Введение к работе
Актуальность проблемы. Врожденные катаракты до настоящего времени занимают значительное место в структуре слепоты и слабовидения и являются одной из основных причин инвалидности по зрению с детства (А.В. Хватова с соавт., 1993, 1994; Е.С. Либман, 1994, 19S5; Е.И. Сидоренко 1995). В связи с этим проблема медицинской и социальной реабилитации детей с врожденными катарактами является одной из наиболее актуальных в офтальмологии. В литературе широко освещаются клинические особенности, классификации врожденных катаракт, методы и результаты микрохирургического лечения, вопросы коррекции афакии (А.В. Хватова, 1982,1987; Е.И. Ковалевский, 1985,1989; М.Т. Азнабаев, 1985, 1988; С.Э. Аветисов с соавт., 1989, 1992; Л.Н.Зубарева 1993; Hiles, 1980, 1984; Taylor D.1981; Parks М, 1985; Baiter, 1991; Kugelberg U., 1992; Moore В., 1993,1994 и др.). В то же время, несмотря на имеющиеся достижения в лечении врожденных катаракт, функциональные исходы операций малоудовлетворительны. Основными причинами низких функциональных результатов остаются обскурационная амблиопия, послеоперационные осложнения, отсутствие оптимальной коррекции афакии, сопутствующая катаракте патология глаз (А.В. Хватова с соавт., 1992; Wilson-Hold at all, 1991; Wilkie A., Taylor D.,1993; Fodor F. at all, 1994 и др).
Врожденные катаракты являются полиэтиологичным заболеванием, в структуре которого наиболее изучены наследственные и вирусные факторы ее формирования (А.В. Хватова с соавт. 1977, 1985, 1988, Т.Б. Круглова 1978, О.В. Хлебникова 1986, Francois J, 1974, 1982 и др.). До натоящего времени причину внутриутробной патологии хрусталика удается установить не более чем в половине случаев, что определяет большие трудности в их лечении и делает актуальным исследование патогенеза врожденных катаракт.
Особенности анатомо-функционального развития зрительного анализатора в детском возрасте, возникновение грубых органических и функциональных нарушений в различных его звеньях в результате зрительной депривации у детей первых месяцев жизни обуславливают необходимость ранних хирургических вмешательств ( А.В. Хватова, 1982, 1991; Е.И. Ковалевский с соавт. 1984, 1993; Л.А. Новикова с соавт., 1985, 1991; Л.И. Фильчикова и соавт., 1987, 1989, 1991; Н.Н., Зислина 1987; Hobel D., 1990; Bradford G at all. 1993; Moore B, 1994 и др.). Однако, в связи с клинико-функциональным полиморфизмом врожденных катаракт, не может быть единого подхода к показаниям и срокам операций. В то же время в литературе недостаточно освещены вопросы дифференцированного подхода к срокам операции при частичных врожденных катарактах, отличающихся большим разнообразием клинических проявлений. Отсутствует научное обоснование оптимальных сроков ранних операций. Не разработаны клинические и
электрофизиологические критерии оценки состояния зрительного анализатора при врожденных катарактах, позволяющие решать вопрос о показаниях к операции у детей младшего возраста, а так же прогнозировать функциональные результаты лечения. Знание этих критериев играет важную роль в выборе тактики микрохирургического лечения и метода коррекции афакии.
Недостаточно исследованы особенности течения операции, ближайшего и отдаленного периодов, функциональные результаты и исходы экстракций катаракт в первые месяцы жизни ребенка: Не изучен характер течения послеоперационного периода на первом и втором глазу у детей с двусторонними врожденными катарактами при различных интервалах между операциями, что не позволяет осуществлять патогенетически обоснованную тактику хирургического и медикаментозного лечения.
