Содержание к диссертации
Введение
Глава I Обзор литературы... 8-45
Глава II Пациенты и методы исследования .46-53
Глава III Хирургическая техника, периоперационное и межэтапное ведение пациентов с синдромом гипоплазии левого сердца при гибридном подходе
1. Клиническое течение и диагностика новорожденных с синдромом гипоплазии левого сердца
2. Транспортировка и дооперационное ведение новорожденных с синдромом гипоплазии левого сердца 61-75
3. Гибридный I этап – двустороннее суживание легочных артерий/ стенти-рование открытого артериального протока/баллонная атрисептосто-мия 76-80
4. Послеоперационное ведение пациентов после гибридного I этапа 81-84
5. Амбулаторное наблюдение детей после гибридного I этапа 85-86
6.II этап хирургии – Norwood в модификации Giessen 87-94
7. Послеоперационное ведение пациентов после II этапа хирургического вмешательста 95-97
8. Амбулаторное наблюдение детей после II этапа реконструкции 98-100
Глава IV Результаты исследования 101-112
Обсуждение.. 113-125
Выводы .126-127
Практические рекомендации.. 128-129
Указатель литературы
- Пациенты и методы исследования
- Транспортировка и дооперационное ведение новорожденных с синдромом гипоплазии левого сердца
- Послеоперационное ведение пациентов после гибридного I этапа
- Послеоперационное ведение пациентов после II этапа хирургического вмешательста
Пациенты и методы исследования
Примечательно то, что у обоих этих пациентов было обнаружено закрытое овальное окно, и это имеет определенное значение в этиологии указанного комплекса аномалий, нарушающих обычную модель кровообращения плода. Важно отметить, что S.N. Sinha et al. (1968) при изучении этой группы аномалий сердца исходили из того, что основным и определяющим фактором указанной группы пороков сердца является состояние левого желудочка. На этом основании они предложили для этих пороков термин «Синдром гипоплазии левого желудочка» (hypoplastic left ventricle syndrome) и в его состав включили те пороки, которые постоянно сочетаются с гипоплазией левого желудочка. На основании сравнения обнаруженных ими особенностей клинического течения пациентов с СГЛС и данных анатомического исследования 30 случаев СГЛС они выделили следующие группы врожденных аномалий рассматриваемого синдрома: 1) атре-зия митрального и аортального отверстий, 2) атрезия отверстия аорты и стеноз митрального клапана, 3) стенозы аортального и митрального клапанов и 4) атрезия митрального отверстия и стеноз аортального клапана. J.W. Kirklin, B.G. Barratt-Boyes (2003) применили термин «Физиология гипоплазии левого сердца» (hypoplastic left heart physiology) и определили его как неспособность левого сердца обеспечить адекватный сердечный выброс после рождения ребенка, не смотря на хирургическое или терапевтическое лечение, обусловленное недоразвитием одного или более структур левого сердца. В пользу этого определения они привели 4 критерия: «1) Термин левое сердце относится к морфологической составной или единице, который включает в себя левое предсердие, митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан и аорту. Каждая из этих структур исполняет важную роль в функционировании левого сердца. 2) Несмотря на морфологические аномалии лежащие в основе несостоятельности левого сердца, определение гипоплазии левого сердца физиологическое, но не морфологическое. Морфологическое определение гипоплазии левого сердца не возможно, т.к. недоразвитие специфических структур левого сердца, изолированных или в разных сочетаниях, может быть ответственным за физиологическую несостоятельность левого сердца. Некоторые морфологические варианты (например, сочетание аортальной и митральной атрезии) по существу, всегда имеют результатом физиологию гипоплазии левого сердца, в то время как другие, такие как аортальный и митральный стенозы не всегда. Тем не менее, типичные морфологические аномалии заканчивающиеся физиологией гипоплазии левого сердца могут быть идентифицированы. Эти аномалии включают в себя атрезию или выраженную гипоплазию митрального клапана, левого желудочка и аортального клапана, в сочетании с гипоплазией восходящей аорты и дуги аорты, ко-арктацией аорты, открытым артериальным протоком и дефектом межпредсе-рдной перегородки. Однако, важно еще раз подчеркнуть, что эти аномалии не определяют физиологию гипоплазии левого сердца, потому что физиология гипоплазии левого сердца может быть только без морфологических аномалий изложенных в этом типичном примере. 