Введение к работе
Актуальность проблемы. Связь некоторых видов мезснхи-мальных дисплазии с нарушениями гемостаза и развитием геморрагического синдрома давно уже обращает на себя внимание клиницистов (В. М. Юрлов, 1976-1980; В. А. Германов, 1979; 3. С. Баркаган, 1980-1988; Н. А. Ильина, И. А. Нарычева, 1983; Д. Н. Бочкова, 1985; Jsipouras et al, 1986; Gamba, 1986; Steinmann et al., 1989; Sperry, 1989 и др.). Так, известна кровоточивость при гиперэластозах, гипермобильном синдроме, врожденных пороках сердца, синдромах Элерса-Данло, Марфана и др., причем установлено, что при этих видах патологии кровоточивость обусловлена не только нарушением структуры и функции сосудистой стенки, но и патологией тромбоцитов и рядом коагуляцион-ных нарушений (В. М. Юрлов, 1976-1980; В. А. Германов, 1979; 3. С. Баркаган, 1980-1988; А. Н. Панов и соавт., 1989; Г. А. Суханова, 1993; Ashok, 1984; Eudo et al., 1984; Scambler, Williamson, 1985; Hassan et al., 1988 и др.).
Систематические исследования, выполненные в нашей клинике, показали, что нарушения в разных звеньях системы гемостаза при мезенхимальных дисплазлях часты и закономерны (3. С. Баркаган, 1980-1990; Г. А. Суханова, 1990-1993; Г. А. Суханова, Е. В. Калашникова, 1991 и др.). В связи с этим в руководствах по гематологии (1985) и патологии системы гемостаза (1988) была выделена самостоятельная группа геморрагических диатезов, обозначенная как "геморрагические мезенхимальные дисплазии" (3. С. Баркаган). Тем не менее, в гемостазиологнческом плане многие формы этой патологии, в том числе диспластический сколиоз (ДО, остаются мало изученными, хотя у больных с этой диспла-зией четко выявляется наклонность к кровоточивости (Г. А. Суханова, 1993; Е. В. Калашникова и соавт., 1993), а оперативные вмешательства часто сопровождаются значительной кровопотерей (Р. Э. Райе, 1980; В. Я. Фищенко, 1980; А. И. Казьмин и соавт., 1981; С. Д. Шевченко, 1983; Я. Л. Цивьян, 1987; Harrington, 1976; Uden et al; 1979-1982; Hansen et al, 1987; Phillips, Hensinger, 1988 и др.).
С другой стороны, у этих больных после операций велика угроза развития тромбозов и эмболии (О. А. Короленко, 1976; А. И. Аракчеев, 1980; Л.Г. Коляденко и соавт., 1983, 1984; С. Пранай, 1992; Hardaway, 1970; Leyvras et al., 1983; Collins et al., 1988; Samama et al., 1993 и др.).
Между тем, состояние системы гемостаза при ДС на современном методическом уровне остается почти совершенно не изученным. В частности, в литературе нет данных, содержащих развернутую оценку состояния тромбоцитарного гемостаза, уровня фактора Виллебранда и фактора УШ, динамике полимеризации фибрин-мономеров, содержания в плазме и сыворотке растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) и продуктов фнбринолиза при ДС. Это тем более важно, что при других мезенхимальных дисплазиях, как показали исследования нашей кафедры и некоторых других авторов,- именно в этих звеньях системы гемостаза нарушения наиболее часты и значимы.
Цель и задачи исследования
Целью нашей работы явилось определение частоты, выраженности, характера кровоточивости и нарушений в системе гемостаза при ДС, выявление связи с этими нарушениями спонтанных и послеоперационных геморрагии, разработка методов диагностики и коррекции указанных сдвигов в предоперационном периоде и при хирургических вмешательствах.
В соответствии с этой целью ставились следующие задачи:
-
Изучить частоту геморрагических проявлений при ДС и их связь с нарушениями в разных звеньях системы гемостаза.