Недостаточно освещены в литературе причины развития послеоперационных осложнений. Большинство авторов решают эту проблему путем разработки новых методов микрохирургического лечения, оставляя без внимания роль местных и общих анатомо- функциональных и иммунологических факторов. В то же время экспериментальные и клинические исследования различных форм патологии хрусталика (постувеальные, диабетические и возрастные катаракты, факогенные увеиты) свидетельствуют о важном значении нарушений иммунитета, в частности накопления органоспецифических (к антигенам глаза) и межорганных (к ДНК) аутоантител, при развитии ранних и отдаленных послеоперационных осложнений ( Н. С. Зайцева с соавт., 1982,1987, 1990; О.С.Слепова, 1989, 1992.; Н. А. Пучковская с соавт., 1990.; С. Н. Федоров с соавт., 1991.; В.Г. Лихванцева, 1994 Angunavella, 1988, Kraus-Mackiw Е at all., 1989. Gan L. at all, 1995 и др. ). В связи с этим представлялось актуальным исследование аутоиммунных реакций у детей с врожденными катарактами, клиническая оценка их патогенетического и прогностического значения при хирургическом и консервативном лечении.
В системе реабилитации детей с врожденными катарактами одно из главных мест принадлежит лечению обскурационной амблиопии. Несмотря на снижение возраста оперируемых детей.она остается одной из основных сопутствующих врожденной катаракте патологий, резко снижающей зрительные функции и требующей активного раннего лечения. Вместе с тем существующие методы лечения амблиопии не могут быть использованы у детей грудного и младшего возраста. Основываясь на исследованиях Э. С. Аветисова (1982, 1985), С. Л. Шаповалова с соавт. (19^4, 1987) по применению лазерных спеклов в офтальмологии, представлялась целесообразной разработка методики лазерплеоптического лечения детей раннего возраста.
Цель работы. Разработка системы диагностики, хирургического, медикаментозного и лазерплеоптического лечения детей с врожденными катарактами, направленной на профилактику и снижение частоты ранней инвалидности по зрению.
Задачи исследования: 1. Изучить клинические, функциональные и электрофизиологические особенности различных форм врожденных катаракт, разработать классификацию частичных помутнений хрусталика и показания к ранним операциям.
2. Обосновать дифференцированные сроки удаления различных
форм врожденных катаракт, критерии функционального прогноза и
выбора вида коррекции афакии на основе комплексной оценки клинико-
функциональных и электрофизиологических показателей в отдаленном
послеоперационном периоде.
3. Разработать рациональную микрохирургичскую технику
экстракции врожденных катаракт и лечебную тактику после удаления
хрусталика на основе изучения возрастных анатомо-функциональных
показателей глаз, особенностей течения операции, раннего и
отдаленного послеоперационного периода.
4. Изучить роль аутоантител к антигенам хрусталика и S-АГ сетчатки
в патогенезе различных форм врожденных катаракт, течении
послеоперационного периода и развитии осложнений.
5. Разработать клинико-иммунологические критерии
прогнозирования характера течения раннего и отдаленного
послеоперационного периода, позволяющие дифференцированно
подходить к выбору предоперационной медикаментозной терапии и
тактике хирургического лечения.
6. Обосновать оптимальные временные интервалы между
экстракциями катаракт на двух глазах на основе изучения клинических и
иммунологических показателей.
-
Разработать оптимальную тактику медикаментозного печения в послеоперационном периоде на основе изучения динамики клинических проявлений и иммунологических показателей.
-
Обосновать оптимальные сроки удаления вторичных катаракт на основе оценки характера послеоперационного течения и иммунных реакций.
-
Разработать оптимальные сроки, методику и прибор для лечения обскурационной амблиопии после экстракции врожденных катаракт в первые месяцы жизни ребенка.
Научная новизна работы.
Впервые на основе разработанных клинико-функциональных, электрофизиологических и иммунологических тестов осуществлен комплексный подход к проблеме врожденных катаракт; научно-обоснована система профилактических и лечебных мероприятий до, во время и после хирургическбго вмешательства, направленная на предупреждение операционных и послеоперационных осложнений,
уменьшение степени обскурационной амблиопии и улучшение функциональных показателей.
