Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 14
1.1. Терминология 14
1.2. Внутричерепная гипертензия 14
1.3. Анатомия зрительного нерва 19
1.4. Застойные диски зрительных нервов 26
1.4.1. Этиология застойных дисков зрительных нервов 26
1.4.2. Патоморфология застойных дисков зрительных нервов 33
1.4.3. Патогенез застойных дисков зрительных нервов 34
1.4.4. Офтальмоскопическая картина и клиническое течение застойных дисков зрительных нервов 39
1.4.5. Зрительные функции при застойных дисках зрительных нервов 45
1.5. Современные методы визуализации при исследовании пациентов с застойными дисками зрительных нервов 46
Глава 2. Клиническая характеристика групп больных, методы исследования 50
2.1. Характеристика группы больных, включенных в клинико-статистический анализ частоты ЗДЗН при нейрохирургической патологии головного мозга 50
2.2. Характеристика группы больных с ЗДЗН 54
2.3. Офтальмологическое обследование 57
2.4. Лазерная ретинотомография 58
2.5. Ультразвуковое исследование зрительных нервов 61
2.6. МРТ зрительных нервов 63
2.7. Статистический анализ результатов исследования 65
Глава 3. Застойные диски зрительных нервов как признак внутричерепной гипертензии у пациентов с нейрохирургической патологией (объемными образованиями головного мозга, гидроцефалией, доброкачественной внутричерепной гипертензией). Клинико - статистический анализ 66
Глава 4. Общие закономерности клинического течения застойных дисков зрительных нервов у пациентов с объемными образованиями головного мозга, гидроцефалией, доброкачественной внутричерепной гипертензией 89
4.1. Офтальмоскопическая картина ЗДЗН 89
4.2. Зрительные функции у пациентов с ЗДЗН 94
4.3.3аключение 108
Глава 5. Особенности клинического течения застойных дисков зрительных нервов у пациентов с объемными образованиями головного мозга, гидроцефалией, доброкачественной внутричерепной гипертензией 111
5.1. Особенности клинической картины ЗДЗН при объемных образованиях головного мозга 111
5.1.1. Особенности офтальмоскопической картины ЗДЗН при объемных образованиях головного мозга 111
5.1.2. Зрительные функции у пациентов с ЗДЗН при объемных образованиях головного мозга 119
5.1.3. Динамика ЗДЗН у пациентов с объемными образованиями головного мозга после их удаления или шунтирующей операции на ликворной системе 129
5.1.4. Динамика зрительных функций у пациентов с ЗДЗН при объемных образованиях головного мозга 136
5.1.5. Заключение 141
5.2. Особенности клинической картины ЗДЗН при гидроцефалии 144
5.2.1. Офтальмоскопическая картина ЗДЗН и ее динамика у пациентов с гидроцефалией 144
5.2.2. Зрительные функции и их динамика у пациентов с ЗДЗН при гидроцефалии 150
5.2.3. Заключение 158
5.3. Особенности клинической картины ЗДЗН при синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии 159
5.3.1. Этиология доброкачественной внутричерепной гипертензии 159
5.3.2. Офтальмоскопическая картина ЗДЗН у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией 162
5.3.3. Зрительные функции у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией 165
5.3.4. Сравнительная характеристика пациентов с идиопатической доброкачественной внутричерепной гипертензией и обусловленной тромбозом синусов головного мозга 171
5.3.5. Динамика офтальмоскопической картины и зрительных функций у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией при проведении медикаментозного и хирургического лечения 174
5.3.6. Заключение 185
Глава 6. Возможности лазерной ретинотомографии при исследовании пациентов с застойными дисками зрительных нервов 190
Глава 7. Результаты ультразвукового исследования зрительных нервов у пациентов с внутричерепной гипертензией 210
Глава 8. Результаты исследования зрительных нервов у пациентов с застойными дисками зрительных нервов с помощью магнитно - резонансной томографии высокого разрешения 230
Заключение 242
Выводы 273
Практические рекомендации 276
Список литературы 277
- Этиология застойных дисков зрительных нервов
- Зрительные функции у пациентов с ЗДЗН
- Зрительные функции у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией
- Результаты исследования зрительных нервов у пациентов с застойными дисками зрительных нервов с помощью магнитно - резонансной томографии высокого разрешения
Введение к работе
Актуальность темы
Застойные диски зрительных нервов являются офтальмоскопическим признаком внутричерепной гипертензии. Частота ЗДЗН при различной патологии головного мозга, по данным литературы, составляет от 40% до 80% (Трон Е.Ж., 1968; Huber A. 1976). Выраженность зрительных нарушений при ЗДЗН колеблется от начальных дефектов в поле зрения до слепоты (Chou S., Digre K., 1999). Динамическое наблюдение за пациентами с ЗДЗН помогает оценить результаты проведенного лечения, способствует обнаружению признаков рецидива заболевания.