-
Определить характер и клиническое значение нарушений гемостаза при разных видах и степени выраженности сколиотической болезни, выявить наиболее типичные и значимые варианты этих нарушений.
-
Разработать комплексную методику выявления наиболее значимых нарушений гемостаза при ДС и способы контроля за эффективностью лечения больных.
-
Наметить основные пути дифференцированной коррекции нарушений системы гемостаза у больных ДС во время операции и в послеоперационном периоде с учетом преобладающих сдвигов в системе гемостаза.
Работа выполнена по основному плану научных работ Алтайского медицинского института по тематической карте № 146-07, в соответствии с утвержденным Комитетом по на-
уке и технике при Совете Министров Российской Федерации планом приоритетных научных работ по программе 0.69.05., раздел 02.01.Д.
Научная новизна. Впервые проведено развернутое комплексное изучение геморрагических проявлений, состояния тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза у большой группы больных с ДС, определена высокая частота при этом заболевании нарушений агрегационной функции тромбоцитов, снижения активности фактора Виллебранда и фактора УШ, замедления полимеризации фибрин-мономеров. При этом у значительной части больных выявлены комплексные нарушения в указанных звеньях системы. Показано, что с указанными нарушениями связана спонтанная кровоточивость у больных с ДС, и что в скрытой форме они имеются и в случаях отсутствия геморрагического синдрома. Установлено, что при различной степени тяжести ДС выявляются однотипные нарушения в системе гемостаза. Впервые при ДС проведено изучение неферментного этапа свертывания крови - полимеризации фибрин-мономеров - и установлена высокая частота нарушения этого процесса.
Практическое значение работы. Установлена высокая частота геморрагического синдрома и нарушений тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза у больных ДС. Отобраны лабораторные тесты, позволяющие диагностировать эти формы патологии и осуществлять контроль за оффективностью их коррекции. Разработаны способы прогнозирования и дифференцированной коррекции сдвигов системы гемостаза у больных с ДС во время операции и в послеоперационном периоде.
Установлено, что у больных с ДС нередко имеются скрытые (субклиническис) нарушения в системе гемостаза, что позволяет относить больных с этой патологией к группе риска по кровоточивости и рекомендовать проведение у них направленного исследования для выявления и коррекции этих нарушений. Установлена наибольшая зависимость величины кровопотери при хирургических вмешательствах на позвоночнике от дефицита фактора Виллебранда (фактора VIII:C, нарушения полимеризации фибрин-мономеров и сочетании этих нарушений. Тогда как сдвиги тромбоцитарного гемостаза, определяющие спонтанную кровоточивость, мало влияют на операционную кровопотерю. На этом основании предложена методика купирования повышенной кровопотери при хирургическом лечении больных путем замещенной фактора Виллебранда/фактора VIII:C (свежезамороженная плаз-via, криопреципитат).
Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практику работы Алтайского гематологического и зонального гемоф'илического центра (г.Барнаул), городского детского ортопедо-травматологического отделения (г. Барнаулі, городского консультативно-лечебного кабинета для детей с заболеваниями опорно-двигательного аппарата (г. Барнаул). Результаты проведенного исследования используются в учебном процессе на кафедре ортопедии и травматологии Алтайского медицинского института.
Основные положения работы доложены и обсуждены на заседаниях краевого научного общества ортопедов и травматологов (Барнаул, 1991), на объединенной конференции научных обществ терапевтов и травматологов (Барнаул, 1992), на конференции врачей МСЧ БШЗ (Барнаул, 1992), на VI съезде ортопедов и травматологов СНГ (Ярославль, 1993). По материалам работы составлены методические рекомендации, утвержденные комитетом здравоохранения Администрации Алтайского края (1993).
Публикации: по теме диссертации опубликовано 3 работы, все в центральной печати.
Структура и объем работы. Диссертация изложена нг 150 страницах машинописи, иллюстрирована 35 таблицами г 2 рисунками. Она состоит из введения, обзора литературы описания материалов и методов исследования, глав с изложением результатов собственных наблюдений и исследований заключения, выводов, списка литературы (343 источников) приложения.
