Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Дисплазия соединительной ткани и ассоциированная с ней кардиальная патология (обзор литературы) 12
1.1. Современные представления о дисплазии соединительной ткани 12
1.2. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани 17
1.2.1. Малые аномалии сердца 17
1.2.2. Нарушения сердечного ритма и проводимости . 21
1.3. Диспластический фенотип как фактор риска аритмий 30
ГЛАВА 2. Клиническая характеристика больных и методы исследования 34
2.1. Клиническая характеристика больных 34
2.2. Методы исследования . 40
2.2.1. Фенотипическое обследование 40
2.2.2. Эходопплеркардиография . 44
2.2.3. Электрокардиография . 46
2.2.4. Холтеровское мониторирование 46
2.2.5. Чреспищеводное электрофизиологическое исследование 47
2.2.6. Статистический анализ 49
ГЛАВА 3. Особенности фенотипа, функционирования пейсмекеров и проводящей системы сердца у пациентов с дисплазией соединительной ткани (собственные наблюдения) 51
3.1. Фенотипические особенности у пациентов с аритмическим синдромом . 51
3.2. Электрокардиографическая и электрофизиологическая характеристики сердца при дисплазии соединительной ткани 56
3.2.1. Электрокардиографические изменения 56
3.2.2. Электрофизиологические изменения 63
3.3. Особенности фенотипа при различных вариантах патологии пейсмекеров и проводящей системы . 66
3.3.1. Связь диспластических фенотипов с характером аритмиче-ского синдрома . 66
3.3.2. Диспластический фенотип, дисфункция синусового узла и синоатриального проведения 73
3.3.3. Диспластический фенотип и дисфункция атриовентрику-лярного узла и атриовентрикулярного проведения 83
3.3.4. Диспластический фенотип и синдромы предвозбуждения желудочков 92
Обсуждение 101
Выводы . 115
Практические рекомендации 117
Список литературы 118
- Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани
- Чреспищеводное электрофизиологическое исследование
- Электрокардиографическая и электрофизиологическая характеристики сердца при дисплазии соединительной ткани
- Диспластический фенотип и дисфункция атриовентрику-лярного узла и атриовентрикулярного проведения
Введение к работе
Актуальность исследования. Повсеместное присутствие в организме человека соединительной ткани обусловливает разнообразие проявлений, связанных с её дефектами. Генетически детерминированная и/или врождённая аномалия структуры и функции соединительной ткани способствует формированию диспластического фенотипа: астенического типа конституции, повышенной растяжимости кожи, воронкообразной деформации грудной клетки, сколиоза, нарушения осанки, арахнодактилии, гипермобильности суставов, плоскостопия, миопии и др. (Земцовский Э. В., 2007; Гладких Н. Н., 2009; Яковлев В. М. и соавт., 2011).
Системный дефект соединительной ткани определяет не только внешний фенотип пациентов, но и предрасположенность к возникновению различной патологии. Одним из частых патологических феноменов, сопровождающих дисплазию соединительной ткани, является аритмический синдром (Нечаева Г. И. и соавт., 2010; Arapcic S., 2011).
Нарушения ритма и проводимости у пациентов с ДСТ регистрируются в 64,4 % случаев (Нечаева Г. И. и соавт., 2008). В основе развития аритмий лежат как аномалии структуры и функции проводящей системы сердца (дисфункция синусового узла и синоатриальной зоны, добавочные проводящие пути и межфасцикулярные соединения), так и гемодинамические нарушения, которые возникают при регургитации крови вследствие пролапсов клапанов. Определённую роль в развитии нарушений ритма и проводимости играют вегетативная дисфункция и гипомагниемия (Земцовский Э. В. и соавт., 2013).
Клиническое значение аритмий при ДСТ различно. У одних пациентов сердечные аритмии имеют вполне доброкачественный характер, не отражаясь на качестве жизни; у других – вызывая кардиальный дискомфорт, ухудшают качество жизни, существенно не влияя на прогноз; у третьих – зачастую вне чёткой связи с субъективной непереносимостью – носят потенциально жизнеугрожающий характер. В части случаев нарушения ритма и проводимости манифестируют внезапной сердечной смертью (Пронина Е. Н. и соавт., 2010; Ismajli J. и соавт., 2006). Следует отметить, что нередко именно выраженность аритмического синдрома определяет тяжесть клинической картины, прогноз и необходимость решения вопросов медико-социальной и военно-врачебной экспертизы у пациентов с ДСТ (Ягода А. В. и соавт., 2007).
