Введение к работе
Актуальность проблемы. Наиболее частым наследственными заболеваниям соединительной ткани являются синдром Марфана и синдром 5$*»|я~Данло, частота которых составляет І на 100000 новорожденных /С.И.Козлова с соавт., 1987; Ю.И.Барашнев с соавт., 1988; wenger > I960/.
Патология опорно-двигательного аппарата проявляется искривлениями позвоночника, килевидной или воронкообразной деформациями грудной клетки, разболтанность» суставов, врожденным вывихом бедер, подвывихами и вывихами в других суставах. Деформации позвоночника при :индроме Марфана встречаются в 40-6056 /С.И.Козлова с соавт.,1987; :oblns et а],1975{ Вепешс ot al. ,1978; Amis, Herring , 1984/. На нали-гие деформаций позвоночника при синдроме Элерса-Данло указывают в :воих работах В.М.Делягин с соавт. /1968/; И.А.Нарычева с соавт. '1988/; MoKuoik, /1972/; PoDseti et al./I976/. Однако влияние па-ологически измененной соединительной ткани на закономерности ана-омо-функциональных изменений и динамику искривлений позвоночника эучены недостаточно.
Вопросы оперативного лечения деформации позвоночника при син-мме Марфана изложены неполно и разноречиво, что объясняется не голько редкостью патологии, сколько осторожным подходом к хирурги-' іскому лечению из-за наличия сопутствующей патологии сердечно-со-дистой системы в ЭО-9056 случаев /Н.А.Велоконь, М.Б.Кубергвр,1987; М.Степаненко с соавт., 1988/ и возможными осложнениями как во вре-: операции, так и в послеоперационном периоде. Пациенты с синдромомv ерса-Дошго, по мнению некоторых авторов /А.П.Крисюк, Т.А.Кинчая-лищук, 1989/, не подлежат оперативному лечению в связи с нарушени-трофики соединительной ткани и опасностью незаживления раны. В же 'время отказ от хирургического лечения может привести к необра-
тимым изменениям со стороны позвоночника, но и, главным образом, со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем с развитием летального исхода /М.Д.Заикин с соавт., 1978/.
По данным Н.С.Андрушко /1971,1980/} О^В.Лисиченко /1986/ оперативное лечение больным с синдромом Марфана показано после окончания роста в возрасте 15-18 лет вследствие того, что хирургическое лечение в более ранние сроки приводит в отдаленном периоде к полной потере коррекции. С другой стороны, отказ от раннего лечения при тенденциях к бурному прогрессированио деформаций позвоночника может привести к инкурабелыюсти больного. Это указывает на недостаточнуи разработанность возрастных показаний к оперативному вмешательству.
Выбор методов хирургического лечения также недостаточно четко определен. В настоящее время применяются задний спондилодез, в том числе, с использованием инструментария Харрингтона, передний корпо-родез в сочетании с задним спондилодезом и установкой дистрактора Харрингтона /Н.С.Андрушко, 1971; I960; winter, Moe»I969; Peuchet , Btagnara , 1975; Веиешс et al,I978; Matfcias , Polater ,1986', Taylor ,1987/. Многие из указанных авторов отмечают большое коли- . чество осложнений и потер» коррекции как в ближайшие, так и в отдаленные сроки. Причина неудовлетворительных результатов связана с применением традиционных методов оперативных вмешательств беа учета особенностей течения и развития деформации при нарушении строения и обмена соединительной ткани.
Исследование анатомо-функционального состояния и динамики течения деформации позвоночника при данной патологии, уточнение пока-' ваний к оперативному вмешательству и разработка оптимальных методов лечения имеет большое значение в прогнозировании течения как заболевания, так и жизни больных.
Цель исследования. Разработать тактику хирургического лечения детей и подростков с кифосколиотическими деформациями позвоночника при синдромах Марфана и Элерса-Данло.
Задачи исследования.
I. Определить клинико-рентгенологическую характеристику деформаций позвоночника у детей и подростков с синдромами Марфана и Элерса-Данло .
Z. Уточнить показания к оперативному лечению деформаций позвоночника у детей и подростков с синдромами Марфана и Элерса-Данло.
-
Изучить особенности состояния сердечно-сосудистой и днха-гельной систем у больных до и после хирургического лечения.
