Введение к работе
1 Актуальность проблемы. Профилактика и хирургическое лечение проявлений внепеченочпой формы портальной гипертензии преобладающей у детей, является сложной и актуальной проблемой.
Этиология и патогенез данной формы заболевания до настоящего момента остаются малоизученными. Разногласия в оценке этиологии не способствуют выделению детей "группы риска" , затрудняют раннюю диагностику заболевания и препятствуют профилактике ожидаемых осложнений. Хирургическое лечение данной патологии в детском возрасте, сроки выполнения оперативных вмешательств, и их виды проводятся недиференцированно, без учета клинических особенностей заболевания и вариантов поражения сосудов портальной системы.
Появление в последние годы в литературе большого количества работ, посвященных этой проблеме, обусловлено разработкой и внедрением в практику детской хирургии оперативных вмешательств, позволяющих значительно снизить риск рецидивов гастроэзофагальных хровотечеішй.( Падиора М.Д. и др. 1958; Углов Ф.Г. и др. 1964; Акопян В.Г. и др.1970; Баиров Г.А. и др. 1970; Пугачев А.Г.,1974; Синякович В.М., 1978,1992; Туманян Г.ТЛ978; Леонтьев А.Ф.,1983; Лыткин М.И. и др. 1989; Child Ch. and al. 1974). Интенсивное развитие сосудистой хирургии нашло свое отражение в хирургии портальной гипертензии. Появилось большое количество различных вариантов операций портосистемного шунтирования ( Ed. R. Rutherford, 1984; ed. Wesley Moore, 1986; ed. S.E. Wilson, 1987; ed. C. Heber, 1989). Внедрение этих вмешательств в детскую хирургию наметило прогресс в лечении портальной гипертегоии. Использование эндоскопической склеротерапии варикозных вен пищевода, несмотря на высокую эффективность метода, особенно при гастроэзофагальных кровотечениях, еще ие получило должной оценки и широкого распространения в детской хирургии (Дояецкий С.Я. и др. 1984; Королев М.П., 1993; Wodak Р. 1972; Paquet K.J. et al.,1974; ed. Burroughs A.K.., 1986; ed. Yaswo Idezuki, 1988 ).
Таким образом, все выше перечисленное, указывает на необходимость дальнейшего изучения этиологии, патогенеза, методов профилактики и лечения портальной гипергензии у детей.
Цель. Целью исследования явилось улучшение результатов хирургического лечения детей с внепеченочной формой портальной гипертензии.
Задачи исследования:!. Выявитиь детей "группы риска", у которых существует опасность развития впепечеиочной формы портальной гипертензии, наметив тем самым пути для ранней диагностики заболевания. 2. Разработать рабочую классификацию внепеченочной формы портальной гипертензии у детей на основе
клинических и эндоскопических признаков, позволяющую выбрать рациональную тактику лечения этих пациентов. З.Выработать показания к эндоскопической хирургии при портальной гипертензші у детей. 4. Применить микрохирургическую технику анастомозирования сосудов при выполнении операций портосистемного шунтирования и провести эти вмешательства с учетом вариантов хирургической анатомии вен в зоне поражения. 5. Для уточнения деталей патогенеза внепеченочной формы портальной гипертензии разработать ее модель в эксперименте и изучить изменения функциональной активности тромбоцитов и юбмена серотонина у детей.
Научная новизна. Выделена " группа риска " по внепеченочной форме портальной гипертензии, что позволяет улучшить раннюю диагностику и лечение заболевания у детей. На основании клинических и эндоскопических признаков разработана рабочая классификация, учитывающая степени тяжести внепеченочной формы портальной гипертензии и облегчающая выбор тактики хирургического лечения. Выделены варианты хирургической анатомии вен воротной системы, определяющие выбор видов портосистемных анастомозов. Выявлена наследственная дисфункция тромбоцитов у данной группы больных. Акцентировано внимание на значении нарушений сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза в развитии данного заболевания. Разработана модель внепеченочной формы портальной гипертензии, сочетающая дозированное сужение воротной вены и тромбонитарную дисфункцию, которая позволяет исследовать различные стороны патогенеза заболевания. Обсуждена возможность использования данной модели для совместного изучения портальной и легочной гипертензии. Высказано предположение о возможной роли нарушения обмена серотонина в генезе патологического процесса.
Практическая значимость. Сформулированы показания к операциям портосистемного шунтирования и нешунтирующим вмешательствам, зависящие от степеней тяжести заболевания и вариантов реканализации притоков воротной вены. Разработаны показания к эндоскопической склеротерапии расширенных вен пищевода у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии. Обоснована необходимость использования микрохирургической техники при создании портосистемных шунтов. Акцентировано внимание на необходимость учета и коррекции проявлений геморрагического диатеза в процессе лечения больных с этим заболеванием.
Внедрение s практику. Научные положения, рекомендации, способы диагностики и хирургического лечения, изложенные в диссертации используются в практической деятельности детского ангиомикрохирургического отделения Санкт-
Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии и
городской детской больницы 21. Материалы исследования внедрены і учебно-педагогический процесс кафедры детской хирургии СПГПМА.
Результаты исследования доложены на XXIV Всесоюзной конференції*' студенческих кружков при кафедрах детской хирургии (Тбилиси, 1983), IV Всесоюзногс симпозиума по лечению портальной гипертензии (Ташкент, 1988), конференции пс актуальным проблемам детской хирургии (Уфа, 1991), I симпозиуме стран СНГ пс проблемам микрохирургии у детей (Москва, 1992), Европейском конгрессе педиатрої (Москва, 1995), II Славянском международном конгрессе "Кардиостим" (С.-Петербург 1995).
Основные положения, выносимые на защиту. Тяжелы* осложнения внепеченочной формы портальной гипертензии у детей диктую: необходимость выделения пациентов "группы риска", способствующую раннеі диагностике и лечению. Последнее необходимо проводить с учетом степени тяжесті заболевания и вариантов хирургической анатомии пораженных вен, используі микрохирургическую технику оперирования. Выявленный у пациентої геморрагический диатез по сосудисто-тромбоцитарному типу должен быть учтен і коррегирован при проведении всех этапов лечения и динамического наблюдения.
Структура и объем диссертации. Диссертация состоит и'
введения, обзора литературы, 4 специальных глав, заключения, выводов
практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 13!
