Введение к работе
Актуальность темы исследования
Коарктация аорты занимает третье место среди самых встречаемых врожденных пороков сердца в раннем возрасте, второе место – среди критических ВПС. Её клинические проявления зависят от степени выраженности сужения, наличия открытого артериального протока и его ширины, локализации сужения относительно ОАП, характера сопутствующих сердечных аномалий.
Если порок впервые выявляется в возрасте старше одного года, это обычно свидетельствует о его относительно малой выраженности.(Шарыкин А.С.,2005г)
Особенностью течения коарктации аорты в раннем возрасте является возможность быстрой декомпенсации порока. По данным Бураковского В.И. (1985г.) такое осложнение наблюдается у 70% больных с КоАо, диагностированной в течение 1 года жизни. Учитывая, низкую выявляемость порока во внутриутробном периоде (Шевченко Е.А.,2008г.) КоАо может быть заподозрена у ребенка при стремительном прогрессировании сердечной недостаточности в первые часы и сутки жизни. Такие пациенты требуют неотложного перевода в специализированный хирургический стационар для хирургической коррекции после стабилизации состояния. При сходных гемодинамических характеристиках пороков, состояние детей в предоперационном периоде оказывается наиболее значимым фактором, предопределяющим результат лечения.(Беришвили Д.О.,2010г.)
Компенсаторные механизмы в условиях порока начинают работать еще пренатально, приводя к ремоделированию сердца.
Существует несколько вариантов течения адаптационных процессов миокарда ЛЖ у новорожденных и детей раннего возраста, для которых характерно отсутствие выраженности стадийности компенсаторных процессов. У новорожденных отмечается дилатация полости правого желудочка, нередко его гипертрофия. Для части детей раннего возраста (до 3-6 месяцев) характерно расширение полости и сферификация ЛЖ. Данный вариант ремоделирования обусловлен быстрым закрытием ОАП, механическим препятствием току крови, большим остаточным объемом, недостаточностью кровоснабжения миокарда в условиях прогрессирующей гипертрофии ЛЖ.
Обычно при более длительном существовании порока с неосложненным течением (без декомпенсации) характерно развитие гипертрофии без дилатации полости ЛЖ. Степень гипертрофии миокарда ЛЖ зависит от выраженности обструкции.
Кроме изменений геометрии ЛЖ, происходят изменения структуры стенки аорты, ее растяжимости и ригидности. (Sehested J, Baandrup U, Mikkelsen E, 1982). До сих пор остается неясным являются ли эти изменения врожденными или они формируются в условиях существования порока, а также возможно ли их обратное развитие при условии проведения операции.
Устранение коарктации аорты, как правило, приводит к улучшению состояния больных, быстрому купированию сердечной недостаточности. (Шарыкин А.С.,2005г) Время проведения операции является определяющим моментом, обуславливающим развитие обратного ремоделирования. Хирургическое лечение в наиболее ранние сроки после выявления порока предпочтительнее, так как препятствует развитию процессов ремоделирования камер сердца, формированию систолической и диастолической дисфункции.
В связи с вышеизложенным остается актуальным уточнение оптимального срока операции, детальное изучение функционального состояния и ремоделирования левого желудочка перед хирургическим вмешательством, неинвазивная оценка эффективности оперативного лечения, исследование динамики функциональных показателей и обратного ремоделирования ЛЖ, а также изменений эластических свойств стенки аорты в раннем и позднем послеоперационном периоде.
Цель исследования: Изучить динамику процессов адаптации левого желудочка и эластических свойств аорты до и после хирургической коррекции коарктации аорты у детей раннего возраста для определения оптимальных сроков оперативного лечения.
Задачи исследования:
-
Изучить исходный клинический статус, состояние глобальной сократительной и продольной функции, типы ремоделирования левого желудочка при КоАо у детей раннего возраста, их влияние на показания и выбор оптимального срока операции.
-
Изучить динамику восстановления функции ЛЖ у детей раннего возраста после хирургического лечения коарктации аорты (с нормальной и сниженной фракцией выброса) в зависимости от срока его выполнения.
-
В ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде после коррекции порока исследовать процессы обратного ремоделирования левого желудочка у пациентов с исходно нормальной и сниженной фракций выброса левого желудочка.
-
Изучить результаты хирургического лечения коарктации аорты в раннем возрасте в зависимости от исходного статуса пациентов.
-
Исследовать влияние хирургической операции на восстановление нарушенных эластических свойств аорты у детей раннего возраста с коарктацией.
