Введение к работе
Актуальность проблемы: Одной из актуальных задач здравоохранения является профилактика, ранняя диагностика перинатальных поражений нервной системы, выработка критериев прогноза течения заболевания и построение оптимальной тактики восстановительного лечения. В последние годы не отмечается снижения заболеваемости детским церебральным параличом (ДЦП), а зачастую выявляется рост этого показателя (R..Riikonen et al., 1989; F.J. Stanley and L. Watson, 1992). Вопросы ранней и дифференциальной диагностики ДЦП остаются актуальными (Л.Т. Журба, 1988; К-А. Семенова, 1990; О.И. Маслова, 1991; Т.В. Коноплянко и др., 1995; B.S. Russman and J.R. Gage, 1989).
Двигательные нарушения у детей с ДЦП обусловлены, как правило, нарушенной деятельностью тоногенных структур ствола мозга и подкорковых образований, при этом не все примитивные уровни движений редуцируются по мере взросления ребенка (Л.О. Бадал'ян и др., 1988). Патология системы антигравитации и выраженные тонические содружественные реакции, препятствуют правильному созреванию и формированию выпрямительных реакций, стояния и ходьбы. Одновременное присутствие патологических тонических рефлексов (лабиринтного тонического рефлекса, симметричного и асимметричного шейных тонических рефлексов и других) и слабо и несвоевременно формирующихся у ребенка установочных реакций определяет сложный двигательный стереотип ДЦП (К-А. Семенова и Н.М. Махмудова, 1979; A.M. Журавлев и др., 1986; К. Bobath and В. Bobath, 1983).
Атонически-астатическая форма стоит особняком в структуре ДЦП из-за особенностей мышечного тонуса: синдром мышечной гипотонии требует проведения детального дифференциального диагноза, что обусловлено фенотипической схожестью генетически обусловленных обменных, нервно-мышечных и дегенеративно-дистрофических заболеваний.
Несмотря на значительное число публикаций, посвященных этиологии, патогенезу, диагностике, клинике и лечению ДЦП (М.Б. Цукер, 1986; Л.О.. Бадалян и др., 1988; В.А. Клименко, 1993; К.А. Семенова и др., 1996; И.Л. Брин, 1996; Е.Е. Bleck, 1987; L. Mutch et al., 1992), вопросы дифференциальной диагностики атонически-астатической формы ДЦП остаются недостаточно разработанными. Существуют единичные работы, посвященные электромиографическим (ЭМГ) исследованиям при данной форме ДЦП (Л.О. Бадалян и др., 1979; Л.О. Бадалян и И.А. Скворцов, 1986). Практически не освещены вопросы ЭМГ данных при атонически-астатической форме ДЦП для дифференциации клинически сходных заболеваний, что позволило бы более полно представить состояние структур сегментарного уровня иннервации и степень их вовлечения в патологический процесс (Л.О. Бадалян и др., 1979; В.И. Марулина, 1994; М.А. Alexander and М. Turk, 1980; H.R. Jones, 1990).
Другая проблема, которой мало уделялось внимания, это диагностика различных периферических неврологических нарушений у больных ДЦП при хирургическом лечении, в особенности при операциях на стопах. Оперативное лечение контрактур суставов у больных ДЦП дает биомеханическую предпосылку для формирования правильного стояния и ходьбы и коррекции афферентного притока в ЦНС (A.M. Журавлев и И.С. Перхурова, 1996). Хирургическое лечение больных ДЦП не всегда удовлетворительно, иногда формируются рецидивы контрактур и обратные деформации в суставах. Указанные обстоятельства требуют проведения нейрофизиологических исследований у больных спастическими формами ДЦП для более полной оценки состояния сегментарных структур и супрасег-ментарных влияний на мотонейронный пул поясничных сегментов спинного мозга.
Цель работы: разработать электронейромиографиче-ские критерии диагностики атонически-астатической формы и спастической диплегии детского церебрального паралича.
Задачи исследования:
-
Выявить клинико-электронейромиографические особенности больных атонически-астатической формой и спастической диплегией детским церебральным параличом в сопоставлении с больными нервно-мышечными заболеваниями (прогрессирующими мышечными дистрофиями, врожденными структурными миопатиями, спинальными амиотрофиями, наследственной мотосенсорной невропатией).
-
Сопоставить результаты анализа потенциалов действия двигательных единиц с интерференционной электромиограммой, обрабатываемой по методу R.G. Willison (турн-амплитуд-ный анализ), у обследуемых больных.
-
Сопоставить данные моносииаптического тестирования методом Н-рефлекса с антидромной возбудимостью мотонейронов спинного мозга при регистрации F-волны.
