Хирургическое лечение детей первых лет жизни с тетрадой Фалло Ильин, Владимир Николаевич

Введение к работе

До настоящего времени хирургическая тактика и методы лечения детей первых месяцев и лет жизни с тетрадой Фалло остаются предметом дискуссии. В то время, как в некоторых зарубежных центрах отчетливо преобладает тенденция радикально коррегировать тетраду Фалло (ТФ) всем больным сразу после установления диагноза (Casta-neda и соавт.), в других склоняются к целесообразности двухэтап-ного хирургического лечения пациентов с этим врожденным пороком

ч.

сердца (ВПС), тяжело проявляющимся уже вскоре после рождения (Hammon и соавт., Rittenhouse и соавт.). Известны также клиники, предпочитающие терапевтический подход с помощью бета-адреноблока-торов к ведению таких пациентов в грудном и раннем возрасте (Gai— son и соавт.). Столь широкий диапазон подходов к лечению одного ВПС обусловлен, прежде всего, полиморфизмом анатомии ТФ и ее клинических проявлений в первые годы жизни, несовершенством хирургических методов лечения младенцев с этим пороком сердца, отсутствием убедительных данных о судьбе оперированных больных в отдаленном периоде. Между тем, потребность в лечении пациентов с ТФ в этом возрасте весьма высока, что связано с высокой смертностью при естественном течении заболевания.

Согласно данным Rygg и соавт. и Bertranow и соавт., из всех детей,родившихся с ТФ, 25% погибают в течение первого года жизни, а 40% - в течение трех лет. Руководствуясь данными Fylor о частоте ТФ среди других ВПС (7%).расчетного (по данным ВОЗ) количества в 13-15 тыс. детей ежегодно рождавшихся в России с ВПС до 1990г., можно полагать, что в нашей стране каждый год появляются на свет около 1 тысячи-младенцев с ТФ.из которых 400, не получая адекватной помощи, погибают в возрасте до 3 лет. В связи с неудовлетво-

рительными результатами хирургического лечения младенцев с ТФ в нашей стране кардиологическая тактика в этом возрасте долгое время была, в основном, выжидательной. Стремление оперировать детей в старшем возрасте нередко приводило к тому, что многие пациенты перед операцией оказывались в очень тяжелом состоянии или становились инвалидами. Необходимость ранней хирургической помощи больным детям с ТФ обусловлена быстрым прогрессированием клинической симптоматики и тяжелых морфо-функциональных расстройств, в результате которых риск хирургического вмешательства у пациентов, переживших трехлетний рубеж, значительно возрастает, а надежды на благоприятный фун"циональный результат лечения в отдаленном периоде уменьшаются. Высокая потребность в развитии этого раздела детской кардиохирургии, к сожалению, до сих пор была недостаточно обоснована данными исследований, которые к тому же нередко представляли противоречивую информацию.

Морфологически ТФ определяется как ВПС с:

а) инфундибулярной перегородкой, создающей сужение в выводном
тракте ГОВ из-за разворота ее кпереди и цефалоидально;

б) нересгриктивным ДМЖП;

в) корнем аорты, частично смещенным в сторону правого желу
дочка ;

г) гипертрофией стенки ГОН (Becker А.Е. et al; Anderson R.H.
et al.)

Из анатомических особенностей ТФ в младенческом возрасте чаще всего отмечают высокую частоту гипоплазии инфундибулума (42-83% у больных до 6-месячного возраста) и аномалий одной или обеих ЛА (до 30%), а также - практически полное отсутствие локального эн-докардиального фиброза в возрасте до 9 мес. и лишь незначительную

) выраженность у пациентов в возрасте до 2-х лет.

В процессе естественного течения тетрады Фалло (ЕТТФ) прояснят характерные изменения морфологии желудочков и внутрисердеч-i гемодинамики, имеющие большое клиническое значение. Из-за на-:тания гипертрофии миокарда прогрессивно увеличивается толщина їнки ПИ и объем его внутрижелудочковых структур, что сопровож-їтся сужением просвета выводного отдела ПИ, возрастанием сброса )ви справа налево и артериальной гипоксемии. Однако этот меха-)М прогрессирования клинических проявлений ТФ во многом был ги-:етическим, т.к. не был основан на динамических наблюдениях у іих и тех же больных. Вместе с тем, в литературе практически не ю сведений о том, изменяются ли объем и насосная функция желу-іков в процессе естественного развития ТФ или отмечавшиеся в соторых работах значительные морфологические особенности желу-' іков и функциональные нарушения неизменны с рождения. В связи с I, что эти сведения важны для выработки хирургической стратегии актики лечения детей в первые годы жизни, мы воспользовались составившейся нам возможностью проанализировать данные клини-:ких исследований ряда неоперированных больных детей с ТФ, ко->ые по разным причинам были повторно обследованы в НЦССХ РАМН.

