Введение к работе
Актуальность темы.
Доброкачественные сосудистые новообразования детского возраста, к которым относятся гемангиомы и юношеские ангиофибромы основания черепа, продолжают оставаться объектом внимания специалистов (Агапов B.C., 1990, Буторина А.В., 1996, Фомин А.А., 1997, Кулаков О.Б.,1993, Яблонский СВ., 1999, Bartels С, 1995, Burrows Р.Е., 1998). Гемангиомы по своей сути являются уникальной патологией. Эта уникальность обусловлена несколькими факторами. Во-первых, эта патология находится на стыке нескольких медицинских дисциплин: хирургии, дерматологии, стоматологии, онкологии, косметологии и даже психологии. Во-вторых, течение этого заболевания часто непредсказуемо. В-третьих, здесь, как ни в одной из областей практической медицины, важен не только клинически успешный результат лечения, но и косметический (Быкова М.Ф.,1980, Буторина А.В., 1996, Поляев Ю.А.,1998, ШафрановВ.В., 1988, EsterlyN., 1995, ElgertonN., 1976, FriedenU., 1997).
Постановка диагноза при такой сложной патологии не является залогом успешного лечения, так как сосудистые новообразования сложной анатомической локализации требуют изучения индивидуальных свойств, ангиоархитектоники и синтопии с окружающими органами и тканями. В этом контексте актуальными представляются вопросы определения места каждого метода исследования и их диагностических возможностей при ангиомах сложной локализации (Вальтер С.А., 1990, Водолазов Ю.А., 1985, Кулаков О.Б., 1993, Дворяковский И.В. и Беляева О.А., 1997, Gill R.W., 1985, Wells P.N.T., 1989). Активное внедрение неинвазивных методик (ультразвуковая допплерография) позволит уже на уровне районных или региональных больниц выявлять некоторые особенности обширных гемангиом и, таким образом, определять показания к методу лечения на начальном этапе. Применение комбинированных методов лечения обширных гемангиом, включающие рентгенэндоваскулярную окклюзию, СВЧ-гипертермия или СВЧ-криодеструкцию с учетом данных ультразвуковой допплерографии в случаях низкоскоростного кровотока в сосудах гемангиомы позволяет избежать выполнения такого инвазивного исследования как ангиография и добиться хороших клинических результатов. Хотя, следует отметить, что цифровая субтракционная ангиография является «золотым стандартом» среди методов диагностики (ВодолазовЮ.А., Поляев Ю.А., 1985).
До внедрения методики рентгенэндоваскулярной окклюзии дети с юношескими ангиофибромами основания черепа нередко погибали от массивных носовых кровотечений, так как остановить их было невероятно трудно. Необходимо определить последовательность диагностических и лечебных мероприятий (в нашем случае рентгенэндоваскулярной окклюзии) как действенного метода остановки носовых кровотечений и как дополнение к хирургическому лечению (Полнее Ю.А., 1999, Яблонский СВ., 1999).
Сложность изучаемой патологии и важность получения не только хороших клинических, но и косметических результатов, диктует необходимость разработки комплексного подхода к диагностике и лечению обширных гемангиом и юношеских ангиофибром основания черепа, который включал бы все этапы: диагностику заболевания, выполнение лечебных мероприятий и реабилитацию. Реабилитация предполагает выполнение реконструктивно-пластических операций у детей с Рубцовыми деформациями после проведенного лечения обширных гемангиом (Gibney J., 1984, Manders Е, 1989, Morgan R, 1985, Radovan С, 1989). Коррекция рубцовых деформаций как конечный этап в лечении обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации остается актуальной проблемой по настоящее время, так
как это очень трудоемкий и длительный процесс. В данном контексте методика баллонной дерматензии рассматривается как этап восстановительного лечения.
Из опыта общения с родителями детей, у которых имеются гемангиомы лица, выяснилось, что из-за таких врожденных дефектов дети становятся объектом пристального внимания посторонних людей, часто отмечаются эпизоды навязчивого вторжения в личную жизнь и, таким образом, проявляются элементы социальной стигматизации детей. Такое положение вызывает протест у родителей и неблагоприятным образом сказывается на психоэмоциональном состоянии детей. Кроме того, те, кто работал с детьми, у которых имеются гемангиомы лица, отмечают, что это является очень сложной психологической проблемой для всей семьи (Drotar D., 1975, Thomasgard М, 1995, Tanner J.L., 1997). В отечественной практике работ, посвященных проблемам психосоциальной адаптации детей с гемангиомами лица, до настоящего времени нет. Совершенно не разработаны принципы социальной адаптации и психологической реабилитации детей с гемангиомами лица. Следовательно, наши исследования, посвященные изучению опыта и адаптации родителей, у которых растут дети с гемангиомами лица, представляются своевременными и актуальными. Кроме того, чтобы эта проблема решалась специалистами-психологами, необходимо ее перед ними обозначить. Соответственно, эта часть настоящей работы была задумана так же и с этой задачей.
Таким образом, актуальность настоящей работы можно определить необходимостью выработки комплексного подхода к сложным ангиомам у детей, который включал бы все этапы диагностики, лечения, восстановительного лечения (при необходимости) и психосоциальной адаптации.
Пель работы: разработать комплекс диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий для улучшения результатов лечения ангиом сложной анатомической локализации у детей. Задачи исследования:
-
Оценить возможности комплексного радиологического обследования в диагностике обширных гемангиом сложной анатомической локализации.
