Содержание к диссертации
Введение
Глава 1 Обзор литературы 12
1.1 Особенности строения связочного аппарата и положение хрусталика в норме и патологии
1.2 Классификация эктопий хрусталика 17
1.3 Хирургическое лечение эктопий хрусталика 20
1.4 Методы интраокулярнои коррекции при врожденной эктопии хрусталика
Глава 2. Материал и методы исследования 34
Глава 3. Анатомо-топографические особенности глаз при врожденных эктопиях хрусталика
3.1 Результаты биомикроскопического обследования глазе врожденными эктопиями хрусталика
3.2 Результаты ультразвукового биомикроскопического исследования переднего отрезка глаза и иридоцилиарнои зоны у пациентов с врожденными эктопиями хрусталика
3.3 Классификация врожденных эктопий хрусталика 54
Глава 4. Выбор хирургической тактики, техника и результаты интраокулярнои коррекции при врожденных эктопиях хрусталика
4.1 Предоперационная подготовка пациентов с врожденными эктопиями хрусталика
4.2 Выбор метода и техника интраокулярнои коррекции 63
4.3 Результаты хирургического лечения врожденных эктопий 79
4.4 Результаты сравнительного анализа предлагаемого подхода с традиционно-используемыми способами лечения врожденных эктопий
4.5 Клинические примеры 84
Заключение 95
Выводы 103
Список литературы 1
- Хирургическое лечение эктопий хрусталика
- Результаты ультразвукового биомикроскопического исследования переднего отрезка глаза и иридоцилиарнои зоны у пациентов с врожденными эктопиями хрусталика
- Выбор метода и техника интраокулярнои коррекции
- Результаты сравнительного анализа предлагаемого подхода с традиционно-используемыми способами лечения врожденных эктопий
Хирургическое лечение эктопий хрусталика
При натяжении задней порции волокон ресничного пояска при операции, тракция может передаваться на переднюю гналоидную мембрану стекловидного тела и сетчатку, вызывая их травматизацию. У новорожденных хрусталик почти шаровидный, имеет мягкую консистенцию и преломляющую силу до 35,0 дптр. Дальнейший рост его происходит в основном за счет увеличения диаметра.
В зрелом возрасте хрусталик представляет собой прозрачную, слегка желтоватую, сильно преломляющую свет биологическую линзу, которая при взгляде спереди (или сзади) имеет форму круга диаметром около 9-10 мм (см. гл. 4, рис. 27). Передняя поверхность хрусталика менее выпукла, сферична и почти не отклоняется от поверхности шара с радиусом кривизны в среднем около 11 мм. Задняя поверхность больше напоминает параболоид с кривизной вершины, равной примерно 6 мм. Из-за этой асферичности длина дуги задней, более выпуклой, поверхности (между противоположными точками экватора) на 0,5 мм больше той же дуги передней поверхности и составляет около 10 мм.В связи с этим, длина разреза фиброзной капсулы, требующаяся для извлечения помутневшего хрусталика целиком без его заметной деформации (т. е. без риска порвать капсулу), должна быть не менее 10 мм.
Сагиттальный размер (толщина) хрусталика в детском возрасте равен примерно 2,6 мм, в зрелые годы — 3,6 мм и в старческом возрасте достигает 5 мм.
Масса хрусталика в детские годы составляет примерно 65 мг. К 20-30-летнему возрасту она уже приближается к 200 мг и в старческие годы увеличивается до 250 мг. Так как масса хрусталика растет неадекватно увеличению его объема, с возрастом плотность вещества хрусталика увеличивается, причем постепенное отвердение первоначально гелеподобного вещества хрусталика начинается в зоне его эмбрионального ядра. Постепенно распространяясь, оно захватывает корковые слои, формируя, так сказать, «хирургическое ядро» хрусталика. В терминальной стадии оно почти достигает общих размеров хрусталика.
Все вещество хрусталика заключено в капсулу (сумку) — тонкую, бесструктурную, сильно преломляющую лучи света высокоэластичную и довольно плотную мембрану. Поскольку волокна ресничного пояска прикрепляются к сумке в области экватора не непрерывным «рядом», а пучками и в связи с дольчатым строением самого хрусталика край его представляет собой не ровную, а волнистую, с многочисленными возвышениями и углублениями окружность [14,24,31,154,201]
При нарушении анатомо-топографических соотношений структур связочного аппарата хрусталика возникает его смещение - эктопия. Причины несостоятельности связочного аппарата хрусталика, которые приводят к его смещению, делятся на врожденные и приобретенные [187].