Проблема терапии гипоксических состояний при ТФ у пациентов ^гдного и раннего возраста не теряет своей актуальности, несметна определенные успехи в хирургическом лечении этих детей. В [зи с различными обстоятельствами - недостаточной квалификацией даленностью кардиохирургических центров, необходимостью ожида-[ операций, техническими трудностями их выполнения у больных івьіх недель и месяцев жизни, интеркуррентными заболеваниями де-[ с ТФ - часто для облегчения их состояния возникает необходи-

мо'."; і проведения терапевтического лечения, направленого на уме шение артериальной гипоксемии и предупреждение тяжелых гипок ческих приступов. Об эффективности применения бета-адреноблока ров (БА) для лечения гипоксических состояний у больных с ТФ вп вые сообщили Honey и соавт.Однако исследователи, обобщавшие вп ледотвии первый опыт их применения, не были единодушны в опре, лении эффективных доз различных препаратов и в оценке возможно их длительного применения у младенцев. До сих пор мало изуч влияние продолжительной терапии БА на результаты хирургически лечения ТФ, и, практически,не изучена возможность применения о¹ чеотвенного препарата - Анаприлин.

Паллиативные операции все-еще играют важную роль в хирур ческом лечении ТФ у детей грудного и раннего возраста В тече; 70-х годов двухэтапный подход к лечении ТФ в этой возрасті группе был основным и широко применялся во всем мире, поскол: радикальная коррекция порока у этих пациентов в те годы сопрові далась выемкой смертностью. Уменьшение артериальной гипоксеми: исчезновение приступов в результате выполнения аорто-легоч: анастомозов позволяли младенцам дожить до 5-7-летнего возрас когда детям и выполняли радикальную коррекцию порока. Впослед вии было выявлено другое важное свойство аорто-леточных анастої зов - их положительное влияние на рост гипоплазированных легоч: артерий которое широко используется у пациентов первых лет жи и в настоящее время.

Для России с чрезвычайно слабым развитием кардиохирургии , тей грудного и раннего возраста операции аорто-легочного анас моза остаются пока основным методом лечения ТФ.

Ведущее место среди операций выбора в этой возрастной групі

середини 70-х годов занял классический подклпчично-легочный тстомоз Blalock-Taussig, впервые выполненный в середине 40-х. зеле отработки хирургической техники операций, особенно - внед-эния микрохирургических приемов, операционная смертность и час-зта тромбоза снизились до 0-5 % даже у новорожденных (Я.В.Волко-аков и А.Т.Лацис). Выгодными преимуществами этой операции перед эрто-легочным анастомозом Waterston были: устойчивая интраопера-ионная гемодинамика и отсутствие спаек в полости перикарда. что ущественно облегчает последующую радикальную коррекцию порока цнако, отдаленные результаты классической операции Blalock-Taus-ig оказались менее благоприятными, чем непосредственные Частота ерьезных осложнений через 2-3 года после операций быстро нарас-ала, достигая 50%. Самыми серьезными из них были, деформация ЛА результате подтягивания ее короткой подключичной артерией (до 0% больных, оперированных на первом году жизни), а также трофи-еские нарушения в верхней конечности после перевязки подключич-ой артерии (более 2ЪХ после операций в грудном возрасте). Удач-:ый выход из этого положения был предложен А.А.Вишневским и Д.А іонецким еще в 1960 г., которые предложили выполнять подключично-:егочный анастомоз . помощью вставки из лиофилизированного сосу-[истого гомотрансплантата, не пересекая подключичную артерию, а юдшивая к ней трансплантат по типу "конец в бок".Перегиба легоч-юй артерии при этом удавалось избегать путем подбора адекватной 1лины трансплантата. Кроме того, применение сосудистого гомотран-:планта^,га позволяло выполнить соустье в таких анатомических ситу-щиях, когда классический вариант операции был невозможен.

В силу ряда обстоятельств. в том числе - отсутствия гомотран-зплантатов небольшого диаметра, эту операцию не могли применить у

маленьких детей. Ны для выполнения таких операций воспользовали сосудистыми протезами из политетрафлюороэтилена фирмы Gore а Ass., размеры и медико-биологические свойства которых со време публикации Matsumoto и соавт. в 1973 г. привлекают внимание мн гих сердечно-сосудистых хирургов всего мира. К свойствам матери ла Gore-Tex, выгодно отличавшим его от других, применяемых д изготовления сосудистых протезов и гомотрансплантатов, относят несмачивающаяся электронегативная поверхность, быстрая пролифер ция фибробластов в микропорах материала,ограниченное формирован псевдонеоинтимы, выраженная термопластичность при 37 градусах.В это создает предпосылки к значительному снижению опасности тро бообразования при использовании протезов небольшого диаметра ( 6 мм) и, следовательно, к продолжительному их функционировани: Первые попытки применить их у младенцев с цинотическими ВПС (d Leval и соавт.. Lawless и соавт., Ilbawi и соавт.) были обнадеж: вающими.

На протяжении последних 15 лет (до' 1991 г.) в НЦССХ PAUH тр. дидиционно второй этап двухэтапного хирургического лечения Т¹ начатого в грудном и раннем возрасте, выполняли лишь после дост: жения больными возраста 5-8 лет и массы тела 18-20 кг. Поэтому : данной'работе вопросы двухэтапного лечения ТФ практически не ра< сматриваются. Однако, данные литературы свидетельствуют, что прі должительное ожидание второго этапа лечения ТФ нецелесообразні т.к. при этом часто упускается наиболее благоприятный момент.п модинамического и функционального эффекта анастомоза. В отношен] подключично-легочного анастомоза оптимальным периодом ожидані радикальной коррекции по мнению большинства исследователей явл; ется период от 6 мес. до 2 лет.