Вопросы клиники, диагностики и патогенеза ЗДЗН на протяжении многих лет занимали важное место в исследованиях нейроофтальмологов (Гургенидзе Р.В., 1962; Трон Е.Ж., 1968; Меркулов И.И., 1979; Жабоедов Г.Ж., 1982; Бессмертный М.З., 2002; Scieck F., 1911; Behr C., 1937; Weigelin E., Metzler U., 1976; Hayreh S.S., Perkins E.S., 1968; Hedges T.R., Weinstein J.D., 1968; Hayreh S.S., 1977). В тоже время в работах, посвященных клинике ЗДЗН, отсутствует статистический анализ факторов, влияющих на частоту развития ЗДЗН у пациентов с нейрохирургической патологией и определяющих особенности клинического течения ЗДЗН. До настоящего времени нет четких диагностических критериев ЗДЗН на начальной стадии их развития. Проведение подобны исследований актуально, т.к. дает возможность выделить среди пациентов группы риска для развития ЗДЗН и зрительных нарушений, выявлять ЗДЗН на ранних этапах их развития.
В современной литературе подчеркивается, что патогенез развития ЗДЗН до конца не ясен (Miller N., Newman N., 1998). Так остаются не решенными следующие вопросы: какие особенности строения зрительного нерва обуславливают развитие ЗДЗН; ограничивается ли отек диском зрительного нерва или распространяется на орбитальную часть его ствола; на каком отрезке ЗН первично страдают нервные волокна и начинает развиваться процесс его атрофии при ЗДЗН.
Многие предложенные ранее теории патогенеза ЗДЗН (Гургенидзе Р.В., 1962; Scieck F., 1911; Behr C., 1937) основывались на патоморфологических данных, которые зачастую противоречили друг другу. Объяснение этому Е.Ж.Трон (1968) находит в возможных посмертных изменениях ЗН, являющихся следствием их гистологической обработки, фиксации материала, его обезвоживанием.
Развитие таких методов исследования как лазерная ретинотомография, МРТ, УЗИ, дают возможность прижизненно изучать особенности анатомического строения ЗН при ЗДЗН. Автоматическая статическая периметрия позволяет на более раннем этапе выявлять функциональные нарушения ЗН.
Работы по исследованию пациентов с ЗДЗН с помощью лазерной ретинотомографии, МРТ, УЗИ немногочисленны (Cennamo G. et al., 1987; Mashima Y. et al., 1996; Gobel W. et al., 1997; Helkme K., Hansen H., 1996; Brodsky M.C., Vaphiades M., 1998; Sadda S.R. et al., 2000; Salgarello T. et al., 2001; Trick G.L. et al., 2001; Brzezinska R., Schumacher R., 2002; Seitz J., 2002), а в отечественной литературе практически отсутствуют.
В публикациях, посвященных изучению ЗН при ЗДЗН с помощью современных методов визуализации, полученные результаты, не сопоставлялись с данными клиники. Между тем такие исследования актуальны, т.к. предоставляют новые возможности для изучения отдельных звеньев патогенеза и закономерностей клинического течения ЗДЗН, что позволит в свою очередь улучшить диагностику и уточнить тактику ведения больных с ЗДЗН.
Цель исследования
Выделение клинических проявлений отдельных звеньев патогенеза ЗДЗН как основы совершенствования их диагностики у пациентов с нейрохирургической патологией.
Задачи исследования
1. Статистический анализ частоты и особенностей развития ЗДЗН при нейрохирургической патологии головного мозга (объемных образованиях головного мозга, гидроцефалии, доброкачественной внутричерепной гипертензии) в зависимости от характера заболевания, возраста пациента, локализации патологического процесса.
2. Изучение динамики развития ЗДЗН у пациентов с различной нейрохирургической патологией головного мозга (объемных образованиях головного мозга, гидроцефалии, доброкачественной внутричерепной гипертензии).
3. Исследование частоты, характера и степени выраженности зрительных нарушений и их динамики у пациентов с ЗДЗН.
4. Определение возможностей лазерной ретинотомографии в исследовании пациентов с ЗДЗН и сопоставление полученных результатов с данными нейроофтальмологического обследования.
5. Изучение возможностей УЗИ ЗН у пациентов с внутричерепной гипертензией и сопоставление полученных результатов с данными нейроофтальмологического обследования.
6. Исследование особенностей рентгенанатомии ЗН при МРТ у больных с ЗДЗН и сопоставление полученных данных с результатами нейроофтальмологического обследования.
Научная новизна
Выделены отдельные звенья патогенеза ЗДЗН: доклинической стадией развития ЗДЗН является расширение подоболочечного пространства зрительного нерва у пациентов с внутричерепной гипертензией; при развитии ЗДЗН отек распространяется на орбитальную часть ствола ЗН; атрофия волокон ЗН начинает развиваться непосредственно за глазным яблоком на стадии выраженных ЗДЗН.
Впервые на основании статистического анализа большого клинического материала выявлены факторы, влияющие на частоту развития ЗДЗН у пациентов с опухолями головного мозга и гидроцефалией.
Впервые с помощью лазерной ретинотомографии изучены особенности трехмерной топографии ЗДЗН в зависимости от офтальмоскопически выделенных его стадий. По данным лазерной ретинотомографии, для количественной оценки ЗДЗН выделены степени увеличения площади ДЗН, объема нейроретинального ободка, введено понятие деформации ДЗН.
