Введение к работе
з Актуальность темы
Последние четыре десятилетия ознаменовались бурным развитием черепно-лицевой хирургии [Безруков В.М. и соавт., 1975; Ипполитов В.П., Гунько В.И., 1978; Бельченко В.А. и соавт., 1993; Ананов М.В., 1995; Притыко А.Г., 1997; Лопатин А.В., 2003]. Несмотря на это, проблема лечения пациентов с различными формами несиндромальных краниосиностозов, врожденными деформациями мозгового и лицевого отделов черепа остается до конца нерешенной. Врожденные черепно-лицевые деформации широко распространены среди новорожденных и, в большинстве случаев, проявляются многочисленными сочетанными функциональными и косметическими дефектами, оказывающими непосредственное влияние на нормальное развитие ребенка. По статистике количество этих детей неуклонно растет [Лазюк Г.И. и соавт., 1983]. Это подтверждается ежегодным увеличением их обращаемости в различные краниофациальные центры мира. Ежегодно на территории РФ и стран СНГ рождается около 15 тысяч детей с черепно-лицевыми деформациями. Многие наследственные деформации вполне успешно коррегируются хирургическим путем, что приводит к вторичному увеличению частоты этих деформаций при рождении детей у социально реабилитированных родителей.
Использование хирургических методик, предложенных Tessier,
способствовало оптимизации эстетических и функциональных результатов
лечения больных с врожденными деформациями черепа и, как следствие,
привело к значительному улучшению социально-психологической
реабилитации этих пациентов. Стремление специалистов разобраться в
истинных причинах тех или иных врожденных деформаций черепа при
различных формах краниосиностозов приводит к совершенствованию
методологических подходов и оперативных методов при лечении этой
категории пациентов. Вместе с тем, необходимо отметить, что процессы,
приводящие к преждевременному синостозированию даже одного шва черепа
могут влиять на развитие и рост соседних костей, что, в итоге, может привести к изменению конфигурации всего черепа. В этой связи приходится проводить реконструкцию не только пораженной части, но и всего мозгового и лицевого черепа. Для того, чтобы понять характер столь обширных деформаций, необходимо достоверно знать при поражении каких именно швов, как и в какой степени, претерпевает изменения анатомия свода, основания черепа и лицевой скелет. К сожалению, в литературе приводятся описания измененной костной анатомии свода черепа лишь при некоторых формах краниосиностозов. Отсутствуют данные относительно патогенеза деформаций. В то же время, именно вследствие недооценки этих факторов, раннее лечение пациентов с несиндромальными краниосиностозами выполняется не в полном объеме. На сегодняшний день все еще не разработаны четкие показания и не определены сроки хирургического лечения этих больных. Среди специалистов, занимающихся лечением детей с несиндромальными краниосиностозами нет единого мнения относительно объема проводимых оперативных вмешательств в соответствии с формой деформации мозгового и лицевого черепа. Многие диагностические критерии, определяющие объем реконструкции черепа до сих пор еще не достаточно хорошо разработаны и большей частью субъективны как со стороны нейрохирурга, так и со стороны черепно-лицевого хирурга.
Терминология, используемая специалистами при описании одних и тех же деформаций преждевременно синостозированиого черепа весьма запутанна. Высокая форма черепа, обозначаемая Persing J.A., как "туррибрахицефалия", характеризуется, по его мнению, преждевременным слиянием лямбдовидных и коронарных швов [Persing J.A. et al., 1987]. Marchac D. и Renier D. считают, что высокая форма черепа возникает из-за преждевременного слияния всех швов черепа и должна обозначаться как "оксицефалия" [Marchac D. и Renier D., 1982].
Ежегодное увеличение числа пациентов с различными формами несиндромальных краниосиностозов наряду с пациентами с вторичными деформациями, развившимися в результате предшествующего хирургического
лечения, а также ряд послеоперационных осложнений делают проблему лечения этих больных весьма актуальной. Существующие методики оперативного лечения не всегда приводят к достижению хороших функциональных и косметических результатов, вследствие чего остается открытым вопрос о разработке новых, более оптимальных оперативных методик.