После первой успешной операции коррекции ТФ с применением пе-іекрестного с родителями кровообращения у 4-месячного ребенка, о ;отором сообщил Lillehei в 1954 г., возможность коррегировать ТФ ' детей грудного и раннего возраста была продемонстрирована рядом [ардиохирургов (Starr и соавт.; Puga и соавт.; Daily и соавт.) с іетальностью 9-20% в середине 70-х начале 80-х годов. Наибольших Успехов добились J.Kirklin, B.G.Barratt-Boyes, A.Castaneda и др. і сообщениях этих авторов летальность при коррекции ТФ составляла >-9% у больных до 1 года и 4% - у больных от 1 до 3 лет.

Повышенный риск коррекции .ТФ у больных первого года жизни, по «ненип Kirklin, обусловлен прежде всего высокой чувствительностью іиокарда цианотичных грудных детей к повреждающему действию ис-<усственного кровообращения (ИК). С накоплением хирургического эпыта, улучшением качества перфузии и защиты миокарда в последую-цие годы результаты радикального хирургического лечения ТФ у детей первых лет жизни существенно улучшились, особенно в некоторых зедущих кардиохирургических центрах. Для большинства же других клиник, включая отечественные, радикальная коррекция ТФ у детей аервых трех лет жизни оставалась нерешенной проблемой.

Главной причиной операционной летальности, как отмечают все исследователи, является острая сердечная недостаточность. Это осложнение, в основном, обусловлено дисфункцией ПЖ в результате эперационной травмы, оставшейся правожелудочковой гипертензии, недостаточности легочного и (часто) трикуспидального клапанов, їактором риска, как установлено, является также возраст больных менее 6 мес. Основным элементом традиционной хирургической техники коррекции ТФ является, как известно, обширная продольная вент-рикулотомия в выводном отделе ПЖ (ВОПЯ). Этот разрез используется

для пластического расширения ВОПИ с помощью заплаты, а также качестве доступа для резекции инфундибулярного стеноза и пласти ДМИП. При этом важна не только локализация разреза стенки ПЖ, и его протяженность, т.к. из небольшого разреза в инфундибулярн отделе ПЯ закрыть типичный для ТФ ДМШІ часто бывает невозможн либо это сопровождается большой травмой. В большинстве тех случ ев, когда вентрикулотомия начинается от клапана ЛА, длина разре стенки ПЖ достигает 50% длины его выводного отдела (Kurosawa соавт.).

Экспериментальными работами Stirling и соавт.,March и соавт Sanger и соавт. было доказано отчетливое негативное влияние дли: разреза стенки ПЖ на его функции даже при интактном клапане Лі Совершенно очевидна целесообразность.сохранить ПЖ максимально иі тактным в процессе операций, особенно в тех случаях, когда пері сечение клапанного кольца ЛА и имплантация заплаты являются ней: бежными. Так родилась идея об альтернативной хирургической техні ке корекции ТФ доступом через ПП и ЛА, о которой впервые доложш Hudspeth и соавт.,а затем Edmunds и соавт. Принципиальные отличі этой техники заключаются в том, что устранение инфундибулярної сужения выводного тракта ПЖ (ВТПШ) и закрытие ДЫЖП осуществляете через отверстие трехстворчатого клапана доступом из правого пред сердия, а клапанный и подклапанный стеноз ЛА ликвидируется достз пом через легочную артерию. В тех случаях, когда требуется расші рить клапанное кольцо ЛА, выполняют небольшой трансаннулярнь разрез стенки ПЖ, протяженность которого не превышает 10-15 к (Binet и соавт., Pacifico и соавт.). Первые исследования функщ ПЖ в условиях нагрузки спустя год после операции продемонстрирс вали отчетливые преимущества этой методики (Kawashima и соавт.)

эгласно некоторым данным зарубежной литературы до 90% всех боль-а о ТФ могут быть оперированы с использованием этой техники. Об гечественном опыте ее применения у младенцев до сих пор сведений з было.

Таким образом, проблема хирургического лечения ТФ у детей эрвых лет жизни актуальна для отечественного здравоохранения и эдицинской науки. Использование на протяжении ряда лет традици-нных до недавнего времени подходов к лечению больных детей груд-эго и раннего возраста с ТФ было недостаточно эффективным, не ринесло удовлетворения ни отечественным, ни зарубежным исследо-ателям и до сих пор не позволило завершить работу над тактикой ирургического лечения этих больных. Опыт НЦССХ PAUH в лечении втей старшего возраста с ТФ и отдельные зарубежные публикации авали основания связывать надежды на позитивные перемены в этой 5ласти с разработкой и внедрением новых подходов и методов хи-ургического лечения, что и послужило причиной проведения настоя-ей работы.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ - разработать тактику лечения детей первых трех ет жизни с ТФ, основанную на новых данных о естественном течении орока и применении новых хирургических методов.