Впервые по данным МРТ выявлены рентгенанатомические изменения, как ствола зрительного нерва, так и его подоболочечного пространства, характерные для различных офтальмоскопически выделенных стадий ЗДЗН. Показано наличие разницы в диаметре ствола ЗН при различных стадиях ЗДЗН: при умеренно выраженном ЗДЗН диаметр ствола ЗН увеличивается, а при выраженном ЗДЗН – уменьшается по сравнению со стадией умеренно выраженного ЗДЗН.
По данным УЗИ определены количественные параметры выстояния ДЗН и диаметра подоболочечного пространства ЗН, наиболее характерные для офтальмоскопически выделенных стадий ЗДЗН.
Практическая значимость
Выделены группы риска для развития ЗДЗН у больных с опухолями головного мозга и гидроцефалией.
Выделены среди больных с ЗДЗН группы риска для развития зрительных нарушений.
Показано, что исследование пациентов с ЗДЗН на лазерном ретинотомографе дает возможность объективно с высокой точностью измерения судить о стереометрических параметрах ЗДЗН, проводить динамическое наблюдение за состоянием ЗДЗН, в последовательных измерениях прослеживать тенденции развития заболевания.
Обоснована необходимость УЗИ ЗН у пациентов с внутричерепной гипертензией. Оно позволяет выявить выстояние ДЗН и расширение подоболочечного пространства ЗН у пациентов с ЗДЗН, что может быть использовано в повседневной клинической практике для ранней диагностики, дифференциальной диагностики ЗДЗН и динамического наблюдения за пациентами с ЗДЗН.
Показано, что о наличии внутричерепной гипертензии можно судить по расширению подоболочечного пространства ЗН еще до развития у пациентов ЗДЗН.
Данные УЗИ параметров выстояния ДЗН и диаметра подоболочечного пространства ЗН позволяют предположить определенную стадию ЗДЗН у пациентов с непрозрачными оптическими средами.
Показано значение автоматической статической периметрии для выявления начальных зрительных нарушений и динамического наблюдения за состоянием зрительных функций у пациентов с ЗДЗН.
Реализация результатов исследования.
Результаты исследования применяются в повседневной практике НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Частота и степень выраженности ЗДЗН у больных с нейрохирургической патологией (объемными образованиями головного мозга, гидроцефалией, доброкачественной внутричерепной гипертензией) зависят от локализации объемного образования, степени злокачественности опухоли, характера ее роста и возраста пациента.
2. Внутричерепная гипертензия приводит к повышению давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва и его расширению. Расширение подоболочечного пространства зрительного нерва у пациентов с внутричерепной гипертензией предшествует развитию ЗДЗН.
3. При ЗДЗН выявляется увеличение диаметра орбитальной части ствола зрительного нерва. Первые признаки атрофии волокон зрительного нерва у пациентов с ЗДЗН появляются на стадии выраженного ЗДЗН. Они характеризуются уменьшением по сравнению со стадией умеренно выраженного ЗДЗН диаметра ствола зрительного нерва непосредственно за глазным яблоком на уровне решетчатой пластинки склеры и наличием зрительных нарушений.
4. Офтальмологическая симптоматика ЗДЗН обусловлена стадией их развития. Характер нейрохирургической патологии определяет ряд особенностей клинического течения ЗДЗН. У больных с опухолями головного они зависят от степени злокачественности и локализация опухоли головного мозга, возраста пациента. У больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией они определяются этиологическими факторами, способствовавшими развитию этого заболевания.
5. Проведена объективная градация ЗДЗН на основании сопоставления его стереометрических параметров, полученных с помощью лазерной ретинотомографии и офтальмоскопической картины.
Апробация работы
Основные материалы диссертации доложены на 4-th European Neuro-Ophthalmology Society (EUNOS) meeting, Israel, Jerusalem, 1999; VII Съезде офтальмологов России, Москва, 2000; 5-th European Neuro-Ophthalmology Society (EUNOS) meeting, Germany, Tubingen, 2001; 1-ой международной конференции «Высокие медицинские технологии XXI века», Испания, Бенидорм, 2002; VI Московской научно - практической конференции «Современные аспекты нейроофтальмологии» Москва, 2002; 6–th European Neuro-Ophthalmology Society (EUNOS) meeting, Sweden, Gutenberg, 2003; VIII Московской нейроофтальмологической конференции, Москва, 2004; заседании Московского общества офтальмологов, Москва, 2004; конференции «Современные методы лучевой диагностики в офтальмологии», Москва, 2004; XV International Neuro-Ophthalmology Society meeting, Switzerland, Geneva, 2004; 7-th European Neuro-Ophthalmology Society (EUNOS) meeting, Москва, 2005; IV международной конференции «Глаукома: теории, тенденции, технологии» Москва, 2006; итоговой научной конференции НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, 2006; IX научно- практической нейроофтальмологической конференции «Актуальные вопросы нейроофтальмологии» Москва, 2007; 8-th European Neuro-Ophthalmology Society (EUNOS) meeting, Turkey, Istanbul, 2007; Юбилейной научно – практической конференции «Федоровские чтения», Москва, 2007.
