербург, 22-23 апреля 2009 года; Европейский симпозиум по детской кохлеарной имплантации, Варшава, Польша, 2009; Ежегодной научно-практической конференции «Нарушения слуха и современные технологии реабилитации», Санкт-Петербург, 11 марта 2010 года; Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии диагностики и лечения в оториноларингологии», Санкт- Петербург, 22-23 апреля 2010 года; семинаре для ЛОР врачей взрослой сети Санкт-Петербурга, 14 сентября 2010 года; 13 Международный симпозиум по детской кохлеарной имплантации, Чикаго, США, 2011; Всероссийском конгрессе по кохлеарной имплантации с международным участием «Кохлеарная имплантация как метод реабилитации инвалидов по слуху», Санкт-Петербург, 30 сентября 2010-1 октября 2010, 2-4 октября 2012; XVIII Съезде оториноларингологов России, Санкт-Петербург, 26-28 апреля 2011 года; 9 Ежегодном конгресс по оториноларингологии, Дубай, 22-24 апреля 2012 года; 12 международная конференция по кохлеарной имплантации, Балтимор, США, 05 мая 2012.
Апробация диссертации была проведена на заседании Учёного совета ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздравсоцразвития России, протокол заседания № 11 от 13 сентября 2012 года.
Связь с планом научных исследований. Диссертация выполнена в соответствии с планом НИР ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздравсоцразвития России по проблеме «Патофизиологические особенности заболеваний верхних дыхательных путей и уха и методы их коррекции», утверждённой Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации, номер государственной регистрации 01201157665.
Тема, план и сроки диссертационной работы утверждены на заседании Учёного совета ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздравсоцразвития России от 13 сентября 2012 года, протокол заседания № 11.
Степень личного вклада автора в результаты исследования:
Личный вклад соискателя состоит в формировании идеи диссертационной работы, организации и проведении исследования по всем разделам диссертации, формулировании цели и задач, определении объёма и методик исследования, сборе и анализе полученных результатов. Автор непосредственно выполнял предоперационное обследование, оперативное лечение всех пациентов, вел динамическое наблюдение за пациентами в отдаленном послеоперационном периоде. Доля участия автора в накоплении информации, обобщении и анализе материала составляет более 90%.
Публикации:
По теме диссертации опубликовано 34 научных работ, из них 21 в журналах, рекомендованных ВАК. Получены 3 патента РФ на изобретения, поданы 3 заявки на изобретение.
Структура и объем диссертации:
Диссертация изложена на 197 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографии, включающей 93 отечественных и 143 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 42 таблицей и 69 рисунками, из которых 7 диаграмм.
Эмбриогенез. Этипатогенез
Пороки развития уха могут быть генетически обусловлены или иметь приобретенный характер [14, 33, 34, 56]. Среди врожденных пороков развития около 30% ассоциированы с другими пороками или функциональными нарушениями на органном или системном уровне.
Врожденная патология наружного и среднего уха может быть проявлением тяжелых наследственных синдромов, наиболее известные из них: Тричера Коллинза, Конигсмарка, Коллинза, Голденхара [12, 171, 220, 232, 44]. При несиндромальных пороках развития уха наблюдаются изолированные аномалии без каких-либо других пороков развития. Т. L. Tewfik с соавт. [220] опубликовали подробный перечень синдромов и состояний, связанных с врожденными пороками развития уха. Во всех случаях генетически детерминированных пороков развития (синдромальных и несиндромальных) можно проследить высокую частоту спонтанных мутаций генов [155]. В многочисленных работах, особенно тех из них, которые посвящены исследованию развития внутреннего уха, различные гены, факторы транскрипции, факторы секреции, факторы роста, рецепторы, белки клеточной адгезии и другие молекулы рассматривались в качестве ответственных за формирование пороков развития уха [134, 227].
Врожденные пороки развития уха с очевидной наследственной составляющей передаются по аутосомно-доминантному принципу в 9% случаев, аутосомно-рецессивному типу - в 90%, а сцеплено с X - хромосомой в 1% [225].
При несиндромальных врожденных нарушениях слуха картина несколько иная: аутосомно-доминантное наследование в 30% случаев, аутосомно-рецессивным в 70%, X - сцепленные в 2-3% [236].
Приобретенные пороки развития уха часто являются следствием экзогенной травмы во время беременности. В число патогенных факторов входят возбудители инфекций, в первую очередь вирусных. Достоверно известно о повреждающем эффекте краснухи, цитомегаловирусной инфекции и вируса простого герпеса [14]. К патогенным факторам также относятся химические агенты, недостаточное питание, облучение, резус-несовместимость, гипоксия, изменение атмосферного давления и шумовое воздействие [225]. Среди химических тератогенов доминируют лекарственные препараты, ярким примером которых является талидомид, использование которого привело к значительному увеличению частоты пороков развития в начале 1960-х. Хинин и аминогликозидные антибиотики также приводят к возникновению пороков развития. Цитостатики и медикаменты, используемые в лечении эпилепсии (например, дифинил-дантуан, триметадон и валпруановая кислота), также могут внести свой вклад в развитии аномалий. Как чрезмерно высокие дозы ретиноевой кислоты, так и недостаток витамина А во время беременности может привести к мальформациям уха [129, 200, 201]. Предполагаемый вклад экзогенных факторов в формирование пороков развития уха составляет 10% [227].
В зависимости от времени возникновения нарушений в развитии или дифференциации в закладке уха или системы жаберных дуг, пороки развития различной степени выраженности могут затрагивать ушную раковину, НСП, среднее и внутреннее ухо.
В интервале между 40 и 45 днями эмбрионального развития подъязычная и нижнечелюстная мезенхимальные ткани, позже формирующие ушную раковину, развиваются вокруг первой жаберной щели. Мезенхимальный бугорок 1-3 появляются из первой жаберной дуги (дуга нижней челюсти), в то время как задняя часть ушной раковины развивается из 4-6-ого мезенхимальных бугорков второй жаберной дуги (подъязычная дуга). В соответствии с данными J. Davis [125] и Н. Weerda [231], подъязычная дуга участвует в образовании до 85% от полностью развитой ушной раковины после стадии регрессии нижней челюсти. Козелок, ножка завитка и верхняя его часть образуются из первой жаберной дуги, оставшиеся части ушной раковины из второй жаберной дуги. На 4-ом месяце развитие ушной раковины завершается после слиянии бугорков. Полость ушной раковины и НСП развиваются из первой жаберной щели. Инвагинация начинается около 6-й недели эмбриогенеза, и к этому времени наружная треть НСП (позже хрящевой отдел) принимает форму трубки. Барабанная перепонка развивается из мезенхимы, расположенной между первой жаберной щелью и первым глоточным карманом. Зачатки части рукоятки и латерального отростка молоточка заложены в мезенхиме. Внутренний эпителиальный слой барабанной перепонки возникает из энтодермы слоя первой глоточного кармана. Евстахиевы трубы и барабанная полость развивается из расширения терминальных отделов первого глоточного кармана. Первичная щелеобразная барабанная полость непрерывно расширяется до вторичной, сформированной барабанной полости к 30-й неделе. Это расширение сопровождается закладками слуховых косточек, мышцы, натягивающей барабанную перепонку, стременной мышцы, chorda tympani. По теории Reichert - Gaupp три слуховые косточки происходят из хряща первой дуги (нижнечелюстной хрящ, или хряща Меккеля) и второй дуги (подъязычный хрящ). Несмотря на продолжительную дискуссию о происхождении косточек все согласны с тем, что головка молоточка, а также тело и короткий отросток наковальни формируются из мандибулярной дуги (первая дуга); длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка, суперструктуры стремени и барабанная поверхность подножной пластинки стремени являются производными проксимальной части подъязычной дуги (вторая дуга).
Стремечко появляется примерно на 44-й день. Оно состоит из зародышевой хрящевой ткани на 8-й неделе и молодой хрящевой ткани на 9-й неделе. Подножная пластинка стремени формируется не только из закладки стремени, но и от стремянной пластинки мезодермальной ушной капсулы, из которой также развивается ligamentum annulare. К 22-й неделе, стремечко достигает размеров, соответствующих его величине у взрослых. Молоточек и наковальня первоначально формируется на 6-й неделе гестации, в виде мезенхимальных уплотнений, лежащих в краниальной части первой жаберной дуги. К 7-й неделе появляется зародышевая хрящевая ткань, к 8-й неделе -молодая хрящевая ткань. В это время формируются молоточко-наковальное и наковально-стременное сочленения. Окостенение начинается на 16 неделе, и практически завершается к 7-му месяцу. К 22-й неделе, все три слуховые косточки достигают своего окончательного размера. Антрум начинает развиваться на 21 неделе с надбарабанного кармана и достигает адекватного развития к 34-й неделе. Формирование системы ячеистых клеток сосцевидного отростка начинается в конце периода гестации или во время родов и продолжается до второго года жизни.
Внутреннее ухо развивается рано из эктодермального слоя. Первым признаком является утолщение эпителия (слуховые плакоды) краниально или дорзально от второй жаберной щели. К 4-й неделе, плакоды выпячиваются, превращаясь в ямку, а затем в закрытый мешок, отоцисту или слуховой пузырек, окруженный мезенхимальной тканью, предшественником перепончатого лабиринта. Дифференциация отоцист начинается на 5-й неделе. В это время преддверно - утрикулярная часть развивается в дорзо - краниальном направлении. К вентро - каудальной области развивается улитко-сакуллярная часть (pars cochlearis). Из нее сформируются канал улитки и сферический мешочек. К 6-й неделе полукружные каналы и улитка уже различимы. Улитковый канал развивается быстро по спирали, и может быть идентифицирован, в свою очередь, на 7-й неделе эмбриогенезе. При этом 1,5 оборота формируются в 8 недель, а 2.5 оборота - в 9-11 недель. К началу 3-ого месяца все основные компоненты перепончатого лабиринта обозримы. Развитие сферического и эллиптического мешочков и эндолимфатического протока завершается примерно между 11 и 14-й неделями, полукружных каналов - между 19-ой и 22-й неделями, а улитки - между 22 и 25-й.
При формировании отоциста происходит развитие хрящевой слуховой капсулы из мезенхимы. Слуховая капсула остается хрящевой до тех пор, пока лабиринт не достигнет своего окончательного размера и степени дифференциации. Окостенение происходит примерно в 16 недель и завершается между 6-ым и 8-ым месяцами беременности. Таким образом, при рождении внутреннее ухо уже достигает своей взрослой формы и размера и далее не растет. Параллельно с перепончатым лабиринтом формируется восьмой черепно-мозговой нерв [223]. Ганглий статоакустического нерва может быть обнаружен медиально прилежащим к отоцисту на 4-й неделе. Как и отоцист, ганглий статоакустического нерва делится на две части (верхняя и нижняя); дендритный тяж от каждой из двух его частей направляется к отоцисту примерно к середине 6-ой недели. Затем, на 8-й неделе, нервные волокна из нейробластов ганглия статоакустического нерва начинают прорастать как в сторону лабиринта, так и к ядрам, расположенным в области мостомозжечкового угла
Послеоперационный парез, паралич лицевого нерва у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха
Аномальное расположение лицевого нерва по данным S. Коуата и соавт. было найдено в 76% случаев у детей с аномалией развития уха [133]. Тем более, не всегда на дооперационном этапе можно диагностировать аномалию прохождения и наличие костной стенки канала лицевого нерва. Так, по данным М.А. Шустера (1970), в норме дегисценции канала лицевого нерва в горизонтальной части у детей до 4 лет встречается в 58% наблюдений [30]. Хирургическое лечение аномалий развития уха может привести к травматическому парезу или параличу лицевого нерва вследствие его атипичного расположения, по данным Y.F.Swartz в 10% случаев развивается парез лицевого нерва [214], а также при отсутствии костной стенки в горизонтальной части канала лицевого нерва [206, 232]. Частота травм составляет 1 из 3000 или 1 из 100, в зависимости от опыта хирурга и объема операции [232]. Паралич и парез лицевого нерва обезображивают лицо пациента, проявляясь не только в виде грубого косметического дефекта, но и в виде значительных функциональных нарушений акта жевания, глотания, фонации (из-за паралича мимических мышц), а также способностью привести к развитию нейропаралитического кератита (вследствие лагофтальма и нарушения слезоотделения). Восстановить функцию лицевого нерва при его повреждении в ходе операции проблематично. По мнению многих авторов, случайное его рассечение приводит к плохим результатам, даже если он сразу же был сшит [206, 187].
Таким образом, учитывая вариабельность расположения канала лицевого нерва и относительно высокий риск его повреждения в ходе оперативных вмешательств у пациентов с аномалиями развития уха, вопрос о сохранении лицевого нерва является актуальным.
С появлением интраоперационного электро физиологического мониторинга появилась возможность оценить функцию состояния лицевого нерва на протяжении всей операции [2, 3, 147, 220, 184, 224]. Метод механографии имеет два существенных преимущества: отсутствие любых электрических артефактов, поскольку устройство механическое, так как осуществляется с помощью пьезо- и тензодатчиков и тем самым не подвержено электрическим помехам, но основной недостаток датчиков, в том что они менее чувствительны [2, 145].
В настоящее время наиболее распространенным и информативным методом интраоперационного мониторинга лицевого нерва, по данным большинства авторов, считается электромиография [224, 145]. При проведении электромиографии регистрируются колебания электрического потенциала лицевых мышц. Недостатком является подверженность артефактам в основном, вызванным окружающими электроприборами. Поэтому развитие ЭМГ-метода регистрации было направлено, прежде всего, на устранение электрических артефактов, для этого современные электромиографы оснащены фильтрами для уменьшения артефактов от диатермокоагулятора и других электроприборов [224].
Таким образом, в ходе изучения данных мировой литературы мы столкнулись с тем, что некоторые важные вопросы, касающиеся алгоритма предоперационного обследования, хирургической тактики и определения прогноза операций у пациентов с аномалиями развития наружного, среднего и внутреннего уха недостаточно освещены в работах отечественных и зарубежных отохирургов.
При проведении хирургического вмешательства по поводу врожденной атрезии наружного слухового прохода, сочетающейся с аномалиями развития среднего уха, неоспорима необходимость тщательного анализа таких особенностей анатомического строения структур среднего и внутреннего уха, как размеры антрума и барабанной полости, расположение височно-нижнечелюстного сустава, сигмовидного синуса и канала лицевого нерва, степень пневматизации сосцевидного отростка, наличие окон преддверия, улитки и слуховых косточек по данным КТ на предоперационном этапе. В мировой литературе отсутствует единая общепринятая система, позволяющая оценить показания и прогноз этой операции для пациентов разных возрастных групп и характера атрезии (односторонняя или двусторонняя) на основе детального изучения анатомического строения височных костей по данным предоперационной КТ.
Положительные результаты устранения атрезии наружного слухового прохода в отдаленном послеоперационном периоде по данным различных отохирургов варьируют в пределах от 27% до 74%. Отсутствие приемлемых благоприятных исходов данного хирургического вмешательства связано, в первую очередь, с высоким риском рестенозирования наружного слухового прохода в отдаленном послеоперационном периоде. В мировой литературе не описаны способы предупреждения возникновения рубцового рестеноза наружного слухового прохода, позволяющие получать хорошие отдаленные результаты хирургического лечения. Еще одним фактором, ухудшающим прогноз хирургического устранения атрезии НСП, является высокая частота развития сенсоневральной тугоухости вследствие вибротравмы улитки, методы профилактики которой не описаны как отечественными, так и мировыми отохирургами.
Изолированные аномалии среднего уха встречаются в мировой литературе, в большинстве случаев, в виде случайных интраоперационных находок. Помимо отсутствия динамики снижения слуха по данным аудиологического исследования важным критерием диагностики изолированных аномалий среднего уха на предоперационном этапе является изучение данных КТ височных костей. Многие отохирурги представляют перечисление встречаемых в практике вариантов мальформаций, однако отсутствует единая классификация этих аномалий, позволяющая выбрать оптимальную хирургическую тактику коррекции того или иного порока на основе таких важных особенностей анатомического строения височной кости как наличие подножной пластинки стремени и степень ее подвижности, а также расположение канала лицевого нерва.
! Не менее важна роль сочетания лучевых методов исследования при предоперационном обследовании пациентов с аномалиями развития внутреннего уха. Многие авторы предлагают классификации пороков развития внутреннего уха, основанные на результатах анализа КТ височных костей. В то же время на определение показаний и тактики хирургического лечения этой патологии влияют определенные особенности анатомического строения структур среднего и внутреннего уха (такие, например, как степень развития кохлеоветибулярного нерва), которые могут быть выявлены лишь с помощью МРТ внутреннего уха. Однако в мировой литературе отсутствует общепринятый алгоритм оценки данных КТ височных костей и МРТ внутреннего уха, позволяющий четко определить тактику доступа к барабанной полости и спиральному каналу улитки, исходя из варианта аномалии, наличия окна улитки, риска развития интраоперационной ликвореи, аномального расположения канала лицевого нерва и предлежания сигмовидного синуса.