Для реализации указанной цели нами были поставлены следую-ие ЗАДАЧИ:

1. Изучить важнейшие особенности естественного течения ТФ, ключа'я динамику морфофункциональных проявлений порока в первые оды жизни больных детей.

2. Изучить возможность терапии гипоксических состояний, ха-актерных для течения ТФ в раннем возрасте, с помощью отечествен-ого бета-адреноблокатора Анаприлина и оценить роль этого метода

в.современной тактике лечения больных с этим ВПС.

3. Разработать хирургическую технику операции.модифицированного подключично-легочного лнастомоза с помощью сосудистого протеза из политетрафлюороэтилена (Gore-Tex).

4. Провести клиническую апробацию этого метода и оценить его эффективность.

5. Изучить результаты радикальной коррекции ТФ с использованием традиционного (классического) хирургического метода.

6. Разработать хирургическую технику операции коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию.

7. Провести клиническую апробацию нового метода и оценить результаты его применения.

Научная новизна и практическая ценность результатов исследования

Впервые на большом количестве клинических наблюдений изучены особенности естественного течения ТФ в грудном и раннем возрасте, включая возрастную динамику морфологии к насосной функции желудочков сердца.

Впервые изучены возможности применения отечественного.бета-адреноблокатора Анаприлина для -купирования гипоксическкх состояний у детей с ТФ, а также обоснованы рекомендации по целесообразной продолжительности этой терапии.

Разработана хирургическая техника и внедрена в клиническую практику операция модифицированного подключично-легочного анастомоза с помощью сосудистого протеза из политетрафлюороэтилена (GORE-TEX).

Впервые изучены отдаленные результаты применения модифицированного подключично-легочного анастомоза у больных с ТФ грудного

л раннего возраста, а также проведен сравнительный анализ полу-^ денных данных с классическим анастомозом Блелока-Тауссиг.

Впервые на большом количестве клинических наблюдений изучены результаты коррекции ТФ у детей грудного и раннего возраста с применением традиционной хирургической техники.

Разработана хирургическая техника операций коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерии,проведена клиническая апробация этого метода и представлены данные предварительной оценки отдаленных результатов.

Впервые сформулированы' основные принципы тактики лечения ТФ у больных детей грудного и раннего возраста, основанные на опыте применения новых хирургических методов.

Основные положения, выносимте на зашиту.

1. Хирургическое лечение детей с ТФ в первые годы жизни ножэт выполняться эффективно и с низкой смертностью.

2. Это лечение целесообразно начинать при первых клинических признаках заболевания до наступления тяжелой хронической гипоксо-мии и других последствий естественного развития порока.

3. Цетод модифицированного подключично-легочного анастомоза с помощью сосудистого протеза Gore-Tex имеет существенные преимущества перед классическим анастомозом Блелока-Тауссиг у детей грудного и раннего возраста и может считаться методом выбора.

4. Метод коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артарию эффективен при радикальном хирургическом лечении этого ВПС у детей первых лет жизни и может считаться методом выбора.

Основные результаты проведенных исследований нашли практичес-

кое применение в отделениях детей раннего возраста и экстренно! хирургии и интенсивной терапии детей первого года-жизни с БПС Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии Российской Академиї Медицинских Наук.

Апробяпия работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на:

5. IV Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов "Современное состояние и перспективы развития хирургической помощи при пороках и заболеваниях сердца" (Киев, 1983 г.).

6. Международной конференции сердечно-сосудистых хирургов стран участниц СЭВ: "Хирургическое лечение врожденных и приобретенных пороков сердца" (Ереван, 1985 г.).

7. Всесоюзном Симпозиуме "Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста" (Москва, 1986 г.).

8. V Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов "Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии" (Вильнюс,1986 г.)

9. Международном симпозиуме сердечных хирургов в Лейпциге (ГДР, 1989 г.).

10. Заседании Ученого Совета ИССХ им.А.Н.Бакулева АМН СССР от 11 октября 1988г.

11. Международном симпозиуме детских сердечных хирургов в Праге (Чехословакия, 1990 г.).

12. I Всесоюзном Съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 1990 г.).

Публикация результатов исследования По теме диссертации опубликованы 22 работы в центральной к зарубежной печати. Разработан и защищен авторским свидетельством (No. 1388023) "Протез клапана сердца - моностворчатый ксенопери-

кардиальный". Указанная разработка внедрена в клиническую.практику Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии РАИН, использован более чем при 150 операциях коррекции ТФ у детей разного возраста, что позволило улучшить результаты лечения и послужило основой для подготовки кандидатской диссертации и опубликования 5 научных работ.

Объем и структури ряботи

Диссертация написана на русском языке в виде научного доклада на 75 страницах, списка опубликованных работ и изобретений на 3 страницах машинописного текста. Иллюстрирована работа 16.таблицами и 9 рисунками. Работа включает обоснование актуальности проблемы, содержит формулировку цели и задач работы, характеристику научной новизны и практической ценности, изложение основных положений, выносимых на защиту, сведения о реализации результатов исследования, апробации работы, о публикации материалов исследования, общую характеристику и структуру работы, раздел результатов собственных исследований по совершенствованию тактики и техники хирургического лечения детей грудного и раннего возраста с ТФ, выводы и практические рекомендации.

