Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 10
1.1. Хирургическое лечение трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (классификация, возможности хирургического лечения) 11
1.2. Современные аспекты коррекции аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта 15
1.2.1. Синдром предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта) .16
1.2.2. Эволюция методов коррекции синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у больных с аномалией Эбштейна 24
Глава 2. Материалы и методы обследования 29
2.1. Клиническая характеристика пациентов 29
2.2. Методы исследования 33
Глава 3. Клиника и диагностика аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта 41
Глава 4. Результаты клапаносохраняющих операций на трехстворчатом клапане и одномоментной коррекции синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при аномалии Эбштейна 59
Глава 5. Результаты протезирования трикуспидального клапана с одномоментным устранением синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при аномалии Эбштейна 82
Заключение 96
Выводы 105
Практические рекомендации 106
Указатель литературы .
- Современные аспекты коррекции аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта
- Эволюция методов коррекции синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у больных с аномалией Эбштейна
- Методы исследования
- Результаты клапаносохраняющих операций на трехстворчатом клапане и одномоментной коррекции синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при аномалии Эбштейна
Введение к работе
Актуальность
Хирургическое лечение аномалии Эбштейна на данный момент остается одной из сложных проблем кардиохирургии. До последнего времени не была установлена истинная частота встречаемости порока. По данным литературы, аномалия Эбштейна в структуре врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по некоторым источникам и 0.005% (Dearani J.A., Danielson G.K. -2000). Однако, именно эта редкая аномалия составляет 40% среди всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана (A.Yauck et al., -1988; E.Oechslin et al. -2000).
История становления хирургических подходов к лечению аномалии Эбштейна довольно разнообразна и по мере роста возможностей кардиохирургии и наших представлений об анатомии порока и анатомическом субстрате, ряда его клинических проявлений несколько раз меняла свои приоритеты. Известно, что у больных с аномалией Эбштейна часто встречаются аритмии, в большинстве случаев в виде тахиаритмий. Наиболее часто эти тахикардии связаны с наличием дополнительных путей проведения (ДПП), располагающихся вдоль аномального атриовентрикулярного клапана. Подобные нарушения ритма при аномалии Эбштейна встречаются до 30% случаев.
Склонность больных с аномалией Эбштейна к аритмиям, возникающим во время катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии, а также как в процессе операции, так и в послеоперационном периоде, хорошо известна (Behl P. R.- 1984, Danielson G.K. et al. -1982, Kaster J.A. -1975, Kumar A. M. et al. -1972, Watson H. -1974), а внезапная смерть, вызванная нарушением ритма, увеличивает общую смертность больных с аномалией Эбштейна (Бокерия Л.А. с соавт. -1995, Бредикис Ю.Ю. с соавт. -1981, Iwa T. et al. 1980, Kugler J. D. -1978, Smith W. et al. -1982). Поэтому должное ориентирование в типах нарушений ритма, выявляемых при аномалии Эбштейна, как и обоснование возможностей лечения этих жизнеугрожающих осложнений, имеет первостепенное значение.
Наджелудочковая тахикардия (НЖТ) является наиболее частым нарушением ритма. По данным Н. М. Амосова и соавт. (1978), D. Driscoll и соавт. (1988), Т. Gentles и соавт. (1992), D. Mair(1989), J. Hebe и соавт. (2000), она встречается у 7—30% больных. Этот вид аритмии обусловлен наличием дополнительных проводящих путей (ДПП) или дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) — синдромом Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW). В таких случаях трудно подобрать адекватное медикаментозное лечение, и без хирургического лечения прогноз, как правило, неблагоприятный. У больных с аномалией Эбштейна встречаются и различные виды приобретенной тахикардии: предсердная эктопическая тахикардия (ПЭТ), трепетание предсердий (ТП), предсердная риентри такикардия (ПРТ), фибрилляция предсердий и желудочковая тахикардия.
