Введение к работе
Актуальность темы
Экзостозная хондродисплазия встречается в 27,4-43,0% от всех случаев опухолей, опухолеподобных и диспластических заболеваний скелета в детском возрасте (Волков М.В., 1985) и является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний опорно-двигательного аппарата. В последнее время отмечается явная тенденция к нарастанию частоты заболевания с увеличением случаев осложненных вариантов течения.
В отечественной и зарубежной литературе встречается достаточно большое количество работ, посвященных различным аспектам данного заболевания. Анализ этих работ показывает, что подавляющее их большинство посвящено вопросам наследственности, клинической картины и хирургической коррекции вторичных деформации (Вердиев В.Г., 1964; Karr et al, 1984), а также описанию редких локализаций, осложненных вариантов течения патологии или сочетания её с другими заболеваниями (Волков М.В., 1965; Теплидкий Ф.С., 1973; Волков М.В. с соавт., 1982; Раззоков А.А., 1985; Corlin et al, 1976; Dominguez et al., 1984; Dhieb, 1985; Alcaraz, 2001). Клиническая картина экзостозной хондро-дисплазии описана достаточно широко, все авторы отмечают непосредственную связь особенностей течения заболевания с ростом костно-хрящевых экзостозов (Мгалобилишвили И.Ф., 1950; СадыховА.Г., 1965; СеглиньТЛ. с соавт., 1968; Капитанаки А.Л. с соавт., 1974; Стоянов В.И., 1975; Андрианов В.Л. с соавт., 1991; Углов Ф.Г. с соавт. 1992; Вердиев В.Г. с соавт., 1993; Юневич Е.И. с соавт., 1995). Клиническая картина заболевания характеризуется выраженным полиморфизмом (Раззоков А.А., 1990) от незначительных косметических нарушений до выраженных вторичных деформаций и косметических дефектов, обезображивающих внешний вид больного. Рост костно-хрящевых экзостозов характерен только для детского возраста (Капитанаки А.Л. с соавт. 1974), но по мере пролиферации они вызывают существенные нарушения функции суставов, деформации вторичного характера. О необходимости изучения особенностей заболевания на большом материале с комплексным лабораторным исследованием отмечают многие авторы, но на самом деле встречаются единичные работы, соответствующие данным критериям (Берглезов М.А. с соавт., 1984). Не разработана тактика ведения больных с экзостозной хондродисплазией с определенными сроками диспансерного наблюдения, с учетом возрастных скачков роста, начала и прогрессирования вторичных деформаций и других осложнений. К тому же в литературе встречаются работы, свидетельствующие о высоких (до 15%) озлокачествлениях экзостозов у взрослых (Балберкин А.В. с соавт., 1998).
Все авторы едины во мнении о необходимости применения только хирургического лечения (Мгалобилишвили И.Ф., 1950; СадыховА.Г., 1965; Поляков Г. М., 1966; Стоянов В.И., 1974; Раззоков А.А., 1985). Что касается методов лечения, сроков, показаний и противопоказаний, здесь имеются существенные разногласия вплоть до полярных. Некоторые авторы предлагают приступать к оперативному лечению только после окончания роста скелета ребенка, то есть
устранять уже сформировавшиеся вторичные деформации и осложнения, которые не будут прогрессировать (Wirganowicz et al., 1997; Arms et al., 1997).
Большинство же хирургов начинают оперативное лечение на фоне имеющихся деформаций и осложнений, уже являющихся показанием к хирургическим вмешательствам. Применяются общепринятые методики для устранения деформаций костей и нарушений функции суставов без учета особенностей и вариантов течения заболевания. При лечении предпочтение отдается абсолютным показаниям без учета сроков оперативных вмешательств и тактики дальнейшего ведения больного. Обязательным и необходимым условием для хирургического вмешательства является отсутствие связи экзостоза с зоной роста пораженной кости. Не разработаны профилактические методы оперативных вмешательств, которые были бы направлены на предупреждение прогрес -сирования фатальных патологических изменений в пораженных сегментах. Имеются лишь работы, в которых упоминается о необходимости развития профилактических методов лечения патологии, но без реального их осуществления (РаззоковАА, 1986).
Хотя авторы и пишут о достаточно высоких процентах хороших и удовлетворительных результатов после оперативного лечения, но это, в первую очередь, касается солитарных экзостозов. Как правило, на первый план выносятся косметические, а не функциональные критерии результатов лечения.
В литературе не найдено адекватной классификации, которая охватывала бы все признаки и критерии, касающиеся экзостозов (вид, размеры, активность роста, локализацию, наличие осложнений), согласно которой были бы предложены соответствующие методы хирургического лечения. Не найдено работ, в которых было бы описано функциональное состояние ростковой пластинки пораженной кости с оценкой степени её нарушений и влияние оперативных вмешательств на функцию последней.
Высокая частота вторичных деформаций и осложнений, отсутствие или недостаточность вышеперечисленных критериев обуславливают актуальность дальнейшего изучения патогенетических механизмов развития этих нарушений при данной патологии с целью разработки оптимальной тактики ведения, дифференцированного подхода к срокам и методам оперативного лечения с уделе-нием особого внимания на выполнение профилактических хирургических вмешательств.
Цель исследования Усовершенствовать тактику хирургического лечения детей и подростков с экзостозной хондродисплазией.
Задачи исследования: 1. Определить и сопоставить клинические, рентгенологические, сцинти-графические и морфологические признаки активности роста экзостозов и дать оценку состояния функции ростковых зон пораженных костей.
Выявить субклинические признаки осложнений, определить прогностические критерии развития вторичных деформаций и механизмы их формирования.
Разработать рабочую классификацию в зависимости от формы, вида образований, активности роста, наличия и тяжести вторичных деформаций, осложнений.
Определить показания и обосновать применение профилактических методов хирургического лечения, а также усовершенствовать применяемые.
Изучить отдаленные результаты хирургического лечения и дать оценку эффективности применяемым методам оперативных вмешательств.