Весь материал, представленный в диссертации, получен лично автором либо при его непосредственном участии. Основная часть операций, результаты которых анализируются в настоящей работе, были выполнены академиком РАМН В.И.Бураковским, доктором медицинских наук профессором Г.Э.Фальковским и доктором медицинских наук профессором В.В.Алекси-Месхишвили, внесшими огромный вклад в развитие этого раздела отечественной кардиохирургии. Самим автором было выполнено более 80 операций, а также обработан и проанализирован весь материал.Диссертация выполнена в отделениях Детей ран-

него возраста и. Экстренной хирургии и интенсивной терапии детей первого года жизни с ВПС Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии по проблеме республиканского значения 17.04 '"Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов" и представляла собой соста-внуо часть темы: "Разработать и внедрить в клиническую практику

методы радикальной коррекции врожденных пороков сердца у детей

с первых лет жизни" (N гос. регистрации 018600005691).

ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЙ И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАН]

Настоящая работа основина на данных обследования и лечения в НЦССХ РАМН 664 пациентов первых трех лет жизни с тетрадой Фалло в период 1 января 1980 г. по 31 декабря 1990 г. Естественное течение тетрады Фалло

Данные для изучения вопросов естественного течения ТФ (ЕТТФ) получены в процессе бесед с родителями при сборе анамнеза, при анализе амбулаторных карт пациентов,а также в результате переписки с родителями (22 пациента). Из 146 обследованных больных 63 были . опрошены дважды, а 19 - три раза до начала хирургического лечения, т.о. всего было проведено 256 опросов родителей и осмотров детей.

В разделе исследований изменений внутрисердечной гемодинамики, объема и насосной функции желудочков при ЕТТФ нами были дважды обследованы 13 больных детей с ТФ, причем один больной был обследован трижды. Возраст больных составлял: при первом обследовании - 23,1+9,9 мес, при втором - 42,3+13,1 мес. Масса и поверхность тела (ПТ) больных за период между двумя исследованиями значительно возросли (табл. 1). Было отмечено отчетливое снижение насыщения артериальной крови кислородом, значительное повышение

шцентрации гемоглобина в крови (НЬ) и рост гематокрита (Ht).

Катетеризацию сердца и ангиокардиографии выполняли на айгио-

ірдиографической установке фирмы "Siemens" (ФРГ) в одинаковых

зловиях аналгезии кетамином в дозе 6-10 мг/кг и дыхании атмос-

зрным воздухом. Регистрировалось систолическое, диастолическое,

реднее давление в камерах сердца, величину конечно-диастоличес-

ого давления в Ш (КДД ПЖ) определяли по кривой внутрижелудочко-

ого давления при скорости движения ленты 50 мм/сек. У всех боль-

ых проводили правую вентрикулографию в стандартных передне-зад-

ей и боковой проекциях и регистрировали изображение со скоростью

О кадров/сек. Ангиокардиограммы анализировали в конечной систоле

і конечной диастоле с помощью компыотернеой системы "Volumat-Com-

iact" (ФРГ).Величину площади поперечного сечения (ППС) ВТПШ опре-

іеляли путем расчета ППС входа в инфундибулум, условно приняв его

юрму за круг с диаметром, равным длине перпендикуляра к оси ВТПШ

т уровне выступающего края инфундибулярной перегородки. Получен-

ше данные представлены в виде индекса поперечного сечения, т.е.

соотношения с поверхностью тела пациента (мм /м ).Изображение левого желудочка (ЛЯ) получали после прохождения контраста по малому кругу кровообращения, т.е. в фазу "левограммы". Оно было признано пригодным для расчетов объемных показателей в 11 наблюдениях. Для нивелировки фактора проекционного увеличения при расчете объемных показателей в процессе каждого исследования фиксировали на ангиокардиограммах изображение маркера стандартной длины,установленного в устье нижней полой вены.Рассчитывали конечно-систолический объем (КСО) и конечно-диастолическилй объем (КДО) желудочков, а также фракцию выброса (ФВ%). Для оценки диастолической "жесткости" ПЖ применили показатель отношения КДД ПЖ/КДО ПЖ.

Табл. 1 Клиническая характеристика больных на этапах исследования изменений внутрисердечной гемодинамики, объема и насосной функции желудочков при ЕТТФ

Этапы исследования
I р II

При условном обозначении показателей, полученных на первом и втором этапах исследования, к примененной аббревиатуре добавляли цифры 1 и 2. Полученные данные анализировали в виде абсолютных величин и в виде их соотношения с "нормой" (в %) на поверхность тела больного. Принимая во внимание, что в норме, т.е. при отсут ствии заболевания или порока сердца, величины КДО ПИ, КДО ЛН и, Ф. JIS взаимосвязаны с величиной поверхности тела больных, для анали за собственных наблюдений мы использовали следующие формулы, характеризующие нормальные величины изучавшихся показателей:

КДО ПН = 75,1 (ПТ)^1,43 мл/м2 (Jarmacany и соавт., 1976) КДО ЛЯ - 88,7 (ПТ) - 13,3 мл/м2 (там же) ФВ, ЛИ - -0,08 (ПТ) + 0,7 (Graham и соавт., 1973) За норму ФВ ПИ, не зависящую от величины ПТ (поверхность тела), была принята величина 0,61+0,01 (Jarmacany и соавт. 1976). I целях наиболее рельефного выявления взаимосвязей изменений неко-

юрых из изучавшихся показателей мы анализизировали абсолютные

юличины их прироста (или убыли), например: дФВ - ФВ2 - ФВ1 Предметом исследования в разделе "терапия гипоксических приступов" была методика применения отечественного бета-адреноблока-гора (БА) Анаприлина, ранее не применявшегося в этих целях. Возраст 54 больных к началу терапии составлял 4-36 мес. (в среднем, 17,0+0,6 мес), причем, 12 пациентов были моложе 12 мес. Основными клиническими проявлениями порока сердца у всех больных были выраженный цианоз и гипоксические приступы разной тяжести, что, фактически, и было показанием к проведению терапии. Предпочтение было отдано терапевтическому методу у этих пациентов в связи:

с отсутствием мест в клинике (24);

с интеркуррентными заболеваниями (8);

с признанной целесообразностью ожидания операции из-за малой массы тела больных (22)

Половина больных резко отставала в физическом развитии: масса тела не превышала 10 центилей по И.М.Воронцову, А.В.Мазурину. У 19 больных диагноз, поставленный на основании клинических данных, ЭКГ,ФКГ и рентгенографии был подтвержден данными эхокардиографии, у 28 - данными катетеризации сердца и АКГ.

После обследования в клинических условиях больным подбирали оптимальные дозы препаратов: 16 пациентов получали Обзидан (ГДР), 38 - Анаприлин. Эффективной дозой Анаприлины была: 2,46+0,18 мг/кг/сут, а Обзидана - 1,68±0,15 мг/кг/сут. В динамике осуществлялось наблюдение за ЧСС, АД,'газовым составом крови, уровнем НЬ и Ht. По данным синхронной регистрации ЭКГ во II стандартном отведении и ФКГ со скоростью 100 мм/сек рассчитывали показатель

продолжительности механической систолы (по Купербергу М.Б. и Иванову А.А.). Норма этого показателя у детей 0,95-1,05. Эффект применения БА оценивали как хороший, если в результате лечения стойко возрастало SaO„ на 6-10% и исчезали гипоксические приступы, ъ рецидив приступов впоследствии (не менее, чем через 2 мес.) бЫ1 обусловлен значительным возрастанием массы тела и проходил после коррекции дозы препарата. Эффект считали удовлетворительным, если не удавалось добиться стойкого эффекта с помощью обычных доз БА, и в процессе лечения требовалась неоднократная коррекция дозы, приводившая к превышению исходной терапевтической более чем в 2 раза.Неудовлетворительным считали эффект, если в течение 2 недель попытки применения максимальных терапевтических доз были безуспешными в достижении терапевтического эффекта, либо если подбор эффективной дозы был ограничен выраженными побочными эффектами (брадикардия, артериальная гипотензия). Продолжительность лечения составила 3-32 мес. (в среднем, 9,8±8,1 мес).

Модифицированный подключично-легочный анастомоз с помощью сосудистых протезов Gore-Tex Анализу были подвергнуты данные 91 больного с ТФ, оперированного в НЦССХ РАМН с использованием сосудистых протезов Gore-Tex в период 1984-90 г. Возраст оперированных варьировал от 10 дней до 32 мес. (в среднем, 16,4 мес), причем, 40 больных были в грудном возрасте; а масса тела — от 3,6 до 15,0 кг (в среднем, 6,8 кг). Показаниями к операции были: тяжелое клиническое состояние больных с выраженной гипоксемиеи и частыми гипоксическими приступами (п=68); выраженная полицитемия (Ht>55%; n=56), особенно в сочетании с гипоплазией одной или обеих легочных артерий (п=51).Диагноз ТФ у 73 больных был подтвержден результатами внутрисердечного ис-

педования и-АКГ, а у остальных пациентов - с помощью двухмерной ісокардиографин. О насыщении артериальной крови кислородом (SaO„) э и после операций судили на основании исследования капиллярной рови из безымянного пальца разогретой кисти при дыхании атмос-ерным воздухом в покое.

Анастомоз расценивали как адекватно функционирующий (проходи-ый), если: отчетливо выслушивался характерный шум анастомоза; тсутствовлали гипоксические приступы и Sa0₂ в покое превышало 5%. В отдаленном периоде ориентировались, кроме того, на уровень емоглобина в крови менее 180 г/л.

В отдаленном периоде (до 60 мес после операции) в НЦССХ РАМН или обследованы 73 пациента. 12 больных были потеряны из-под :аблюдения. О состоянии четырех больных, не обследованных в клн-[ике, были полученные письменные сведения от родителей. В целом, [ля исследования в отдаленном периоде было представлено 1709 па-(иенто-месяцев.

Радикальная коррекция порока В период с 1980 г. по 1990 г. включительно в НЦССХ РАМН были эадикально оперированы 177 пациентов с ТФ в возрасте до 4-х лет: 11 (23.2%) были моложе 1 года; 92 (52.0%) в возрасте от 1 до 3 чет; и 44 (24.8%) в возрасте от 3 до 4 лет.