а) Врожденная эктопия хрусталика возникает в результате недоразвития, слабости или частичного отсутствия цинновых связок, наиболее ярко это проявляется при синдромах Марфана, Вейла - Маркезани и гомоцистинурии [24,71, 98].
Синдром Марфана (врожденная гипопластическая мезодермальная дистрофия) впервые описал французский педиатр А. Марфан в 1896г. -наследственная болезнь соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина, характеризующегося поражением опорно-двигательного аппарата, глаз и внутренних органов. [72,142,143, 144,147 ]
Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Дефект 15-й пары хромосомы обуславливает дисфункцию зонулярного аппарата. Однако в 15% случаев наследственный анамнез не отягощен (спонтанная мутация). Фенотипическая экспрессия гена вариабельна, поэтому клинические проявления синдрома могут быть разными [112,138,141,144,173,177, 191].
В литературе неоднократно публиковались демонстративные родословные больных, у которых болезнь Марфана прослеживалась в нескольких поколениях. При наличии у одного из родителей синдрома Марфана риск заболевания ребенка - 50%. Распространенность данного синдрома 5-6 случаев на 100000 населения [24,31,84,131,171,174]
При морфологическом исследовании, изменения затрагивают в основном эластические волокна, которые истончены, расположены неравномерно, наблюдаются изменения средней оболочки крупных сосудов, разрыхление эндотелиального слоя. Эластический каркас аорты и легочного ствола развит слабо. Миокард с дистрофическими изменениями, вакуолизацией. Нарушена структура хрящевой ткани за счет образования коллагеновых пучков, расслаивающих межуточное вещество. Симптомокомплекс может включать порок развития скелета, мягких тканей, экто- и эндодермальные аномалии.
Глазные проявления с-ма Марфана: двусторонняя сферофакия, микрофакня, дислокация хрусталиков (чаще вверх и внутрь), помутнение хрусталиков, иридо- и факоденез. Часто встречаются гипотелоризм, отсутствие ресниц, высокая миопия, сохранение пупиллярной мембраны, анизокория, колобомы радужки и хрусталика, гетерохромия, гипертензия, нистагм [58,62,64,66,67, 74, 77,115,121,122,163,167,172]
Гомоцистинурия - вторая по частоте причина наследственных эктопий хрусталика. Люксация хрусталика обычно билатеральна, симметрична, смещение в нижне-носовом направлении. Встречается в 95% случаев гомоцистинурии [82,95,153,175].
Результаты ультразвукового биомикроскопического исследования переднего отрезка глаза и иридоцилиарнои зоны у пациентов с врожденными эктопиями хрусталика
Выбор метода и техника интраокулярнои коррекции
После тщательного сбора анамнеза и оценки общесоматического статуса всем пациентам проводилась визометрия, кератотомия, биометрия, исследовались поля зрения, измерялись внутриглазное давление. После этого выполнялась биомикроскопия и прямая офтальмоскопия. Эти исследования проводились как до, так и после операции.
Для дополнительной оценки состояния стекловидного тела, сетчатки и сосудистой оболочки, проводилось В-сканирование.
Для оценки состояния связочного аппарата и иридоцилиарной зоны проводилось УМБ-сканирование переднего отрезка глаза.
Для определения тактики хирургического вмешательства и схематического моделирования положения ИОЛ проводилось фотографирование переднего отрезка глаза в условиях физиологического миоза и максимального мидриаза. Офтальмологический статус оценивался на следующем оборудовании: - механический оптотестер Торсоп VT-SE и проектор знаков Торсоп АСР-б(Япония), автоматический фороптер Nicon ОТ-7А (Япония), - автоматический рефрактомиетр-кератометр Humphrey HARK599, автокератометры Humphrey 420 (США), Торсоп KR-7100 (Япония), - набор пробных линз с оправой Zeiss (Германия), - двухдугодовый периметр с электронной системой ЕЦ МНТК «М Г» (Россия), - компьютерный автоматический анализатор полей зрения Humphrey 610(США), - пневмотонометр/тонограф Mentor 30 Classic (США), - ультразвуковой биометр Humphrey 820 (США), ультразвуковая А/В -сканирующая система Humphrey 835 (США), OcuScan (А-сканирование) (Alcon, США), - UBM - сканирующая система Humphrey 840 (США), - прямой офтальмоскоп Heine Autbfoc с зарядным устройством Yeine Nica Tron S2 (Германия), - щелевая лампа SL 30 М Zeiss (Германия), 12-20 кратное увеличение, -фотосистема - Carl Zeiss FF 450 plys IR. Для моделирования положения и формы ИОЛ использовалась специально-разработанная компьютерная программа. Аппаратура, инструментарий и материалы, применяемые во время операций.