Современные успехи аритмологии в вопросах диагностики и кардиохирургического пособия способствуют профилактике осложнений. Однако организационные подходы к своевременному выявлению нарушений ритма и проводимости сердца при дисплазии соединительной ткани пока не разработаны. В связи с этим выделение среди пациентов с ДСТ групп риска возникновения клинически значимых аритмий позволит рационально и дифференцированно планировать лечебно-диагностические мероприятия, индивидуально решать вопросы экспертизы и профессиональной ориентации.
Цель: оптимизировать диагностику и стратификацию аритмического синдрома у молодых пациентов на основе фенотипического анализа внешних и висцеральных признаков дисплазии соединительной ткани.
Задачи исследования:
-
Определить частоту встречаемости различных диспластических признаков и фенотипов у молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма.
-
Уточнить структурно-функциональное состояние сердца у больных дисплазией соединительной ткани и аритмическим синдромом.
-
Оценить состояние функций водителя ритма и проводящей системы сердца по данным электрокардиограммы покоя, холтеровского мониторирования и чреспищеводного электрофизиологического исследования, выявить взаимосвязь между фенотипом, структурно-функциональным состоянием сердца и прогностически значимыми аритмиями.
-
Оценить частоту встречаемости и роль экстракардиальных проаритмогенных факторов в формировании различных видов аритмического синдрома.
-
Предложить алгоритм обследования молодых пациентов с дисплазией соединительной ткани для решения вопросов ранней диагностики аритмического синдрома и формирования групп, подлежащих наблюдению у аритмолога.
Научная новизна. Получены новые данные о частоте диспластических признаков и фенотипов у молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма и проводимости.
Впервые на большом клиническом материале проведена комплексная инструментальная (с использованием ЭКГ покоя, холтеровского мониторирования, чреспищеводного электрофизиологического исследования) оценка характера функционирования пейсмекеров и проводящей системы при дисплазии соединительной ткани.
Впервые у больных ДСТ с аритмическим синдромом показана высокая частота прогностически значимых нарушений сердечного ритма (пароксизмальных тахиаритмий, желудочковой экстрасистолии высоких градаций, нарушений СА- и АВ-проведения, пауз асистолии > 2,5 сек.).
Впервые доказана информативность отдельных диспластических признаков и их комбинаций (ВДГК, атрофических стрий, плоскостопия и др.) для верификации прогностически значимых аритмий в целом и электрофизиологически диагностируемых нарушений сердечного ритма (дисфункции синусового узла и синоатриального проведения, атриовентрикулярного узла и атриовентрикулярного проведения, синдромов предвозбуждения желудочков), в частности.
Впервые разработана и предложена для практического использования последовательность обследования молодых пациентов с ДСТ и аритмическим синдромом.
Практическая значимость работы. Установлено, что комплекс фенотипических признаков – астенический тип конституции, сколиоз, гипермобильность суставов, сочетание пролапса митрального клапана и аномально расположенных хорд – может быть использован в качестве скрининга для целенаправленной диагностики аритмического синдрома у молодых пациентов.
Холтеровское мониторирование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование позволяют выявить у этих больных прогностически значимые нарушения сердечного ритма.
Разработан и внедрен в клиническую практику алгоритм диагностики аритмий, включая прогностически значимые нарушения сердечного ритма у пациентов с ДСТ.
Предложена тактика обследования больного ДСТ на различных этапах (поликлиника – кардиологический диспансер), с участием врача общей практики (участкового врача), кардиолога, аритмолога.
Результаты исследований могут быть использованы как основа формирования более эффективных лечебно-диагностических подходов к молодым пациентам с системными нарушениями соединительной ткани.