3) Физиология гипоплазии левого сердца относится к относительно узкой группе широкого спектра гипоплазиро-ванных повреждений левого сердца. С одной стороны этот спектр состоит из изолированных простых повреждений, таких как дискретная коарктация, а с другой из комплексных многоуровневых повреждений, таких как сочетание аортальной атрезии, митральной атрезии и аплазии левого желудочка. Физиология гипоплазии левого сердца может быть следствием выраженных аномалий структур единственного левого сердца, таких как митральная атре-зия или сочетания нескольких менее выраженных аномалий, таких как митральный стеноз, гипоплазия левого желудочка и аортальный стеноз. 4) Включение словосочетания; «не смотря на хирургическое или терапевтическое лечение» в определение, является крайне необходимым в концепции гипоплазии левого сердца, потому что такие аномалии, как изолированный критический аортальный стеноз или изолированная выраженная коарктация аорты могут быть включены в критерии физиологического определения до, но не после хирургической коррекции аномалии. Как следствие, аномалии, помещенные в выше изложенном предложении не являются образцами физиологии гипоплазии левого сердца. Существенное применение термина – «физиология гипоплазии левого сердца» состоит в том, что левое сердце не в состояние обеспечить сердечный выброс и этим ограничивает лечение (1) процедурой Norwood, кавопульмональным анастомозом, процедурой Fontan или (2) пересадкой сердца». Впоследствии A. Smith et al. (2005) сочли неправомочным термин «синдром» по отношению к СГЛС и обусловили это тем, что термин «синдром» применяют для определения групп поражений, вовлекающих в патологический процесс множественные системы органов, и что в случае СГЛС, по их мнению, поражено только сердце, предложили применять в таких случаях термин «Гипоплазия левого сердца» (hypoplasia of the left heart). C.I. Tchervencov et al. (2006) в обновленной номенклатуре, определении и классификации синдрома гипоплазии левого сердца применяют словосочетание; «синдром гипоплазии левого сердца является синонимом термина гипоплазия левого сердца…» Интересно, что во многих языках мира при употреблении словосочетания указанного врожденного порока сердца, слово «синдром» упускается. Например, во французском языке «hypoplasie du coeur gauche» - гипоплазия левого сердца.
В конце 70-х начале 80-х гг. прошлого столетия кардиохирурги, разрабатывающие хирургическое пособите для этой летальной аномалии применяли термин, предложенный J.A. Noonan, A.S. Nadas (1958), – «Синдром гипоплазии левого сердца». В частности, W.I. Norwood et al. (1980, 1981) и D.B.Doty et al. (1980) в своих первых сообщениях о хирургическом лечении указанных пороков сердца использовали термин СГЛС. Вполне возможно, что их сообщения о первых успешных хирургических коррекциях СГЛС и послужили пусковым фактором всеобщего признания и укоренения в современной литературе этого термина, несмотря на отмеченные другими авторами недостатки специфичности, точности и его закономерной выразительности.
Транспортировка и дооперационное ведение новорожденных с синдромом гипоплазии левого сердца
Соотношение легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) вычисляли по модифицированной формуле Fick - Qp/Qs = (SaO2 – SvO2) / (SpvO2 – SaO2), где SaO2 –кислородное насыщение артериальной крови, SvO2 – кислородное насыщение смешанной венозной крови, SpvO2 – насыщение кислорода в легочных венах. SpvO2 является постоянной величиной и равна 100% при фракции вдыхаемого кислорода 30%, и 95-96%, если фракция вдыхаемого кислорода 30% (О. Barnea et al., 1998; J. Rychik et al., 2000). В норме при сбалансированном легочном и системном кровотоке отношение Qp/Qs =1-1.5/1. Низкий SvO2 (40% и ниже) при Qp/Qs=2/1 или выше был показанием для назначения системных вазодилататоров (левосимендан, нитрапусид натрия). При низком SvO2, но сбалансированном Qp/Qs, производили трансфузию эритроцитарной массы до достижения гематокрита выше 45%.
Пациенты экстубировались и переводились в отделение экстренной кардиохирургии новорожденных (ЭХН) как только они удовлетворяли стандартным клиническим параметрам, включающим адекватную механику дыхания, нормальный неврологический статус, удовлетворительные анализы артериальных и венозных газов крови.