Рефрактерность к медикаментозной терапии и высокая частота побочных эффектов длительного лечения в последние годы все чаще стали привлекать внимание электрофизиологов к аномалии Эбштейна. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна у больных с сопутствующими нарушениями ритма сердца (НРС) представляет собой самостоятельную серьезную проблему. Современное состояние кардиохирургии позволяет успешно оперировать больных с аномалией Эбштейна (Kumar A. M. et al. -1972, Kirklin J.K. -1991, Danielson G.K. et al. -1992,) и уменьшить риск фатальных нарушений ритма. Однако даже малая выраженность клинических проявлений или успешно проведенная операция полностью не исключает возникновение послеоперационных нарушений ритма и внезапной смерти, если одновременно хирургическим путем не устранены причины, вызывающие НРС (Danielson G.K. et al. -1992, Kugler J. D. -1978, Pressby J. B. -1992). Среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) тахикардии чаще всего сопутствуют именно аномалии Эбштейна (Бокерия Л. А. -1989, Бокерия Л. А. с соавт. -2005, Травин А.А. с соавт. -1982). Кроме того, сочетание тахикардии с врожденными пороками сердца значительно ухудшает качество жизни больных и увеличивает число осложнении в сравнении с врожденными пороками сердца без НРС. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий встречаются у 25—30% больных с аномалией Эбштейна (Kirklin J.K. -1991, Rossi L. -1984, Van Hare O. J. -1997, Ward D.E. -1982). Каковы причины нарушений ритма при аномалии Эбштейна? Почему они встречаются так часто именно при этой патологии? Каковы опыт и перспективы хирургического лечения синдрома WPW? Ответы на поставленные вопросы в литературе нередко имеют неоднозначное толкование.
К сожалению, эти данные представлены в статьях и монографиях разрозненно, либо приводится ограниченное число наблюдений (Бокерия Л.А. с соавт. -2003, Бредикис Ю.Ю. с соавт. -1999, Kugler J. D. -1994). Цельной анатомической, электрофизиологической и хирургической концепции о клинических проявлениях, диагностике и интервенционном хирургическом лечении нарушений ритма при аномалии Эбштейна в отечественной литературе нет.
Кроме последствий дисплазии трехстворчатого клапана и выраженного право-левого сброса, течение порока и прогноз при аномалии Эбштейна, с точки зрения качества жизни, осложнений и летальности, во многом определяются наличием аритмий. Медикаментозная терапия аритмий при аномалии Эбштейна, как правило, малоэффективна. На сегодняшний день лечение аритмий с успехом может выполняться и хирургически, и с помошью транскатетерной радиочастотной аблации (РЧА). Сравнивая эти два пути лечения аритмий, можно отметить, что недостатками первого является удлинение операции. Однако второй метод представляет собой менее агрессивный подход и может выполняться как первый этап при незначительных морфологических изменениях трехстворчатого клапана (ТК) у больных без нарушения кровообращения.
В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН за период с 1998 по 2010 г. оперированы 56 пациентов с коррекцией трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом WPW.
Несмотря на многочисленные научные исследования, посвященные проблеме хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна, изучение результатов одномоментного хирургического лечения, произведенные с синдромом WPW до настоящего времени не анализировались. Упоминания о подобных исследованиях, произведенных в других отечественных центрах, в литературе отсутствуют (Бокерия с соавт. с соавт. -2007). В связи с вышеизложенным нам представляется актуальным проведение исследования, в котором был бы дан анализ результатов хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом WPW. Подобный анализ позволит определить объективную оценку выполняемым пластическим операциям при нарушении ритма.
Цель
Изучить результаты одномоментного хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом WPW.
Задачи
-
Изучить диагностику и хирургическую анатомию дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом WPW а также оценить эффективность медикаментозной терапии.
-
Определить показания к одномоментной коррекции аномалии Эбштейна с синдромом WPW.
-
Проанализировать результаты одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома WPW.
Научная новизна
Представленная работа является первым отечественным исследованием, в котором на большом фактическом материале (56 больных) изучены результаты одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома Вольфа Паркинсона Уайта.
Практическая значимость
Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для хирургической коррекции трехстворчатого клапана прианомалиии Эбштейна сочетающейся с синдромом WPW.
На основании проведенного исследования разработаны рекомендации, направленные на усовершенствование диагностики порока, снижение госпитальной летальности, профилактику послеоперационных осложнений и улучшение качества жизни оперированных пациентов.