Основные положения диссертации, выносимые на защиту:
-
Особенности внешнего фенотипа, наличие малых аномалий сердца, включая ПМК и АРХ, структурно-функциональное ремоделирование сердца у молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма.
-
Характеристика аритмического синдрома у больных с соединительнотканной дисплазией, высокая частота прогностически значимых нарушений сердечного ритма в виде пароксизмальных фибрилляции предсердий, наджелудочковой и желудочковой тахикардий, частой, групповой желудочковой экстрасистолии, нарушений проводимости с паузами асистолии более 2,5 сек.
-
Комплекс нарушений, выявленных при электрофизиологическом обследовании молодых пациентов с дисплазией соединительной ткани и аритмией, – дисфункций синусового и атриовентрикулярного узлов, нарушений проведения преимущественно вегетативной природы, дуализма атриовентрикулярного соединения, синдрома предвозбуждения желудочков и пр.
-
Взаимосвязь между отдельными видами аритмий, фенотипом больных и структурно-функциональными особенностями сердца у молодых пациентов с соединительнотканной дисплазией и аритмическим синдромом.
-
Возможность использования диспластических признаков в качестве скрининга аритмического синдрома и для построения алгоритма обследования больных.
Личный вклад автора. Диссертантом лично составлен обзор литературы, охватывающий современные представления о дисплазии соединительной ткани у молодых пациентов как факторе риска развития аритмий. Автор самостоятельно провела сбор и анализ жалоб обследуемых, анамнестических данных, выполнила фенотипическое обследование, регистрацию и анализ ЭКГ в 12-ти отведениях, холтеровское мониторирование, чреспищеводное электрофизиологическое исследование. Курировала больных в течение всего времени наблюдения. Автором лично проведён анализ полученных результатов на основе статистической обработки, сделаны объективные выводы и даны практические рекомендации.
Практическое использование полученных результатов. Результаты исследования внедрены в практику работы врачей ГБУЗ СК «Ставропольская краевая клиническая больница», «Краевой клинический кардиологический диспансер» г. Ставрополя.
Теоретические положения и практические рекомендации используются в программе обучения студентов 5 и 6 курсов лечебного факультета, клинических ординаторов, аспирантов на кафедрах госпитальной терапии, факультетской терапии ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России.
Публикации и апробация работы. По теме диссертации опубликовано 8 научных работ, из них 3 в журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ (Российский кардиологический журнал, 2013; Медицинский вестник Северного Кавказа, 2013, 2014). Материалы исследования доложены и обсуждены на I съезде терапевтов Северо-Кавказского Федерального округа (Ставрополь, 2012), VI Научной медицинской конференции студентов и молодых ученых с международным участием на английском языке «Актуальные вопросы медицины» (Ставрополь, 2014).
Апробация работы состоялась на совместном заседании проблемной комиссии «Дисплазия соединительной ткани в онтогенезе», кафедры госпитальной терапии и кафедры факультетской терапии Ставропольского государственного медицинского университета (Ставрополь, 2014).
Объем и структура работы. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 2-х глав собственных наблюдений, обсуждения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы включает 180 источников, из которых 84 отечественных и 96 иностранных. Работа изложена на 135 страницах компьютерного текста, иллюстрирована 40 таблицами и 12 рисунками, 4 клиническими наблюдениями.
Диссертационное исследование выполнено на кафедре госпитальной терапии Ставропольского государственного медицинского университета в соответствии с планом научных исследований университета. Номер государственной регистрации 01201064384.
Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани
Малые аномалии сердца – это гетерогенная группа нарушений развития сердечно-сосудистой системы в виде анатомо-морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, возникших в эм-брио- либо онтогенезе [42, 79]. Чаще всего малые аномалии сердца формируются в результате дисплазии соединительной ткани [20, 65]. Как известно, вовлечение сердца является наиболее частым и клинически значимым проявлением дисплазии [98]. Именно поэтому в качестве клинической модели для изучения основных закономерностей наследственных нарушений соединительной ткани наиболее часто исследователи выбирали малые аномалии сердца [34, 79].