В ЭХН всем пациентам продолжали мониторинг пульсоксиметрии до выписки домой или перевода в другой стационар. SpО2 поддерживали 75%, как во время сна, так и при бодрствовании. При SpО2 70% пациентов выписывали с кислородом. Если при самостоятельном питании суточный объем был ниже 110 ккал/кг/день, пациенты на зондовом кормлении переводилась в ГКБ №67 для дальнейшего выхаживания. Большинство детей выписывались на дигоксине в дозе 0,00001 мг/кг/сут и верошпироне в дозе 2 мг/кг/сут. Аспирин в дозе 3-5 мг назначался только на 2 недели - 1 месяц. При сохранении повышенного легочного кровотока (Qp/Qs 2/1) пациенты получали капотен в дозе 1-3 мг/кг/сутки и фуросемид 1-2 мг/кг/сутки. Амбулаторное наблюдение после гибридного I этапа
После выписки домой, дети амбулаторно наблюдались каждую неделю или каждые две недели в течение первого месяца, а затем в месяц один раз или в зависимости от клинического статуса пациента. Выполняли пульсоксимет-рию. Определяли пульсацию на верхних и нижних конечностях. Измеряли давление на верхних и нижних конечностях. ЭХО-КГ выполняли для выявления антеградной (в нисходящую аорту) или ретроградной (в дугу аорты) обструкции комплекса проток/стент, на межпредсердной перегородке. Снижение функции правого желудочка или нарастание недостаточности трехстворчатого клапана являлись ранними признаками обструкции и являлись показаниями для выполнения катетеризации сердца с последующей интервенцией для устранения обструкции на протоковом или межпредсердном уровне.
Перед II хирургической реконструкции всем выжившим пациентом производили катетеризацию и АКГ- исследование сердца. Определяли SO2 в аорте и верхней полой вене. Рассчитывали отношение Qp/Qs, измеряли давление в правой легочной артерии, выявляли градиенты на межпредсердной перегородке и комплексе проток/стент. Рассчитывали индекс Наката.
Пациентам с синдромом гипоплазии левого сердца II этап хирургической реконструкции - Norwood в модификации Giessen, выполнялся через 5-7 месяцев после гибридного I этапа. Он состоял из непосредственного комбинированного анастомоза между проксимальным отделом легочного стола с восходящей аортой, дугой аорты и нисходящей аортой по методу Brawn – Mee (F.A. Bu`Lock et al, 1995; C. Fraser, R. Mee, 1995), удаления или иссечения комплекса проток/стент, иссечения межпредсердной перегородки, снятия манжет с ветвей легочной артерии с артериопластикой при необходимости и наложения двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Операции выполнялись в условиях искусственного кровообращения с глубокой гипотермической остановкой кровообращения. Защита миокарда осуществлялась введением однократной дозы кристаллоидного кардиоплегического раствора «Кустодиол».
Послеоперационное ведение после II этапа хирургической реконструкции - Norwood в модификации Giessen
После перевода пациентов в отделение реанимации и интенсивной терапии, им также как и после гибридного I этапа проводился постоянный мониторинг ЧСС, SpO2, температуры, инвазивного и неинвазивного артериального давления, ЦВД, определение кислотно-основного состояния (КОС), сывороточного лактата и газового состав артериальной и венозной крови.
В ОРИТ-е пациенты находятся под седацией (фентанил) и миоплегией (пипекурония бромид) на искусственном вентляции легких в режиме PRVC. FiO2 =100%, ПДКВ=0-3 см Н2О, дыхательный объм -14-18 мл/кг, частоту механических вдохов настраивали так, чтобы достичь нормальный рН и Рсо2. Пациенты содержались в условиях эутермии.
Для улучшения сердечного выброса, применялись позитивные инотропные препараты - адреналин, допамин, добутамин. Для снижения системного со-ротивления (постнагрузки) мы использовали левосимендан и при необходимости нитрапруссид натрия. Легочное сопротивление кроме инсуфляции кислорада снижали оксидом азота (NO). Мозгового сопротивления снижали посредством гиповентиляции, следуя протоколу S.M. Bradley et al. (2003). Гиповентиляция достигалась снижением числа аппаратных дыханий 15, не изменяя при этом другие вентиляционные параметры (дыхательный объем, время вдоха, FiO2, ПДКВ). Но перед гиповентиляцией с целью избежания ее нежелательного эффекта, а именно ацидоза, пациентам вводили бикарбонат натрия (сода) в дозе 4 мэкв/кг (сода продуцирует гиперкарбию без снижения рН).