-
Разработать методы предоперационной подготовки для проведе-шя оперативного вмешательства в оптимальных условиях при данной іатологии.
5. Усовершенствовать методики хирургического лечения кифосколио-
ических деформаций позвоночника у детей и подростков с синдромами
арфана и Элерса-Данло.
Научная новизна исследования.
Изучен комплекс анатомо-функциональных изменений позвоночника, зстояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы, а также состоя-\в нервно-мышечного аппарата у детей и подростков с синдромами і ірфана и Элерса-Данло. Разработаны и уточнены показания и про'.иво-жазания к хирургической коррекции деформации позвоночника и опрошена тактика лечения в зависимости от превалирования патологкчес-ос нарушений того или иного сегмента опорно-двигательного аппарата, зработан способ предоперационной подготовки пациентов с кифосколио-ческими деформациями с учетом общих нарушений развития и обмена единительной ткани.
Разработаны устройство и способа хирургического лечения кифо-сколиотических деформаций позвоночника /положительное решение Гос-
комизобретений СССР по заявке » 4468324/I4-I17356 от 26,07.88 и положительное решение Госкомизобретений СССР по заявке № 4413903/14-62725 от 21.04.88/, что позволило улучшить результаты лечения детей и подростков с данной патологией. Проанализированы возможные ошибки тактического плана лечения и встречающиеся осложнения, даны рекомендации по их предупреждение.
Практическая ценность работы.
Результаты проведенных в клинике исследований позволяют практическим врачам получить более широкое представление о симптокоиплек-се синдромов Марфана и Элерса-Данло, рентгенанатомической картине и динамике течения кифооколиотических деформаций. Комплексная оценка состояния сердечно-сосудистой, дыхательной систем и изменений позвоночника позволят своевременно определить показания к применению оперативного лечения и избежать развития грубых дефориаций скелета ва счет использования современных методов их хирургической коррекции
Основные положения, выносимые на защиту.
I. На анатомическую картину и динамику течения кифосколиоти-ческой деформации позвоночника при синдромах Марфана и Элерса-Данло накладывают отпечаток нарушения строения и обмена соединительной ткани.
Z. Характер и особенности сопутствующей патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем определяют необходимость проведения соответствующей предоперационной подготовки, позволяющей расширить . показания для проведения хирургической коррекции деформации.
3. Разработанные тактика и методы хирургического лечения, адад? тированные к особенностям анатомо-функцнонального состояния позвоночника, сердечно-сосудистой и дыхательной систем,' позволяют повысить
эффективность лечения, избежать возможных осложнений и снизить инва-
лидиэацию больных.
Апробация работы. Основные положения диссертационного исследования докладывались и обсуждались на:
заседании Методического совета Ленинградских районных детских ортопедов-травматологов, Ленинград, январь 1988;
межобластной научно-практической конференции по актуальным вопросам детской ортопедии и травматологии, Владимир, июнь 1988;
межобластной научно-практической конференции по актуальным вопросам детской ортопедии и травматологии, Ростов-на-Дону, июнь Е989;
заседании Ученого совета Ленинградского НИДОИ им.Г.И.Турнера, Іенинград, ноябрь 1989.
Реализация результатов исследования.
. Результаты исследования и разработанные новые методы хирурги-ІВСК0ГО лечения кифосколиотических дейормаций позвоночника при син-' фомах Нарфана и Элерса-Данло внедрены в отделении патологии поэво-ючника ЛЩДОИ им.Г.И.Турнера, в городской больнице f 7 г.Комсо-гольска-на-Амуре, Саратовском НИИТО, Горьковском НИИТО.
Результаты диссертационного исследования включены в учебный іроцесс кафедры детской травматологии и ортопедии Ленинградского ИДУВа им.С.М.Кирова.
Объем и структура работы. Диссертация изложена нал^страницах шшнописи, включая ДсРбстранщ текстовой части и состоит из введе-ия, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, казателя А&6 источников литературы //^отечественных и /93 зару-. ежных источников/. Диссертация иллюстрирована /? таблицами и 3^
Похожие диссертации на Кифосколиотические деформации позвоночника у детей и подростков с синдромами Марфана и Элерса-Данло и их лечение
