Введение к работе
Актуальность темы
Фиброзная дисплазия (ФД) чаще встречается у детей и подростков. Суть патологического процесса сводится к разрастанию в нормальной костной ткани очагов патологической незрелой (эмбриональной) костной ткани. Типичными проявлениями ФД являются: увеличение объема кости, нарушение функций, деформация костей, патологические переломы и неврологические расстройства (Арутюнов А. И., 1937; Брайцев, В.Р.,1957; Волков М. В., 1973, Колесов А. А., 1989; Рогинский В. В., 1983). Поражение костей черепа при ФД занимает второе место по частоте встречаемости после длинных трубчатых костей (Дьяченко В.А., 1957; Свиридов С.А., 1961; Вахуркина A.M., 1962; Волков М. В., 1973; Косинская Н.С, 1973, Рогинский В. В., 1983; Boysen, М.Е., 1979; Sherman, N.H., 1982; Stephenson, R.B., 1987; Ippolito, E.,2003 и др.). Среди неврологических симптомов встречаются нарушения функции черепно-мозговых нервов, наиболее часто - снижение зрения вследствие вовлечения в процесс зрительного нерва (Волков М.В., 1973; Годорожа П. Д., 1981; Acheson J. F., 2004, Chen Y. R., 1985, Dumont A. S., 2001; Michael С. В., 2000).
ФД представляет собой относительно редкое (7-12% всей патологии костной ткани) и малоизученное заболевание, поэтому представляет интерес для врачей различных специальностей (Арутюнов А. И. 1937, Виноградова Т. П., 1961; Лагунова Е. И, 1962; Колесов А. А. 1989; Рогинский В. В., 1983; Dumont A. S., 2001; Valentini V, 2009; Lei P., 2009; Ricadle P., 2001). Особые сложности для лечения до последних лет представляли больные с локализацией процесса в области верхней и средней зон лица.
Поражение костей конечностей достаточно хорошо изучено, однако, вопросы клиники, диагностики и лечения дисплазии костей черепа не достаточно освещены в литературе, и за последние 10 лет мнения разных авторов по вопросам диагностики и тактики хирургического лечения носят порой противоречивый характер (Tsai Е. С, 2002; Sharma R.R., 2002; Mehta D, 2006). Поражение костей свода и основания черепа при ФД отмечается приблизительно в 50 % случаев. Заболевание наиболее часто встречается в детской возрастной группе (80%) и реже диагностируется у взрослых (DiRocco С. Е., 1992; AmeliN.O., 1981, JacobsonR. I., 1985; Maher CO., 2001).
ФД классифицируется по числу вовлеченных в патологический процесс костей и подразделяется на полиоссальную и монооссальную формы и синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, типичными проявлениями которого являются полиоссальная форма ФД, пятна на коже цвета «кофе с молоком» и эндокринопатии. При последнем в 95 % случаев отмечается поражение костей свода и основания черепа (Alawi F., 2002; Jacobson R. I., 1985; Pecaro P. C, 1986;MichouB.,2006).
Наиболее частые клинические проявления дисплазии костей свода и основания черепа - нарушение носового дыхания, болевой синдром, поражение черепно-мозговых нервов, обусловленное компрессией их в костных каналах, \
косметический дефект, вызванный выбуханием патологической костной ткани, и др. В связи с относительной редкостью заболевания в литературе нет данных о наиболее информативных методах диагностики, позволяющих с большой вероятностью ставить верный диагноз и определять тактику лечения (Лагунова И. Г., 1962; Котова Е. Н., 2007, Lei Р., 2009; Zanini S. А., 1985; Gilday D. L., 1976).
Тактика хирургического лечения больных с ФД варьирует в различных странах и клинических центрах и по отношению к различным формам заболевания. За последние 15 лет отмечается тенденция к расширению показаний к оперативному лечению и к расширению объема операций. Это обусловлено развитием и достижениями нейрохирургии, краниофациальной хирургии, развитием реконструктивной хирургии (Iseri Р. К., 2005; Winder J., 2005; Rosen С. L., 2008; Chang D. L., 2009; Munro I. R., 1981).
Проблема хирургического лечения связана со значительной распространенностью поражений костей основания черепа. Тесное взаимоотношение патологических процессов с функционально значимыми структурами обуславливает ограничения и необходимость минимизации операционной травмы. В то же время развитие вторичных краниофациальных деформаций может приводить к косметическим дефектам. Не определены четкие критерии объема хирургического лечения. Реконструкция пораженных костей тоже важна для достижения удовлетворительного функционального и косметического результата, что особенно важно в лечении детей для их социальной адаптации.