Выделяют несколько вариантов МАС: открытое овальное отверстие, аневризма межпредсердной перегородки, пролабирование клапанов, эктопическое крепление хорд створок митрального клапана, дилатация синусов Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан, асимметрия створок аортального клапана, небольшая аневризма межжелудочковой перегородки, аномально расположенные хорды, аномальные трабекулы левого желудочка и другие [16, 44, 91].
Многие варианты МАС хорошо известны на протяжении десятков лет, однако их анатомия и функциональное значение до настоящего времени обсуждаются [67]. МАС не вызывают явных гемодинамических нарушений как «большие» пороки сердца. Вместе с тем возникающие нередко изменения внутрисердечного кровотока, центральной и периферической гемодинамики приводят к прогрессирующим функциональным расстройствам сердечно-сосудистой системы [65, 143]. Описаны серьёзные осложнения: внезапная сердечная смерть, гемодинамически значимые нарушения ритма и проводимости, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, сердечная недостаточность [72, 125, 139, 140, 166].
Клиническая значимость МАС доказывается тем фактом, что в классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов выделены два этиологических класса соединительнотканных дисплазий сердца: соединительнотканные дисплазии сердца, ассоциированные с распознаваемыми синдромами (Марфана, Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез и другие) и «изолированные» аномалии соединительнотканного каркаса сердца, к которым относятся МАС [96].
Одним из наиболее распространённых и изученных вариантов МАС является ПМК [120, 133, 138, 156, 176]. Определены генные локусы, ответственные за его развитие: MPV1 (OMIM: 157700, генный локус 16р12.1-р11.2), MPV2 (OMIM: 607829, генный локус 11р15.4), MPV3 (OMIM: 610840, генный локус 13q31.3-q32.1) [85, 136, 147].
Показано, что ПМК представляет широкий спектр отклонений с разнообразными клиническими, эхокардиографическими и патологическими особенностями [2, 4, 24, 107, 111]. Однако, несмотря на то, что в настоящее время молекулярно-генетические методы исследования доступны, в практической деятельности они используются редко вследствие сложности и доро-гостоимости. Чаще всего выделяют классический (с утолщением одной или обеих створок 5 мм, свидетельствующим об их миксоматозной дегенерации) и неклассический (с толщиной створок 5 мм) ПМК [28]. Выраженность миксоматозной дегенерации при ПМК может варьировать в очень широких пределах – от минимальных субклинических до тяжёлых распространённых форм [65].
Результаты проспективного наблюдения за несколькими тысячами больных ПМК, проведенного J. F. Avierinos и соавт. [93], позволили разработать большие и малые факторы риска развития осложнений ПМК (табл.1.2.1). Оказалось, что общая и сердечно-сосудистая выживаемость, 10-летняя выживаемость при отсутствии факторов риска или наличии лишь одного из малых факторов соответствует таковым в здоровой популяции. Наличие 2-х и более малых факторов риска снижает общую выживаемость до 70 % и сердечно-сосудистую - до 87 %. Наиболее серьёзен прогноз у пациентов, имеющих хотя бы один из больших факторов риска. Их общая и сердечнососудистая выживаемость составляет 55 % и 66 % соответственно [145].
Э. В. Земцовский и соавт. [28] на основе указанных факторов выделили следующие группы риска развития осложнений ПМК:
- низкого риска (толщина створки 5 мм, митральная регургитация 0-1);
- среднего риска (наличие 1-го большого или 2-х малых факторов);
- высокого риска (наличие 2-х больших или 3 малых факторов);
- очень высокого риска (наличие 2-х больших факторов риска у пациентов старше 50 лет на фоне разрыва хорд или кардиомегалии, или признаков хронической сердечной недостаточности).
Y. Turker и соавт. [152, 153] сообщают, что умеренная и тяжёлая митральная регургитация является единственным независимым предиктором наджелудочковых и желудочковых аритмий. Вместе с тем следует подчеркнуть, что факт наличия митральной регургитации не может считаться надёжным маркёром в стратификации риска развития осложнений, поскольку в 10–15 % случаев возможна клиническая эволюция ПМК от клинически незначимого до гемодинамически значимого с митральной регургитацией II–IV степени [7, 93].