Послеоперационное ведение пациентов после гибридного I этапа
У пациентов с синдромом гипоплазии левого сердца клиническая картина варьирует в зависимости от степени открытости артериального протока и размера открытого овального окна. При рождении пациенты с СГЛС и функционирующим открытым артериальным протоком и нерестриктивным меж-предсердным сообщением ни чем не отличаются от здоровых новорожденных. Как правило, таких новорожденных в обычном порядке выписывают домой и первыми признаками вероятности СГЛС являются тахипноэ и снижение аппетита. Синдром гипоплазии левого сердца следует заподозрить у ребенка при внезапном ухудшении состояния или шоке. Однако, большинство новорожденных с СГЛС первично привлекают внимание детских кардиологов «асимптоматичным» шумом сердца. Так как клиническое состояние детей на момент установления диагноза СГЛС влияет на послеоперационный исход, то раннее выявление признаков этого порока является жизненно важным. Поэтому комплексное обследование таких новорожденных является необходимым для выполнения своевременного хирургического вмешательства и оптимального послеоперационного исхода.
Обычно, у детей с синдромом гипоплазии левого сердца редко обнаруживаются дополнительные внесердечные врожденные аномалии развития или генетические синдромы. Умеренные признаки застойной сердечной недостаточности (тахикардия, тахипноэ) могут присутствовать. Несмотря на наличие облигатного право-левого сброса крови на уровне ОАП, снижение насыщения крови кислородом незначительное и цианоз редко наблюдается. В зависимости от степени открытости артериального протока и размера овального окна пациентов с СГЛС можно разделить на 3 группы: 1. Широкий открытый артериальный проток/ нерестриктивное открытое овальное окно. 2. Закрывающийся открытый артериальный проток 3. Интактная или рестриктивная межпредсердная перегородка. У первой группы пациентов (широкий открытый артериальный проток/ нерестриктивное открытое овальное окно) выявляют респираторный дистресс-синдром и небольшой цианоз. Тахипноэ обусловлено повышением легочного кровотока и легочным застоем из-за постепенного снижения сопротивления легочных сосудов (в дальнейшем будем именовать, как легочное сопротивление) в течение первых дней жизни. Причиной небольшого цианоза является смешивание легочной венозной крови с системной венозной крови на предсердном уровне.
Во второй группе пациентов (закрывающийся артериальный проток) клинические признаки застойной сердечной недостаточности обусловлены нарастанием констрикции ОАП, что в свою очередь приводит к смещению кровотока в легочное русло и снижению системного кровотока. Новорожденные находятся в состояние кардиогенного шока с выраженной тахикардией, тахипноэм, гипотермией, бледностью и центральным цианозом и плохим периферическим кровообращением. После восстановления проходимости артериального протока состояние детей улучшается, но, как правило, цианоз, тахикардия и тахипноэ сохраняются.
Третья группа пациентов (интактная или рестриктивная межпредсердная перегородка) представлена с выраженным цианозом с первых часов жизни. Причиной центрального цианоза является пониженный легочный кровоток вследствие интактной или рестриктивной межпредсердной перегородки. Этим пациентам требуется безотлагательное выполнение септостомии или септектомии. Обследование сердечно-сосудистой системы
При обследовании сердечно-сосудистой системы выявляется доминантность правого желудочка. Прекордиум обычно гипердинамичный, верхушечный (при СГЛС верхушка сердца представлена правым желудочком) толчок усилен. Пальпаторно пульсация на верхних и нижних конечностях снижена. Обычно у новорожденных с СГЛС нет разницы давления между верхними и нижними конечностями, как это наблюдается при коарктации аорты. Характерной чертой также является гепатомегалия.
Аскультативно, первый тон нормальный, а второй тон однокомпонентный и имеет высокую интенсивность. Неспецифический систолический шум выслушивается вдоль левого края грудины у большинства новорожденных. Кроме того, у детей с правожелудочковой недостаточностью может выслушиваться холосистолический шум. Так же у некоторых пациентов выслушивается мезодиастолический шум. При выраженной застойной сердечной недостаточности определяется ритм галопа.
Послеоперационное ведение пациентов после II этапа хирургического вмешательста
Гибридный подход в хирургическом лечении пациентов с синдромом гипоплазии левого сердца предоставляет на первом этапе метод достижения управляемого легочного кровотока и беспрепятственного системного кровотока без применения аппарата искусственного кровообращения. Эта стратегия привлекательна по многим причинам; как альтернатива традиционному хирургическому подходу, для предтрансплантационной подготовки и как метод стабилизации критических пациентов, рефрактерных к терапевтическим мероприятиям в дооперационном периоде. Несмотря на сложную кривую обучаемости гибридного подхода, наше первое в России исследование 20 пациентов, половина из которых составляли группу высокого риска, продемонстрировало возможность достижения удовлетворительных результатов. Высокая смертность в межэтапном периоде и несостоятельность двунаправленного кавопульмонального анастомоза после II этапа хирургической реконструкции на начальных стадиях гибридного подхода связаны с феноменом кривой обучаемости.