Основные положения, выносимые на защиту
-
Диагностика долнительных путей проведения при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом WPW своевременная коррекция.
-
Определение показаний к одномоментной коррекции аномалии Эбштейна с синдромом WPW.
-
Непосредственные результаты пластики трехстворчатого клапана с одномоментным устранением синдрома ВПУ при аномалии Эбштейна.
-
Непосредственные результаты протезирования трехстворчатого клапана с одномоментным устранением синдрома ВПУ при аномалии Эбштейна.
-
Сравнительная оценка результатов пластики и протезирования ТК с одномоментным устранением синдрома ВПУ .
Реализация результатов исследования
Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику отделения Научного Центра сердечно -сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН Они могут быть использованы в других кардиохирургических центрах Российской Федерации, а также в блоках кардиореанимации, кардиологических и кардиохирургических отделениях многопрофильных стационарах.
Апробация работы
Результаты диссертации доложены на 14 Ежегодной сессии Научного Центра Сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (2010 г)., ХVIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2012). Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику ФГБУ «НЦССХ им.А.Н.Бакулева» РАМН.
Структура диссертации
Современные аспекты коррекции аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта
По мере накопления знаний об аномалии Эбштейна различными авторами давались многие варианты классификации. В настоящее время широкое распространение получило классификация, предложенная в 1988 году A. Carpentier с соавт., в которой типы порока различались по уровню фиксированности и фенестрированности передней створки ТК (Carpentier A. et. al. -1988). В соответствии с данной классификацией выделяют четыре анатомических типа порока (A,B,C,D), соответствующих отдельным этапам формирования ТК и правого желудочка (ПЖ) (рис. 1.1) (8,65,42):
Тип А. Передняя створка ТК большая и подвижная. Задняя и септальная створки смещены в полость ПЖ, посредством коротких хорд прикрепляются непосредственно к его стенкам. При этом возможна гипоплазия септальной и задней створок ТК. Передняя папиллярная мышца сформирована. Задняя папиллярная мышца либо гипоплазирована, либо отсутствует. Размеры атриализованной части ПЖ варьируют от небольшого до значительного. Тип В. Передняя створка ТК большая, объем движения из-за: облитерации межхордальных пространств или прямого (без хорд) прикрепления свободного края створки к передней папиллярной мышце. Задняя и септальная створки ТК значительно смещены в полость ПЖ, гипопластичны, плотно сращены с эндокардом ПЖ. Передняя папиллярная мышца присутствует, но гипопластична и малоподвижна. Задняя папиллярная мышца аплазирована. Атриализованная камера больших размеров, тонкостенная.
Тип С. Передняя створка ТК частично соединена с разграничительным мышечным кольцом. Со стороны трабекулярной части она плотно приращена к передней папиллярной мышце, образующей единый конгломерат с модераторным пучком. Задняя папиллярная мышца отсутствует. Сухожильные хорды отсутствуют, полная облитерация межхордальных пространств. Задняя и септальная створки на всем протяжении сращены с эндокардом ПЖ, отмечается их значительное верхушечное смещение. Полный «трехстворчатый мешок», открывающийся только в инфундибулум, образован задней и передней створками, сросшимися по нижнему краю. Выводной отдел правого желудочка представлен только инфундибулумом. Дистальное отверстие в трехстворчатом клапане образовано комиссурой между передней и септальной створками.
Тип D. Передняя створка соединена с разграничительным мышечным кольцом на всем протяжении. Отмечается полная облитерация межхордальных пространств. Хорды отсутствуют. Ткань створок вместе с приточным отделом ПЖ образует «трехстворчатый мешок». Выход из «трехстворчатого мешка» только в инфундибулум. Задняя и септальная створки полностью сращены с эндокардом ПЖ. Стенка приточного отдела правого желудочка истончена. Сообщение между «трехстворчатым мешком» (предсердием) и инфундибулумом (желудочком) чаще образовано рестриктивным отверстием в области передне-септальной комиссуры ТК. Атриализованная часть охватывает весь приточный отдел ПЖ. Стенки приточного отдела ПЖ резко истончены и не сокращаются. Передняя створка ТК, благодаря аномальному креплению в выводном тракте ПЖ, может вызывать обструкцию на пути оттока крови из ПЖ (так называемый «функциональный стеноз»).(8,42,65) Рисунок. 1.1 Типы аномалии Эбштейна по A. Carpentier (1988).