-
На основании клинико-электронейромиографических данных разработать дифференциально-диагностические критерии синдрома мышечной гипотонии у детей.
Научная новизна: ^Впервые проведена комплексная клинико-электронейромиографичеекая оценка больных атонически-астатической формой ДЦП в сопоставлении с некоторыми сходными клинически нервно-мышечными заболеваниями.
Установлено, что анализ потенциалов действия двигательных единиц и оценка интерференционного паттерна ЭМГ по R.G. Willison дают высокое совпадение результатов (78%) у больных с мышечной гипотонией. Однако, у детей с первично-мышечным типом поражения более информативен турн-амплитудный анализ, в особенности при произвольном мышечном сокращении, близком к макс-имальному. При поражении могонейронов спинного мозга и их аксонов значимость анализа
потенциалов действия двигательных единиц несколько выше (82%), чем турн-амплитудного анализа.
Проведен комплексный анализ клинико-электронейро-миографических данных у больных спастическими формами ДЦП для более полной оценки супрасегментарных влияний на мотонейронный пул поясничных сегментов спинного мозга и состояния сегментарных структур. У больных спастической диплегиеи при грубых эквлноварусных деформациях имеется особенность иннервации мышц стопы в виде дистального вторичного аксонального страдания малоберцового нерва. Обнаружено, что у больных спастической диплегиеи с прогрессиро-ванием деформаций нижних конечностей (наиболее часто эви-нусных и эквиноварусных) нередко (29%) выявляется поражение мотонейронов спинного мозга на уровне пояснично-крестцового утолщения (миелодисплазия).
Практическая значимость. В работе показана роль комплекса количественных ЭМГ методов в дифференциальной диагностике атонически-астатической формы ДЦП со сходными по клиническим проявлениям нервно-мышечными заболеваниями, а также его значение в распознавании сегментарных нарушений при спастических синдромах и в выработке программы адекватных реабилитационных мероприятий при различной патологии периферического звена двигательной системы у детей.
Внедрение результатов исследования. Разработанные рекомендации по дифференциальной диагностике детского церебрального паралича при помощи злектронейромиографиче-ских исследований внедрены в отделе восстановительного лечения детей с церебральными параличами НИИ педиатрии РАМН; в отделе психоневрологии и -лшлеитологии НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ; н детской клинической пси-хо-неврологической больнице X 18 г. Москвы; в клинике Пяти-
горского Государственного НИИ курортологии и детском боль-нично-поликлиническом объединении г. Пятигорска.
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на 1-й Научной сессии Всесоюзного НИИ детской курортологии и физиотерапии Минздрава СССР (Евпатория, октябрь 1991); на 1-й Самарской конференции невропатологов и нейрохирургов (Самара, сентябрь 1992); на 2-й Международной конференции Ассоциации детских неврологов Балтийских стран (Рига, июнь 1993); на VI Всероссийской научно-практической конференции "Организационные и клинические проблемы детской неврологии и психиатрии" (Самара, сентябрь 1993); на Международном конгрессе "Новые технологии в реабилитации церебрального паралича" (Донецк, май 1994); на Международном клиническом семинаре по проблемам диагностики и лечения детских церебральных параличей (Югославия, Белград, декабрь 1994); на 3-й Международной конференции Ассоциации детских неврологов Балтийских стран (Паланга, май 1995); на семинаре "Современные методы нейроортопедической коррекции деформаций опорно-двигательного аппарата у больных детским церебральным параличом" (С-Петербург, июнь 1995); на Всероссийской с международным участием научно-практической конференции "Новое в диагностике и лечении детских церебральных параличей" (Москва, октябрь, 1996).
Структура диссертации: Работа изложена на 160 страницах машинописи, иллюстрирована 12 таблицами, 16 рисунками и состоит из введения, 5 глав, выводов и библиографического указателя (цитировано 215 работ, 100 на русском языке и 115 зарубежных авторов).
![Клинико-микробиологические критерии диагностики инфекции мочевой системы у детей [Электронный ресурс]](/i/i/4283/185890.png "Клинико-микробиологические критерии диагностики инфекции мочевой системы у детей [Электронный ресурс] Вострикова Марина Викторовна")
![Критерии диагностики риска синкопальных состояний у детей с церебральной дисфункцией перинатального генеза и вертебрально-базилярной недостаточностью [Электронный ресурс]](/i/i/4591/187262.png "Критерии диагностики риска синкопальных состояний у детей с церебральной дисфункцией перинатального генеза и вертебрально-базилярной недостаточностью [Электронный ресурс] Сафронова Анна Игоревна")