С другой стороны, критерии, позволяющие прогнозировать вероятность и значимость наиболее распространённого осложнения ПМК – нарушений сердечного ритма, – остаются наиболее актуальным аспектом проблемы [90, 125, 174]. В литературе имеются лишь указания на связь между дефектом межпредсердной перегородки и левосторонними дополнительными путями проведения и суправентрикулярными аритмиями [44]. C. S. Sriram и соавт. [135] охарактеризовали «портрет» больного ПМК с желудочковой аритмией следующим образом: пролабирование обеих створок митрального клапана, женский пол, наличие частой парной желудочковой экстрасистолии. Н. Gunduz и соавт. [123] сообщили о более низкой турбулентности у пациентов с ПМК. Ю. В. Москвина [40] предлагает считать факторами риска возникновения желудочковых экстрасистол высоких градаций в случаях ДСТ потерю чувствительности адренорецеп-торов, уменьшение конечно-систолического размера левого желудочка, сглаживание циркадного профиля, низкую вариабельность сердечного ритма, уменьшение парасимпатического влияния. Е. Малев и соавт. [110] установили для парной желудочковой экстрасистолии отрицательную корреляцию с фракцией выброса левого желудочка и положительную – с профибротическим хемокином.
Вместе с тем роль внешних диспластических признаков в риске развития аритмий вообще не исследована. В то же время на сегодняшний день известно, что степень риска сердечно-сосудистых осложнений во многом определяет системный дефект соединительной ткани [48, 84, 171, 177]. Так, Э. В. Земцовский и соавт. [165] установили, что степень выраженности системного вовлечения соединительной ткани в 5 и более баллов может рассматриваться как предиктор нарушения систолической функции левого желудочка и развития кардиомиопатиии. Однако сопря-20 жённость клинических признаков дисплазии соединительной ткани, в том числе МАС, с маркёрами нестабильности электрофизиологических свойств миокарда практически не изучена.
Чреспищеводное электрофизиологическое исследование
Для выполнения ЧП ЭФИ использовался автоматизированный комплекс «Mingograf 8» («Simens», Япония), «Astrocard» («Медитек», Россия). В качестве чреспищеводного электрода применялся биполярный электрод ПЭДСП-2 (СКБ МЭТ, Каменец-Подольск, Украина). Исследование выполнялось натощак, в утренние часы (9–12). Перед выполнением ЧП ЭФИ антиаритмические препараты (если пациент их принимал) отменялись не менее, чем за пять периодов полувыведения, а приём кордарона – не менее, чем за 8 недель до выполнения исследования.
Исследование проводилось в специализированном кабинете, оснащенном кардиокомплексом с функцией стимуляции и регистрации чреспи-щеводной записи одномоментно с 12-канальной ЭКГ, дефибриллятором, медикаментами для скорой и неотложной помощи.
Электрод вводился медленно, без усилий в один из носовых ходов. В качестве премедикации использовался лидокаин 10% в форме спрея (1–2 дозы), существенно не изменяющий электрофизиологические параметры проводящей системы сердца. Глубина введения пищеводного электрода составляла 45–50 см от кончика носа в зависимости от роста пациента и анатомических особенностей расположения органов средостения. Оптимальное расположение определялось по величине предсердного Р зубца ЧПЭКГ (максимально высокий), что соответствует нижней трети левого предсердия. После окончательной установки электрода его фиксировали к коже лица с помощью лейкопластыря для исключения скольжения при глотании и относительного постоянства контакта электрода со стенкой пищевода.
Во время ЧП ЭФИ проводили оценку [9]:
- функции синусового узла и сино-атриальной проводимости (ВСАП, ВВФСУ, КВВФСУ, ОВВФСУ, Д(И)ВВФСУ);
- функции атриовентрикулярного соединения (точка Венкебаха АВ соединения, ЭРП АВС);
- параметров ДПП (наличие и локализация дельта-волны, участие ДПП в проведении импульса, точка Венкебаха ДПП, ЭРП ДПП, «окно» или зона тахикардии).