Официальная апробация диссертации состоялась 14 апреля 2009 на совместном расширенном заседании проблемных комиссий «Биология и комплексное лечение внутримозговых опухолей» и
«Хирургия основания черепа» НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 32 научные работы (23 в отечественной печати, 9 в зарубежной). Публикации включают 7 работ в изданиях, рецензируемых ВАК для докторских диссертаций, 25 работ в виде тезисов докладов на отечественных и зарубежных съездах, конгрессах и конференциях.
Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 304 страницах текста, иллюстрирована 76 таблицами, 121 рисунком. Работа содержит введение, 8 глав, заключение, выводы, практические рекомендации. Список литературы включает 284 источника, из них 55 отечественных и 229 зарубежных.
Этиология застойных дисков зрительных нервов
Среди заболеваний, при которых развиваются ЗДЗН, в первую очередь следует отметить опухоли головного мозга. Е.Ж. Трон (1968) выявил ЗДЗН у 70,7% больных с опухолями головного мозга, M.Petrohtlos и J.Henderson (1950) у 59,5%, W.Tonnis (1959) - 60%, Huber А. (1976) - 59 % .
В литературе, посвященной изучению ЗДЗН, рассматривался вопрос о зависимости частоты ЗДЗН от характера и локализации опухоли. Однако мнения исследователей зачастую были противоположны, а статистический анализ полученных данных о влиянии вышеперечисленных факторов на частоту возникновения ЗДЗН не проводился.
Так нет единого мнения исследователей о влиянии степени злокачественности опухоли головного мозга на частоту и клиническое течение ЗДЗН. Ряд авторов [26, 47] полагают, что для злокачественных опухолей характерно раннее появление ЗДЗН и быстрое их прогрессирование. Е.Ж.Трон (1968), изучая зависимость частоты ЗДЗН от характера опухоли головного мозга, обнаружил ЗДЗН в 81,4% глиом, 70,2% метастазов, 65,6 % менингиом, 14,4% аденом гипофиза и краниофарингиом, 86% неврином. По данным Е.Ж.Трона (1968) при злокачественных опухолях ЗДЗН встречались в 79,4% наблюдений, при доброкачественных - в 58%.
Приведенные выше данные не совпадают с мнением A.Huber (1976), который обнаружил ЗДЗН у 50% пациентов с быстро растущими злокачественными глиобластомами. У пациентов с медленно растущими астроцитомами и менингиомами он обнаружил ЗДЗН в 65%, а у пациентов с метастазами в 61% наблюдений. Автор предполагает, что эти цифры свидетельствуют о том, что медленно растущие опухоли вызывают ЗДЗН несколько чаще, чем злокачественные, быстрорастущие.
По мнению ряда авторов опухоли, находящиеся субтенториально, чаще вызывают появление ЗДЗН, чем опухоли, расположенные супратенториально [47, 223] .
Е. Hartmann Е. и L.Guillaumat (1938) изучили офтальмоскопическую картину 1169 пациентов с верифицированными опухолями головного мозга и обнаружили, что внутримозговые опухоли (глиомы) вызывают ЗДЗН в 76% наблюдений, в то время как внемозговые (менингиомы) лишь в 40%.
ЗДЗН наблюдаются у пациентов с гидроцефалией неопухолевого генеза [24, 39, 118, 140, 193, 230, 264, 272]. Так H.Gaston (1991) выявил ЗДЗН у 14 % детей с гидроцефалией, обусловленной spina bifida.
Мы сочли необходимым более подробно остановиться на синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии, т.к. этот вопрос, с нашей точки зрения, не достаточно освещен в современной отечественной офтальмологической литературе.
ДВЧГ характеризуется повышением ликворного давления и развитием ЗДЗН при отсутствии объемного образования в полости черепа, расширения желудочковой системы мозга, выраженных неврологических расстройств, изменений в составе ликвора [12, 101, ПО, 211].
В литературе можно встретить синонимы ДВЧГ: псевдотумор головного мозга, внутричерепная гипертензия неясной этиологии и др. [68]. W.Bucheit et al. (1969) предложили термины идиопатическая и вторичная доброкачественная внутричерепная гипертензия в зависимости от того, найдена причина, ее вызвавшая или нет.
Группу идиопатической внутричерепной гипертензии составляют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет с избыточным весом, частыми эндокринными нарушениями в виде расстройства менструального цикла. Иногда заболевание у этих пациенток развивается во время беременности и после родов или на фоне приема контрацептивных препаратов [12, 101, 164].
К группе вторичной внутричерепной гипертензии относятся наблюдения с тромбозом синусов головного мозга; ДВЧГ, развившаяся на фоне перенесенных заболеваний или вследствие приема лекарственных препаратов [101,109,207].
Среди экзогенные веществ, провоцирующих развитие ДВЧГ, упоминают антибиотики (пенициллин, тетрациклин), карбидопа\леводопа, хлордекон, кортикостероиды, циклоспорины, даназол, гормон роста, индометацин, кетопрофен, свинец, карбонат лития, различные оральные контрацептивы, окситоцин, перхексилин малеат, фенитоин, витамин А. Если связь некоторых веществ с развитием ДВЧГ подтверждена многими наблюдениями, то других описана в единичных случаях или только предполагается [12, 101,211].
Синдром ДВЧГ встречается по данным различных авторов у 0.57-5 человек на 100000 [63, 87, 97, 181, 227] .
