Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Литературный обзор 9
Глава 2. Материалы и методы 24
2.1. Общая характеристика детей первой группы 26
2.2. Общая характеристика детей второй группы 27
2.3. Сравнительная оценка исследуемых групп 29
2.4. Общая характеристика методов исследования 31
Глава 3. Результаты собственных клинических исследований 40
3.1. Анализ лечения детей первой группы 40
3.1.1. Возраст госпитализации 40
3.1.2. Диагностика порока 42
3.1.3. Анализ оперативных вмешательств при радикальной коррекции порока 48
3.1.4. Анализ результатов лечения 55
3.2. Анализ лечения детей второй группы 59
3.2.1. Возраст госпитализации 59
3.2.2. Диагностика порока 60
3.2.3. Дополнительные исследования 66
3.2.4. Оперативное лечение 70
3.2.5. Гистологическое обоснование протяженности резекции атрезированной кишки 79
3.2.6. Результаты 81
3.3. Сравнение результатов лечения в обеих группах 84
Глава 4. Отдаленные результаты ранней одномоментной коррекции 86
4.1. Блокирование ануса 88
4.2. Обследование детей старше 6 месяцев жизни 89
4.3. Реабилитация 101
4.4. Результаты 102
4.5. Клинический пример 105
Заключение 110
Выводы 114
Практические рекомендации 115
Список литературы 117
- Сравнительная оценка исследуемых групп
- Анализ оперативных вмешательств при радикальной коррекции порока
- Оперативное лечение
- Клинический пример
Сравнительная оценка исследуемых групп
Клинический осмотр проводили каждому пациенту при поступлении и ежедневно в течении всего срока госпитализации. При осмотре оценивали общее состояние ребенка, применяли методы аускультации, пальпации.
Для выявления визуальных признаков, характеризующих форму аноректального порока осмотр проводили в возрасте 18-24 часов жизни.
Осмотр промежности является основным методом при диагностике аноректальных аномалий. Существуют косвенные и достоверные признаки формы аноректальной патологии. Достоверным признаком является наличие фистулы на коже промежности или в преддверии влагалища.
Для выявления фистулы проводили тщательный осмотр промежности, в сомнительных случаях возможно проведение зондирования подозрительных мест при помощи пуговчатого зонда. Если на промежности или в преддверии влагалища выявляли фистулу и к концу первых суток жизни из нее отмечалось поступление мекония, то форму атрезии расценивали как низкую (Рисунок №2-2).
Отсутствие отхождения мекония из фистулы могло говорить о высоком уровне атрезии кишки с узкой протяженной фистулой. У мальчиков возможно формирование фистулы на коже мошонки или полового члена, эти пороки относится к редким формам аноректальных мальформаций: ректо-скротальной и ректо-пениальной. Имеющийся свищевой ход узкий и протяженный, что заставляет рассматривать эти пороки как высокую форму (Рисунок №2-3).
Внешний вид промежности мальчика с ректо-скротальной (А) и ректо-пениальными фистулами (Б). 1 - фистула, 2 - меатальное отверстие. При отсутствии наружной фистулы следующим этапом осматривали меатальное отверстие у мальчиков и вход во влагалище у девочек. Отхождение мекония из влагалища у девочек говорило о наличии ректо-вагинальной фистулы. У мальчиков при наличии ректо-уретральной фистулы возможно выявление мекония в области мочеиспускательного отверстия (Рисунок №2-4). Рисунок №2-4. Внешний вид половых органов мальчика с ректо-уретральной фистулой (А) и девочки с ректо-вагинальной фистулой (Б). При этом так же необходимо катетеризировать мочевой пузырь, при получении мочи, окрашенной меконием можно достоверно говорить о наличии сообщения между кишечным и мочевыделительными трактами (Рисунок №2-5).
При катетеризации мочевого пузыря получена моча, окрашена меконием у мальчика с ректо-уретральной фистулой. Косвенным признаком, говорящем об уровне атрезии прямой кишки, является состояние анальной ямки. Наличие гипертрофированного кожного валика, хорошо сформированной анальной ямки может говорить о низком уровне атрезии прямой кишки. Отсутствие кожного валика, слабо выраженная или несформированная анальная ямка, гипоплазированные мышцы промежности, близко расположенные седалищные бугры говорят за высокую форму атрезии.
Однако эти признаки не являются достоверными, руководствуясь ими возможно неправильное определение порока, поэтому косвенные признаки должны заставить хирурга более прицельно отнестись к инструментальным методам исследования.