Развитие хирургического вмешательства АЭ с момента выполнения первых радикальных операций идет по двум основным направлениям - это протезирование и реконструкция трехстворчатого клапана. Начало периода радикальной коррекции АЭ, а точнее клапаносохраняющим операциям на трехстворчатом клапане было положено работами Hunter S. и Lillehei С. (1958), Hardy K. et al. (I964). Принцип данного метода состит в перемещении трикуспидального клапана в истинную анатомическую позицию путем пликации АЧ ПЖ. В последующем было предложено огромное количество методик реконструктивных операций на трехстворчатом клапане (Сидаренко Л.H. с соавт. -1981, Т. Mori -1977, Р. Schmidt-Habeimann -1981, R. Hetzer et al. -1998, Wu Q., Huang Z. Et al. -2004), но наиболее большее распространение получило реконструктивная техника по G. Danielson и A. Carpentier. Техника операция предложенная G. Danielson основывалась на том, что производилась поперечная пликация П-образными швами на фетровых прокладках АЧ ПЖ в месте к предсердно-желудочкому отверстию, иногда с частью края передней створки, тем самым достигая монокуспидализации клапана. Техника операции по A. Carpentier преследует цель бикуспидализации ТК. При данной методике производится отсечение как передней, так и задних створок от фиброзного кольца, при этом применяется продольная пликация АЧ ПЖ редкими П-образными или непрерывными швами, (причем несколько швов могут быть наложены непосредственно в области фиброзного кольца ТК) и восстановление целостности створок путем пришивания к истинному фиброзному кольцу.
Параллельно шла разработка клапанозамещающих методик хирургического лечения аномалии Эбштейна (Бураковский В.И. с соавт.-1982; Бокерия Л.А. -2005; Kumar A.E. et al. -1981; Knott-Craig Ch.J et al. -2000; Sughimoto K. et al. -2008). В 1963 г. C. Barnard и V. Schire впервые сделали протезирование ТК с укреплением протеза выше коронарного синуса для предупреждения атриовентрикулярной блокады. Также, чтобы избежать блокады Ross D. и Somerville J. (1970) внедрили методику подшивания 2 – х слойной прокладки из широкой фасции бедра ближе к фиброзному кольцу, а авторы Сидаренко Л.Н. и Ситар Л.Л. (1976) использовали заплату из политетрафторэтилена (тефлона) в анатомической проекции расположения пучка Гиса для фиксирования биопротеза ТК (Сидаренко Л.А. с соавт. -1976). В настоящее время методика протезирования клапана при АЭ не изменилась, супрааннулярно над КС редкими П-образными либо непрерывным швом протезируют клапан. (Бокерия Л.А. с соавт. 2009).
Эволюция методов коррекции синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у больных с аномалией Эбштейна
Известно, что у пациентов с аномалией Эбштейна часто встречаются аритмии, в большинстве случаев в виде тахиаритмий. Наиболее часто эти тахикардии связаны с имевшимися дополнительными путями проведения (ДПП), расположенными вдоль аномального трикуспидального клапана. Подобные нарушения ритма при аномалии Эбштейна встречаются до 30% случаев (Бокерия Л.А. с соавт. 2009, Литасова Е.Е. с соавт.-1996 Danielson G.K. et al. -2008).
Склонность больных с аномалией Эбштейна к нарушениям ритма, возникающим во время катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии, а также как в процессе операции, так и в послеоперационном периоде, хорошо известна (Behl P. R.- 1984, Danielson G.K. et al. -1982, Kaster J.A. -1975, Kumar A. M. et al. -1972, Watson H. -1974), а внезапная смерть, вызванная нарушением ритма, увеличивает общую смертность больных с аномалией Эбштейна (Бокерия Л.А. с соавт. -1995, Бредикис Ю.Ю. с соавт. -1981, Iwa T. et al. 1980, Kugler J. D. -1978, Smith W. et al. -1982). Поэтому правильное ориентирование в типах нарушений ритма, выявляемых при АЭ, как и обоснование возможностей лечения этих жизнеугрожающих осложнений, имеет первостепенное значение.