Разработать новые методологические подходы к диагностике и хирургическому лечению детей с несиндромальными формами краниосиностозов.
-
Дать детальное определение терминов, используемых для описания различных форм несиндромальных краниосиностозов.
-
Разработать комплекс диагностических методов, позволяющих наиболее полно определить характер и степень изменений при различных формах несиндромальных краниосиностозов.
-
Изучить особенности рентгенанатомии черепа у больных с несиндромальными формами краниосиностозов с учетом степени и вида пораженного шва.
-
Наиболее полно определить нозологический диагноз и выбрать адекватный метод комплексного лечения пациентов с несиндромальными краниосиностозами.
-
Обосновать физиологическую необходимость и возможность ранних хирургических вмешательств у детей с несиндромальными краниосиностозами.
-
Определить объем хирургического вмешательства в зависимости от характера деформации черепа и возраста пациента.
-
Разработать этапность хирургического лечения детей с краниосиностозами при сочетанных деформациях мозгового и лицевого черепа.
-
Определить причины осложнений и неудачных результатов выполненного ранее оперативного лечения.
-
Внедрить в клиническую практику рациональные методы коррекции деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с краниосиностозами.
Впервые систематизирована терминология, используемая для описания сложных краниосиностозов с учетом формы черепа и синостозов.
Впервые в результате обследования и лечения 101 пациента с различными формами краниосиностозов изучена патологическая анатомия черепа.
Научно обоснована возможность и необходимость ранних хирургических вмешательств у детей.
Впервые проведена сравнительная оценка использованных ранее и применяемых в настоящий момент методов лечения больных с краниосиностозами.
Разработаны новые методы устранения деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с различными формами краниосиностозов.
Оценена эффективность одноэтапных операций при устранении черепно-лицевых деформаций у детей с различными формами краниосиностозов.
Практическая значимость проведенных исследований состоит в разработке новых и усовершенствовании известных методов лечения больных с различными формами краниосиностозов, улучшении функциональных и косметических результатов хирургического лечения, снижении частоты послеоперационных осложнений, достижении пациентами медицинской, психологической и социальной реабилитации.
Внедрение результатов настоящего исследования в практику осуществлено в клинике Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы г. Москвы (директор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) и Центральном научно-исследовательском институте стоматологии (директор - доктор медицинских наук, профессор Кулаков А.А.)
Материал исследования используется при проведении семинарских занятий и лекционного курса по детской челюстно-лицевой хирургии при обучении студентов старших курсов РГМУ, ординаторов и аспирантов кафедры хирургической стоматологии с курсом черепно-челюстно-лицевой хирургии РГМУ (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) и врачей на рабочем месте.
Основные материалы диссертации доложены:
1) на 4-ом Международном Симпозиуме "Актуальные вопросы детской
черепно-лицевой хирургии и нейропатологии" (Москва, 11-14 сентября 2002г.)
-
на 2-ом съезде Общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (Москва, 18-19 декабря 2002г.)
-
на 1-ой Всероссийской научно-практической конференции "Современные технологии стоматологии, методы лечения и профилактика стоматологических заболеваний" (Москва, 27-29 марта 2003г.)
-
на 4-ом конгрессе по пластической, реконструктивной и эстетической хирургии с международным участием "Пластическая хирургия и эстетическая дерматология" (Ярославль, 8-11 июня 2003 г.)
-
на 1-ой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 18-20 июня 2003г.)
-
на 7-ой Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции "Актуальные вопросы нейроофтальмологии" (Москва, 2003г)
-
на 1-ой международной конференции "Проблемные ситуации в пластической, реконструктивной и эстетической хирургии и дерматокосметологии'' (Москва, 11-13 марта 2004г.).
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ
