Введение к работе
Актуальность исследования
Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) – это комплекс функциональных нарушений, вызванных натяжением спинного мозга из-за фиксации его каудального отдела неэластичной структурой. Нарушения усугубляются при натяжении спинного мозга при таких острых и хронических воздействиях, как форсированное сгибание или разгибание позвоночника или скачки роста у детей.
В 1910 году Fuchs впервые предположил о связи клинических проявлений с натяжением спинного мозга. Другие авторы также отмечали наличие связи клиники и анатомических изменений (Guyotat J. 1998, Giddens J. L 1999), однако, термин «фиксированный спинной мозг» (tethered spinal cord) предложил Hoffmann с соавторами в 1976 году в публикации о группе из 31 пациента с недержанием мочи, двигательным и чувствительным дефицитом в нижних конечностях (Hoffman H. J. 1985).
В 1981 году Yamada с соавторами (Yamada S.,1996).впервые продемонстрировали поражение окислительно-восстановительного метаболизма в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга и его восстановление после хирургического лечения группы больных, а также предложили использовать термин «синдром фиксированного спинного мозга» (tethered cord syndrome).
В изучение патофизиологии синдрома фиксированного спинного мозга большой вклад внесла группа американских ученых во главе с профессором Shokei Yamada, разработавших различные модели этого состояния на животных.
Данный синдром описан не только у детей, но и у взрослых (Inoue H. K., 1994). Любой процесс, фиксирующий спинной мозг и ограничивающий его движение в спинальном канале, является потенциальной причиной развития синдрома фиксированного спинного мозга, который приводит к стойкой инвалидизации детей и их социально-трудовой дезадаптации (Воронов В. Г., 1995, 2002-2011; Притыко А. Г. и др., 1999; Сырчин Э. Ф., 2005; Елкебаев Ш. М. с соавт., 2008; Warder D. E., 2001). Частота дизрафий составляет 0,05–0,25 случаев на 1000 новорожденных, и в 87% они локализуются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника Warder D. Е. (2001).
Этот синдром может быть как врожденным, так и приобретенным. К группе врожденных причин относятся пороки развития спинного мозга и позвоночника, общим признаком которых является фиксация спинного мозга. Фиксация спинного мозга после восстановления миеломенингоцеле является довольно частой наблюдаемой причиной приобретенного (вторичного) СФСМ. Фактически, в 2/3 всех операций по поводу вторичной фиксации спинного мозга у детей была выполнена вторичная рефиксация спинного мозга. Частой врожденной причиной являются пояснично-крестцовые липомиеломенингоцеле, липомы терминальной нити и терминальные липомы медуллярного конуса. Другими причинами являются тугая или жировая терминальная нить, тракты дермальных синусов, мальформации разделенного спинного мозга и дорсальные фиксирующие тяжи в менингоцеле.
Патофизиологической основой синдрома фиксированного спинного мозга является тракция каудального отдела спинного мозга. Тракция сопровождается снижением кровотока в вовлеченном участке спинного мозга, приводя к ишемизации, депрессии электрической активности клеток спинного мозга, а на биохимическом уровне – к угнетению окислительного фосфорилирования в митохондриях нейронов. Во время резкой дополнительной тракции на фоне имеющейся хронической происходят разрывы мембран, потеря крист в митохондриях, аксональная дегенерация в сером веществе спинного мозга.
Поэтому дальнейшее изучение проблемы клинического проявления, диагностики и хирургического лечения СФСМ возможно лишь при выработке единого подхода к клиническому проявлению, комплексному обследованию и усовершенствованию нейрохирургической коррекции пороков развития спинного мозга и позвоночника.
Цель исследования
Разработать и научно обосновать комплексную оценку эффективности применения современных методов диагностики хирургического лечения фиксированного спинного мозга в каудальном отделе спинного мозга и позвоночника у новорожденных и в более старшем детском возрасте.
Задачи исследования
1. Изучить основные клинико-диагностические критерии синдрома «фиксированный спинной мозг».
2. Определить показатели информативности (чувствительность и специфичность) ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) при диагностике синдрома фиксированного спинного мозга.
3. Определить оптимальный алгоритм диагностики и лечения СФСМ в каудальном отделе спинного мозга и позвоночника.
4. Провести морфометрию терминальной нити у новорожденных и мертворожденных.
5. Провести анализ ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения СФСМ.
Научная новизна
1. Впервые уточнены морфометрические параметры УЗИ изображений (чувствительность, специфичность) терминальной нити у новорожденных и младенцев при синдроме фиксированного спинного мозга.
2. Уточнены ведущие неврологические симптомы СФСМ в раннем детском возрасте.
3. Установлено приоритетное значение УЗИ и МРТ в комплексной диагностике СФСМ в раннем детском возрасте.
4. Проведены морфометрические исследования терминальной нити.
5. Впервые изучены отдаленные результаты хирургического лечения больных с СФСМ детского возраста
Практическая значимость
1. Уточнено клиническое проявление различных типов порока развития спинного мозга и позвоночника, в том числе и такой порок развития, как утолщенная, короткая терминальная нить.
2. Проведен анализ диагностической эффективности различных методов лучевого исследования пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника.
3. Оптимизирована методика УЗИ и МРТ при различных типах пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника.
4. Предложен наиболее рациональный стандарт диагностики СФСМ.
5. Внедрение в практику результатов научной работы позволит повысить эффективность выявления и лечения пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника у детей раннего возраста.
Личный вклад автора в проведенное исследование
Лично автором проведено клиническое исследование 25 детей от периода новорожденности до года, сформирована база данных с анализом результатов УЗИ и МРТ спинного мозга и позвоночника на основе 65 клинических наблюдений. Составлены карты обследования 65 пациентов с пороками развития спинного мозга и позвоночника личного и архивного материала, включающие 72 показателя с данными специального клинико-невро-логического обследования, электрофизиологических и нейровизуа-лизационных методов исследования, анкетные данные 65 пациентов ближайшего послеоперационного периода и анкеты пациентов с отдаленными клиническими результатами хирургического лечения пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга. Лично автором проведены морфометрические измерения терминальной нити у 11 мертворожденных детей.
Положения, выносимые на защиту
1. Ведущими симптомами синдрома фиксированного спинного мозга в каудальном отделе первичной невральной трубки являются: прогрессирующий дефицит функций спинного мозга, костные деформации позвоночника и нижних конечностей, кожные признаки дизэмбриогенеза, нарушения функций тазового дна.
2. Оптимальным диагностическим способом в выявлении СФСМ у новорожденных является УЗИ и в старшем возрасте детей – МРТ, позволяющее визуализировать расположение и количество пороков развития на всем протяжении спинного мозга и позвоночника.
3. В отдаленном послеоперационном периоде пациенты с СФСМ в своем большинстве оставались инвалидами детства, и из них в 1/2 случаев возникала вторичная фиксация спинного мозга, которая нуждалась в повторной хирургической коррекции.
Внедрение результатов в практику
Полученные результаты диссертации могут быть рекомендованы к применению в лекциях и практических занятиях на кафедрах рентгенорадиологии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии, ГОУ ДПО Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования.
Апробация работы
Апробация диссертации состоялась 16 мая 2012 г. на заседании кафедры психоневрологии ФПК и ПП ГБОУ ВПО СПб ГПМА Минздравсоцразвития России.
Основные результаты исследований доложены на: IV съезде нейрохирургов Украины (2008), V съезде нейрохирургов России (2009), научно-практической конференции «Поленовские чтения» (2006-2011гг.).
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 22 работы, три из которых в издании, рекомендованном Перечнем ВАК РФ.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 225 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, посвященной объекту и методам исследования и лечения, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения, указателя литературы. Работа иллюстрирована 24 рисунками и 29 таблицами. Библиография содержит 353 источника, в том числе 137 отечественных и 216 иностранных авторов.