Симптом «толчка», по нашему мнению, является субъективным критерием, поэтому в нашей практике его мы не применяем.
Окончательную форму порока определяли на основании данных, полученных при инструментальных методах обследования.
Инвертограмма по Вангенстиин
Инвертограмму проводили однократно детям без визуализируемой фистулы (всего выполнено 27 исследований). При данном исследовании применяли аппарат Mobildrive (Радрекс, Россия), доза облучения составляла 98,7 мкЗв. Исследование проводили в возрасте 18-24 часа жизни для оценки расстояния между атрезированной кишкой и кожей промежности. При этом ребенка переворачиваем вверх ногами, проводили компрессию передней брюшной стенки. Затем устанавливали рентгенконтрастную метку на область долженствующего ануса и в вертикальном положении головой вниз, в боковой проекции с фокусом на тазобедренный сустав выполняли рентгенограмму.
Расстояние от самого дистального конца кишки до метки считаем диастазом. Если данный параметр был не более 1 см, данный порок трактовали как низкую форму атрезии ануса (Рисунок №2-6).
Анализ оперативных вмешательств при радикальной коррекции порока
Радикальная коррекция была выполнена 54 пациентам, вошедшим в I группу. Поскольку названия операций в большинстве случаев не соотносились с их протоколами, то на основании анализа протоколов оперативного вмешательства для более удобной их классификации мы разделили их по группам, соответствующие мировым аналогам проводимых оперативных вмешательств (Рисунок №3-12).
Операция у детей с атрезии ануса без фистулы, применяемая в период с 1995 по 2007 гг. наиболее схожа с операцией Dieffenbach. В положении на спине в месте долженствующего ануса крестообразным разрезом или продольной перинеотомией рассекали кожу, визуализировали наружный сфинктер (Рисунок №3-13). V
В центре сфинктера формировали тоннель тупым способом до атрезированного конца прямой кишки. Затем кишку вскрывали, стенки кишки брали на зажим, мобилизовали кишку тупым способом, иссекали края кишки и подшивали узловыми швами к сфинктеру и к коже (Рисунок №3-14. В просвете кишки оставляли турунду.
У одного ребенка с неперфорированной анальной мембраной было выполнено иссечение мембраны с наложением швов между слизистой и кожей.
Данное оперативное вмешательство было выполнено у 8 детям. Возраст детей на момент операции составил 38,5±30,4 дня (от 1 до 95 дней). Лишь у 2 детей с этой формой эта операция была выполнена на 1 сутки жизни (Рисунок №3-15). 1
Техника операции отличалась от предложенной Okada оперативным доступом. Классический доступ подразумевал разрез вокруг фистулы с продлением его до середины наружного анального сфинктера. При данной же операции в положении на спине с разведенными ногами выполняли очерчивающий разрез вокруг фистулы с продлением на промежность на 1,5-2 см ниже задней порции сфинктера (Рисунок №3-16).
При помощи электрокоагулятора выявляли волокна наружного сфинктера. Выделяли дистальную часть расширенной прямой кишки, кишку мобилизовали и укладывали между волокнами сфинктера (Рисунок №3-17). Рисунок №3-17. Интраоперационная фотография. Края операционной раны разведены на держалках, моблизована фистула. Затем кишку фиксировали к леваторам и подшивали к сфинктеру, восстанавливали целостность сфинктера узловыми швами кетгутом 4/0. Промежность восстанавливали узловыми швами шелк 4/0 (Рисунок №3-18). В просвет кишки вводили турунду.
Операция Саломона-Лёнюшкина мальчикам с ректо-перинеальной фистулой, открывавшейся в переднюю порцию наружного сфинктера была выполнена операция на подобие операции Саломона-Лёнюшкина.
В положении на спине с разведенными ногами при помощи коагулятора рассекали кожную перегородку (Рисунок №3-19).
2 детям с ректо-вестибулярной фистулой, в возрасте 62 и 71 день соответственно, была выполнена операция, аналогом которой можно считать операцию, предложенную Ombredanne, который считая, что продольный доступ не позволяет адекватно визуализировать кишку и фистулу, предложил выполнять поперечный разрез в парасакральной области.
В положении на спине с разведенными ногам выполняли поперечный разрез в парасакральной области (Рисунок №3-22).
Затем мобилизованную кишку проводили через центр наружного сфинктера, подшивали к леваторным мышцам, затем к мышцам сфинктера и к коже. Парасакральную рану ушивали (Рисунок №3-24). Рисунок №3-24. Схема анопластики при операции Ombredanne.