Научная новизна:
-
Впервые дана комплексная оценка клинических и эхокардиографических показателей, характеризующих глобальную сократительную и продольную функции ЛЖ у пациентов раннего возраст с коарктацией аорты на дооперационном этапе с целью определения показаний и сроков оперативного лечения.
-
Впервые определены типы ремоделирования левого желудочка у пациентов раннего возраста с коарктацией аорты до операции, выявлены преобладающие варианты. У всех пациентов выявлены нарушения продольной функции миокарда ЛЖ.
-
Впервые установлено, что у детей раннего возраста с коарктацией аорты после хирургического лечения функциональные показатели ЛЖ нормализуются раньше, чем геометрические. У детей, оперированных в возрасте до 6 месяцев жизни, увеличение фракции выброса происходит быстрее, чем у оперированных позже.
-
На базе клинического материала (n=87) исследовано обратное ремоделирование ЛЖ после хирургической коррекции КоАо в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде (6,12,24 месяца) у пациентов со сниженной и нормальной фракцией выброса ЛЖ.
-
Установлено, что исходный клинический статус пациентов раннего возраста с коарктацией аорты не влияет на результаты хирургического лечения.
-
При исследовании эластических свойств аорты у пациентов раннего возраста с КоАо выявлено их исходное снижение, а также отсутствие послеоперационной динамики.
Отличие новых полученных результатов от результатов, полученных другими авторами.
Классификация ремоделирования ЛЖ в кардиологии была предложена Devereux еще в 1995г., однако в доступной литературе было найдено только одно описание вариантов ремоделирования ЛЖ у пациентов раннего возраста с транспозицией магистральных артерий. (Караськов А.М. и соавт.,2005) Исследований по ремоделированию ЛЖ у пациентов раннего возраста с коарктацией аорты не обнаружено. В данной работе выявлено, что самым распространенным типом изменения геометрии ЛЖ явилась эксцентрическая гипертрофия, определяется у 46% пациентов, преимущественно у детей с предуктальным вариантом и сниженной фракций выброса.
Изучение осложнений коарктации аорты, прежде всего артериальной гипертензии привело исследователей к выводам о нарушение растяжимости и реактивности сосудов. Исследования эластичности аорты (. 2005; Kuhn А. и соавт. 2009) продемонстрировали исходное нарушение и отсутствие восстановления эластических свойств аорты после адекватной хирургической коррекции порока. По мнению , 2004 одним из независимых предикторов развития специфических сосудистых осложнений КоАо является наличие у пациента двустворчатого аортального клапана. По данным выполненной работы значимых различий показателей эластичности аорты в группах пациентов с дву- и трехстворчатым аортальным клапаном выявлено не было.
По данным выполненного исследования оптимальным сроком оперативного лечения коарктации аорты у детей является возраст до 6 месяцев жизни, что способствует быстрому восстановлению фракции выброса ЛЖ уже в раннем послеоперационном периоде и обратному ремоделированию ЛЖ, которое происходит у 97% пациентов в течение 2 лет после операции. Основываясь на восстановлении функциональных показателей левого желудочка, Шарыкин А.С. рекомендовал проведение операции до 3 месяцев жизни ребенка. О преимуществе ранней коррекции порока писали и другие авторы (Aldo R. Castaneda 1994, Шарыкин А.С., 1994, 2005). Так, Aldo R. Castaneda с группой авторов рекомендовали плановую коррекцию КоАо с 3 до 6 месяцев жизни, а в случае декомпенсации порока - экстренное хирургическое вмешательство.
Практическая значимость полученных новых знаний
-
Оценка функциональных показателей, типа и выраженности ремоделирования левого желудочка, позволяет получить наиболее информативные данные о состоянии ЛЖ и сердца в целом.
-
Анализ полученных данных позволяет говорить о том, что хирургическая коррекция порока должна выполняться до 6 месяцев жизни ребенка, что способствует быстрому восстановлению функциональных и эхокардиографических показателей ЛЖ.
-
Анализ течения послеоперационного периода и исследование осложнений доказывает необходимость хирургического лечения пациента с любым исходным клиническим статусом.
Достоверность выводов и рекомендаций
Достаточный клинический материал (87 обследованных пациентов раннего возраста с коарктацией аорты), высокий методический уровень выполненных исследований, а также обобщенный опыт одного из ведущих кардиохирургических центров страны являются свидетельством высокой достоверности выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертационной работе. У каждого пациента при выполнении статистического анализа использовано более сорока параметров клинических и функциональных исследований. Все выводы и рекомендации были опубликованы в реферируемых изданиях и не получили критических замечаний.