Основными преимуществами гибридного подхода являются смещение операции с искусственным кровообращением и глубокой остановки кровообращения за неонатальный период. Возможность достижения полной реконструкции порока с двумя операциями с искусственным кровообращением, вместо трех. Хирургически-транскатетерная операция без искусственного кровообращения предохранят мозг новорожденных от повреждения. Пери-вентрикулярная лейкомаляция встречается более чем у 50% новорожденных после операции с искусственным кровообращением и очень редко обнаруживается у детей первого года жизни после подобных операций (К.К. Galli et al., 2004). Также при гибридном I этапе снижается токсическое воздействие анестетических препаратов на несформированный мозг новорожденных. Высокая токсичность анестетических препаратов во время комплексных операций у новорожденных хорошо известно. (V. Jevtovic-Nodorovic et ak., 2003; A.W. Loepke et al., 2008).
Единственным абсолютным противопоказанием гибридного I этапа является стеноз в области перехода восходящей аорты в дугу аорты (M. Galantowicz, J.P. Cheatham, 2005; Т. Tomoyasu et al., 2009). Эта аномалия восходящей аорты очень хорошо диагностируется эхокардиографически. Пациенты с синдромом гипоплазии левого сердца с обструкцией восходящей аорты являются непосредственными кандидатами традиционного хирургического подхода.
Боковой доступ, при выполнении хирургически-транскатетерной операции сохраняет грудину интактной, уменьшает образование спаечного процесса в средостении, но не является лучше и предпочтительнее срединного доступа. Дело в том, что правая и левая легочная артерии в некоторых случаях отходят от легочного ствола на разных уровнях по отношению друг к другу, и соответственно на различных расстояниях от легочного клапана, кроме того правая легочная артерия находится слишком латерально при левой торако-томии. Все это усложняет и удлиняет процедуру суживания легочных артерий и этим увеличивает инвазивность операции, в то время как целью гибридного первого этапа является снижение инвазивности процедуры. А в некоторых случаях и вовсе невозможно добраться до правой легочной артерии. Особенно не рекомендовано выполнять суживание легочных артерий боковым доступом пациентам с другими пороками сердца с обструкцией системного кровотока, так называемыми вариантами синдрома гипоплазии гипоплазии левого сердца. У таких пациентов (они не вошли в наше исследование, т. к. операции им были выполнены позже нашего исследования) при невозможности выделить и сузить правую легочную артерию боковым доступом, нам приходилось выполнять срединную стернотомию. При срединном доступе существенно облегчается и упрощается выделение и суживание легочных артерий. При изучении литературы относительно двустороннего суживания легочных артерий при синдроме гипоплазии левого сердца независимо от гибридного подхода, пересадки сердца или стабилизации критических состояний, мы встретили всего одну публикацию о боковой торакотомии. S. Takabayashi et al. (2005) из четырех пациентов с синдромом гипоплазии левого сердца, двум выполнили двустороннее суживание легочных артерий боковой торакотомией и двум срединной стернотомией. Пациентам с закрывающимся открытым артериальным протоком они выполнили операцию Van Praagh (анастомоз межу легочным стволом и нисходящей аортой), которая выполняется боковым доступом, соответственно двустороннее суживание легочных артерий было произведено этим же доступом. А пациентам с функционирующим ОАП они произвели двустороннее суживание легочных артерий срединным доступом.
Изначальное двустороннее суживание легочных артерий способствует сбалансированию легочного и системного кровотоков и этим улучшая гемодинамику, облегчает последующее стентирования открытого артериального протока, что особенно важно для пациентов пребывающих в шоке. Суживание правой легочной артерии не компрометирует гемодинамику. Суживание же левой легочной артерии может предрасполагать к нарушениям ритма сердца, ввиду своего близкого местоположения к ушку левого предсердия. Кроме этого, механическое сдавливание открытого артериального протока во время выделения левой легочной артерии и наложения менжеты на нее может привести к снижению антеградного кровотока в нисходящую аорту и ретроградного кровотока в дугу и восходящую часть аорты. Проистекающее отсюда снижение артериального давления понижает коронарный кровоток, что приводит к изменениям сегмента ST, брадикардии и в конечном счете остановке сердца. В нашем исследовании только у одного пациента при наложении манжеты на левую легочную артерию отмечалось нарушение ритма, в частности наджелудочковая тахикардия, которая успешно купировалось однократным введением аденозина.