В этом разделе будут рассмотрены две серии операций коррекции

ГФ:

1). 79 операций с применением традиционной хирургической техники (1980-1990 г.г.)

2). 98 операций коррекции ТФ доступом через правое предсердие и легочную артерию (1987-1990 г.г.).

Основные клинические данные, характеризующие оперированных

Клиническая характеристика групп наблсдений (коррекция ТФ) U+SD

Таблица 2

Примечание: ЧПЧЛ - чреспредсердная - чрезлегочная техника

Таблица 3 і

Характеристика методов обеспечения операций

ЧПЧЛ -техника

Традиц. ИК+ ИК+ГГ ИК+ГГ+

техника кардиопл. +Н0СП

п=-74 п-49 п-25 п-24

Продолжит.ИК (мин) 84+11

Минимальная Т (град) 19,1+0,5

Продолжит. периода

пережатия Ао (мин) 54+8,0

Продолжительность

периода НОСП (мин) -

Смертность в ближ. послеоперац. периоде 33,8%

98±12 118±14 102±5,< 21,2±0,4 19,3±0,9 18,2±0,4

11±2

56,7±9,1

46,0+7,2 28,1±2,1

8,2%

12,0%

12,0%

Примечание: ГГ - глубокая гипотермия

НОСП - низкая объемная скорость перфузии

5ольных приведены в табл. 2. В возрасте до 1 года был оперирован U пациент, из которых 1 был моложе 6 месяцев. Другие детали распределения больных по возрасту и массе тела приведены в табл. 14 и табл. 15.

Предварительную оценку анатомических особенностей порока с целью определения объема хирургического вмешательства проводили с помощью данных ангиокардиографии: правой вентрикулографии в стандартных переднезадней и правой боковой прекциях. До 1987 г. при этом использовали принцип McGoon, основанный на сопоставлении диаметров легочного ствола или суммы диаметров легочных артерий с диаметром нисходящей аорты на уровне диафрагмы.При величине этого соотношения более 0.9 (а второго >1.6) ЛА расценивали как пригод-ные для радикальной коррекции без дополнительных манипуляций по их пластическому расширению. Начиная с 1987 г., анализируя ангиокардиограммы мы стремились установить истинные размеры ЛА. При этом тщательно, путем сопоставления со стандартным маркером, установленным в правом предсердии, оценивали размеры клапанного кольца, легочного ствола на всем его протяжении и обеих легочных артерий у устья и в средней трети. Для оценки "пригодности" этих отделов ЛА для выполнения радикальной коррекции применяли:

1. Для клапанного кольца и легочного ствола - принцип Расifi-со и соавт., основанный на речете т.н. "Z-фактора", единица которого соответствует одному сигмальному отклонению средней нормальной величины этого показателя, соответственно поверхности тела пациента: при величине Z-фактора в любом участке ЛС до -1Z его как правило не рассекали, в интервале от -1 до -1.5 Z окончательное решение принимали во время операции в зависимости от анатомии клапана и ВОПЯ, при меньшей величине этого показателя ЛС рассека-

ли для пластического расширения во всех случаях,

2. Для обеих ЛА - Индекс ЛА Nakata и соавт.(норма 330 мм /м ) представляющего собой суммарную площадь просвета обеих ЛА, отнесенную к величине поверхности тела пациента: величину Индекса >

ISO мм /м расценивали как пригодную для коррекции.

С целью стандартизировать длину вентрикулотомии в ВОПЖ сопос тавляли интраоперационные измерения со стандартной длиной ВОПЯ расчитанной по формуле Kurosawa и соавт.:

L-4.28 BSA(m²)+3.66 (cm).

Соотношение выражали в %.

Анестезию при всех операциях выполняли по одной схеме: преме дикация Седуксеном 0.3-0.5 иг/кг и атропином 0.02 мл/кг, индукци в наркоз с помощью фторотана 0.8-1.0 об%, поддержание анестезии Фентанилом 15-20 ыкг/кг/час с добавлением Дроперидола в доз 0.25-0.3 мг/кг/час во время ИК. Миорелаксация - Ардуаном в доз О.1 мг/кг/час.

Традиционная хирургическая техника.

74 операции были выполнены в условиях "обычного" ИК с канюля

цицией восходящей аорты и обеих полых вен при глубоком охлажден!

2 пациента до 18-20 градусов и ОСП от 1.2 до 2.8 л/мин/м .Применяв

АИК фирмы "Stockert" с мембранным оксигенатором "Masterflo 701

компании "DIDEC0" с превичным объемом заполнения около 800 мл.

процессе перфузии гемодилюция варьировала от 20 до 30% в зависі

мости от величины исходного Ht. Средняя продолжительность перф;

зии составила 84+11 мин. 5 больных 1-го года жизни были оперир<

ваны в условиях ИК с одной венозной канюлей в ПП, глубокой гит

термин (18 градусов) и сниженных до 0.5 л/мин/м ОСП. Продолжі

тельность ИК в этой группе составила 94±9 мин, а периода низки:

ЭСП - 50.2+12.4 мин.

