Введение к работе
Актуальность темы. Нейросенсорная тугоухость (НСТ) представляет на данный момент важнейшую медико-социальную проблему и является актуальной проблемой неврологии. По данным различных исследователей, патологией уха страдает от 6% до 36% населения земного шара, из них у 60-80% имеются нейросенсорные нарушения слуха (поражение рецепторного отдела кохлео-вестибулярного нерва - улитки внутреннего уха). Глухота является самым частым дефектом сенсорных систем у детей и встречается в 1:750 случаев, а у взрослых 4-36% в зависимости от возраста, что отражает взаимодействие факторов окружающей среды и индивидуальной генетической предрасположенности (Tranebjaerg L.,2000).
Значительное количество наследственных синдромов характеризуется сочетанием поражения нервной системы, нейросенсорных нарушений слуха, а также вовлечением в патологический процесс других органов и систем, что влечёт за собой особую тяжесть отдельных заболеваний.
Активность нейронов внутри сенсорных путей играет важную роль в их развитии и поддержании функционирования (Elliott Т., Shadbolt N.R., 1998; Krai A., Hartmann R., Heid S., et al, 2000). Уменьшение афферентного потока, являющееся следствием НСТ, ведёт к быстрым и обширным изменениям в слуховых ядрах ствола мозга, включая уменьшение продолжительности жизни нейронов, нарушению схемы проекции нейронов, изменению в свойствах физиологических ответов и снижению уровня метаболической активности (Shepherd R.K., Hartmann R, Heid S., et al, 1997; Hardie N., Shepherd R, 1999). Природа и обширность указанных изменений зависят от того, является ли НСТ односторонней или двусторонней, а также возраста возникновения нарушения слуха (Nicolopoulos Т.Р., Mason S.M., O'Donoghue G., et al.,1999). Наиболее значимые изменения, включая потерю нейронов, наблюдаются при развитии патологии в период новорождённое или во время ранних критических периодов развития.
Несмотря на актуальность данного заболевания, в отечественной литературе имеются лишь единичные работы, посвященные изучению изменений в слуховой системе в результате длительной слуховой депривации (Алиева З.С., 2001). Отсутствуют специальные, целенаправленные исследования, позволяющие оценить влияние слуховой депривации не только непосредственно на систему стволовых ядер и центральных проводников кохлео-вестибулярного нерва, но и на развитие и функционирование других сенсорных систем, а также на нейро-моторный аппарат и кортико - сшшальную систему, участвующую в организации движения.
Таким образом, как для теории, так и для практики представляет интерес дальнейшее накопление и анализ фактов, относящихся к проблеме нейросен-сорной тугоухости.
Всё это явилось основанием для выбора темы, цели и задач проведённого нами исследования.
Цель исследования: клинико-нейрофизиологическое изучение эфферентных проводящих путей центральной нервной системы и сенсорных систем для
j . »0 і. .41-:.-;">..:«i\,;
оптимизации диагностического процесса у пациентов с нейросенсорной тугоухостью.
Задачи исследования:
-
Изучить семейный анамнез и особенности клинического проявления наследственных форм нейросенсорной тугоухости.
-
Оценить функциональные изменения ядер и проводников стволового отдела слухового анализатора при нейросенсорной тугоухости по данным корот-колатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
-
Изучить особенности функционирования зрительной системы в условиях длительной слуховой депривации по данным зрительных вызванных потенциалов на вспышку, а также выявить взаимосвязь между этиологическими факторами нарушений слуха, длительностью заболевания и показателями зрительных вызванных потенциалов на вспышечный стимул (ЗВПВ).
-
Изучить с помощью метода транскраниальной магнитной стимуляции (ТКМС) функциональные характеристики кортико-спинального тракта - центральное и периферическое время моторного проведения, время центрального моторного проведения у больных с ИСТ и сравнить их с аналогичными показателями в контрольной группе.
-
Выявить и оценить возможности метода ТКМС в диагностике субклинической центральной моторной дисфункции при заболеваниях, связанных с нарушениями коммуникации.
Научпая новизна исследования
Впервые в Сибири исследован клинический полиморфизм наследственных нейросенсорных нарушений слуха.
Впервые применён метод ТКМС у пациентов с нарушениями слуха, с целью оценки функционального состояния моторной зоны коры головного мозга и центральных двигательных проводников. Впервые проведена оценка функционального состояния кортико-спинального тракта методом ТКМС у больных с нейросенсорной тугоухостью (время центрального моторного проведения) Обнаружена субклиническая центральная моторная аномалия у значительного числа пациентов.
Доказано, что при заболеваниях, связанных с нарушениями коммуникации, ТКМС является более чувствительным методом, чем неврологическое исследование, для обнаружения функциональных изменений в центральной нервной системе и выявления в том числе центральной моторной дисфункции.
Установлено, что у 28% пациентов, имеющих тяжёлые парушения слуха, врождённые либо возникшие в раннем детском возрасте, имеются функциональные изменения в центральных зрительных проводниках и зрительной зоне коры головного мозга, что проявилось в нарушепии формирования поздних компонентов ЗВПВ (Р100, N145, Р160) - увеличении латентностей и изменении амплитуд.