Наджелудочковая тахикардия (НЖТ) является наиболее частым нарушением ритма. По данным Н. М. Амосова и соавт. (1978), D. Driscoll и соавт. (1988), Т. Gentles и соавт. (1992), D. Mair(1989), J. Hebe и соавт. (2000), она встречается у 7—30% больных. Этот вид аритмии обусловлен наличием дополнительных проводящих путей (ДПП) или дополнительных предсердно желудочковых соединений (ДПЖС) - синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ). В таких случаях трудно подобрать адекватное медикаментозное лечение, и без хирургического лечения прогноз, как правило, неблагоприятный. Согласно Н. Watson (1974) и A. Castaneda и соавт. (1994) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта в результате сохранения ДПП встречается приблизительно у 10% больных с аномалией Эбштейна.
Синдром предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта) В 1930 году L. Wolff, J. Parkinson и P. White описали ЭКГ-синдром "functional bundle-branch block " и короткого интервала P-R, данный синдром наблюдался у молодых полноценно здоровых лиц, страдающих рекуррентными приступами нарушения ритма - тахикардии.
В литературе у различных авторов степень синдрома ВПУ колеблется в интервалах 0,1 до 0,3% на 1000 населения, при том что, у больных с ВПС она несколько выше и составляет 0,5% . У больных с аномалией Эбштейна, как было сказано отмечается, по данным авторов от 10 до 30 % случаев.
Аномальные проводящие пути у больного с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) и аномалией Эбштейна были впервые описаны М. Lev и соавт. в 1955 г. В 1956 г. о сочетании аномалии Эбштейна с синдромом ВПУ сообщили Sodi-Pollares и Colder. В 1959 г. этот синдром в группе из 23 больных с аномалией Эбштейна обнаружили G. Schiebler и соавт. В первом сообщении об аномалии Эбштейна из клиники Мейо W. Edwards обратил внимание на мышечный мостик, проходящий вдоль атриовентрикулярного кольца и соединяющий предсердие и атриализованную часть правого желудочка (H. Burchell, 1979). В 1972 г. D. Biolostozky и соавт. нашли, что в 65 случаях опубликованных в литературе, наиболее частой причиной смерти больных после хирургической коррекции порока были «дисритмии». Морфологическим элементом синдрома предвозбуждения являются дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) или так называемые "muscle bridges" (Anderson R. et al.-1975). Дополнительные предсердно-желудочковые соединения - это проводящие соединения между миокардом желудочков и предсердий, которые образовываются помимо атриовентрикулярного узла. ДПЖС невозможно визуально отличить от рабочего миокарда, в связи с чем только при топической диагностике области наиболее ранней активации предсердия и желудочка при применении эпикардиального или эндокардиального картирования дает возможность их выявить с целью дальнейшего устранения (Бокерия Л.А. -1995, Gallacher J.J. 1978, Zipes D.P. 1984). ДПЖС переходит через АВ-борозду вдоль всей территории правого и левого атриовентрикулярного кольца, в области межжелудочковой перегородки, а также в области митрально-аортального контакта, где не бывает контакт миокарда ЛЖ с фиброзным кольцом (Gallacher J.J. 1978, Josephson M.E. -1978, Tonkin A.M. -1975). Долгие годы эмбриогенез дополнительных атриовентрикулярных пучков связывали с предположением R. Truex и соавт. (1958), согласно которому ДПЖС рассматривали как некие пучки, существующие в сердце во внутриутробном периоде и не рассосавшиеся при патологии формирования фиброзных колец (Becker A.E. et al.-1978; Sealy W.S. -1980). Между тем уже совершенно очевидно, что пучки не пенетрируют фиброзное кольцо, и даже не прилежат к нему (Sealy W.S. et al. -1980). Согласно современным представлениям формирование фиброзных колец происходит при внедрении ткани атриовентрикулярной борозды между предсердным и желудочковым сегментами сердца (Wenink A.C. 1996). Возможно, основная причина персистирования ДПЖС у больных с синдромом ВПУ связана с обтеканием их тканью атриовентрикулярной борозды и сохранением каких-либо мышечных мостиков между правопредсердным и желудочковым сегментами сердца. Однако при аномалии Эбштейна с резкой дилатацией фиброзного кольца патология формирования трехстворчатого клапана встречается значительно чаще, обусловливая высокую вероятность сочетания синдрома ВПУ и аномалии Эбштейна (Truex R.C. -1972). (рис. 2)
В клинической практике, также следует отметить классификацию дополнительных путей проведения (ДПП), предложенная R.Anderson et al., 1975 получившая одобрение Европейским обществом по исследованию предэкзектации желудочков (Ардашев В.Н. -1998, Anderson R. -1981) (табл.1.1).(2,32) Таблица 1.1. Анатомическая классификация ДПП (R.Anderson et al.,1975).