Частота ДВЧГ в мире различна. Она почти не выявляется в странах, где частота ожирения, важного фактора при идиопатической форме ДВЧГ, низкая, и часто встречается в странах с большим количеством больных ожирением среди населения [105, 227].
Пик заболеваемости ДВЧГ приходится на 3 декаду жизни с преобладанием женщин в соотношении 2:1, а в некоторых сериях наблюдений 7:1-10:1 [101, 133, 138, 170, 179,211].
Если в общей популяции ДВЧГ встречается у 0,9 на 100 000 человек. То у женщин от 15 до 44 лет у 3,5 на 100000 человек. А у женщин в возрасте 20-44 лет уже у 19,3 на 100000 человек [105, 227] . 90% женщин с ДВЧГ страдает ожирением [63, 101, 123, 181].
У мужчин этиологию ДВЧГ выявить, как правило, не удается [123, 211]
У детей и подростков синдром ДВЧГ развивается значительно реже [129, 252].
Тем не менее, описаны случаи заболеваемости среди детей и новорожденных [66, 90, 131, 194]. По мнению S.Lessell, P.Rosman (1986), эти пациенты чаще имеют стойкое снижение зрения.
По данным одних авторов в детском возрасте одинаково часто болеют мальчики и девочки [131, 282]. По наблюдению других, чаще болеют девочки [129].
Среди этиологических факторов ДВЧГ в этой возрастной группе отмечают отит, вирусную инфекцию, закрытую черепно-мозговую травму лекарственные препараты [109, 252, 285].
Механизмы, вызывающие повышение ВЧД при ДВЧГ, до конца не ясны [107] и, вероятно, различаются в зависимости от этиологии ДВЧГ.
Чаще всего синдром ДВЧГ связывают с нарушением резорбции ликвора [86, 124, 167, 202, 204, 250] . Так, например, К. Hayres et al. (1971) при экспериментально вызванном авитаминозе А обнаружили морфологические изменения в арахноидальных ворсинах, вызывающие нарушение резорбции ликвора.
Один из важнейших механизмов возникновения ДВЧГ - нарушение оттока ликвора при повышении давления в венозных синусах головного мозга.
J.O. King et al. (1995) подчеркивают необходимость исследования синусов головного мозга для исключения их тромбоза у пациентов с ДВЧГ.
D.G.Karahalios (1996) полагает, что повышение венозного давления в системе синусов головного мозга приводит к снижению абсорбции ликвора и подъему ВЧД.
В ряде работ отмечено нарушение свертывающей системы крови у пациентов с ДВЧГ[180, 261].
В тоже время J. Malm et al. (1992), выявив повышение давления в верхнем сагиттальном синусе у пациентов с ДВЧГ, считает его вторичным, возникшим вследствие сдавления синуса при повышении ВЧД.
J.O. King et al. (1996) считают, что ВЧГ и венозная гипертензия в синусах головного мозга находятся во взаимодействии и усугубляют друг друга.
Превалирование ДВЧГ у людей с избыточным весом HJ.Sugarman (1997) объясняет тем, что при ожирении повышается внутрибрюшное и внутригрудное давление, что приводит к повышению давления в венозной системе и венозной гипертензии в синусах головного мозга. В тоже время другие авторы предполагают, что главной причиной ВЧГ при ожирении являются эндокринные расстройства [234].
Ряд исследователей находят у пациентов с ДВЧГ признаки отека мозга [121, 217, 238], в то время как другие авторы при патогистологическом исследовании отека мозга не обнаружили [278] .
J.O. Donaldson (1979) выявил гиперпродукцию ликвора у пациентки с ДВЧГ.
Зрительные функции у пациентов с ЗДЗН
Тяжелое общее состояние, выраженная неврологическая симптоматика и психические нарушения не всегда позволяют достоверно проверить зрительные функции у пациентов с нейрохирургической патологией.
Вышесказанное касается как определения остроты зрения, так и еще в большей степени, поля зрения.
Из 577 больных с ЗДЗН, остроту зрения достоверно удалось исследовать 544 больным ( табл 19).
У 371 пациента острота зрения на оба глаза была равна 1,0; у 2 пациентов острота зрения равнялась 1,0 на единственном глазу; у 11 пациентов острота зрения была снижена на один или оба глаза за счет причин, не связанных с ЗДЗН (катаракта, аномалия рефракции и др.). Снижение остроты зрения, обусловленное наличием ЗДЗН, было выявлено нами у 160 пациентов, что составило 29,4% от достоверно обследованных больных ( см.табл. 19).
У 77(14,2%) больных острота зрения на оба глаза равнялась десятым, у 21(3,9%) слепым или практически слепым был один глаз, при том или ином снижении остроты зрения и на другом глазу, 24 (4,4 %) пациента были слепыми или практически слепыми на оба глаза.
Достоверно исследовать поле зрения удалось у 473 пациентов
Изменения в поле зрения, обусловленные наличием ЗДЗН, выявлены у 267 пациентов, что составило 56,4% от достоверно обследованных больных (табл. 20). Обращает на себя внимание то, что дефекты в поле зрения встречались почти в два раза чаще, чем снижение остроты зрения.
