Введение к работе
Актуальность проблемы Боковой амиотрофический склероз (БАС) является редким, некурабельным заболеванием центральной нервной системы По данным европейских исследований распространенность БАС колеблется в различных странах от 1-2 до 5-7 человек на 100 000 населения (Al-Chalabi А, Andersen Peter М, 1998)
Этиология БАС остается неизвестной Первичный биохимический дефект не установлен, отсутствуют специфические гистохимические, иммуногисто-химические и в большинстве случаев молекулярно-генетические методы диагностики Диагноз БАС устанавливается на основании клинических признаков и подтверждается данными электронейромиографии (El Esconal Criteria, 1994), поэтому нередко возникают сложности в постановке диагноза БАС По данным литературы, ошибочный диагноз БАС был выявлен у 10-30% больных с другими неврологическими заболеваниями (Leigh PN et all,2003) Наиболее часто трудности и ошибки диагностики встречаются при проведении дифференциальной диагностики БАС со спондилогенными (дискогенными) компрессионно-ишемическими радикуломиелопатиями, наследственными спинальными мышечными атрофиями, мультифокальной моторной невропатией, синдромом доброкачественных фасцикуляций, клещевым боррелиозом, синдромом Ламберта-Итона Поэтому сведения об особенностях клинического течения БАС, выявление наиболее часто встречаемых заболеваний с фенотипом бокового амиотрофического склероза, требующих дифференциальной диагностики, позволят получить более полную информацию о течении БАС, оптимизировать дифференциально-диагностический поиск и терапевтическую тактику
Отсутствие эффективной терапии обуславливает важность паллиативных вмешательств, повышающих качество жизни, продлевающих выживаемость и облегчающих состояние пациентов Наиболее тяжелыми осложнениями БАС являются дыхательная недостаточность, приводящая непосредственно к летальному исходу, дисфагия, которая может осложняться аспирационной пневмонией
В мае 2002 году Европейским консорциумом по проблеме БАС (или болезнь мотонейрона) под патронажем Европейского нервно-мышечного центра были разработаны показания для начала неинвазивной вентиляции легких (Leigh Р N, Abrahams S, 2003) По данным многих европейских исследований доказана положительная корреляция между использованием различных методов неинвазивной вентиляции легких у больных с БАС и увеличением выживаемости пациентов (Aboussouan L S ,1997, Bach J R, 2002)
t^v
Одним из предикторов выживаемости у больных боковым амиотрофическим склерозом является поддержание массы тела Легкая дисфагия требует коррекции диеты и наблюдения диетологом Рекомендацией к выполнению гастростомии у больных БАС является снижение массы тела на 10 % и более от начального уровня (Р N Leigh, S Abrahams, 2003) Выбор между чрезкожной эндоскопической гастростомией и гастростомией под рентгенологическим контролем основывается на степени снижения жизненной емкости легких, выраженности бульбарного синдрома
Развитие таких осложнений БАС как гиперсаливация, повышение мышечного тонуса, депрессия, тревожность, подвывихи плечевых суставов, болевой синдром, риск аспирационной пневмонии требуют пристального внимания со стороны медицинского персонала При сравнении выживаемости пациентов БАС, наблюдаемых в общеневрологических отделениях и центрах, специализированных на проблеме бокового амиотрофического склероза, показано достоверное повышение длительности жизни пациентов, курируемых специализированными подразделениями Полноценный уровень обследований и медицинских вмешательств требует определенного объема инструментальных исследований, мультидисциплинарного подхода к ведению больных БАС с учетом особенностей заболевания Полноценное осуществление этих целей возможно на базе многопрофильного стационара, предпочтительно с формированием центра, специализирующегося на проблеме БАС
Сведения о распространенности и заболеваемости БАС противоречивы по данным различных авторов вследствие проблем диагностики и выявляемости этого заболевания в разных странах По данным литературы распространенность БАС колеблется от 0 8 до 84 4*10~6, в среднем 41 6х10"6 или 1 больной на 24000 населения (Emery А Е Н, 1991, Kurtzke J F ,1982), что объясняется авторами более высокой распространенностью БАС в западных странах В более поздних работах распространенность БАС составляет в среднем 6 пациентов на 100 000 взрослого населения, заболеваемость - от 0 86 до 2 случаев на 100 000 населения (Belsh J М et all, 1996, Traynor В J ,1999, Mandnoli J, 2003)