Методы исследования
После пережатия аорты, подачи кардиоплегии в корень аорты. Вскрывалось правое предсердие с наложением (4 - 6) «П»-образных швов-держалок по краю предсердий, первым делом производилось оценка анатомического и функционального состояния ТК. Протезирование трикуспидального клапана выполнялась при невозможности пластики ТК, большей атриализованной части ПЖ. Следует отметить, что в настоящее время, вопрос о протезировании ТК изменились и в основном, основываются на прикреплении дистального (свободного) края ПС ТК (Бокерия Л.А. с соавт.- 2000; Крупянко С.М. -2007; Сабиров Б.Н. -1996; Свободов А.А. -2008; Carpantier A. et al., 1988; Leung M.P. et al., 1988;; Dearani J.A. et al., 2000; Knott-Craig C.J. et al., 2002).
В случаях, прикрепления дистального края ПС ТК к разграничительному мышечному кольцу, образуется стеноз по типу «замочной скважины» [R. Аndersen et.al. 2006], рассчитывать на восстановление функции ТК путем пластики невозможно. При данных ситуациях, как обычно бывает, не присутствует и хордопапиллярный аппарат ТК, а также ЗС и СС ТК сращены с эндокардом ПЖ. В таких анатомических вариантах порока исключается возможность восстановления функции ТК и, при этом, возможность клапаносохраняющих операций. Восстановление функции клапана выполнимо в тех случаях, когда сохранны передняя створка ТК и ее подклапанный хордопапиллярный аппарат. Больным, у которых выполнялась протезирование ТК задняя и септальная створки в большинстве прикреплялась к эндокарду ПЖ и МЖП на значительном расстоянии, а свободный край створок был ниже фиброзного кольца. Выраженная гипоплазия створок не позволяло участвовать в запирательной функции. У 3 больных ПС ТК была анатомически в норме, несмотря попытки реконструктивной операции на данных клапанах, водная проба показала неэффективность адекватной запирательной функции, была конверсия в протезирование ТК.
С правым желудочком передняя створка была спаяна у 8 (23,5%) больных. Следует отметить отсутствие папиллярных мышц и хордального аппарата ТК. (42)
У 3-х пациентов ПС ТК имела хорды меньших размеров и измененную деформацию, подклапанные структуры были спаяны в одну общую структуру. В 2 случаях передняя створка была множественными фенестрирована, а в одном - дегенерация створок с миксоматозными изменениями.
После решения вопроса о протезировании, производили иссечении створок клапана вместе с головками папиллярных мышц. В большинстве случаев производили иссечении только передней створок, т.к. задняя и септальная створки плотно сращены с эндокардом ПЖ.
В 1963 г. C. Barnard и V. Schire впервые сделали протезирование ТК с укреплением протеза выше коронарного синуса для предупреждения атриовентрикулярной блокады. После этого применение данной методики увеличилось во много раз. Следует отметить, что до последнего момента данная методика считалась единственной. Академиком РАМН Л.А. Бокерия (Бокерия с соавт. 2000) предложил имплантацию протеза в трехстворчатую позицию в истинное фиброзное кольцо с помощью непрерывного шва проленовой нитью 4/0-5/0. С помощью проленовой нити 6/0 создается валик над АВ узлом. В дальнейшем клапан фиксируют к данному валику, что в свою очередь препятствует травме проводящей системе.( Бокерия Л.А. с соавт.- 2000; Крупянко С.М. -2007; Сабиров Б.Н. -1996; Свободов А.А. -2008;) Рисунок 5.1. Протезирование трехстворчатого клапана. Фото операционного поля. А-имплантация биологического протеза в положении истинного фиброзного кольца ТК, Б-окончательный вид имплантированного биологического протеза в трехстворчатой позиции
При протезировании клапана в трехстворчатую позицию основным моментом, при супрааннулярной позиции – это необходимости расположения коронарного синуса между стойками протеза. Во всех случаях при нашем исследовании, мы также придерживались данной тактики, несмотря на что производилась имплантация в истинное фиброзное кольцо.