Для определения величины ВСАП осуществляли кратковременную стимуляцию левого предсердия с частотой, превышающей исходный спонтанный ритм на 10 %. Измеряли продолжительность постстимуляционных пауз с вычитанием длительности исходного кардиоцикла. Нормальные величины ВСАП соответствуют 120-240 мс.
ВВФСУ - это продолжительность паузы после прекращения стимуляции до восстановления автоматизма синусового узла. Проводили учащающую ЧПЭС с фиксированной частотой (60-140 импульсов в 1 мин.). Отключали электрокардиостимуляцию и измеряли преавтоматическую паузу. ВВФСУ вычисляли как интервал от окончания последнего электрического импульса до первого после прекращения электростимуляции синусового сокращения (начало зубца Р). Нормальные величины ВВФСУ - 1500-1600 мс.
Для расчёта КВВФСУ из величины ВВФСУ вычитали среднюю величину исходного кардиоцикла при спонтанном синусовом ритме, предшествующем стимуляции. Нормальные величины КВВФСУ - 525-600 мс.
ОВВФСУ - величина частного от деления величины ВВФСУ на среднее значение величины исходного спонтанного синусового кардиоцикла, выраженного в процентах или долях. Нормальные величины этого показателя соответствуют 160 % или 1,6.
У ряда пациентов с высокой вероятностью патологии проводящей системы сердца необходимо проведение ЧПЭС после введения препаратов, временно устраняющих влияние вегетативной нервной системы на сердце.
Методика проведения фармако-вегетативной блокады заключается во внут ривенном введении -блокатора в дозе 0,2 мг/кг со скоростью 1 мг/мин, а затем атропина-сульфата 0,01 % в дозе 0,04 мг/кг. Атропин разводят в 10 мл 0,9 % хлорида натрия и вводят медленно в течение 2-х мин. Результат пробы оценивают через 5 мин. после введения при достижении полной вегетативной блокады сердца и наличии признаков действия этих препаратов (сухость во рту, умеренный мидриаз). Рассчитывали должную возрастную величину ЧСС. Нормальные величины этого показателя = 117,2 – (0,52 х возраст).
Точка Венкебаха АВ соединения – минимальная частота предсердной электростимуляции, при которой прекращается атриовентрикулярное проведение 1 : 1 по АВС и появляется АВ II степени I тип. Нормальные величины этого показателя находятся в пределах 120–180 имп/мин.
ЭРП АВС – максимальный интервал сцепления предсердного экстрастимула, при котором он не проводится через АВ-соединение на желудочки. При измерении ЭРП АВС определяли также форму АВ-проведения. «Разрыв» АВ-проведения верифицировали при внезапном скачкообразном увеличении интервала более чем на 50 мс. В норме ЭРП АВС – 260–380 мс.
Точка Венкебаха ДПП – минимальная частота предсердной электростимуляции, при которой прерывается АВ проведение 1 : 1 по дополнительному атриовентрикулярному соединению.
«Окно» или зона тахикардии – диапазон задержки экстрастимула, в котором провоцируются пароксизмы устойчивой тахикардии.
Диагноз синдрома WPW ставился, если помимо выявленных признаков предвозбуждения желудочков, имелись спонтанные приступы АВ реци-прокной тахикардии с участием ДПП, зарегистрированные во время ЧП ЭФИ, на поверхностной ЭКГ или анамнестически.
Статистическую обработку полученных результатов проводили после создания компьютерных баз данных с помощью программы «Microsoft Office Excel 2007». Для статистического анализа данных использовали пакет программ «Biostat 4.0» и «AtteStat».
Количественные показатели, имеющие нормальное распределение значений по группе, представлены как средние значения и стандартное отклонение: М ± SD. С целью определения различий между группами для количественных переменных использовали t-критерий Стьюдента (при сравнении изменений между двумя группами), однофакторный дисперсионный анализ (F) с вычислением критерия Ньюмена-Кейлса (при сравнении изменений между несколькими группами), а также парный критерий Стьюдента (при сравнении изменений до и после введения атропина при ЧП ЭФИ).