На сегодняшний момент хирургия сублюксированного хрусталика требует хорошего технического оснащения, поскольку только при полном наборе высококачественного оборудования, инструментария и расходных материалов возможно достичь наиболее эффективных результатов.
Операции у представленных групп пациентов проводились с использованием следующего оборудования: - микроскопы Wild (Leica) М690, LeicaM841 фирмы «Leica» (Швейцария); - инструменты для формирования тоннельных разрезов: алмазный трехфасетный нож - расслаиватель шириной 1,2 мм, алмазный нож стилет шириной 2,5 мм фирмы «Медин-Урал» (Россия), металлические одноразовые расширители 5,2 мм фирмы «Ficon» (США), Bauch & Lomb» (Германия), «Hans Geuder» (Германия), «Mani» (Япония); - микрохирургический инструментарий для проведения экстра- и интраокулярных манипуляций и имплантации интраокулярных линз: зажимы, ножницы, иглодержатели, пинцеты, шпатели, крючки центраторы, канюли и др. производства фирмы «Hans Geuder» (Германия, «Медин-Урал» (Россия), ЭТП МНТК «Микрохирургия глаза» (Россия); специально-разработанная двухходовая ирригационная канюля (МНТК «Микрохирургия глаза» (Россия) факоэмульсификатор Legacy 20000 фирмы «Alcon» (США);
Ультразвуковое биомикроскопическое исследование переднего отрезка и иридоцилиарной зоны.
Ультразвуковое биомикроскопическое исследование (Humphrey 840 США), переднего отрезка глаза проведено на 40 глазах с различными врожденными эктопиями. С помощью ультразвуковой биомикроскопии было изучено анатомо-топографические соотношения иридоцилиарной зоны и оценен ряд качественных, линейных, а также угловых размеров ИЦЗ (подробное описание в следующей главе).
Основную группу составили 32 пациента с врожденными эктопиями хрусталика (44 глаза), прооперированных в период с июня 2001 года по март 2004 года, (у 12 из них операция была проведена на обоих глазах), возраста от 4 лет до 53 лет. Средний возраст пациентов составил 19,9 ±1,8 лет, из них женщин было 19, мужчин - 13.
Контрольную группу составили 27 пациентов (38 глаз), прооперированных в период с мая 1995 года по июнь 2001 года, в 9 случаях были прооперированы оба глаза. Возраст оперированных пациентов варьировал от 5 до 55 лет, составив в среднем 23 ± 7 лет. Из них женщин было 16, мужчин -11.
У 6 пациентов один глаз вошел в основную группу, второй - в контрольную.
Средняя острота зрения с коррекцией была выше в контрольной группе и составила 0,5±0,07 (0,03-1,0) по сравнению с основной 0,22±0,02 (0,005- 0,6). Распределение случаев по остроте зрения, до операции, в основной и контрольной группах представлено в таблице №1. и № 2
Результаты сравнительного анализа предлагаемого подхода с традиционно-используемыми способами лечения врожденных эктопий
Опыт проведения операций позволяет отметить следующие особенности применения разработанной технологии. При значительной нестабильной эктопии хрусталик имеет большую подвижность поэтому, при проведении первого прокола передней капсулы одноразовой инъекционной инсулиновой иглой, целесообразно поддерживать хрусталик вторым инструментом, введя его в переднюю камеру (микрошпатель) через предварительно выполненный роговичный парацентез. В таких случаях после прокола передней капсулы и формирования клапана не удавалось провести капсулорексис при помощи цангового пинцета (капсульный мешок смещается по направлению тракции) и порции сохранных цинновых связок критически растягивались. Отверстие в передней капсуле формировалось при помощи изогнутых и прямых цанговых ножниц, использовались оба роговичных парацентеза и основной доступ. Использование на этих этапах цангового инструмента позволяло сохранять стабильную глубину передней камеры. При повышенной подвижности хрусталика этап гидродиссекции особенно был важен и должен был выполнен с особой тщательностью. Для этого мы также использовали, специально разработанную двухходовую канюлю, вводя ее в переднюю камеру через ранее сформированные парацентезы. Принципы гидродиссекции подробно описаны выше. Все кортикальные массы должны были быть отделены от капсульного мешка, чтобы в дальнейшем на этапе аспирации не создавало дополнительных тракций на капсульный мешок и циннову связку.