В свое время использование клапана (механический, биологический) вызывало множество дискуссий среди кардиохирургов знакомой с этой проблемой (Бураковский В.И. и соавт., 1983; Махмудов М.М., 1985; Bove Е., Kirsh М., 1979; Westaby S., Kirklin J., et al., 1982). В настоящее же время, все кардиохирургии в большинстве случаев склонны к использованию биологических протезов, которые в свою очередь подразделяются на два вида ксеноперикардиальные и ксеноаортальные. У ксеноперикардиальных – створки из перикарда животного происхождения, ксеноаортальный – обработанный клапан свиньи. (40,41,42)
В нашей работе до 2004 г. применяли биологический клапан «БиоЛАБ», выполненный в стенах НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Также использовались биологический ксеноаортальный клапаны фирмы Medtronic, биоклапан «Биоглис» формируемый из глиссоновой капсулы печени крупного рогатого скота (Бокерия Л.А. с соавт. -1998 г.).
Размеры имплантированных в трехстворчатую позицию протезов составляли от 26 до 33 В первой главе обращали внимание, на неоднозначное внимание в доступной литературе по поводу хирургической техники АЧ ПЖ. Возможно, необходимо тщательно анализировать возможные тактики, у пациентов которым предстоит реконструктивные операции и протезирование ТК. По данным авторов при проведении пластических операций на ТК, пликация атриализированной части правого желудочка является основным моментом.
В нашей работе пликация АЧ ПЖ при проведении протезирования ТК выполнена была у 22 (64,7%) больных. Мы использовали вертикальный двухрядный шов (prolen 6\0), который накладывался наружно непрерывно в бессосудистой зоне (между ветвями правой коронарной артерии). Основными показаниями к пликации АЧ ПЖ были: величина атриализованной части, и величина миокарда в этой области. Хотели бы обратить внимание, что в трех случаях при протезирование трехстворчатого клапана производилось наложениее двунаправленного кавопульмонального анастомоза (так называемая полуторажелудочковая коррекция). Очень важно при выполнении полуторажелудочковой коррекции тщательное дообследование при подготовке пациента, ведущими признаками которыми должны быть объем функциональной части ПЖ, его фракция выброса, но в некоторых случаях возможность выполнения ДКПА может решатся кардиохирургом после протезирования или пластики ТК и основываться на следующих данных:
Результаты клапаносохраняющих операций на трехстворчатом клапане и одномоментной коррекции синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при аномалии Эбштейна
По данным разных авторов у больных с аномалией Эбштейна в 8 – 30% случаев выявляется синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Нарушения ритма сердца, характерные для этого синдрома, приводят к ухудшению клинического статуса пациента, прогрессирования заболевания, утяжелению раннего послеоперационного периода, при этом могут стать причиной смерти больных после операции. Это характерно для, нарушений ритма носящий скрытый характер, проявлений которых возможно ожидать в раннем послеоперационном периоде. Поэтому одномоментная коррекция клапана и нарушения ритма остается актуальным при лечении данных пациентов.
Одномоментная хирургическая коррекция синдрома ВПУ и аномалии Эбштейна имеет ряд преимуществ перед операциями в два этапа. Во-первых, одномоментная хирургическая коррекция синдрома ВПУ и АЭ значительно расширяет показания для оперативного лечения у ранее неоперабельных больных, во-вторых, избавляет пациентов от повторной операции в условиях искусственного кровообращения и в третьих, избавляет хирургов от трудностей и осложнений, встречающихся при повторных кардиохирургических вмешательствах. Вместе с тем, одномоментная хирургическая коррекция ВПУ и АЭ представляет большой риск, связанный с травматичностью операции, с более продолжительным временем искусственного кровообращения и как следствие этого более сложным течением послеоперационного периода.