Электрокардиографическая и электрофизиологическая характеристики сердца при дисплазии соединительной ткани
Для изучения ЭКГ- особенностей у 116 молодых пациентов с ДСТ использовали показатели ЭКГ покоя и холтеровского мониторирования. Данные сопоставляли с результатами, полученными в контрольной группе. Частота и характер выявленных электрокардиографических изменений у пациентов с ДСТ представлен на таблице 3.2.1.
Выявлен комплекс ЭКГ-особенностей, достоверно отличающий пациентов с ДСТ от здоровых людей: миграция водителя ритма по предсердиям, одиночная и парная наджелудочковая экстрасистолия, одиночная и парная желудочковая экстрасистолия. Принимая во внимание доказанную вариабельность результатов при различных методах регистрации аритмий, был проведён раздельный анализ частоты и характера аритмий по данным ЭКГ-покоя и холтеровского мониторирования (табл. 3.2.2).
Холтеровское мониторирование достоверно чаще регистрировало эпизоды синусовой тахикардии, синусовой аритмии, миграции водителя ритма по предсердиям; одиночную, в том числе частую, парную, групповую, над-желудочковую экстрасистолию; пароксизмальную наджелудочковую тахикардию; одиночную, в том числе частую, парную, групповую, желудочковую экстрасистолию; нарушения СА- и АВ-проведения; паузы асистолии более 2,5 сек.; нарушения процессов реполяризации. Вместе с тем нарушения внутрижелудочковой проводимости, блокада правой ножки пучка Гиса чаще регистрировались при анализе ЭКГ-покоя.
Следует особо отметить, что прогностически значимые аритмии, которые выявлялись только у пациентов с ДСТ, обнаруживались исключительно в ходе холтеровского мониторирования (91,4 %, р 0,0001).
Полученные результаты могут быть проиллюстрированы следующим клиническим наблюдением.
Больной Б., 23 лет, проходил обследование у аритмолога в консультативно-поликлиническом отделении ГБУЗ СК «Краевой клинический кардиологический диспансер» (медицинская карта № 3306), с предварительным диагнозом:
Первичный пролапс передней створки митрального клапана I степени. Аномально расположенная хорда в полости левого желудочка. Предсинкопаль-ные состояния. Жалобы на периодически возникающие «перебои, замирание в работе сердца» вне чёткой связи с нагрузками, сопровождающиеся головокружением, общей слабостью. Из анамнеза – указанные жалобы беспокоят с 16-летнего возраста. Наследственный анамнез, со слов пациента, не отягощен. Антропометрические параметры: рост 176 см, вес 78 кг, индекс массы тела 23,5 кг/м2, площадь поверхности тела 2,0 м2, размах рук/рост 1,01, отношение верхнего и нижнего сегментов тела 0,87. При осмотре – тип конституции астенический, долихоцефалия (удлинение носового сегмента лица), воронкообразная деформация грудной клетки I степени, повышенная растяжимость кожи, сколиоз грудного отдела позвоночника, гипермобильность суставов 9 баллов. Пальпация, перкуссия со стороны органов и систем отклонений от нормы не выявили, при аускультации сердца – среднесистолический «клик» в сочетании с поздним систолическим шумом в I точке в положении лежа и стоя. ЭКГ. Синусовый ритм с ЧСС 65 в 1 мин.
ЭхоКГ. КДР ЛЖ 5,2 см, КСР ЛЖ 3,0 см, ТЗСЛЖ 0,8 см, межжелудочковая перегородка в диастолу 0,8 см, фракция выброса 72 %, диаметр аорты 2,6 см, левое предсердие 2,7 см, индекс левого предсердия 1,35 см/м2, правый желудочек 2,2 см. Масса миокарда левого желудочка 172,8 г, индекс массы миокарда левого желудочка 86,4 г/м2. Митральный клапан: площадь митрального отверстия 4 см2, поток крови ламинарный, скорость потока 103 см/сек, систолическая регургитация I–II степени, пролапс передней створки 5 мм. Аортальный клапан: поток крови ламинарный, скорость потока 125 см/сек. Трикус-пидальный клапан: поток крови ламинарный, скорость потока 80 см/сек, систолическая регургитация 2 степени. Лёгочный клапан: просвет ствола лёгочной артерии 2,0 см, поток крови ламинарный, скорость потока 104 см/сек, систолическая регургитация 1-2 степени. Аномально расположенная хорда в полости левого желудочка.