Краткая характеристика клинического материала (объекта исследования) и научных методов исследования
В работе использован материал клиники ФГБУ «Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения имени академика Е.Н.Мешалкина» Минздравсоцразвития РФ, основанный на результатах оценки хирургического лечения 87 пациентов раннего возраста с КоАо. Отчет по исследованию представлен в этический комитет в соответствии с требованиями национального стандарта «Надлежащая клиническая практика».
Первую группу составили 30 человек, имевших сниженную фракцию выброса (ФВ), выявленную при эхокардиографическом исследовании, вторая группа детей (50 человек) имела нормальные показатели ФВ.
Всем пациентам проводилось общеклиническое, электро- и эхокардиографическое и рентгенографическое исследование.
16 пациентам, 8 из которых имели сниженную ФВ проводилась тканевая допплерография. Результаты сравнивались с данными контрольной группы здоровых детей того же возраста (8 человек).
19 пациентов (без деления их по показателям фракции выброса) проводилось исследование эластических свойств аорты. Контрольную группу пациентов составили 19 здоровых человек того же возраста.
Пациенты обеих групп были сопоставимы по возрасту, демографическим и антропометрическим показателям.
Возраст больных колебался от 8 дней до 32 месяцев (средний возраст составил 7,2±7,07 месяцев).
Среди всех наблюдаемых преобладали лица мужского пола и составили 59% (51 человек), девочки составили 41% (36). Возраст больных колебался от 8 дней до 32 месяцев (средний возраст составил 7,2±7,07 месяцев). Гипотрофия выявлена у 40(46%) пациентов, из них у 26(65%) выявлена гипотрофия 1 степени, у 11(28%) - 2 степени и у 3(7%) - 3 степени.
Вся сопутствующая патология со стороны сердца являлась гемодинамически незначимой. Среди сопутствующих ВПС были следующие: открытый артериальный проток (при эхокардиографическом исследовании выявлен у 65(74,7%) пациентов), двустворчатый аортальный клапан у 42(48,3%), открытое овальное окно у 56 (64,3%), мышечные дефекты межжелудочковой перегородки у 33(37,9%).
По анатомическому варианту КоАо все больные распределились следующим образом: юкстадуктальная КоАо – 50 человек (57%), предуктальная – 24 человек (28%), постдуктальная – 13 человек (15%).
У пациентов обеих групп при оценке клинического статуса была выявлена сердечная недостаточность. Для характеристики степени тяжести СН была использована классификация Белоконь Н.А. В первой группе пациентов преобладала СН IIA-IIБ, во второй – I-IIА.
В состоянии крайней степени тяжести в стационар поступило 19 (22%) человек, что потребовало немедленной хирургической коррекции порока.
Методы исследования включали в себя:
-
Клинический (клинический статус, ЧСС, АД, длительность окклюзии аорты, инотропная поддержка, продолжительность ИВЛ, длительность пребывания в палате интенсивной терапии, частота развития осложнений, длительность госпитализации, госпитальная летальность.)
-
Инструментальные (ЭКГ, ЭхоКГ,ТДЭхоКГ,рентгенография)
При эхокардиографическом исследовании исследовались следующие параметры: КДР, КСР, КДО,ИКДО, ММ,ИММ,ФВ,ФУ,ИСФ,ОТС.
С целью оценки эластических свойств аорты определялись два показателя: растяжимость (D) и индекс ригидности стенки Ао (SI). Формулы заимствованы из ранее опубликованных работ.
-
Хирургический
-
Статистический
Использованное оснащение, оборудование и аппаратура
Исследование сердечно-сосудистой системы производилось с помощью комплекса клинико-инструментальных неинвазивных методов, применяемых на современном этапе развития диагностики ВПС, включая динамическую оценку состоянии больных, анамнез, ЭКГ, трансторакальную ЭхоКГ с допплерографией, тканевое допплеровское исследование.
Электрокардиографическое исследование проводилось с использованием аппаратов: «Shiller AT2», «Philips Pagewriter 200». При записи ЭКГ регистрировались 12 отведений: три стандартных отведения, три усиленных и шесть грудных.