В настоящее время существует большой выбор различных пластических материалов, методик реконструктивных операций, используемых в лечении различных заболеваний. Применение их и оптимальный выбор в лечении детей с ФД представляется важным.
Назрела необходимость построения алгоритма диагностики заболевания, разработки показаний и методов хирургического лечения пациентов с этим сложным многообразным заболеванием, вызывающим значительные функциональные расстройства и приводящим к социальной дезадаптации.
Цель работы
Цель данной работы: повысить эффективность диагностики, лечения больных с ФД костей свода и основания черепа путём построения оптимального алгоритма диагностики, разработки методов лечения с использованием современных методов реконструктивной хирургии.
Задачи исследования
1. Выявить клинические особенности ФД костей свода, основания черепа в зависимости от формы заболевания, локализации и распространенности процесса.
-
Разработать оптимальный протокол диагностических мероприятий при обследовании больных с ФД.
-
Обосновать выбор метода, показания и объем хирургического вмешательства при различных формах заболевания.
-
Проанализировать ближайшие и отдаленные результаты и осложнения у больных после различных видов хирургических вмешательств.
-
Изучить возможность использования методов компьютерного планирования и моделирования, метода стереолитографии при хирургическом лечении пациентов с ФД.
Научная новизна исследования
1. Разработан протокол диагностических мероприятий с использованием новых
технологий (ЗД реконструкция, стереолитография, компьютерное
моделирование), что позволит более точно планировать и моделировать
операции по удалению патологических очагов и дальнейшие мероприятия по
устранению дефектов (реконструкция).
-
Определены клинико-рентгенологические варианты фиброзной дисплазии костей свода и основания черепа.
-
Обоснованы объем и методы удаления патологических очагов и разработаны реконструктивные методы устранения дефектов.
Практическая значимость
В работе подробно освещены основные клинические симптомокомплексы, встречающиеся у пациентов с ФД костей свода и основания черепа. Разработаны принципы и алгоритм диагностики и тактики хирургического лечения пациентов с ФД. Применение алгоритма диагностики позволит избежать выполнение биопсий для постановки диагноза «фиброзная дисплазия». Разработаны рекомендации относительно показаний и противопоказаний к хирургическому лечению. Даны практические рекомендации по вопросам хирургической техники.
Разработана и представлена методика, позволяющая выполнять хирургические вмешательства на качественно более высоком уровне. Использование предложенных методик компьютерного планирования и моделирования увеличивает вероятность более радикального удаления патологических очагов и делает прогнозируемым эстетический результат одномоментной реконструкции.
Внедрение в практику
Результаты работы внедрены в клиническую практику НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН и ЦНИИ стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Минздравсоцразвития РФ.
Основные положения, выносимые на защиту:
-
Клиническая картина ФД костей свода и основания черепа многообразна и зависит от локализации очагов патологической ткани и их распространенности. Для ФД кранофациальной локализации характерно развитие вторичных деформаций и нарушение функций.
-
Диагностика ФД, локализующейся в костях свода и основания черепа, должна проводиться с использованием комплекса неировизуализационных методов исследований, наиболее информативным из которых является компьютерная томография (КТ). КТ исследование позволяет поставить точный диагноз, не прибегая к биопсии патологических очагов, и осуществить дифференциальную диагностику.
-
Показанием к хирургическому лечению пациентов с ФД костей свода и основания черепа является наличие болевого синдрома, функциональных нарушений, косметического дефекта.
4. Удаление патологических очагов должно проводиться с одномоментной
реконструкцией пораженной области, что позволяет достичь хорошего
функционального и косметического результатов. Вторичные деформации
черепа должны устраняться за счет проведения реконструктивных
вмешательств.
5. Показанием к проведению декомпрессии зрительных нервов с
использованием транскраниального доступа является прогрессирование
симптоматики поражения зрительных нервов.
6. Устранение костного дефекта оптимально проводить расщепленной
аутокостью свода черепа при небольших размерах дефекта, полимерными
материалами при обширных дефектах.
7. Методика компьютерного планирования и моделирования с
предоперационным изготовлением шаблонов и индивидуальных эндопротезов
позволяет осуществить более радикальное удаление очагов патологической
ткани и достичь лучших косметических и функциональных результатов.
Апробация диссертации
Основные положения диссертации были доложены на IV и V съездах нейрохирургов России (Москва 2006; Уфа 2009).
Результаты работы были доложены на заседании проблемной комиссии «Детская нейрохирургия» ФГБУ «НИИ Нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко» РАМН 17 июня 2011 года.
Публикации
Материалы диссертации опубликованы в виде 6 печатных работ в отечественных и зарубежных изданиях, в том числе в журналах, реферируемых ВАК.
Структура и объем работы