Суточное мониторирование ЭКГ. Эпизоды синусовой аритмии. ЧСС средняя днем 62 в 1 мин., ночью 44 в 1 мин.; ЧСС максимальная днем 104 в 1 мин., ночью 67 в 1 мин., ЧСС минимальная днём 38 в 1 мин., ночью 36 в 1 мин. Зарегистрированы 3 паузы асистолии 2,5 сек.
Диспластический фенотип и дисфункция атриовентрику-лярного узла и атриовентрикулярного проведения
С целью выявления факторов, которые могут определять риск дисфункции атриовентрикулярного узла и атриовентрикулярного проведения при дисплазии соединительной ткани, был проведён клинико фенотипический анализ у 22 больных (14 мужчин, 8 женщин, средний возраст 21,0 ± 4,3 лет) с нарушениями функций атриовентрикулярного узла или атриовентрикулярного проведения. Группу сравнения составили 94 пациента с ДСТ без указанных нарушений ритма. Контрольную группу сформировали 15 здоровых людей без признаков ДСТ, сопоставимых по полу и возрасту.
Как следует из рисунка 3.3.4, в исследуемой группе пациентов с ДСТ наиболее часто верифицировались вегетативная дисфункция АВ-проведения и АВ-блокады, несколько реже – дуализм АВ-соединения, в единичных случаях – сочетание вегетативной дисфункции АВ-проведения и АВ-блокады.
Вегетативная дисфункция АВ-проведения Дуализм АВ-соединения
Вегетативная дисфункция АВ-проведения + АВ-блокады
АВ-блокады были представлены АВ-блокадой I степени (2 пациента), АВ-блокадой II степени 1 типа (2 пациента), АВ-блокадой II степени 2 типа (2 пациента) и врождённой АВ-блокадой III степени (1 пациент). Во всех случаях вегетативная дисфункция АВ-проведения сочеталась с синусовыми дисфункциями. Дуализм АВ-соединения характеризовался пароксизмальной реципрокной атриовентрикулярной узловой тахикардией. В группе сочетания вегетативной дисфункции АВ-проведения с АВ-блокадой последняя соответствовала II степени 1 типа.
Возраст манифестации аритмии у данной категории пациентов варьировал от 4 до 20 лет. При этом средний возраст возникновения аритмического синдрома составил 15,0 [13,3; 16,8] лет. У 5 (22,7 %) пациентов впервые аритмии появились в возрасте 18–20 лет.
В таблице 3.3.11 представлены аритмии, сопутствующие дисфункциям атриовентрикулярного узла и АВ-проведения.
В структуре сопутствующих нарушений сердечного ритма у данной категории больных выявлено преобладание одиночной желудочковой экст-расистолии, одиночной наджелудочковой экстрасистолии, парной или групповой желудочковой экстрасистолии. С целью уточнения особенностей фенотипа у больных с дисфункцией АВ-узла и/или АВ-проведения мы предприняли сравнительное изучение диспластических признаков у больных ДСТ с наличием (1-я группа) и отсутствием дисфункции атриовентрикуляр-ного узла и атриовентрикулярного проведения (2-я группа). Сравнительная оценка показателей представлена на таблице 3.3.12.
У больных дисплазией соединительной ткани с дисфункцией АВ-узла и/или АВ-проведения частота встречаемости сколиоза, гипермобильности суставов и сочетания пролапса митрального клапана с аномально расположенными хордами достоверно превышала таковую у здоровых людей. При этом частота и характер диспластических признаков у больных 1-й и 2-й групп оценивались как идентичные.
Был проанализирован вклад основных внешних и висцеральных признаков ДСТ в повышении риска выявления дисфункции атриовентрикуляр-ного узла или атриовентрикулярного проведения (табл. 3.3.13). Наличие долихоцефалии, воронкообразной деформации грудной клетки, сколиоза, гипермобильности суставов, комбинации ПМК и АРХ достоверно повышало риск выявления дисфункции атриовентрикулярного узла или атриовентри-кулярного проведения у молодых пациентов.