Типичными нарушениями в поле зрения (рис. 27) для пациентов с ЗДЗН были расширение слепого пятна (125 больных-26 ,4%), сужение в носовой половине (43 больных -9,1%) или концентрическое сужение (48 больных- 10,1%), выраженное сужение поля зрения с нарушением центрального зрения и сохранением небольшого участка в височной половине (12 больных- 2,5%) или сочетание указанных нарушений поля зрения (31 больной -6.6%) ( см.табл. 20).
Наиболее часто встречались минимальные изменения в поле зрения, проявляющиеся только расширением слепого пятна на один или оба глаза (см. табл. 20).
Частота и степень выраженности зрительных нарушений зависели от стадии ЗДЗН.
Так при исследовании остроты зрения пациентов с начальными ЗДЗН острота зрения была равна 1,0 на 99,6% глаз, при умеренно выраженных ЗДЗН на 11,4% глаз острота зрения была снижена до десятых, при выраженных ЗДЗН на 36,7% глаз острота зрения была снижена до десятым, а 4,1 % глаз были слепые или практически слепые. При офтальмоскопической картине вторичной атрофии практически слепыми или слепыми были 74,7% глаз (рис. 28)
При исследовании поля зрения изменения в виде концентрического сужения, сужения в носовой половине у пациентов с начальными ЗДЗН встречались у 7% глаз.
При умеренно выраженных ЗДЗН - на 14,8% глаз выявлялись дефекты поля зрения в виде концентрического сужения, сужения в носовой половине, изменения поля зрения по гомонимному типу с сужением в видящей половине поля зрения.
При выраженных ЗДЗН на 41,9% глаз выявлялись изменения в виде концентрического сужения, сужения в носовой половине, центральных скотом, выраженного сужение поля зрения с нарушением центрального зрения и сохранением узкого участка в височной его половине, изменения по гомонимному типу с сужением в видящей половине поля зрения.
При офтальмоскопической картине вторичной атрофии аналогичные дефекты поля зрения встречались на 93,6 % глаз (рис. 29).
Последовательность развития дефектов в поле зрения при переходе от стадии начальных ЗДЗН к умеренным, выраженным и затем вторичной атрофии была следующая: вначале отмечалось расширение слепого пятна, затем сужение в носовой половине поля зрения и концентрическое его сужение. Дальнейшее усугубление зрительных нарушений характеризовалось появлением грубых дефектов в поле зрения с сохранением его на узком участке в височной половине и нарушением центрального зрения.
Концентрическое сужение поля зрения с большим сужением в носовой половине свидетельствовало о преимущественном поражении волокон ЗН, идущих от периферических отделов сетчатки, в основном от височной ее половины.
Из приведенных выше данных видно, что нарушения в поле зрения при ЗДЗН возникали почти в 2 раза чаще, чем снижение остроты зрения: у 56,4% и 29,4% больных соответственно. Начальные дефекты в поле зрения у пациентов с ЗДЗН, как правило, появлялись раньше снижения остроты зрения. При остроте зрения равной 1,0 почти на половине глаз (47%) выявлялись изменения в поле зрения характерные для ЗДЗН (табл. 21).
При снижении остроты зрения практически всегда выявлялись изменения в поле зрения. Дефекты в поле зрения были более грубыми при низкой остроте зрения и чаще всего проявлялись выраженным сужением или выпадением в носовой половине поля зрения с нарушением центрального зрения.
Как было показано выше, у части пациентов с ЗДЗН выявлялись отек и/или дистрофические изменения в центральной области сетчатки. Мы попытались установить, насколько последние влияют на частоту зрительных нарушений. Для этого было проведено сравнение состояния зрительных функций у пациентов, имевших на глазном дне указанные выше изменения в центральной области сетчатки и не имевших таковых. Статистический анализ был проведен для стадии выраженных ЗДЗН, т.к. при других стадиях отек и/или изменения в центральной области сетчатки встречались значительно реже. Наше исследование показало, что наличие отека и/или дистрофических изменений в центральной области сетчатки вносит свою лепту в развитие зрительных нарушений у пациентов с ЗДЗН. При указанных изменениях в центральной области сетчатки достоверно чаще отмечается снижение остроты зрения (табл. 22). К сожалению, мы не смогли оценить статистическую достоверность различий частоты центральных дефектов в поле зрения в , зависимости от наличия патологических изменений в центральной области сетчатки из-за небольшого числа пациентов с выявленными центральными скотомами. Возможно, часть больных из-за тяжелого общего состояния игнорировала данные дефекты в поле зрения.
Зрительные функции у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией
При исследовании зрительных функций снижение остроты зрения и/или те или иные нарушения поля зрения, характерные для ЗДЗН, выявлены у 43 пациентов из 49.
Снижение остроты зрения на один или оба глаза отмечено у 23 больных. У 12 пациентов острота зрения на оба глаза равнялась десятым; у 4 практически слепым был один глаз, при остроте зрения равным десятым на лучшем глазу; 3 были слепыми или практически слепыми на оба глаза (табл. 46).
При исследовании поля зрения выявлены такие типичные для пациентов с ЗДЗН дефекты, как расширение слепого пятна, концентрическое сужение, сужение в носовой половине, выраженное сужение поля зрения с нарушением центрального зрения и сохранением небольшого участка в височной половине. Лишь у 6 больных ( 1/8) изменений в поле зрения выявлено не было (табл. 47).
