Введение к работе
Актуальность темы. Изучение вопросов клиники, диагностики и лечения диспластических заболеваний и опухолей костей является одним из актуальных разделов костной патологии и широко исследуется и последнее время. Клинические проявления этих поражений костей, методы их диагностики и лечения, а также прогноз определяется, прежде всего, характером патологического процесса и его локализацией.
Экзостозная хоидродисплазия, в основе которой лежит наруже ние процессов остео- и хондрогенеза, занимает значительное место м структуре опухолей костей и пограничных с ними заболеваний. По данным М.В.Волкова (1974) экзостозная хоидродисплазия составляет 21% нсех первичных опухолей и дисплазий скелета, а по данным Schajowicz (1981) - 42,8.
Большинство работ посвящено статистическому анализу случаев заболевания, клинико-рентгенологической диагностике. Проблема экзостозной хондродисплазии наиболее полно освещена у детей и подростком (Волков М.В., 1968; Раззоков Л.А., 1986).
В то же время у взрослых недостаточно изучены такие вопросы, как закономерности течения экзостозной хондродисплазии, критерии активности экзостозов, их потенция в плане опухолевой трансформации .
Мало изучены попроси ранней диагностики пзлокачествления костно-хрящевых экзостозов, статистика которых, по данным разных авторов колеблется в широком диапазоне от 12,5% (Зацепин СТ., Кузьмина Л.П., 1974) до 20% (Unni, 1982).
Не выработана рациональная классификация экзостозной хондродисплазии, которая была бы основана на данных современных методов
исследования и широко использовалась в практической деятельности
врачей-клиницистон.
Исчерпывающий анализ данных литературы выявил отсутствие обобщающих работ, касающихся лечения экзостознои хондродисплазии, се осложнений и, особенно такого грозного, как озлокачествление.
Хирургический метод лечения, по данным литературы, является основным, однако, до сих пор недостаточно четко разработаны показания и противопоказания к различным методикам адекватных оперативных вмешательств в зависимости от клинического течения заболевания и локализации.
Оперативное лечение оэлокачествлений костно-хрящевых экзостозов, как правило, сводится к ампутациям и экзартикуляциям. И лишь немногими авторами обсуждаются вопросы сохранных операций.
Все, изложенное выше, свидетельств} г об актуальности комплексного научного исследования проблемы экзостознои хондродисплазии и ее оэлокачествлений у взрослых.
Цель и задачи исследования. Основной целью работы явилась разработка рациональной, научно-обоснованной системы мероприятий, и правленных на улучшение диагностики, выявление критериев роста экзостозов и адекватных методов оперативного лечения.
В соответствии с постаг ной целью работы определены следующие задачи исследования:
-
Изучение особенностей клинического течения экзостознои хондродисплазии у взрослых;
-
Изучение характера распространенности и активности костно-хрящевых вкзостозов на основе рентгено-ангиографического, радио-нуклидного методов, а также на данных исследования эффективности клонирования г.тромальных клеток-предшественников костного мозга человека с различными проявлениями экзостознои хондродисплазии;
3. На основании клинико-рентгено-морфологических сопоставлений
разработать рабочую классификацию экзостозной хондродисплазии;
-
Разработка адекватных методик хирургического лечения;
-
Изучение отдаленных результатов лечения.
Материалы и методы исследования. Работала основана на изучении 249 больных экзостозной хондродисплазией, находившихся на лечении в отделении костной патологии взрослых ЦИТО (зав. отделением, доктор медицинских наук В.Н.Бурдыгин). Все больные были оперированы, и следовательно диагноз имеет гистологическую верификацию. В работе использованы клинический, рентгенологический, анги-ографический, цитологический, морфологический и клеточно-генети-ческий методы исследования.
Научная новизна исследования. Впервые было выявлено повышение эффективности клонирования стромалышх клеток-иредшестпеннн-ков остео- и хондрогенеза при быстрорастущих экзостозах и экзостозах с хондромным ростом, что свидетельствует о наличии у больного собственных ростстимулирующих факторов. Выявлены критерии оценки активности костно-хрящевых экзостозов и возможности их опухолевой трансформации.
На основании полученных данных (клинико-рентгенологических, морфологических и данных генетического анализа) выделены группы риска среди больных страдающих экзостозной хондродисплазией.
Отмечено, что озлокачествление наступает в 14,8% случаев и чаще при множественной форме экзостозной хондродисплазии.
Практическая значимость работы. Разработаны критерии диагностики экзостозной хондродисплазии и ее озлокачествлении. Подчеркнута важная роль ангиографии и сциитиграфии для раннего выявления озлокачествления. Определены показания и дано обоснование наиболее рациональных методик хирургического лечения больных с экзостозной хондродисплазией и ее озлокачествлении в зависимости от
локализации, распространенности процесса. Предложена рабочая классификация экзостозной хондродисплазии в зависимости от клини-ко-рентгенологических проявлений и выявленных морфологических особенностей.
Показано, что больные экзостозной хондродисплазией, входящие в группу онкологического риска, должны находится под пожизненным наблюдении врача травматолога-ортопеда.
Определены группы онкологического риска больных экзостозной хондродисплазией.
Основные положения, выносимые на защиту.
-
У больных с быстрораст. /ми экг" іами и экзостозами с хондромным ростом имеются собственны, ростстимулирующие факторы, что подтверждают данные исследования эффективности клонирования стромальных клеток костного мозга.
-
Озлокачествленне костно-хрящевого экзостоза может быть подтверждено результатами сцинтиграфического, рентгенологического, а на ранних стадиях - клеточно-генетического методов исследования.
-
Клеточно-генетический анализ является наиболее информативным методом для раннего выделения групп риска среди больных экзостозной хондродисплазией.
-
Объем оперативного вмешательства зависит не только от локализации костно-хрящевого экзостоза (КХЭ), но и стадии процесса.
Публикация результатов исследования. По материалам диссертации опубликовано 4 работы.
Объем и структура работы. Диссертация изложена на ~ " страницах машинописи и состоит из введения, обзора литературы, VI глав собственных клинических наблюдений, заключения, выводов и