Научных работ, касающихся непосредственно одномоментной хирургической коррекции аномалии Эбштейна и синдрома ВПУ в отечественных центрах отсутствуют.
Одним из важных условий, влияющих на исход оперативного вмешательства, является правильное определение показаний и противопоказаний к операции. Этому вопросу в современной литературе уделено недостаточно внимания. Основными показаниями к хирургической коррекции нарушений ритма и пороков сердца по данным T. Iva (1992), J Cox (1988) являются: 1. Манифестирующий синдром ВПУ с рефрактерным периодом ДПЖС (250 мс). 2. Тахиаритмии устойчивые к лекарственной терапии. 3. Неадекватная гемодинамика во время приступа тахикардии (артериальная гипотония, низкий сердечный выброс). 4.Длительное медикаментозное лечение.
Однако, в этих работах не учитывается всего многообразия клинических проявлений встречающихся при сочетанной патологии, не разработаны показания и противопоказания в зависимости от длительности течения и выраженности гемодинамических нарушений при аномалии Эбштейна. Основной целью данной работы является разработка методов диагностики, показаний и методов одномоментной хирургической коррекции аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. Задачи исследования: 4. Изучить топическую диагностику долнительных путей проведения при аномалии Эбштейна сочетающиеся с синдромом WPW и оценить эффективность медикаментозной терапии. 5. Определить показания к одномоментной коррекции аномалии Эбштейна с синдромом WPW. 6. Проанализировать результаты одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома WPW.
Для решения поставленных задач было проведено клиническое исследование 56 пациентов которым было проведено одномоментная коррекция аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта за период с 1995 по 2010 гг.
Возраст больных колебался от 3 дет до 58 лет составляя в среднем 19,6±9,7 года. Пациентов мужского пола было – 34 (60,7%), женского – 22(39,3%). Больные при поступлении в стационар предъявляли жалобы на: общую слабость 42 (75,0%), неритмичное или учащенное сердцебиение 52 (92,85%), одышку 30 (53,6%), отеки на нижних конечностях 14 (25,0%). У большинства пациентов причиной обращения к врачу послужили жалобы характерные для нарушения ритма сердца. Длительность аритмогенного анамнеза колебалась от 8 месяцев до 15 лет, составляя в среднем 10,4±5,2. По частоте пароксизмы возникали: ежедневно у 12 (21,4%), ежемесячно они наблюдались у 13 (23,2%) исследуемых, у 17 (30,3%) - от 2 до 10 раз в год, у 14 (25%) в анамнезе отмечались единичные случаи. Частота сердечных сокращений при пароксизмальной тахикардии, составила от 130 до 240 уд. в минуту (в среднем 165±17,5) Согласно классификации Василенко-Стражеско у 11 больных при поступлении в отделение отмечались признаки нарушения кровообращения 2Б стадии -увеличение печени до +2 ,5-3 см, у всех пациентов до операции отмечались признаки недостаточности кровообращения: 2 А - 30 пациентов (53,6%), 2 Б – 23 (41%) и 3 – 3 пациентов (5,4 %). Функциональный класс оценивался по общепринятой классификации Hью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHА). Ко в II классу NYHA – 7 (12,5 %), 28 (50 %) – к III, и 21 (37,5 %) - к IV классу.
Необходимо отметить, что большинство больных до операции длительное время без особого эффекта принимали антиаритмические препараты. Антиаритмическую терапию (ААТ) с эффектом получали 34 (60,7 %) больных, без эффекта – 9 (16,1 %) , а 5 (9,0 %) больных такое лечение не ппринимали из за побочного действия или проаритмогенным эффектом препарата. Побочные эффекты ААТ у пациентов проявлялись в виде гипотонии, брадикардии, возникновении или усугублении синусовой аритмии (СА) или атриовентрикулярных (АВ) блокад сердца. Следует отметить что, часто с профилактической целью применяли препараты: кордарон у 15 (26,8%), новокаинамид у 10 (17,8%), изоптин у 9 (16,1%) пациентов.
