Введение к работе
Актуальность темы.
В последние годы проблема дифференциальной диагностики патологии, проявляющейся неправильным строением наружных половых органов, привлекает внимание многих специалистов [Окулов А. Б. (2000); Морозов Д.А. (2000); Осипова Г.Р. (2000); Черных Л.Ф. (2001); Касаткина Э.П. (2005); Володько Е.А. (2006); Ширяев Н.Д. (2012)]. Основным вопросом медикосоциальной реабилитации детей с нарушением формирования пола является: своевременная верификация варианта патологии, ранний и адекватный выбор паспортного пола (до двухлетнего возраста), рациональная хирургическая коррекция [Петеркова В.А. (2002); Окулов А.Б. (2008); Гисак С.Н. (2008); Ахмедов Ю.А. (2008)]. Использование различных диагностических методов, включающих в себя медико-генетическое консультирование, рентгенологическое исследование, определение уровня половых гормонов, иммунологических маркеров не позволяет зачастую четко дифференцировать варианты врожденной патологии [Дедов И.И. (2006)]. Применение диагностических методов при пороках развития органов репродуктивной системы также затруднено из-за сходства и невозможности выполнения некоторых специальных и инструментальных методов исследования у детей грудного возраста. Важным этапом дифференциальной диагностики является определение типа строения внутренних гениталий. С этой целью используют различные методы исследования: ультразвуковые, диагностическую лапароскопию и лапаротомию [Деревянко Т.И. (2004); Пыков М.И. (2010)]. Для оценки степени маскулинизации половых протоков и выявления сопутствующих воспалительных процессов в них, а так же с целью мониторирования послеоперационного и реабилитационного периодов целесообразно выполнять эндоскопию половых протоков. Однако в современной доступной отечественной и зарубежной литературе присутствуют лишь единичные сообщения об этом методе диагностики [Кондаков В.Т. (1995)]. Качество жизни пациентов с НФП зависит не только от правильного выбора паспортного пола, рациональной хирургической коррекции, но и от оптимальной медицинской реабилитации. Важными принципами реабилитации этих пациентов в копулятивном периоде является достижение адекватности психосоциальной и психосексуальной адаптации в выбранном паспортном поле. Этому способствует достоверная оценка степени маскулинизации половых протоков и рациональная их санация.
Таким образом, вопросы эффективной дифференциальной диагностики вариантов нарушения формирования пола (НФП), выбора сроков, методов хирургической коррекции, а так же определение рациональной схемы медицинской реабилитации являются неразрешенными. Это обуславливает поиск и применение новых технологий диагностики, лечения пациентов с вариантами НФП, с последующей их оптимальной реабилитацией.
Цель исследования: усовершенствовать дифференциальную диагностику вариантов нарушения формирования пола у детей посредством применения эндоскопии половых протоков для своевременного выбора адекватной хирургической тактики, реабилитации, улучшения результатов лечения и качества жизни пациентов.
Задачи исследования:
1. Разработать способ эндоскопии половых протоков у пациентов с нарушением формирования пола.
2. Выявить характерные маскулинные и феминные признаки уретры с помощью эндоскопии половых протоков у детей с вариантами нарушения формирования пола.
3. Показать эффективность эндоскопии половых протоков при обнаружении влагалищного отростка урогенитального синуса и оценки состояния его слизистых, степени инфицирования, наличия в нем конкрементов.
4. Сформулировать показания к срокам, этапам и методам хирургической коррекции вариантов нарушения формирования пола, с учетом эндоскопической оценки типа уретры и степени выраженности ее инфицирования.
5. Оптимизировать схему медицинской реабилитации пациентов с врожденными повреждениями органов репродуктивной системы посредством динамической эндоскопической характеристики половых протоков.
Научная новизна:
Разработана новая методика осмотра половых протоков, которая позволяет выявить признаки их маскулинности или феминности. Впервые определены характерные эндоскопические критерии вариантов нарушения формирования пола. Доказано, что данный способ диагностики является, в отличие от других методов дифференциальной диагностики, высокоэффективным и информативным в выявлении влагалищного отростка урогенитального синуса (ВОУГС). Показано, что предложенная уретро-синусо-вагиноскопия позволяет установить размеры ВОУГС, оценить степень выраженности воспалительных изменений, диагностировать инородные тела в нем и сформулировать показания к срокам рациональных способов хирургического лечения. Впервые установлено, что уретро-синусо-вагиноскопия позволяет мониторировать послеоперационный и реабилитационный периоды в реальном масштабе времени для проведения медицинских мероприятий, улучшающих качество жизни пациентов, на протяжении всего копулятивного периода.
Разработанный метод эндоскопии половых протоков в совокупности с другими методами дифференциальной диагностики вариантов НФП позволяет своевременно и адекватно выбрать паспортный пол. Этому способствует выявление признаков маскулинности или феминности половых протоков и ВОУГС. Уретро-синусо-вагиноскопия рекомендована для оценки размеров ВОУГС, выявления в нем воспаления и инородных тел. На основании предложенной эндоскопической характеристики половых протоков сформулированы рациональные лечебные мероприятия, позволяющие создать благоприятные условия для хирургической коррекции, эффективного послеоперационного лечения и реабилитации пациентов с целью улучшения качества дальнейшей их жизни.
![Урофлоуметрический мониторинг в диагностике нарушений мочеиспускания у детей с хирургическими заболеваниями нижних мочевых путей [Электронный ресурс]](/i/i/4336/196058.png "Урофлоуметрический мониторинг в диагностике нарушений мочеиспускания у детей с хирургическими заболеваниями нижних мочевых путей [Электронный ресурс] Гаджиев Тамирлан Владимирович")