При анализе тактики оперативного лечения детей I группы мы не выявили дифференцированного подхода ни по методу оперативной коррекции, ни по срокам проводимой операции.
Оперативное лечение
Средний возраст мальчиков на момент операции составил 6,2±7,77 дня. Средний возраст девочек на момент операции составил 82,83±34,57 дней.
У 3 мальчиков с ректо-перинеальной фистулой оперативное вмешательство было отложено, в связи с тяжелым соматическим состояние, 2 ребенка были оперированы в 1 месяц и 1 в 2 месяца жизни, в основном оперативное вмешательство выполнялось в возрасте 1 -5 месяцев, кроме девочки с атрезии ануса без фистулы, которым оперативное вмешательство было выполнено в возрасте 1 суток жизни.
Нами была поставлена задача: разработать радикальный, одномоментный малотравматичный способ хирургического лечения низких форм аноректальных пороков у новорожденных.
Всем детям с низкой формой аноректальных пороков с 2008 года в нашем отделении выполняли радикальную одномоментную коррекцию порока по методике, разработанной в нашей клинике - заявка на изобретение №2013105644.
Предложенные оперативные вмешательства являются, по сути, модификацией операции Dieffenbach у детей с без фистулы и операции Stone-Benson при наружной фистуле. Больной находится в положении на спине. Определяют и маркируют наружный сфинктер. Его выявление основывается на нескольких признаках. В основном наружный сфинктер локализуется в области пересечения срединной линии промежности и линии проведенной через седалищные бугры, однако у детей с атрезией ануса наружный сфинктер чаще эктопирован кпереди. Вторым признаком считается радиальное расположение кожных складок над сфинктером. Достоверным считается способ определения сфинктера при помощи электромиографии, однако при гипоплазии сфинктера или высоком импедансе кожи до начала операции определить его этим способом может быть затруднительно. После маркировки сфинктера ребенка укладывают на валик с запрокинутыми ногами (Рисунок №3-36).
При атрезии ануса без фистулы операцию начинают с циркулярного иссечения кожной анальной мембраны в проекции сфинктера в пределах собственно дермы, в отличие от операции Dieffenbach, при которой кожа рассекается Z-образным или крестообразным разрезом (Рисунок №3-37).
Намечая электрокоагулятором в режиме контактной коагуляции (12-15Вт - ЮООм, Крест-фактор 3,3) место будущего разреза, дополнительно удостоверяются в локализации сфинктера, после чего отсераровывают кожную мембрану от подлежащих тканей при помощи скальпеля (Рисунок №3-38).
Визуализируют наружный сфинктер, в центре его имеется небольшое воронкообразное углубление, через которое внутри сфинктерно, без повреждения окружающих тканей, при помощи москита тупым способом по направлению перпендикулярно коже формируют анальный канал до атрезированного конца кишки без затрагивания других структур, визуализируют атрезированный конец кишки (Рисунок №3-39).
Затем накладывают два шва-держалки на атрезированный конец, после чего межу ними в сагиттальном направлении разрезом около 0,5 см вскрывают кишку, проводят лаваж, эвакуируя меконий (Рисунок №3-40).
Интраоперационная фотография: рассечена кишка: 1 - фистула, 2 правильно сформированная кишка. Избыток кишки экономно отсекают на уровне кожи и выполняют анопластику в условиях умеренного натяжения, используя монофиламентную биодеградируемую нить 5/0. Вкол в кожу производят на расстоянии 2 мм от края выкалываются в дерму, затем вкол между подслизистым и мышечным слоем, выкалываются в слизистую прямой кишки на расстоянии около 2 мм от края, узел затягивают до сопоставления краев слизистой и кожи. Таким образом, сначала накладывают два шва на 6 и 12 часах условного циферблата, затем два шва на 3 и 9 часов, затем швы накладывают по четвертям на расстоянии около 2 мм от предыдущего шва. Описанным образом накладывают 16-20 швов (Рисунок №3-43).
Далее у девочек мобилизуют переднюю стенку прямой кишки от стенки влагалища, задняя стенка не вызывает ретракции кишки, поэтому остается интактнои. В отличие от операции, предложенной Stone, мы считаем, что мобилизация должна быть только на расстояние, соответствующее длине общей стенки кишки и влагалища (Рисунок №3-45).