У больных старше 1 года внутрисердечный этап операции выполняли в условиях фармако-холодовой кардиоплегии (кристаллоидный раствор, содержащий 15 мэкв/л К). Ледяной океигенированный кар-диоплегический раствор после пережатия восходящей аорты нагнетали в ее корень с помощью роликового насоса АИКа в дозе 20 мл/кг. Каждые 20 мин кардиоплегии повторяли в дозе 10 мл/кг. Полость перикарда заполняли при этом ледяной кашицей (0.9% NaCl). Средняя продолжительность пережатия аорты составила 54+8 мин.У 58 больных (73.4%) регулярная сердечная деятельность восстановилась спонтанно, у 17 (21.5%) - после одного - двух разрядов дефибриллятора, у 4 (5.1%) - после внутриаортального введения адреналина. К концу операции у 42 пациентов регистрировался синусовый ритм, у 13 -узловой, у 12 -неполная атриовентрикулярная блокада (АВБ), у 10 -полная АВБ. В последней группе синусовый ритм восстановился у 7 больных через 2-12 час после операции.

У 5 больных первого года жизни внутрисердечный этап выполняли в условиях холодовой кардиоплегии при низких ОСП. Венозную канюлю при этом удаляли, а кровь, возвращавшуюся из полых вен, удаляли отсосом. После окончания этого этапа канюлю устанавливали вновь и согревали больного с ИК в течении 36-42 мин. Во всех наблюдениях регулярная сердечная деятельность восстановилась спонтанно, однако, в одном из них в связи с АВБ потребовалось применить искусственный водитель ритма.

Чоеспрепоепдняя-чпеалагочная коррекция порока.

Для обеспечения операций этой серии были применены три различных подхода (табл.3):

1. ИК с глубокой гипотермией (18 градусов) единственной вено-

зной канюлей в ПП и снижением ОСП на этапе внутрисердечных маї пуляций (аналогично описанному выше) у 24 пациентов первого го; жизни.

2. ИК с глубокой гипотермией (20 градусов), двумя венозным! канюлями в полых венах и непродолжительными периодами пережати) аорты (15-20 мин) для выполнения внутрисердечных манипуляций -при 25 операциях,

3. ИК с гипотермией (22-24 градусов) и кристаллоидной кард] плегией раствор НЦССХ No.3) — при 49 операциях.

Такое разнообразие методов отражает- поиски наиболее удобны: безопасных для младенцев методик обеспечения операций, актуаль в конце 80-х годов. Применение указанных методик существенно повлияло на хирургическую технику коррекции ТФ и, как видно материалов табл.3, не оказало существенного влияния на результ лечения, что и позволило нам рассматривать эти клинические наб дения в одной группе.Восстановление регулярной сердечной деяте ности у 32 (65.3%) больных, оперированных с кардиоплегией, про ходило спонтанно: через AV-диссоциацив восстанавливался синусе ритм. У остальных пациентов для устранения фибрилляции желудоч потребовались 1-2 электрических разряда дефибриллятора. У А (4.1%) пациентов полная АВБ сохранялась в течение 1-4 час. пос операции, а у 2х (2,0%) была отмечена стойкая АВБ, потребовали имплантации искусственного водителя ритма.

В послеоперационном периоде" все больные находились на исі ственной вентиляции легких в течение, 20 час. - 11 суток (в сі нем, 66+19 час.) до полной нормализации гомеостаза; стабилизаі гемодинамики и функциональной активности жизненноважных органі

Основными принципами ведения больных были;

1. Управляемая вазодилятация с помощью нитропруссида натрия.

2. Адекватная -преднагрузка с полным возмещением потерь по ренажам с помощью трансфузии цельной крови или плазмы.

3. Кардиотоническая поддержка катехоламинами (Адреналин 0.05-1.3 мкг/кг/мин, Допамин 5-10 мкг/кг/мин) и дигоксином.

Похожие диссертации на Хирургическое лечение детей первых лет жизни с тетрадой Фалло

Тактика хирургического лечения тетрады Фалло у детей первого года жизниИльин, Алексей Сергеевич

Тактика хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей до 3-х летСвободов Андрей Андреевич

Коррекция тетрады Фалло у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты) [Электронный ресурс]Рябцев Дмитрий Вадимович

Анатомия, диагностика, особенности хирургического лечения тетрады Фалло в сочетании с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородкиМатаев, Виктор Сергеевич

Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии в лечении больных с тетрадой ФаллоКузнецова, Ирина Николаевна

Выбор подходов к хирургическому лечению больных раннего возраста с тетрадой ФаллоПрасолов, Сергей Юрьевич

Этапная хирургическая коррекция тетрады ФаллоПетрушенко Денис Юрьевич

Хирургическое лечение детей первого года жизни с врожденным клапанным стенозом аорты ( "Открытая" оперативная и транслюминальная баллонная вальвулопластика)Винокуров, Александр Владимирович

Клиника, диагностика, особенности ведения и хирургическое лечение новорожденных, детей и подростков с первичными новообразованиями сердцаГогичаишвили Илья Константинович

Хирургическое лечение новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкойКрутов Александр Олегович