Изучены клинические, функциональные и электрофизиологические особенности различных форм врожденных катаракт, разработана классификация частичных помутнений хрусталика, позволяющая определять показания к ранним операциям и их функциональный прогноз.
На основании ретроспективного анализа отдаленных функциональных и электофизиологичеких послеоперационных показателей разработаны дифференцированные подходы к возрасту оперируемых детей и оптимальные сроки ранних операций, (а.с. N 1374481 от 15.10.87).
Впервые разработаны диагностические тесты объективной оценки остроты зрения у детей первых месяцев жизни и критерии функционального прогноза лечения на основе анализа клинических показателей и амплитудно-временных характеристик компонента Р100 ЗВП (паттерн 110") (а.с. N1685392 от 22.06.91). Полученные тесты позволяют прогнозировать степень обскурационной амблиопии и выбирать оптимальный вид коррекции афакии.
Научно обоснована дифференцированная тактика и усовершенствована техника хирургического лечения врожденных катаракт у детей первых месяцев жизни, учитывающая выявленные возрастные анатомические параметры глаза и наличие сопутствующих глазных аномалий.
Впервые показано, что проведение операции в первые 5 месяцев жизни ребенка, не увеличивает частоту послеоперационных воспалительных реакций, однако выраженность их клинических проявлений бывает существенно выше, чем в старших возрастных группах. Одной из характерных особенностей воспаления после ранних операций было быстрое формирование фибринозных пленок в передней камере (76,9%), вызвавших в 46,1% случаев обтурацию области зрачка и отдельных участков УПК с развитием внутриглазной гипертензии.
Выявлены особенности этио-патогенеза и динамики развития вторичных катаракт и вторичных глауком после операций, проведенных в различном возрасте. Разработана патогенетически ориентированная тактика лечения этих осложнений.
Впервые на основе параллельного исследования аутоиммунных реакций к различным фракциям хрусталика у детей и их матерей получены свидетельства антителозависимого процесса формирования врожденных и вторичных катаракт (патент №2021610-от 15.10.94). Определены особенности местного и системного тканеспецифического аутоиммунитета при различных клинических формах врожденных катаракт. Показано, что выявление в слезе и/или сыворотке антител к тканеспецифическому S-антигену сетчатки может служить иммунологическим признаком сопутствующих катаракте изменений на глазном дне.
Разработаны иммунологические критерии прогноза
послеоперационных воспалительных реакций и фиброза задней капсулы хрусталика, учитывающие локализацию, интенсивность и сочетанность иммунного ответа к антигенам хрусталика и S-антигену сетчатки.
Обоснованы подходы к дифференцированному применению иммунокоррегирующих средств при предоперационной подготовке и консервативном послеоперационном лечении.
Впервые представлены комплексные клинико-иммунологические данные, обосновывающие необходимость дифференцированного подхода к срокам хирургического вмешательства при экстракции врожденных катаракт на втором глазу, а также при повторных вмешательствах по поводу вторичной катаракты на ранее оперированных глазах с учетом исходного состояния аутоиммунитета и выявленных закономерностей волнообразного развития иммунного ответа на первую хирургическую травму.
Обоснована необходимость раннего проведения плеоптического лечения после экстракции врожденной катаракты в первые месяцы жизни ребенка. Разработана методика и прибор "Спекл" для лечения обскурационной амблиопии у детей грудного возраста на основе использования гелий-неонового лазера (а.с. №1827157 от 13.10.92).
Практическая значимость работы.
Апробация и внедрение в практику разработанной системы диагностики, хирургического, терапевтического и лазерплеоптического лечения детей с врожденными катарактами позволили повысить эффективность восстановительного лечения, что является основным свидетельством практического решения проблемы, имеющей большое медико-социальное значение. Число слепых детей уменьшилось с 7,2% до 2,0%, слабовидящих - с 87,4% до 47,5%, зрячих детей увеличилось с 5,4% до 50,5%.
