Введение к работе
Актуальность темы. Хирургическому лечению деформаций позвоночника при нейрофиброматозе (NF) с использованием современных сегментарных эндокорректоров в зарубежной (Wilde P.H., 1994; Durrani A. et al., 2001; Джеров А. и соавт., 2004; Bhojraj H., 2004; Ayvaz M. et al., 2005) и в отечественной литературе (Афанасьев А.П., 2002; Михайловский М.В., 2005, 2008) посвящено сравнительно небольшое количество работ. Выделяют два типа болезни – периферический (NF1) и центральный (NF2). В структуре сколиозов периферический тип занимает 1-8%, патологические изменения позвоночника при этом встречаются до 60% случаев, почти половина из которых имеют прогрессирующее тяжелое течение (Бунятов Р.Н., 1985; Поздникин Ю.И., 1996). Консервативная терапия в большинстве случаев оказывается неэффективной, хирургическая тактика разработана недостаточно, оценка результатов разноречива (Афанасьев А.П., 2002).
Выделяют два различных типа деформаций позвоночника при NF1 (Tsirikos A. I., 2005). Один из них практически неотличим от обычного идиопатического сколиоза, второй характерен исключительно для нейрофиброматоза, носит название дистрофического или диспластического и имеет целый ряд особенностей, выявляемых преимущественно при рентгенографическом исследовании. Недистрофические деформации при NF1 выявляются в более раннем возрасте, чем при идиопатических сколиозах, протекают тяжелее и имеют худший прогноз. По мере роста больного можно ожидать появления типичных для нейрофиброматоза дистрофических изменений. После операции чаще развиваются ложные суставы костного блока. Дистрофический (диспластический) тип сколиоза при NF1 примерно с одинаковой частотой встречается у мужчин и у женщин, причем левосторонние деформации – чаще правосторонних. Наиболее часто встречающийся тип деформации – единичная грудная.
Авторы отмечают крайнюю сложность хирургического вмешательства или даже его бесперспективность (Winter R.B., 1979; Бунятов Р.Н., 1985; Поздникин Ю.И., 1996). Вместе с этим при отсутствии лечения дальнейшее прогрессирование деформации позвоночника при NF1 приводит к необратимым сердечно-легочным и неврологическим нарушениям (Metz-Stavenhagen P., 1985). Хирургическая коррекция деформаций позвоночника при нейрофиброматозе сопровождается значительным количеством осложнений, наиболее частыми из которых являются: 1) нестабильность инструментария вследствие слабости опорных структур позвоночника с развитием псевдоартроза костного блока, что приводит к потере достигнутой коррекции в отдаленные сроки; 2) обильное кровотечение из ангиоматозных тканей; 3) воспалительные осложнения.
Следует отметить, что причина одного из осложнений хирургического лечения, развития псевдоартроза костного блока, остается неизвестной.
Изучение клинико-рентгенологических и морфологических особенностей деформаций позвоночника при NF1, оценка результатов хирургического лечения с применением различных эндокорректоров позволят более дифференцированно проводить раннюю диагностику, своевременное лечение, усовершенствовать методики оперативного вмешательства, оптимизировать ведение послеоперационного периода.
Цель исследования
Разработать систему хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при нейрофиброматозе I типа (NF1).
Задачи исследования:
-
Изучить клинико-рентгенологические особенности течения деформаций позвоночника при NF1.
-
Исследовать структурно-функциональные компоненты позвоночного столба больных NF1 с использованием методов морфологии и гистохимии.
-
Провести сравнительный анализ результатов хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при NF1 с использованием различных эндокорректоров.
-
Разработать клинико-диагностический алгоритм ведения и хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при NF1.
Научная новизна
Впервые проведен анализ особенностей течения деформаций позвоночника при NF1 в до- и послеоперационном периоде с использованием клинических, морфогистохимических, лучевых методов исследования.
Впервые представлены и обоснованы морфологические критерии нарушения процессов остеогенеза при формировании костного блока позвонков.
Проведена оценка возможностей использования различных эндокорректоров для хирургического лечения больных с NF1.
Впервые предложен и обоснован научный подход к выбору тактики хирургического лечения деформаций позвоночника при NF1 с применением современных методик и эндокорректоров.
Практическая значимость
Получены объективные данные об основных факторах, влияющих на формирование и прогрессирование деформаций позвоночника при NF1, в том числе после хирургического лечения различными эндокорректорами.
Предложен алгоритм ведения и хирургического лечения больных с деформациями позвоночника при NF1.
Положения, выносимые на защиту:
-
-
При нейрофиброматозе I типа степень выраженности деформации позвоночника является главным фактором в прогнозе течения заболевания и определяет тяжесть соматического статуса больного.
-
При определении тактики хирургического лечения деформаций позвоночника при нейрофиброматозе I типа необходимо учитывать клинико-рентгенологические особенности, тип и характер прогрессирования деформации, возраст пациента.
-
Дифференцированный подход к диагностике и лечению больных с деформациями позвоночника при NFI позволяет выбрать оптимальный способ хирургического лечения и провести профилактику послеоперационного прогрессирования деформации.
Апробация результатов исследования. Основные положения диссертации были представлены на Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Илизаровские чтения» (Курган, 2010), на IX съезде травматологов ортопедов России (Саратов, 2010), на Всероссийской научно-практической конференции с международным участием с элементами научной школы для молодежи, посвященной 90-летию со дня рождения з.д.н. РФ проф. Я.Л.Цивьяна (Цивьяновские чтения) (Новосибирск, 2010), на 12th International Phillip Zorab Symposium (London, 2011), на заседании ассоциации травматологов ортопедов Новосибирской области (Новосибирск, 2011), на IV международной конференции по вопросам усовершенствования диагностики, лечения и реабилитации пациентов с редкими и генетическими заболеваниями «Врачи мира - пациентам» (Санкт-Петербург, 2011).
Внедрение результатов исследования. Результаты исследования внедрены в работу клиники вертебрологии детского и подросткового возраста Новосибирского НИИТО, кафедры травматологии и ортопедии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России», кафедры травматологии, ортопедии и ВПХ ГБОУ ВПО «Кемеровская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России».
Публикации. По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них 4 - в ведущих рецензируемых научных журналах, рекомендуемых ВАК РФ.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 140 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, общей характеристики клинических наблюдений и методов исследования, двух глав, отражающих характеристику тяжести сопутствующей патологии и осложнений хирургического лечения у пациентов с NF1, результаты хирургической коррекции деформаций позвоночника при NF1, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений. Текст иллюстрирован 51 рисунком и 28 таблицами. Библиографический указатель состоит из 166 работ, в том числе 28 отечественных и 138 зарубежных.
Личное участие автора. Материал, представленный в диссертации, собран, обработан и интерпретирован лично автором. Автор лично принимал участие в первичных и повторных оперативных вмешательствах у 37 пациентов (79% основной группы), участвовал в ведении больных, изучал отдаленные результаты лечения.
Работа выполнена в рамках запланированной комплексной НИР Новосибирского НИИТО (№ госрегистрации 0120.0504987).
Похожие диссертации на Хирургическое лечение больных с деформациями позвоночника при нейрофиброматозе 1 типа
-