-
Разработать алгоритм диагностики и лечения больных с гемангиомами сложной анатомической локализации и юношеских ангиофибром основания черепа.
-
Оценить роль рентгенэндоваскулярной окклюзии как патогенетического метода в лечении обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации.
-
На основании проведенных комплексных радиологических исследований обосновать применение комбинированных методов лечения обширных гемангиом с учетом возможностей рентгенэндоваскулярной хирургии, СВЧ ЭМП и низких температур.
-
Оценить эффективность методики рентгенэндоваскулярной окклюзии при хирургическом лечении юношеских ангиофибром основания черепа.
-
Представить возможности методики баллонной дерматензии при коррекции Рубцовых деформаций, возникающих при лечении гемангиом лица, волосистой части головы и шеи.
-
Изучить психоэмоциональное состояние детей с гемангиомами лица, оценить опыт, проблемы и адаптацию детей их родителей, предложить рекомендации для разработки индивидуальной адаптивной стратегии.
Научная новизна.
Новизна состоит в разработке комплексного подхода к диагностике и лечению гемангиом сложной анатомической локализации и юношеских ангиофибром основания черепа.
Определена роль и место ангиографического исследования и ультразвуковой допплерографии в определении характера кровотока и место эндоваскулярной
окклюзии - как патогенетического метода в лечении сложных ангиом. Доказана высокая информативность ультразвуковой допплерографии для оценки эффективности рентгенэндоваскулярной окклюзии сосудов при обширных гемангиомах сложной анатомической локализации у детей.
Предложен алгоритм диагностики, лечения, косметической и психосоциальной реабилитации детей с гемангиомами лица.
Определены показания к рентгенэндоваскулярной окклюзии при хирургическом лечении юношеских ангиофибром основания черепа, определены сроки выполнения и произведена оценка ее эффективности.
Выполнен анализ случаев неэффективного предшествующего лечения сложных ангиом у детей.
Предложена методика коррекции рубцовых деформаций, возникающих в результате неэффективного лечения гемангиом лица, с помощью баллонной дерматензии.
Впервые выполнено исследование, посвященное проблемам социальной адаптации родителей с детьми, у которых имеются гемангиомы лица, и предложены варианты адаптивной стратегии.
Практическая ценность. Работа имеет выход в практическую медицину. Учитывая тот факт, что далеко не везде есть возможность для применения современных методов лечения сложных ангиом, предложенный алгоритм облегчит задачи региональных специалистов по диагностике, применению методов лечения и прогнозированию течения заболевания. Для современного лечения сложных ангиом существуют объективные предпосылки, заключающиеся в необходимости иметь соответствующую материально-техническую базу. Поскольку таковая есть далеко не везде, целесообразно направлять детей со сложными ангиомами в специализированные центры, не дожидаясь, когда начнется спонтанная регрессия новообразования. Гемангиомы, разросшиеся до больших размеров, не подвергаются обратному развитию без соответствующего лечения, что доказано на практике.
В условия отсутствия ангиографического оборудования, для первичной оценки индивидуальных свойств гемангиомы показано применение ультразвуковых методов исследования. В зависимости от полученных результатов, возможно определить дальнейшую тактику лечения.
Применения методики рентгенэндоваскулярной окклюзии позволяет значительно сократить интраоперационную кровопотерю при лечении юношеских ангиофибром, а при кровотечениях - это единственный надежный способ купировать его.
Методика коррекции рубцовых деформаций с применением внутрикожных экспандеров дает надежду родителям и детям решить свои косметологические проблемы.
Разработка адаптивной стратегии и применение ее на практике с созданием междисциплинарной группы специалистов по ее реализации позволяет родителям, у которых дети с гемангиомами лица, более успешно противостоять социальной стигматизации и адаптироваться в обычной жизни.
Внедрение результатов в практику здравоохранения.
Результаты исследования внедрены в клиническую практику Детской городской клинической больницы №13 им. Н.Ф. Филатова (г. Москва), Российской детской клинической больницы (г. Москва). Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста с курсом эндоскопии и эндоскопической хирургии ФУВ для студентов 5 и б курсов лечебного и педиатрического факультетов, а также ординаторов, аспирантов и курсантов
факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета.
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 36 научных печатных работ, из них в центральной печати - 10.
Работа удостоена главного приза международной научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные вопросы теоретической и экспериментальной медицины», Минск 2000 г.
Апробация работы.
Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: 1.П международном симпозиуме «Диагностическая и интервенционная радиология в педиатрии», Москва, 1999 г.
2.Международной научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные вопросы теоретической и экспериментальной медицины», Минск, 2000 г. 3.IV ежегодном съезде Европейского общества хирургов, Краков (Польша) 2000 г. 4.IV Европейском конгрессе детских хирургов и ХП конгрессе детских хирургов Венгрии. Будапешт, Вишеград2001 г.
5.V ежегодном съезде Европейского общества хирургов, Лёвен (Бельгия), 2001 г. б.Объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры хирургических болезней детского возраста с курсом эндоскопии и эндохирургии ФУВ Российского государственного медицинского университета, проблемной научно-исследовательской лаборатории отдела детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, академической группы академика РАМН, профессора Исакова Ю.Ф., сотрудников ДКБ №13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы «26» марта 2002_г.
Объем и структура диссертации.