Разработанный комплекс клинических, электрофизиологических и иммунологических методов обследования позволяет улучшить раннюю диагностику, определить показания и сроки операций у детей первых месяцев жизни, выбрать оптимальную тактику проведения операции, пред- и послеоперационного лечения, а также вид коррекции афакии.
Применение разработанной тактики и техники экстракции врожденнных катаракт у детей грудного возраста, учитывающей клинические и анатомо-функциональные особенности глаз, научно-обоснованный выбор оптимальных интервалов между операциями на двух глазах позволяют оптимизировать тактику хирургического вмешательства и уменьшить частоту послеоперационных воспалительных реакций, снижающих функциональные результаты лечения, значительно улучшить оптические показатели.
Определены клинические особенности и основные этио-патогенетические формы вторичных катаракт и глауком, развивающихся после удаления врожденных катаракт в различном возрасте.
Разработана дифференцированная тактика и методика операций, оптимальные сроки хирургического вмешательства, позволившие улучшить результаты лечения.
Разработанные прогностические критерии и показания к иммунологическому обследованию детей с врожденными катарактами позволяют осуществлять дифференцированный, научно обоснованный подход к выбору сроков и тактики хирургического вмешательства, рациональной тактики пред- и послеоперационного медикаментозного лечения.
Показана целесообразность иммунологического обследования беременных женщин на содержание противохрусталиковых антител в сыворотке, что наряду с анамнестическими данными, может быть использовано для выявления "группы риска" рождения детей с врожденными катарактами. Прогнозирование врожденной патологии хрусталика имеет важное значение для ее раннего выявления, диспансерного и последующего наблюдения детей с целью своевременного направления на хирургическое лечение.
Внедрение в практику разработанного метода лазерплеоптического лечения детей с афакией раннего возраста и прибора "Спекл" позволяют уменьшить степень обскурационной амблиопии и повысить остроту зрения в отдаленные сроки в 1,9 раз.
Основные положения, выносимые на защиту.
-
Разработанная система клинико-электрофизиологической и иммунологической диагностики, хирургического, консервативного и лазерплеоптического лечения детей с врожденными катарактами позволяет: прогнозировать функциональные исходы лечения и характер течения раннего и отдаленного послеоперационного периода; определять оптимальные сроки операций, хирургическую и медикаментозную тактику в пред-и послеоперационном периоде, показания к различным видам коррекции афакии. В итоге уменьшается частота операционных и послеоперационных осложнений, степень обскурационной амблиопии; улучшаются оптические и функциональные результаты лечения.
-
Врожденные катаракты характеризуются патогенетическим, клиническим и функциональным полиморфизмом, отличаясь характером аутоиммунных реакций, направленных против хрусталика, интенсивностью и диаметром помутнения хрусталика, остаточной остротой зрения, состоянием зрительного анализатора, прогнозом восстановления зрительных функций, что определяет необходимость индивидуального подхода к лечебной тактике на всех его этапах: предоперационном, во время и после операции.
Разработанная классификация частичных помутнений хрусталика позволяет определять показания к ранним операциям у детей грудного возраста на основе оценки степени интенсивности и диаметра помутнения хрусталика, амплитудно-временных показателей компонента Р100 3ВП.
III. Вторичные катаракты, развившиеся после удаления врожденных
катаракт в разном возрасте, отличаются патогенезом и характером
клинических изменений, что определяет необходимость
дифференцированного подхода к срокам проведения операций.
Выделена новая патогенетическая форма вторичной катаракты-
антителозависимый фиброз задней капсулы хрусталика, требующий
особой лечебной тактики.
Различные формы вторичных глауком, развивающихся после экстракций врожденных катаракт в разных возрастных группах характеризуются патогенетическими и клиническими особенностями, определяющими дифференцированную хирургическую тактику.