У мальчиков же мобилизация кишки проходит по тому же принципу, что и при отсутствии фистулы. Кожную мембрану иссекают таким образом, чтобы сохранить интактными мышечные волокна передней порции наружного сфинктера (Рисунок №3-46).
Длина влагалища у новорожденного и ребенка первых месяцев жизни достигает 3 см, но, несмотря на столь протяженную мобилизацию, резекцию кишки проводят крайне экономно, на уровне полнослойной кишки и визуализации ректальных сосудов. Дистальная часть, представленная плотной тканью, не полнослойной стенкой, без наличия сосудов по нашему мнению будет приводить к стенозированию в области неоануса. Что подтверждено нами при гистологическом исследовании резецированного участка.
Клинический пример
При наблюдении в отдаленном периоде у всех детей отмечен хороший косметический результат. С 8 месяцев у детей начинают формироваться складки ануса, и с возрастом внешних отличий от детей без аноректальных пороков не наблюдается (Рисунок №4-12).
На фоне проведенного реабилитационного лечения у 11 детей удалось добиться хороших результатов с дефекацией 1-2 раза в день стулом возрастного характера. При контрольном УЗИ промежности и структур тазового дна у детей со фиброзными изменениями низведенной кишки отмечен прямолинейный ход толстой кишки (Рисунок №4-13), нормоэхогенная стенка прямой кишки и пуборектальная петля, отсутствовало зияние ректального канала.
У 1 ребенка в возрасте 7 месяцев сохраняются нарушения дефекации в силу не завершенной реабилитации на фоне проводимой терапии у всех детей отмечена положительная динамика, и, учитывая накопленный опыт, возможно улучшение результата лечения.
При оценке результатов лечения хорошим результатом считали отсутствие любых нарушений со стороны дефекации. При выявлении любых отклонений от нормы, данный результат расценивался нами как удовлетворительный. Плохим результатом мы считаем тот результат, при котором не возможна социальная адаптация ребенка, таких в наших наблюдениях не отмечено (Таблица №4-6).
Больная Т. и/б №8560. Ребенок от III беременности, протекавшей на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, III преждевременных родов, на 28 неделе гестации, масса при рождении 1060 г. При осмотре в родзале выявлена атрезия ануса, объемное образование в области ануса. Ребенок был консультирован детским хирургом, диагностирована атрезия ануса с ректо-перинеальной фистулой, липома с пресакральным компонентом (Рисунок №4-15).
Учитывая тяжелое состояние и адекватное опорожнение кишки на фоне очистительной клизмы, решено было отсрочить радикальную коррекцию до стабилизации соматического статуса.
Ребенок был госпитализирован в возрасте 3 месяцев. При обследовании SI составил 0,9. По данным УЗИ структур позвоночного канала патологии спинного мозга выявлено не было, однако в пресакральной области определялась липома (Рисунок №4-16).
Кишка была экономно мобилизована до хорошо сформированных сосудов, резекция составила 15 мм. Наложены по окружности слизисто-кожные узловые швы (PDS 6/0). Послеоперационный период протекал гладко, энтеральная нагрузка была начата на 6 послеоперационные сутки., инфузионная терапия отменена на 8 сутки. Стул получен на 1 сутки после операции. Рана зажила первичным натяжением. На 14 послеоперационные сутки ребенку выполнено калибровочное бужирование ануса, бужи №№ 7,5-10,5 прошли свободно. В удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой. При обследовании в возрасте 1,5 лет у ребенка выявлен фиброзный процесс в низведенной кишке. На этом фоне у ребенка отмечались запоры. Ребенку была проведена коррекция лечения - даны рекомендации по диете, назначена протеолитическая терапия в виде суппозитория. При контрольном УЗИ через 2 месяца отмечался прямолинейных ход прямой кишки (Рисунок №4-20).
В настоящее время у ребенка стул 1 -3 раза в день, ребенок находится на этапах реабилитации.
При оценке результата реабилитационного лечения имеется значительное снижение имеющихся нарушений с 20,6% до реабилитации до 1,7% на фоне проводимой терапии. Таким образом, разработанная нами диагностическая программа позволяет выявить нарушения дефекации у детей, оперированных по поводу аноректальных пороков с 6 месяцев жизни. При проведении рациональной реабилитационной терапии возможно достижение хороших результатов у детей, считавшихся ранее группой с трудной социальной адаптацией. Применение выбранной нами тактики обследования и лечения позволяет в дошкольном возрасте добиться максимальной социальной адаптации ребенка.