Трансторакальная ЭхоКГ выполнялась всем пациентам по стандартной методике в положении на спине или на левом боку. Исследование проводилось на ультразвуковых системах «Sonos 5500» (Philips, США), «VIVID-7D» (GE MS, США, регистрационный номер 5074V7 и 10406V74) секторными датчиком с диапазоном частот от 3,5 до 8 МГц, а также матричным датчиком 3V, включающее в себя одно-, двух- и трехмерное сканирование с применением допплерографии в импульсном и постоянно-волновом режимах, а также цветное допплеровское картирование кровотока. Систолическую функцию ЛЖ оценивали по методу Тейххольца в М-режиме путем вычисления фракции выброса и фракции укорочения ЛЖ. Для оценки типа ремоделирования вычислялась относительная толщина стенки ЛЖ по формуле Р.Verdecchia и др. (1994).
ОТС = [(МЖП+ЗСЛЖ)/КДР]
Тканевое допплеровское исследование проводилось из парастернального и апикального доступов. В оценке внутрижелудочковой диссинхронии использовались методы Tissue tracking и Tissue synchronization imaging. Для этого регистрировалась кинопетля на жестком диске прибора, запись производилась из верхушечного доступа 4х-, 2х и 5-тикамерной позиций. Продолжительность кинопетли составляла 2 сердечных цикла с установлением контрольного объема на уровне базальных, средних и апикальных сегментов ЛЖ на границе между субэндокардиальным и срединным слоями миокарда. При использовании метода Tissue tracking оценивалась амплитуда продольного смещения миокардиальных сегментов, TSI – время задержки сокращения миокардиальных сегментов по отношению к комплексу QRS (норма - менее 400 мсек, окрашивание от зеленого до оранжевого). Кроме этого вычислялся индекс миокардиальной сократимости и оценивались миокардиальные скорости в систолу и диастолу.
Для определения эластических свойств аорты оценивали движение стенки аорты в М-режиме на двух уровнях: 1 – проксимальный отдел восходящей аорты – на 5 мм выше синотубулярного гребня и 2 – нисходящая брюшная аорта, проксимальнее чревного ствола. Курсор был установлен строго перпендикулярно линии, пересекающей центральную линию аорты.
Личный вклад автора в получении новых научных результатов данного исследования
Весь материал, представленный в диссертации, получен, обработан и проанализирован лично автором. В соавторстве написаны и опубликованы три печатные работы в журналах, рекомендованных «Перечнем ВАК РФ для публикации основных результатов диссертационных исследований», в которых отражены полученные новые научные результаты.
Реализация и внедрение результатов исследований
Результаты кандидатской диссертации используются в клинической практике Лаборатории ультразвуковой и функциональной диагностики и Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «ННИИПК имени академика Е.Н.Мешалкина» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.
Апробация работы
Основные положения диссертационной работы докладывались и обсуждались на: научно-практической конференции с международным участием (IV научные чтения, посвященные памяти академика РАМН Е.Н.Мешалкина), Новосибирск, 2008г.; XV , Москва, 2010г.; XVI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов, Москва, 2010г.; на заседании Ученого совета ФГБУ «ННИИПК имени академика Е.Н.Мешалкина» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (22.02.2012г.).
Структура и объем диссертации
Диссертационная работа оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена на 125 страницах. Текст оформлен в соответствии с требованиями к работам, направляемым в печать. Диссертация состоит из введения, 5 глав, обсуждения результатов исследования, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы содержит 165 источник (из них 37 отечественных и 128 зарубежных). Работа содержит 16 таблиц и 26 рисунков.
Основные положения, выносимые на защиту:
-
Быстро прогрессирующая сердечная недостаточность и дисфункция левого желудочка у детей раннего возраста с коарктацией аорты являются показаниями к экстренной хирургической коррекции.
-
Для пациентов раннего возраста с коарктацией аорты характерно преобладание эксцентрической гипертрофии, как типа ремоделирования ЛЖ и нарушение продольной функции миокарда ЛЖ.
-
Своевременная хирургическая коррекция у детей раннего возраста, выполненная при установлении диагноза коарктации аорты, способствует уменьшению проявлений сердечной недостаточности, восстановлению функциональных показателей левого желудочка уже на госпитальном этапе. Обратное ремоделирование с нормализацией функции левого желудочка происходит в течение 24 месяцев после операции.
-
Исходный клинический статус пациента не влияет на течение послеоперационного периода и количество осложнений. Адекватная и своевременная хирургическая коррекция порока приводит к быстрому улучшению состояния пациентов с исходно нормальной и сниженной фракцией выброса.
-
Хирургическая коррекция коарктации аорты в раннем возрасте не влияет на исходные нарушения эластических свойств аорты.