IV. Научно обоснованный подход к выбору сроков и тактики
хирургического вмешательства по поводу врожденных и вторичных
катаракт, а также вторичных глауком, основанный на мониторинге
клинико-иммунологических и функциональных показателей, возрастных
анатомических параметров глаз, сокращает число послеоперационных
осложнений, позволяет оптимизировать оптические результаты, достичь
стойкой компенсаций внутриглазного давления, получить высокие
функциональные показатели.
Оптимальными ранними сроками удаления врожденных катаракт являются первые 2-5 месяцев жизни ребенка. У детей с двусторонними помутнениями хрусталика экстракцию катаракты на втором глазу рекомендуется проводить в первую неделю или спустя 4 месяца после операции на первом глазу.
У детей первых месяцев жизни целесообразно использовать модифицированную аспирационно-ирригационную технику и передний подход к хрусталику.
Вторичные катаракты в виде фиброза задней капсулы, целесообразно удалять не ранее чем через полгода после первой операции.
При хирургическом лечении вторичных глауком после удаления
врожденной катаракты в первые месяцы жизни ребенка преимущественно
применяют патогенетически ориентированные операции
реконструктивного типа с передней витрэктомией.
V. Недостаточный функциональный эффект хирургического
лечения врожденных катаракт может быть связан с: сопутствующей
катаракте патологией глазного дна, развитием послеоперационного
воспаления и вторичных катаракт, обскурационной амблиопией.
Факторами повышенного риска послеоперационных
воспалительных осложнений и формирования вторичных катарат являются: проведение операций на фоне выраженной напряженности местного и/или системного гуморального ответа на S-антиген сетчатки и кристаллины хрусталика; накопление и длительное (более 6-12 месяцев) поддержание высоких титров аутоантител в послеоперационном периоде. В целях профилактики осложнений рекомендуются иммунологичвский
мониторинг и применение иммунокоррегирующих средств в пред- и послеоперационном периоде.
После экстракции катаракты в первые месяцы жизни ребенка необходимо проведение плеоптического лечения. Разработанная методика лазерплеоптики у детей грудного и раннего возраста и прибор "Спекл" позволяют существенно повысить функциональные результаты лечения.
Апробация работы. Основные материалы диссертации доложены и обсуждены на 2-й и 3-й Всесоюзных конференциях по детской офтальмологии (Каунас, 1983; Суздаль, 1989), 1 Всеросийском съезде офтальмологов (1994), ВДНХ -СССР (1985, 1987), международных конференциях (СФРЮ, 1987, 1989; ВНР, 1990; Одесса, 1991), заседаниях Московского научного общества офтальмологов (1985, 1988). научно-практических конференциях МНИИГБ им. Гельмгольца (1987, 1991), НИИ коррекционной педагогики РАО (1989, 1995) и межотделенческой конференции МНИИГБ им. Гельмгольца (1995).
Внедрение в практику. Результаты работы внедрены в практику детских отделений на территориях России (гг. Москва, Самара, Казань, Челябинск, Иркутск, Пермь, Краснодар, Уфа) и СНГ (гг. Одесса, Фрунзе, Тбилиси, Кишенев и др.).
Материалы диссертации включены в учебную программу ежегодных семинаров по новым методам диагностики и лечения заболеваний глаз у детей, монотематического цикла по офтальмоиммунологии, проводимых на базе МНИИ ГБим. Гельмгольца для врачей поликлинической и стационарной сети РФ, а также школ слепых и слабовидящих. Материалы работы использованы при проведении выездных циклов усовершенствования детских офтальмологов Хабаровского и Красноярского краев, Рязанской, Новосибирской, Фрунзенской, Кемеровской и Калининградской областей. Материалы экспонировались на ВДНХ СССР и удостоены золотой и бронзовой медалями. Издано 5 методических рекомендации.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 65 научных работ, из них 35 в центральной печати, 2 - за рубежом; изданы 5 методических рекомендаций, 4 информационных письма; получено 3 авторских свидетельства и 1 патент на изобретение, 2 рационализаторских предложения.