Наблюдение. Б-ная В-ч. 38 лет, и/б № 136406
Диагноз: синдром ДВЧГ
Из анамнеза известно, что за 4 месяца до обращения в Институт нейрохирургии пациентка отметила «затуманивание» и постепенное снижение зрения на оба глаза. По месту жительства выявлены ЗДЗН.
При МРТ головного мозга объемного образования в полости черепа, расширения желудочковой системы выявлено не было, определялось «пустое» турецкое седло.
По месту жительства прошла курс дегидратационной и глюкокортикоидной терапии без эффекта. Пациентка страдает ожирением 2 степени.
При нейроофтальмологическом осмотре в Институте нейрохирургии острота зрения правого глаза ноль; левого - 0,01 н/к.
Поле зрения левого глаза сохранено на узком участке в височной половине.
Зрачки равны, реакции зрачков на свет на OD прямая отсутствует, содружественная очень вялая, на OS - прямая очень вялая, содружественная отсутствует. Движения глазных яблок в полном объеме.
Офтальмоскопически выявлялась картина вторичной атрофии: ДЗН бледные, нечеткость их границ за счет следов отека, артерии очень узкие.
При люмбальной пункции получен прозрачный ликвор под давлением 380 мм. водн. ст. Пациентке проведена операция люмбоперитонеального шунтирования. После операции зрительные функции остались на прежнем уровне. На глазном дне - офтальмоскопическая картина вторичной атрофии.
Наблюдение демонстрирует клиническую картину идиопатической ДВЧГ у пациентки, страдающей ожирением. Обращает на себя внимание отсутствие эффекта от медикаментозной терапии с развитием вторичной атрофии ДЗН и резким снижением зрительных функций одного глаза - до слепоты, другого - до практической слепоты.
Анализ показал, что острота зрения преимущественно была снижена на глазах с выраженными ЗДЗН и офтальмоскопической картиной вторичной атрофии ДЗН. Лишь у одной пациентки с умеренно выраженными ЗДЗН отмечалось снижение остроты зрения до 0,8 на одном глазу (рис. 80).
Сужение периферических границ поля зрения и нарушение центрального зрения также наблюдались преимущественно при выраженных ЗДЗН и вторичной атрофии (рис. 81).
Таким образом, для больных с ДВЧГ, как и для других пациентов с ЗДЗН, справедливо утверждение о том, что, чем более выражены ЗДЗН, тем больше доля пациентов со зрительными нарушениями и тем они грубее.
Результаты нашего исследования не совпадают с мнением Rush (18), по данным которого степень выраженности ЗДЗН не является фактором риска для потери зрения при ДВЧГ.
Нарушение зрительных функций у пациентов с ДВЧГ начиналось с нарушения поля зрения. У наших пациентов при нормальной остроте зрения выявлялись такие дефекты в поле зрения как расширение слепого пятна, концентрическое сужение, сужение в носовой половине поля зрения, центральная скотома (табл. 48).
Результаты исследования зрительных нервов у пациентов с застойными дисками зрительных нервов с помощью магнитно - резонансной томографии высокого разрешения
С помощью МРТ высокого разрешения нами изучена рентгенанатомия ЗН при ЗДЗН. Обследовано 8 здоровых добровольцев (15 глаз и ЗН) и 23 пациента с различными стадиями ЗДЗН (43 глаза и ЗН). Офтальмоскопическая картина исследованных ЗН представлена в таблице 73.
На МРТ во фронтальной проекции визуализировалась орбитальная часть ЗН. Измерялся диаметр ствола ЗН и подоболочечного пространства ЗН непосредственно за глазным яблоком - срез А, в середине расстояния между глазным яблоком и вершиной глазницы - срез В и у вершины глазницы - срез С (рис. 113).
Данные, полученные при МРТ орбитального отрезка ЗН, представлены в таблицах 74,75,76.
При исследовании подоболочечного пространства ЗН выявлено, что его диаметр был достоверно расширен при умеренно выраженных, выраженных ЗДЗН и вторичной атрофии по сравнению с контрольной группой. В тоже время мы не получили достоверного различия в диаметре подоболочечного пространства ЗН у пациентов с умеренно выраженными и выраженными ЗДЗН.
При исследовании ствола зрительного нерва мы получили следующие данные. При измерении диаметра ствола ЗН у единственного пациента с начальным ЗДЗН он был расширен.
У больных с умеренно выраженными ЗДЗН диаметр ствола ЗН на срезах непосредственно за глазным яблоком и в середине расстояния между глазным яблоком и вершиной глазницы был достоверно увеличен по сравнению с контрольной группой (р 0,05).
Наблюдение. Б-ная К-ва. 28 лет, и/б №250700
Диагноз: синдром ДВЧГ
Из анамнеза известно, что по поводу поликистоза яичников и бесплодия лечилась глюкокортикоидами и парлоделом. В процессе лечения прибавила в весе до 100 кг. За 4 месяца до обращения в Институт нейрохирургии отметила «затуманивание» зрения, периодически появления пятна перед правым глазом.