Отсутствие эпидемиологических данных о заболеваемости и распространенности БАС в различных регионах России приводит к снижению качества оказываемой медицинской помощи пациентам, страдающим БАС Изучение объема реабилитационных мероприятий, получаемый пациентами БАС в Санкт- Петербурге и Ленинградской области, даст возможность улучшить терапевтический подход в лечении больных БАС
Цель настоящего исследования
Улучшить раннюю диагностику, качество жизни больных БАС используя паллиативную терапию проявлений БАС
Задачи работы
-
Оценить заболеваемость и распространенность БАС в Санкт- Петербурге и Ленинградской области
-
Определить особенности клинической картины БАС в указанном регионе
-
Изучить объем паллиативных мероприятий, оказываемых больным БАС
-
Изучить структуру наиболее часто встречаемых синдромов БАС в Санкт-Петербурге и Ленинградской области
Научная новизна
Впервые получены эпидемиологические данные о заболеваемости и
распространенности БАС в Санкт- Петербурге и Ленинградской области
Выявлены наиболее часто встречаемые синдромы БАС, что позволило
оптимизировать дифференциально-диагностический подход Впервые
сопоставлены особенности клинического течения БАС и случаев БАС, ассоциированных с другими заболеваниями нервной системы, и определена оптимальная тактика ведения этих пациентов Впервые в Санкт - Петербурге оценен объем терапии, оказываемой пациентам БАС, который отличается от мировых стандартов ведения таких пациентов
Теоретическая значимость
Определена частота заболеваемости и распространенности бокового амиотрофического склероза в Санкт- Петербурге и Ленинградской области Определена структура наиболее часто встречаемых синдромов БАС и оптимальный круг диагностических процедур, необходимых для дифференциальной диагностики с наиболее часто встречаемыми синдромами БАС в Санкт- Петербурге и Ленинградской области Изучен комплекс мероприятий, направленных на реабилитацию пациентов с БАС в Санкт- Петербурге и Ленинградской области, оценена его эффективность Оценен объем социальной поддержки, получаемый этими больными в Санкт- Петербурге и Ленинградской области
Практическая значимость
Результаты исследования могут быть использованы в клинической, экспертной работе^ для ранней диагностики и дифференцированного подхода к методам терапии БАС при сочетании его с другими заболеваниями центральной и периферической нервной системы Изучение объема оказываемых медикаментозных и немедикаментозных терапевтических мероприятий позволило
оптимизировать тактику ведения больных БАС в Санкт — Петербурге и Ленинградской области Полученный материал позволил улучшить дифференциальную диагностику синдромов БАС
Личное участие автора в исследовании Автор непосредственно участвовал в обследовании и лечении всех больных Самостоятельно проведен сбор, обработка и анализ полученного научного материала Основные положения диссертации сформулированы автором диссертационного исследования
Апробация и реализация результатов работы Материалы работы были представлены на IX Всероссийском съезде неврологов 29 мая - 2 июня, Ярославль, 2006, Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы нейрососудистой реабилитации» (Санкт-Петербург, Зеленогорск, 2007) Результаты проведенного исследования опубликованы в сборнике научных трудов, посвященных 60-летию кафедры рентгенологии и радиологии СПбГМУ «Роль лучевой диагностики в многопрофильной клинике и лечебных учреждениях стоматологического профиля» (Санкт-Петербург, 2006), в сборнике материалов Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы нейрососудистой реабилитации» (Санкт-Петербург, Зеленогорск, 2007), в сборнике материалов научно-практической конференции «Перспективы использования светолечения в клинической практике» (Санкт-Петербург, 2006)
Первичная апробация работы проведена на совместном заседании проблемной комиссии «Неврология, восстановительная, спортивная медицина и физиотерапия» и кафедры неврологии ГУО ВПО «Санкт-Петербургский Государственный медицинского Университета им акад И П Павлова» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию 3 мая 2007г По материалам диссертации опубликовано 8 научных работ, в том числе том числе 1 в периодическом издании, рекомендованном ВАК РФ
Внедрение результатов работы в практику Результаты настоящего исследования внедрены и применяются в работе клиники неврологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им акад И П Павлова (Санкт-Петербург, ул Л Толстого 6/8) Материалы исследования включены в практические занятия для студентов, используются в подготовке программ обучения клинических ординаторов и интернов, врачей-неврологов, проходящих обучение на цикле повышения квалификации факультета постдипломного образования СПбГМУ им акад И П Павлова
Объем и структура диссертации