Уточнены нейрофизиологические изменения при нейросенсорных нарушениях слуха, выявляемые при регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.
Обнаружены различные изменения слухового анализатора з зависимости от этиологии нарушения слуха. Сравнительный анализ данных ЗВПВ, КСВП,
ТКМС, полученных у больных с разной этиологией НСТ показал, что наибольшие изменения отмечаются при приобретённой нейросснсорной тугоухости.
Практическая значимость:
-
Исследование зрительных вызванных потенциалов должно входить в комплексное обследование больных с нейросенсорными нарушениями слуха. Это позволит выявить патологию зрительной системы при синдромальной тугоухости/глухоте (синдромы Ушера, Апьстрема, Маршалла).
-
Обоснована необходимость проведения метода транскраниальной магнитной стимуляции для выявления субклинической центральной моторной дисфункции. ТКМС является ценным диагностическим методом у пациентов с заболеваниями, связанными с нарушениями коммуникации и может иметь важное клиническое значение для идентификации уровня поражения двигательной системы.
-
Метод объективной аудиометрии по КСВП представляет значительную ценность для точного определения порогов слуховой чувствительности и прогнозирования развития остаточного слуха.
-
Выявлены различные изменения слухового анализатора в зависимости от этиологии нарушения слуха.
-
Рекомендовано использование метода КСВП для раннего выявления тугоухости и глухоты и для дифференциальной диагностики кондуктивных, ней-росенсорных и центральных нарушений слуха, а также при подборе слухового аппарата и его частотно-динамических характеристик. Ранняя диагностика обеспечит своевременное начало коррекционных мероприятий и выбор специальных дошкольных и школьных учреждений.
6. Разработан комплекс рекомендаций для диагностики и реаби
литационных мероприятий при нарушениях слуха. Внедрение методов в цен
трах реабилитации детей с нарушениями слуха позволит планировать адекват
ные реабилитационные мероприятия.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Длительная нейросенсорная тугоухость приводит к вторичным изменени
ям в периферических и центральных структурах слухового анализатора.
2. Морфо-функциональные характеристики слуховых путей, полученные
методом КСВП, свидетельствуют о двух вариантах изменений: 1) укорочение
латентностей основных компонентов I-VT КСВП и межпиковых интервалов I-III,
III-V, I-V, что связано с упрощением структурно-функциональной организации
слуховых ядер и проводящих путей на уровне моста и среднего мозга; 2) увели
чение латентностей компонентов и межпиковых интервалов 1-Ш, III-V, I-V
КСВП, обусловленное дисфункцией ядер и проводящих путей на уровне моста и
среднего мозга.
3. Функциональные характеристики кортико-спинального тракта у пациен
тов с НСТ изменены. У 57,4% имеется субклиническая центральная моторная
дисфункция в виде патологического увеличения времени центрального мотор
ного проведения.
-
У пациентов с тяжёлыми нарушениями слуха, врождёнными либо возникшими в раннем детском возрасте, отмечается нарушение функционирования центральных зрительных проводников и зрительной зоны коры головного мозга.
-
Сравнительный анализ клинических и нейрофизиологических данных, полученных у больных с разной этиологией НСТ показал, что наибольшие изменения эфферентных проводников и сенсорных систем наблюдаются при приобретённой нейросенсорной тугоухости.
Внедрение в практику. Результаты диссертационного исследования внедрены в практику и в учебный процесс на кафедре неврологии и нейрохирургии ФПК и ППВ, а так же в практику неврологического и нейрохирургического отделений Дорожной клинической больницы.
Апробация работы. Результаты исследования были доложены и обсуждены на V межрегиональной научно-практической конференции «Современные методы диагностики» (г. Барнаул, 2003 г.), на конференции «Наследственные болезни и патология человека» (г. Новосибирск, 2003 год), на заседании кафедры клинической неврологии и нейрохирургии ФПК и ППВ (2004 год).
Публикации. По материалам диссертации опубликовано 9 научных трудов.
Объем и структура диссертации. Диссертация содержит 199 страниц
машинописного текста, снабжена 20 рисунками и 44 таблицами. Состоит из введения, обзора литературы, характеристики материалов и методик исследования (глава 2), 2 глав, посвященных результатам собственных исследований и их обсуждению, выводов и рекомендаций практическому здравоохранению, приложения. Список литературы содержит 219 источников, из них 51 на русском языке и 168 на иностранных языках. Весь материал, представленный в диссертации, получен, обработан и проанализирован лично автором.
![Клинико-нейрофизиологическая характеристика нейромоторной системы у больных диффузным токсическим зобом [Электронный ресурс]](/i/i/4302/193192.png "Клинико-нейрофизиологическая характеристика нейромоторной системы у больных диффузным токсическим зобом [Электронный ресурс] Анисимова Луиза Каймановна")
![Клинико-функциональная характеристика и иммунологические особенности поражения нервной системы при диффузном токсическом зобе [Электронный ресурс]](/i/i/4305/193610.png "Клинико-функциональная характеристика и иммунологические особенности поражения нервной системы при диффузном токсическом зобе [Электронный ресурс] Ширманова Елена Викторовна")