Обводненные и разрыхленные хрусталиковые массы достаточно эффективно аспирировались из капсульного мешка при постоянном добавлении «жидкого» вискоэластика. Если после этапа аспирации капсульный мешок сохранял дооперационное местоположение и после прекращения кратковременной тракций на него, стремился в первоначальное положение, тогда он мог быть использован для фиксации в нем одного гаптического элемента ИОЛ (Т-26), второй гаптический элемент имплантировался за радужку на переднюю гиалоидную мембрану в зону цилиарной борозды. В тех случаях, когда у хирурга возникали сомнения в стабильности положения ИОЛ данный гаптический элемент фиксировался к радужке одним узловым швом (пролен 10-0). Такая фиксация обеспечивала стабильное центральное положение ИОЛ в послеоперационном периоде. Таким образом, было прооперировано 9 глаз, шовная фиксация потребовалась в 5 случаях.
Ш-Б степень. При наличии оформленной грыжи стекловидного тела все предварительные этапы операции, включая доступы, выполнялись аналогично описанным выше. Далее в переднюю камеру вводился 1% раствор мезатона в количестве 0,1 мл в противоположном от грыжи секторе, чтобы вызвать умеренный асимметричный мидриаз. После чего в переднюю камеру вводился адгезивный вискоэластик (viscoat) для поддержания глубины последней. При этом давление в передней камере поднималось и грыжа стекловидного тела «заправлялась», то есть возникал «обратный пролапс» последней в сторону витреалыюй полости. В этой ситуации чрезвычайно важно было поддерживать глубину и давление в передней камере в течение последующих этапов операции, чтобы не вызвать выпадения стекловидного тела в рану. Последующие этапы операции соответствовали Ш-А степени описанным ранее. Таким образом, был прооперирован 1 глаз, ИОЛ (Т-26) была подшита к радужке за свободный гаптический элемент. При выпадении стекловидного тела в рану отсекалась выпавшая грыжа ножницами Ванасс. После чего через парацентез вводился микрошпатель в переднюю камеру и движением от разреза к зрачку заправлялись отсеченные волокна стекловидного тела, затем со стороны основного разреза в переднюю камеру вводился вискоэластик при помощи, которого поднималось давление в передней камере и дополнительно заправлялись отсеченные волокна стекловидного тела. При неполном удалении грыжи и остатков волокон стекловидного тела в ране эту процедуру необходимо повторить в той же последовательности.
- В том случае, когда капсульный мешок на любом из этих этапов теряет свою фиксацию, последний необходимо удалить, сузить зрачок и через роговичный тоннель шириной 5,2 мм имплантировать ИОЛ зрачковой фиксации, как при IV степени.
Хирургическая техника интраокулярноп коррекции при вывихах хрусталика IV-A степень. В этих случаях сохранялась «порция» циновой связки, которая не позволяла хрусталику свободно перемещаться по витреалыюй полости. При горизонтальном положении головы, как правило, хрусталик перемещается в стекловидное тело и может быть не виден в проходящем свете микроскопа.