При нейроофтальмологическом осмотре острота зрения правого глаза 1,0; левого - 1.0.
Поле зрения обоих глаз - расширены слепые пятна. Зрачковых и глазодвигательных нарушений нет. Глазное дно обоих глаз: ДЗН гиперемированы, отечны больше на OD, проминируют в стекловидное тело, границы их стушеваны, вены расширены, полнокровны, артерии в калибре не изменены умеренно выраженные ЗДЗН.
При МРТ головного мозга объемного образования в полости черепа, расширения желудочковой системы не выявлено. Имеет место « пустое турецкое седло»
При исследовании ЗН с помощью МРТ высокого разрешения с подавление сигнала от жировой ткани получены следующие результаты: диаметр подоболочечного пространства правого /левого ЗН на фронтальных срезах А=7,0/7,0 мм; В=5,0/5,0 мм; С= 5,0/5,0 мм. Диаметр ствола правого /левого ЗН на фронтальных срезах А=4,0/4,0 мм; В=3,0/3,0 мм; С= 3,0/4,0 мм. Наблюдение демонстрирует расширение подоболочечного пространства ЗН и диаметра ствола ЗН при умеренно выраженных ЗДЗН у пациентки с синдромом ДВЧГ.
У пациентов с выраженными ЗДЗН на срезе непосредственно за глазным яблоком мы отметили уменьшение диаметра ствола ЗН, по сравнению со стадией умеренно выраженных ЗДЗН (р 0,05). По сравнению с контрольной группой диаметр ствола ЗН в стадии выраженных ЗДЗН был больше, но разница статистически не была достоверна.
МРТ ЗН при переходе их во вторичную атрофию также выявила достоверное уменьшение диаметра ствола ЗН по сравнению со стадией умеренного выраженного ЗДЗН.
Таким образом, нами показано, что в процессе развития ЗДЗН диаметр его ствола меняется: на стадии умеренно выраженных ЗДЗН он увеличивается, а начиная со стадии выраженного ЗДЗН и затем при вторичной атрофии, уменьшается по сравнению со стадией умеренно выраженного отека.
Можно предположить, что уменьшение диаметра ствола ЗН в стадии выраженных ЗДЗН и вторичной атрофии по сравнению со стадией умеренно выраженных ЗДЗН обусловлено начинающимися процессами атрофии волокон ЗН. В предыдущих главах нами показано, что, как правило, именно у пациентов в выраженными ЗДЗН и при вторичной атрофии выявляются зрительные нарушения, которые также свидетельствуют о поражении зрительных волокон. Пациенты, которым проводилось МРТ исследование ЗН, не являются исключением из этого правила. Снижение зрительных функций у них преимущественно в стадии выраженных ЗДЗН и вторичной атрофии продемонстрировано на рисунке 117.
Наблюдение. Б-ная К-ва. 35 лет, и/б №279699 Диагноз: синдром ДВЧГ
Из анамнеза известно, что за 6 месяцев до поступления в Институт нейрохирургии пациентка перенесла гинекологическую операцию, сопровождавшуюся большой кровопотерей и применением антикоагулянтов. Вскоре пациентку стала беспокоить головная боль, шум в левом ухе. Спустя 1 месяц присоединились жалобы на «затуманивание» зрения.
При нейроофтальмологическом осмотре острота зрения правого глаза 1,0; левого - 1.0. Поле зрения обоих глаз - расширены слепые пятна, сужение периферических границ в носовой половине поля зрения правого глаза. Зрачки равны, реакция зрачков на свет живая. Движения глазных яблок в полном объеме. Глазное дно обоих глаз: ДЗН гиперемированы, с выраженным отеком, проминируют в стекловидное тело, границы их стушеваны, отек перипапиллярной сетчатки, доходящий до центральной ее области, вены резко расширены, полнокровны, артерии в калибре не изменены - выраженные ЗДЗН.
При МРТ головного мозга объемного образования в полости черепа, расширения желудочковой системы выявлено не было. При МРТ-венографии определялось практически полное отсутствие левого поперечного синуса.
При исследовании ЗН с помощью МРТ высокого разрешения с подавление сигнала от жировой ткани мы получили следующие результаты: диаметр подоболочечного пространства правого /левого ЗН на фронтальных срезах А=6,0/5,0 мм; В=5,0/5,0 мм; С= 5,0/4,0 мм. Диаметр правого /левого ствола ЗН на фронтальных срезах А=3,0/3,Омм; В=2,0/2,0 мм; С= 2,0/2,0 мм.
Наблюдение демонстрирует данные МРТ высокого разрешения ЗН при выраженных ЗДЗН у пациентки с синдромом ДВЧГ. Наряду с выявленным расширением подоболочечных пространств ЗН, обращает на себя внимание то, что у данной больной диаметр ствола ЗН увеличен в меньшей степени, чем у пациентки с умеренно выраженными ЗДЗН (наблюдение, б-ная К-ва., и/б №250700, стр 235). Наличие начальных зрительных нарушений в виде сужения периферических границ поля зрения в носовой половине, а также уменьшение диаметра ствола ЗН у пациентки с выраженными ЗДЗН может быть обусловлено начинающимися процессами атрофии волокон ЗН.
