Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1 Дисплазия соединительной ткани как проблема восстановительной медицины
1.1. Современное представление о дисплазии соединительной ткани
1.1.1. Терминология, основные понятия. Классификация
2.0. Восстановительная медицина: научные основы и пути интеграции первичной и вторичной профилактики дисплазии соединительной ткани
2.1. Механизм лечебного действия физических факторов у пациентов дисплазией соединительной ткани
ГЛАВА 3. Диагностические технологии восстановительной медицины дисплазии соединительной ткани и ассоциированных с ней соматических заболеваний у подростков
3.1.3. Клиническая характеристика- висцеральных диспластикозависимых синдромов у подростков первой и второй группы
3.1.3.1. Клиническая характеристика висцеральных диспластикозависимых синдромов у подростков первой" группы
- Терминология, основные понятия. Классификация
- Механизм лечебного действия физических факторов у пациентов дисплазией соединительной ткани
- Клиническая характеристика висцеральных диспластикозависимых синдромов у подростков первой" группы
Введение к работе
Одним из приоритетных направлений медицинской реабилитации является разработка немедикаментозных технологии восстановления функциональных возможностей организма, нарушенных в результате болезни (И.П.Бобровницкий, В.К.Фролков 2007). Развитие этого направления особенно актуально при наследственных коллагеновых болезнях, при которых часто возникают выраженные функциональные нарушения внутренних органов, ограничивающим способности пациентов к передвижению, самообслуживанию, выполнению трудовой и повседневной деятельности, социальной дезадаптации (Земцовский Э.В., 1998; Нечаева Г.И., 1991). Выявлено, что наиболее широкое распространение признаков ДСТ у детей школьного возраста за счет подростков - 53,5%. Выраженные проявления встречаются у 5,5% учащихся, а маловыраженные - у 47% школьников. Лавинообразное нарастание всех признаков приходилось на возраст от 11 до 14 лет; этот период предложено назвать «критическим» для проявления ДСТ. В 16-17 лет зафиксировано максимальное выявление признаков ДСТ по сравнению с возрастом 7-8 лет (Викторова И.А., 2004; Егорова Л.В. и соавт., 2006). Формирование фенотипических и висцеральных проявлений НДСТ зависит от соотношения экологических, социальных статических факторов и генетической несостоятельности соединительнотканных структур, которую дети получают по наследству от родителей. Проявляясь в стадии эмбриогенеза, генетически детерминированные патологические изменения соединительной ткани приводят к деформациям опорно-двигательной системы (Викторова И.А., 2004; Кадурина Т.Н., 2000; Яковлев В.М. и соавт., 2004, 2005; Дуби-лей Т.С., 2005). Это обусловливает актуальность проблемы изучения факторов риска развития, разработки способов диагностики и восстановительной коррекции функциональных нарушений для обоснования эффективных методов их профилактики и коррекции (Бобко Я.Н., 2000; Лопушанский П.Г., 2001; Братова Е.А., 2004; Куликов A.M., 2004; Кривоносов И.В., 2005). Большинство исследователей указывают на поиск малотравматичных и эффективных способов интенсификации лечения диспластикозавимых нарушений функций внутренних органов, которое должно быть направлено на предупреждение инвалидизирующих расстройств и формирования ассоциированных с ДСТ заболеваний. Таким подходом, по мнению многих исследователей, являются разработка медикаментозных и немедикаметозных методов коррекции проявлений ДСТ (Земцовский Э.В., 1998; Дубилей Г.С., 1996; Кадурина Т.Н., 2000; Яковлев В.М., Глотов А.В., 2006). Однако до сих пор внимание исследователей было обращено в основном на лечение взрослых лиц, имеющих признаки ДСТ, тогда как детям и подросткам уделяется в этом отношении недостаточное внимание (Викторова И.А., 2004). Актуальность рассматриваемых направлений исследования, их теоретическая и практическая значимость определили выбор темы диссертации.
Цель исследования: Изучить клинико-функциональную эффективность корригирующих технологий восстановительной медицины, реализуемых в условиях регионального санатория, у подростков с наследственной диспла-зией соединительной ткани и заболеваниями, ассоциированных с ней.
Задачи исследования:
-
Обосновать необходимость проведения восстановительного лечения пациентов ДСТ в подростковом возрасте в условиях регионального санатория на основании изучения фенотипических и висцеральных синдромов, диспластикозависимьгх поражений кардиореспираторной системы и ассоциированных с ДСТ заболеваний.
-
Изучить функциональное состояние сосудистого эндотелия и агрегаци-онной способности тромбоцитов у подростков с дисплазией соединительной ткани и заболеваниях, ассоциированных с ней, при применении комплекса восстановительного лечения.
-
Изучить состояние газотранспортной функции крови у подростков с дисплазией соединительной ткани и заболеваниях, ассоциированных с ней, на основе исследования производных гемоглобина (оксигемогло-бин (НЬОг), дезоксигемоглобин (НЬ), карбоксигемоглобин (НЬСО), мет-гемоглобин (MetHb), нитрозилгемоглобин (HbNO) для оценки эффективности использования комплекса восстановительного лечения.
-
Научно обосновать, разработать и внедрить комплексную программу восстановительного лечения пациентов ДСТ подросткового возраста в условиях регионального санатория.
-
Разработать методику и критерии оценки клинической эффективности восстановительного лечения подростков, страдающих фенотипическими и висцеральными проявлениями дисплазии соединительной ткани и состояниями, ассоциированными с ней.
6. Оценить качество жизни подростков с недифференцированной формой
дисплазии соединительной ткани до и после проведенного комплекса
восстановительного лечения в условиях регионального санатория.
Научная новизна. Установлено, что у лиц в подростком возрасте с фе
нотипическими проявлениями дисплазии соединительной ткани формиру
ются поражений внутренних органов и систем: бронхолегочный синдром,
пролапсы митрального и трикуспидального клапанов сердца, рецидивирую
щие острые респираторные и вирусные заболевания, синдром лимфоадено-
патии, воспалительные ЛОР-заболевания, воспалительные нефропатии, ре
цидивирующие пиодермии, а также грибковые поражения кожи и слизи
стых. Установлены у подростков с ДСТ разнообразные структурно-
функциональные нарушения: двигательные, психологические и метаболиче
ские нарушения, расстройства питания, ограничения жизнедеятельности
(снижение способности к повседневной деятельности, физической нагрузке,
к обучению и профессиональной подготовке).
Впервые выявлены у подростков ДСТ нарушения газотранспортной функции эритроцитов и агрегационной дисфункции тромбоцитов. Установлено, что формирование у подростков с фенотипическими и висцеральными проявлениями ДСТ ассоциированных воспалительных и аллергических заболеваний внутренних органов приводит к усугублению нарушений газотранспортной способности эритроцитов и дисфункции тромбоцитов. Это позволило впервые дать научное обоснование применения комплекса технологий восстановительного лечения. Разработан комплекс технологий восстановительного лечения лиц подросткового возраста с фенотипическими и висцеральными проявлениями ДСТ и ассоциированной с ней патологии внутренних органов в условиях регионального санатория.
Впервые доказано, что разработанный комплекс технологий восстановительного лечения оказывает положительное воздействие на субьектив-ный статус пациентов, о чем свидетельствует повышение работоспособности, физической выносливости, улучшение общего самочувствия, значительное уменьшение жалоб со стороны кардиореспираторной и нервной систем, улучшение показателей функции внешнего дыхания и периферической гемодинамики по сравнению с исходными. Санаторное лечение пациентов ДСТ приводит к повышению общей концентрации гемоглобина и оксигемо-глобина, что указывает на улучшение кислородсвязывающей способности крови у подростков ДСТ.
Практическая значимость. На основании проведенных исследований разработан комплекс технологий восстановительного лечения подростков с фенотипическими проявлениями ДСТ в условиях регионального санатория. Комплекс лечения включает общие лечебные воздействия и индивидуально назначенные процедуры (ингаляции с минеральной водой, галотерапия, теплолечение с использованием грязевых аппликаций и озокерита, ванны (кислородные, жемчужные, хвойные, йодобромные), циркулярный, душ Шарко, электролечение и светолечение). Реализация разработанной системы восстановительного лечения пациентов ДСТ подросткового возраста осуществляется с помощью отечественных сертифицированных и недорогостоящих аппаратов, что позволяет рекомендовать его для использования в различных лечебно-профилактических учреждениях, в том числе в санаториях-профилакториях регионального уровня.
Материалы исследования используются в работе медицинских организаций и санаториях г. Омска и Омской области, внедрены в учебно-педагогический процесс кафедры восстановительной медицины, лечебной физкультуры и физиотерапии при подготовке врачей восстановительной медицины, физиотерапевтов, врачей спортивной медицины, а также кафедр медицины труда и профзаболеваний Омской государственной медицинской академии. По результатам проведенных исследований разработаны методические рекомендации «Программа профилактики и восстановительной коррекции структурно-функциональных нарушений у подростков при диспла-
зии соединительной ткани», предназначенные для врачей медицинских организаций, врачей общей практики, врачей восстановительной медицины центров реабилитации и восстановительного лечения.
Область применения - восстановительная медицина, лечебная физкультура и спортивная медицина, физиотерапия и курортология.
Основные положения, выносимые на защиту.
-
Диагностические технологии восстановительной медицины для оценки состояния здоровья подростков ДСТ и заболеваний, ассоциированных с ней, при направлении в учреждения оздоровительного типа (региональные санатории) включают: определение спонтанной и стимулированной агрегации тромбоцитов, а также способности эндотелия сосудов к индукции фактора Виллебранда; одновременное определение производных гемоглобина (оксигемоглобина, дезоксигемоглобина, карбоксигемогло-бина и метгемоглобина) с помощью спектрофотометрического метода; исследование центральной гемодинамики и клапанных структур с использованием эхокардиодопплерграфии, функции внешнего дыхания -методом спирографии.
-
Факторами риска в развитии диспластикозависимых нарушений кардио-респираторной системы у подростков ДСТ является наличие агрегаци-онной дисфункции тромбоцитов и нарушения газотранспортной функции эритроцитов (сниженное содержание оксигемоглобина и повышенное - метгемоглобина).
-
Для учреждений оздоровительного типа (региональные санатории) разработана и научно обоснована программа восстановительного лечения подростков ДСТ и заболеваний, ассоциированных с ней, включающая климатотерапию, рациональный режим дня, полноценное сбалансированное питание, лечебную физкультуру.
-
Установлена эффективность применения для оздоровления подростков ДСТ и заболеваний ассоциированных с ней оздоровительного комплекса. Предложенный комплекс санаторного лечения оказывает благоприятное воздействие на нормализацию нарушенной кислородтранспортной функции крови. Санаторное лечение пациентов ДСТ приводит к повышению общей концентрации гемоглобина и оксигемоглобина, что указывает на улучшение кислородсвязывающей способности крови у подростков ДСТ.
Апробация работы. Диссертационная работа апробирована на совместном заседании кафедр восстановительной медицины, физиотерапии, лечебной физкультуры и спортивной медицины, медицины труда и профзаболеваний, Омской государственной медицинской академии (Омск, 2011). Основные положения диссертации доложены и обсуждены на научно-практических конференциях: «Современные технологии восстановительной и курортной медицины» (Пермь, 2005), «Актуальные вопросы восстановительного лечения в сибирском регионе» (Томск, 2008), «Профилактическая
медицина в России: истоки и современность» (Казань, 2009), Первом всероссийском съезде врачей восстановительной медицины, РеаСпоМед (Москва, 2007), Всероссийской научно-практической конференции «Здравница 2006» (Сочи, 2006), X Международном симпозиуме (Анталия, Турция, 2005), XIV Международном симпрозиуме «Новые технологии восстановительной медицины и курортологии (физиотерапия, реабилитация, спортивная медицина)» (Португалия, о. Мадейра, 2008), Международном конгрессе «Здравница -2008» (Москва, 2008), Международном конгрессе «Здравница-2009» (Москва, 2009). Фрагменты диссертации опубликованы в 20 печатных работах, из них 6 в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК.
Личный вклад автора. Личный вклад автора заключается в планировании, организации и проведении исследования, формировании целей и задач, определении объема и методов исследований, в анализе, обобщении и обсуждении результатов, в подготовке публикаций по теме диссертации. Доля участия в накоплении материала составляет 95%, в обобщении материалов -100 %.
Объем и структура диссертации. Диссертационная работа состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследований, двух глав результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений. Работа изложена на 151 страницах машинописного текста, иллюстрирована 25 таблицами и 6 рисунками. Библиографический указатель включает 174 источника отечественных и иностранных авторов. Работа выполнена в соответствии с планом научно-исследовательской работы ГОУ ВПО Омской государственной медицинской академии. Номер государственной регистрации 01.2.00107678.
Терминология, основные понятия. Классификация
К факторам развития внезапной смерти при ПМК относят женский пол, митральную регургитацию, удлинение интервала QT, нарушение репо-ляризации в «нижних» отведениях, синкопе в анамнезе, а также случаи внезапной смерти среди родственников и эхокардиографические признаки миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, Последний фактор неблагоприятен и в плане возможного развития инфекционного эндокардита, неврологических осложнений, так как миксоматозно измененная створка МК является основой для формирования микро - и макротромбозов, а также вегетации. Под миксоматозной дегенерацией понимают нарушение архитектоники коллагеновых фибрилл вплоть до полного их исчезновения и замещения молодыми мезенхимальными клетками. При этом створка выглядит утолщенной. Кроме обычно описываемых жалоб на боль, в области сердца, сердцебиение, одышку, вегетативные нарушения, синкопе, некоторые авторы сообщают о наличии нередкого геморрагического синдрома, который 3. С. Баркаган [2] расценивает как одно из проявлений мезенхимальной дисплазии.
Евсеева М.Е. [23] считает, что гораздо хуже практические врачи знакомы с другими проявлениями дисплазии СТ сердца - аномально расположенными хордами (АРХ), которые расцениваются как дериват внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающий при отшнуровывании папиллярной мышцы. В отличие от обычных хорд, аномально расположенные прикрепляются не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Один конец может быть свободным. Описаны хорды с одной и более точками прикрепления (сетчатый вариант). Выделяют поперечные, диагональные, продольные АРХ. Первые встречаются чаще всего. Подразделяются единичные и множественные формы. В 95% случаев АРХ выявляются в полости левого желудочка.
Открытое овальное окно можно отнести к малым аномалиям развития сердца, поскольку при этом состоянии шунтирование крови практически не наблюдается [54]. В клинической оценке открытого овального окна имеет значение возрастной фактор. У новорожденных детей открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс синдром, в то время как у подростков данная аномалия протекает латентно, субклинически. При первичной легочной гипертензии наличие открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком, и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии этой микроаномалии. В данном случае, возникающий шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение заболевания.
Пролапс трехстворчатого клапана в изолированном виде встречается редко и обычно сочетается с ПМК [26, 40, 68]. Установлено, что наличие миксоматозной дегенерации может предшествовать развитию атеросклероза и кальциноза трехстворчатого клапана [26, 68]. Частота трикуспидальной регургитации зависит от количества пролабирующих створок: в случае пролабирования трех створок регургитация обнаруживается у всех больных [66, ПО, 118].
Пролапс аортального клапана - диастолический прогиб одной, двух или трех полулунных створок аортального клапана за линию фиброзного аортального кольца в полость левого желудочка. Пролапс аортального клапана может сопровождаться нарушением запирательной функции аортального клапана (относительная аортальная недостаточность) с появлением протодиастолического потока аортальной регургитации крови из аорты в левый желудочек. Относительная аортальная недостаточность при пролапсе аортального клапана в большинстве случаев не более I степени и, соответственно, объем аортальной регургитации не превышает этот уровень [3, 44, 56].
Двустворчатый аортальный клапан может предшествовать развитию атеросклероза и кальциноза двустворчатого аортального клапана и приводить к аортальному стенозу [46, 70, 113].
Асимметрия смыкания аортального клапана у лиц молодого возраста часто сочетается с другими MAC, что позволяет некоторым авторам рассматривать асимметрию смыкания аортального клапана как вариант MAC. Выявлены широкая вариабельность формы и размеров аортальных полулуний, наличие гипоплазии аортального кольца, возможность неполного смыкания полулуний и доказана связь этих аномалий с признаками недифференцированной ДСТ [47].
Отсутствие гемодинамических нарушений дает право отнести небольшую аневризма межпредсердной перегородки к MAC [83].
Предполагают, что идиопатическая дилатация, корня аорты возникает в результате нарушения онтогенетического развития, при наследственно обусловленной предрасположенности к «слабости» соединительной ткани [84]. Идиопатическим называют расширение легочной артерии- при отсутствии порока сердца и заболевания легких. Дилатация» ствола, легочной артерии, происходит на фоне наследственно- обусловленной патологии соединительной ткани [47].
Системность поражения при ДСТ объясняется всеобъемлющим распространением ее в организме, характер поражения обусловлен паренхиматозно-стромальными взаимоотношениями между компонентами соединительной ткани. Неспецифические для какого-либо вида дисплазии, морфологические изменения проявляются уже в антенатальном периоде, и прогредиентно выявляются в течение жизни [49]. Значительную роль играют генетически предопределенные дефекты в тех органах и системах, где необходима целостность структур соединительной ткани [77]. В связи с тем, В.МЛковлевым, Г.И.Нечаевой и соавторами [49, 52, 77] сформулирован клинико-диагностический подход к анализу клинических проявлений ДСТ с обособлением синдромов, связанных с диспластикозависимыми изменениями внутренних органов и систем.
Синдром неврологических нарушений: синдром вегетативной дисфункции (вегетососудистая дистония, панические атаки и др.), гемикрания. Синдром вегетативной дисфункции формируется у значительного числа пациентов с ДСТ одним из самых первых — уже в раннем детском возрасте и рассматривается как обязательный компонент диспластического фенотипа [7, 9, 16, 67, 77]. У большинства пациентов выявляется симпатикотония, реже встречается смешанная форма, в малом проценте случаев— ваготония [15, 77, 83]. Выраженность клинических проявлений синдрома нарастает параллельно тяжести ДСТ [77]. Вегетативная дисфункция отмечается в 97% случаев наследственных синдромов, при недифференцированной форме ДСТ — у 78% пациентов. В формировании вегетативных нарушений у пациентов с ДСТ, несомненно, имеют значение генетические факторы, лежащие в основе нарушения биохимизма обменных процессов в соединительной ткани и формировании морфологических субстратов, приводящих к изменению функции гипоталамуса, гипофиза, половых желез, симпатико-адреналовой системы [6].
Астенический синдром: снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость. Астенический синдром выявляется в дошкольном и особенно ярко — в школьном, подростковом и молодом возрасте, сопровождая пациентов с ДСТ на протяжении всей жизни. Отмечается зависимость выраженности клинических проявлений астении от возраста больных: чем старше пациенты, тем больше субъективных жалоб [9].
Механизм лечебного действия физических факторов у пациентов дисплазией соединительной ткани
Настоящее исследование основано на данных, полученных в результате проспективного наблюдения в 2005-2010 гг. больных с различной-выраженностью ДСТ, находившихся под диспансерным наблюдением в городском кабинете патологии дисплазии соединительной ткани, который функционирует в составе МУЗ «Городская клиническая больница №4» департамента здравоохранения администрации города Омска (главный врач Фирстов В.А.), и в ОАО «Санаторий «Коммунальник» (Омская область) (генеральный директор Леус Н.К.).
В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (1977) предложено считать подростками лиц в возрасте 10-20 лет, что и принято сейчас во многих странах мира. ООН рассматривает подрастающее поколение в нескольких аспектах:
Учитывая, что генерализованная трансформация соединительной ткани проявляется в разные возрастные периоды жизни индивидуума нарушением пластической, трофической функции органов и тканей [5, 6, 7, 8], представляется актуальным разработка такой программы восстановительного лечения пациентов ДСТ, которая была бы ориентирована на подростков в возрасте 12-16 лет, поскольку именно в этом периоде жизни отмечается максимальная фенотипическаяманифестация признаков ДСТ.
Опираясь на изложенные научные принципы, все обследованные пациентьгбыли распределены по 3 группам. Первая группа — подростки (п=100) с фенотипическими проявлениями недифференцированной ДСТ. Вторая группа - подростки с признаки ДСТ (п=42), страдающие различными воспалительными и аллергическими заболеваниями верхних дыхательных путей, ЛОР-органов, легких, кожи, подкожной клетчатки: бронхо-лёгочный синдром - 19%, синдром респираторных и вирусных инфекций - 17,8%, лимфаденопатии - 17,1%, грибковые заболевания»— 13,4%, синдром пиодермии - 9,1%, хронические заболевания ЛОР-органов - 7,4 %. Третья группа (группа сравнения) - подростки, не имеющие признаков ДСТ (п=46). В исследование включили лиц, соответствующих следующим критериям включения: пациенты ДСТ в возрасте 12-16 лет с подтвержденным диагнозом и получающие комплекс санаторно-курортного лечения. В подгруппах была диагностирована выраженность ДСТ в соответствие с критериями, приведенными в приложении 1. Пациенты были стратифицированы внутри подгрупп по признакам, максимально влияющим на исход и прогноз.
В-100% случаев у всех обследованных первой и второй групп в различном сочетании определялись признаки диспластикозависимых изменений органов и систем, которые в соответствии с нами предложенной классификацией [48] были разделены на локомоторные, висцеральные и кожные, как это было представлено в проекте Российских рекомендации ВНОК по проблеме ННСТ.
Наряду с этим, выявлены малые аномалии развития (MAP), являющиеся индикатором нарушенного морфогенеза и повреждений эмбриональной дифференцировки вследствие генетических и экзогенных пренатальных воздействий [34]. Важно отметить, что MAP встречаются как среди пациентов ДСТ, так и среди практически здоровых лиц. При этом у 87% пациентов ДСТ количество MAP колеблется от 1 до 10, в среднем у одного индивида имеется 1-5 микроаномалий. У здоровых лиц среднее количество MAP составляет 0-4, что достоверно реже, чем у больных ДСТ.
Для решения поставленных задач выяснялись жалобы, течение ДСТ в различные периоды жизни, изучались результаты обследования по клиническим проявлениям дисплазий соединительной ткани. При сборе анамнеза особое внимание уделялось сведениям, позволяющим дифференцировать ДСТ с эмбриопатиями и фенопатиями. При этом у матерей обследованных учитывалось наличие токсикозов беременности, угрозы самопроизвольного аборта, патологии родов, последствий воздействия тератогенных факторов (прием лекарственных препаратов в первые недели беременности, рентгеновское облучение и др. При расспросе больных обращали внимание на перенесенные заболевания, отмечали их продолжительность, частоту обострений и рецидивов, тенденцию к трансформации в. хроническое заболевание при монотонности клинических проявлений, эффективность проведенного лечения, вовлечение в процесс бронхолегочной, сердечно-сосудистой, эндокринной, и других систем организма.
Кроме того, анализу подвергались полученные субъективные данные, касающиеся патологических состояний, ассоциированных с ДСТ (врожденные аномалии развития систем и органов, приобретенные заболевания). При этом максимальное внимание уделялось анамнезу, особенностям течения ассоциированной патологии ДСТ.
Важным разделом объективного статуса лиц с ДСТ является выявление симптомов, обусловленных дисплазиями соединительной ткани. Основным этапом выделения лиц с ДСТ является оценка фенотипических проявлений костно-мышечной дисплазий с учетом их количественного и качественного проявления. Важным моментом в диагностике ДСТ также является составление семейных родословных.
В сомнительных случаях пациенты были консультированы кардиологом, ортопедом-травматологом, окулистом, медицинским генетиком для исключения других недиспластических причин возникновения отдельных стигм дисэмбриогенеза и малых аномалий развития.
Для реализации поставленной цели исследования, в условиях регионального санатория «Коммунальник» (Омская область) была разработана программа восстановительного лечения подростков с недифференцированной формой ДСТ, которая является составным элементом системы наблюдения за состоянием здоровья детей с проявлениями ДСТ [3]. Всем обследуемым исследования проводились дважды: до ипосле санаторно-курортноголечения.
В обосновании программ восстановительного лечения пациентов с ДСТ мы ориентировались на» разработанные в санатории методики физиотерапевтических воздействий, и утвержденные в НИИ физиотерапии и курортологии ФМБА, их выбор согласовался с куратором ОАО «Санаторий «Коммунальник» кандидатом медицинских наук Соколовой И.А. (НИИ физиотерапии и курортологии ФМБА, г. Томск).
Все используемые лечебные воздействия были разделены на две группы: общие и целенаправленные (индивидуальные). К общим лечебным мероприятиям относили режим дня, пятиразовое питание, комплекс лечебной физкультуры, бассейн с занятиями гидрокинезотерапией, массаж классический ручной-различных областей (позвоночник, грудная клетка и др.), электрофорез по общей методике по Вермелю с использованием грязи озера Ульжай, нормобарическая гипокситерапия с применением установки «Био-Нова-204», фитотерапия (успокоительный чай, витаминный чай, кислородный коктейль).
Индивидуально назначались ингаляции с минеральной водой, эвкалиптом, галотерапия, теплолечение с использованием грязевых аппликаций и озокерита по шейным методикам, ванны (кислородные, жемчужные, хвойные, йодобромные, жемчужные), души (циркулярный, душ Шарко), электролечение и светолечение.
Оценка клинической эффективности программы восстановительного лечения подростков с недифференцированной формой ДСТ осуществлялась с помощью карты эффективности санаторно-курортной реабилитации (приложение 1), разработанной в соответствии с рекомендациями НИИ физиотерапии и курортологии ФМБА (г. Томск).
Для объективизации результатов в качестве методов функционального контроля использовали до и после курса санаторнойфеабилитации показатели, характеризующие состояние одного из ключевых звеньев эндотелиальнои функции — спонтанной и стимулированной агрегации тромбоцитов, а также способности эндотелия сосудов к индукции фактора Виллебранда (Лаборатория лазерной нефелометрии Омской государственной медицинской академии). Изучение процессов, газообмена, определяющих способность к транспорту кислорода, проводили путем одновременного определения четырех производных гемоглобина (оксигемоглобина, дезоксигемоглобина, карбоксигемоглобина и метгемоглобина) с помощью многоволнового спектрофотометрического метода (Лаборатория биофизики Омского государственного университета, Россия).
Клиническая характеристика висцеральных диспластикозависимых синдромов у подростков первой" группы
Опираясь на изложенные научные принципы, все обследованные пациентьгбыли распределены по 3 группам. Первая группа — подростки (п=100) с фенотипическими проявлениями недифференцированной ДСТ. Вторая группа - подростки с признаки ДСТ (п=42), страдающие различными воспалительными и аллергическими заболеваниями верхних дыхательных путей, ЛОР-органов, легких, кожи, подкожной клетчатки: бронхо-лёгочный синдром - 19%, синдром респираторных и вирусных инфекций - 17,8%, лимфаденопатии - 17,1%, грибковые заболевания»— 13,4%, синдром пиодермии - 9,1%, хронические заболевания ЛОР-органов - 7,4 %. Третья группа (группа сравнения) - подростки, не имеющие признаков ДСТ (п=46). В исследование включили лиц, соответствующих следующим критериям включения: пациенты ДСТ в возрасте 12-16 лет с подтвержденным диагнозом и получающие комплекс санаторно-курортного лечения. В подгруппах была диагностирована выраженность ДСТ в соответствие с критериями, приведенными в приложении 1. Пациенты были стратифицированы внутри подгрупп по признакам, максимально влияющим на исход и прогноз.
В-100% случаев у всех обследованных первой и второй групп в различном сочетании определялись признаки диспластикозависимых изменений органов и систем, которые в соответствии с нами предложенной классификацией [48] были разделены на локомоторные, висцеральные и кожные, как это было представлено в проекте Российских рекомендации ВНОК по проблеме ННСТ.
Наряду с этим, выявлены малые аномалии развития (MAP), являющиеся индикатором нарушенного морфогенеза и повреждений эмбриональной дифференцировки вследствие генетических и экзогенных пренатальных воздействий [34]. Важно отметить, что MAP встречаются как среди пациентов ДСТ, так и среди практически здоровых лиц. При этом у 87% пациентов ДСТ количество MAP колеблется от 1 до 10, в среднем у одного индивида имеется 1-5 микроаномалий. У здоровых лиц среднее количество MAP составляет 0-4, что достоверно реже, чем у больных ДСТ.