Предварительные этапы операции и анестезиологического пособия не отличаются от ранее описанных. Передняя камера также заполнялась адгезивным вискоэластикам и через роговичный парацентез вводился шпатель и продвигался через зрачок в витреальную полость. Хрусталик «подхватывался» и переводился в переднюю камеру. Одновременно с этим через второй роговичный парацентез в переднюю камеру вводилась одноразовая инсулиновая игла, с помощью которой хрусталик накалывался и удерживался в передней камере для дальнейших манипуляций. Затем с противоположной стороны второй инъекционной иглой капсула хрусталика прокалывалась в области экватора, и игла продвигалась в вещество хрусталика на 0,5 мм, после чего игла удалялась, а прокол в капсуле хрусталика расширялся до 1,5 мм цанговыми ножницами. Далее приступали к гидродиссекции с помощью двухходовой канюли, при этом канюлю вводили в хрусталиковое вещество через разрез капсулы в экваториальной части хрустлика. Особенность данного этапа состоит в том, что хрусталик все время поддерживался двумя инструментами, введенными через роговичпые парацентезы (игла и двухходовая канюля). После этапа гидродиссекции следовал этап аспирации оставшихся хрусталиковых масс. В этой ситуации не следовало стремиться к полному удалению последних, поскольку как только объем хрусталика уменьшился до такой степени, при которой капсульный мешок можно было захватить и удалить через основной ранее сформированный роговичный тоннель. Этот захват осуществлялся ирис-пинцетом и мешок удалялся вместе с остатками хрусталиковых масс. Далее имплантировали модель Т-19 с последующим подшиванием ее трех гаптических элементов к радужке швом (пролен 10-0). Имплантация данной модели через роговичный тоннель не вызывала затруднений. ИОЛ имплантировалась одним опорным элементом вперед и по мере продвижения линзы в роговичный тоннель, два других опорных элемента поджимались по направлению друг к другу, и линза оказывалась в передней камере на поверхности радужки. В такой ситуации, целесообразно было заправить за радужку сначала один опорный элемент на 6 часах и сразу подшить его к радужке, чтобы избежать дислокации линзы в стекловидное тело, затем поочередно заправлять два других опорных элемента и так же подшить их к радужной оболочке. Удаление вискоэластика из задней камеры в данной ситуации имело свои особенности. Не следует подавать ирригационный раствор в заднюю камеру под тело ИОЛ, поскольку объем задней камеры небольшой и это сразу приведет к резкому повышению давления в ней и в глазу в целом. Радужка и хрусталик при этом смещались кпереди, передняя камера полностью опорожнится, и тело ИОЛ будет прижато к эндотелию роговицы, что нежелательно. Поэтому вымывать вискоэластик начинали из передней камеры методом «импульсной ирригации» периодически «наступая» пластиковой канюлей на край зрачка и опорожняя заднюю камеру, при этом из задней камеры в переднюю будет выходить ирригационный раствор вместе с вискоэластиком. Таким образом, были прооперированы 2 глаза.
В случаях, когда переводу хрусталика в переднюю камеру препятствовали волокна стекловидного тела, через роговичные парацентезы выполняли частичную переднюю внтрэктомию, а затем приступали к «подъему» хрусталика. - - _ _ _ _
IV-Б степень. При полном вывихе хрусталика в переднюю камеру применялась следующая техника. Хирургический доступ формировался по общепринятой и ранее описанной технологии. Далее через один из роговичных парацентезов в переднюю камеру вводился 0,1% раствор пилокарпина для достижения медикаментозного миоза, после этого между хрусталиком и задней поверхностью роговицы вводился адгезивный вискоэластик (viscoat) и через основной роговичный тоннель со стороны экватора вскрывалась капсула хрусталика, после чего с помощью двухходовой канюли проводилась гидродиссекция хрусталиковых масс. Далее выполнялся этап аспирации хрусталиковых масс при помощи одноходовой полимерной канюли, чередуя аспирацию с введением жидкого вискоэластика. После завершения этапа аспирации капсульный мешок захватывался ирис-пинцетом и удалялся через основной хирургический доступ. После чего проводилась имплантация зрачковой модели ИОЛ Т-19 с подшиванием за три дужки к радужной оболочке. Таким образом прооперирован 1 глаз. При полном вывихе хрусталика в стекловидное тело, применялась стандартная трехпортовая витрэктомия. Хрусталик поднимался и t переводился в переднюю камеру при помощи ПФОС, затем осуществлялась факоаспирация и удаление капсульного мешка через сформированный роговичный тоннель. Данная технология была использована в 2 случаях. Интраокулярная коррекция при отсутствии связочного аппарата хрусталика заключалась в использовании зрачковых ИОЛ с обязательным подшиванием линзы.
![Комплексная система профилактики и лечения помутнения задней капсулы хрусталика после факоэмульсификации с имплантацией ИОЛ [Электронный ресурс]](/i/i/4477/205806.png "Комплексная система профилактики и лечения помутнения задней капсулы хрусталика после факоэмульсификации с имплантацией ИОЛ [Электронный ресурс] Рамазанова Асият Магомедовна")