Достаточно частым осложнением при проведении КИ у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха является развитие интраоперационной ликвореи. Различные авторы предлагают собственные варианты купирования истечения спиномозговой жидкости, однако нами не было встречено системы достоверной предоперационной оценки риска развития ликвореи и последующего определения варианта доступа проведения КИ на основе данных КТ височных костей.
Отечественные и зарубежные авторы описывают ряд альтернативных доступов к барабанной полости и спиральному каналу улитки, используемых в ходе проведения КИ у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха. В то же время, наличие у этих больных особенностей строения среднего уха, затрудняющих доставку активного электрода в спиральный канал улитки, диктует необходимость разработки способов, позволяющих достичь максимально широкого обзора барабанной полости и области окна улитки.
Функциональные результаты устранения атрезии наружного слухового прохода
Для анализа функционального результата проводилась сравнительная оценка данных аудиометрического исследования, сделанного за месяц до операции с результатами в раннем (на 9-12 сутки) и отдаленном (через 2-3 года) послеоперационном периоде.
Проводился сравнительный анализ результатов аудиологического обследования пациентов, оперированных без применения (Таблица 14) и с применением способа профилактики СНТ (Таблица 15).
При сравнении порогов воздушной проводимости по данным аудиометрического исследования в раннем и отдаленном послеоперационном периоде у пациентов после устранения АНСП с применением способа профилактики СНТ и без его применения статистически значимых различий обнаружено не было.
У 37 (82,2%) пациентов пороги воздушной проводимости в послеоперационном периоде составили 32,6 дБ, КВИ - 14,1 дБ, что следует расценивать как хороший функциональный результат.
При сравнении данных аудиологического обследования выявлено, что пороги костной проводимости у пациентов после устранения АНСП без применения способа профилактики СНТ составили в ближайшем послеоперационном периоде 23,8 ±1,6 дБ, в отдаленном - 24,3 ±1,4 дБ. У пациентов после устранения АНСП с применением способа профилактики СНТ пороги костной проводимости составили 1 2,9 ± 1,7 дБ в раннем и 13,5 ± 1,6 дБ в отдаленном послеоперационном периоде.
Необходимо отметить, что пороги костной проводимости у пациентов после устранении АНСП с применением способа профилактики СНТ существенно ниже (на 10,9 дБ) показателей, полученных у пациентов после устранения АНСП без применения данного способа.
Таким образом, применение алгоритма показаний к устранению АНСП и предложенной хирургической тактики (способ профилактики СНТ, способ устранения АНСП), позволяет получить хорошие морфологические и функциональные результаты, снизить риск развития СНТ в послеоперационном периоде.
Результаты слухоречевой реабилитации после кохлеарной имплантации при аномалиях развития внутреннего уха
Результаты слухоречевой реабилитации после проведения КИ у пациентов с различными аномалиями внутреннего уха оценивались через 6-12 месяцев при прохождении пациентами курсов слухоречевой реабилитации. Полученные данные представлены в таблице 42.
Выявлены статистически значимые (р 0,05) различия распределения результатов операции с использование разных электродов (Хи-квадрат = 17,56, d=4).
По прибытию для прохождения повторных курсов слухоречевой реабилитации в период 1-1,5 года после КИ определялось восприятие пациентами односложных слов.
Результаты анализа восприятия речи пациентами в зависимости от вида аномалии улитки представлен на диаграмме ( Рисунок 69).
Таким образом, от объема улитки и сохранности ее анатомических структур зависели результаты слухоречевой реабилитации. Чем более выражена деформация и, соответственно, чем короче применяемый электрод, тем хуже результаты разборчивости речи.
Выявленные различия были статистически значимыми (р 0,05) у пациентов с малформациями улитки (неполное разделение улитки 1,2-ого типа, общая полость). Результаты разборчивости речи у пациентов с изолированным аномалиями предверрия и полукружных каналов при сравнении с результатами пациентов с расширенным или суженным водопровода преддверия и улитки достоверно не отличались (р 0,05).
Наличие интраоперационной ликвореи не имеет статистически достоверного влияния на результат КИ (р 0,05).
Таким образом, применения предложенных алгоритмов и новых подходов в хирургическом лечении пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха, позволяет минимизировать послеоперационные осложнения и получать хорошие морфологические и функциональные результаты, успешно проводить хирургический этап кохлеарной имплантации у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха.
Похожие диссертации на Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха
-
-
-
-
-
-