Для решения поставленных задач выяснялись жалобы, течение ДСТ в различные периоды жизни, изучались результаты обследования по клиническим проявлениям дисплазий соединительной ткани. При сборе анамнеза особое внимание уделялось сведениям, позволяющим дифференцировать ДСТ с эмбриопатиями и фенопатиями. При этом у матерей обследованных учитывалось наличие токсикозов беременности, угрозы самопроизвольного аборта, патологии родов, последствий воздействия тератогенных факторов (прием лекарственных препаратов в первые недели беременности, рентгеновское облучение и др. При расспросе больных обращали внимание на перенесенные заболевания, отмечали их продолжительность, частоту обострений и рецидивов, тенденцию к трансформации в. хроническое заболевание при монотонности клинических проявлений, эффективность проведенного лечения, вовлечение в процесс бронхолегочной, сердечно-сосудистой, эндокринной, и других систем организма.
Кроме того, анализу подвергались полученные субъективные данные, касающиеся патологических состояний, ассоциированных с ДСТ (врожденные аномалии развития систем и органов, приобретенные заболевания). При этом максимальное внимание уделялось анамнезу, особенностям течения ассоциированной патологии ДСТ.
Важным разделом объективного статуса лиц с ДСТ является выявление симптомов, обусловленных дисплазиями соединительной ткани. Основным этапом выделения лиц с ДСТ является оценка фенотипических проявлений костно-мышечной дисплазий с учетом их количественного и качественного проявления. Важным моментом в диагностике ДСТ также является составление семейных родословных.
В сомнительных случаях пациенты были консультированы кардиологом, ортопедом-травматологом, окулистом, медицинским генетиком для исключения других недиспластических причин возникновения отдельных стигм дисэмбриогенеза и малых аномалий развития.
Для реализации поставленной цели исследования, в условиях регионального санатория «Коммунальник» (Омская область) была разработана программа восстановительного лечения подростков с недифференцированной формой ДСТ, которая является составным элементом системы наблюдения за состоянием здоровья детей с проявлениями ДСТ [3]. Всем обследуемым исследования проводились дважды: до ипосле санаторно-курортноголечения.
В обосновании программ восстановительного лечения пациентов с ДСТ мы ориентировались на» разработанные в санатории методики физиотерапевтических воздействий, и утвержденные в НИИ физиотерапии и курортологии ФМБА, их выбор согласовался с куратором ОАО «Санаторий «Коммунальник» кандидатом медицинских наук Соколовой И.А. (НИИ физиотерапии и курортологии ФМБА, г. Томск).
Все используемые лечебные воздействия были разделены на две группы: общие и целенаправленные (индивидуальные). К общим лечебным мероприятиям относили режим дня, пятиразовое питание, комплекс лечебной физкультуры, бассейн с занятиями гидрокинезотерапией, массаж классический ручной-различных областей (позвоночник, грудная клетка и др.), электрофорез по общей методике по Вермелю с использованием грязи озера Ульжай, нормобарическая гипокситерапия с применением установки «Био-Нова-204», фитотерапия (успокоительный чай, витаминный чай, кислородный коктейль).
Индивидуально назначались ингаляции с минеральной водой, эвкалиптом, галотерапия, теплолечение с использованием грязевых аппликаций и озокерита по шейным методикам, ванны (кислородные, жемчужные, хвойные, йодобромные, жемчужные), души (циркулярный, душ Шарко), электролечение и светолечение.
Оценка клинической эффективности программы восстановительного лечения подростков с недифференцированной формой ДСТ осуществлялась с помощью карты эффективности санаторно-курортной реабилитации (приложение 1), разработанной в соответствии с рекомендациями НИИ физиотерапии и курортологии ФМБА (г. Томск).
Для объективизации результатов в качестве методов функционального контроля использовали до и после курса санаторнойфеабилитации показатели, характеризующие состояние одного из ключевых звеньев эндотелиальнои функции — спонтанной и стимулированной агрегации тромбоцитов, а также способности эндотелия сосудов к индукции фактора Виллебранда (Лаборатория лазерной нефелометрии Омской государственной медицинской академии). Изучение процессов, газообмена, определяющих способность к транспорту кислорода, проводили путем одновременного определения четырех производных гемоглобина (оксигемоглобина, дезоксигемоглобина, карбоксигемоглобина и метгемоглобина) с помощью многоволнового спектрофотометрического метода (Лаборатория биофизики Омского государственного университета, Россия).
